Allergiás nekrotizáló vasculitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az allergiás nekrotikus vaszkulitisz az immuncsomplex betegségekkel kapcsolatos betegségek heterogén csoportja, és a szegmentális gyulladás és a vaszkuláris falak fibrinoid nekrózisa jellemzi.

A klinikai tünetek súlyossága a bőrelváltozás mélységétől, a vaszkuláris falak megváltozásának mértékétől és a hematológiai, biokémiai, szerológiai és immunrendellenességek jellegétől függ. Különböző kaliberű hajókat érintenek, de a túlérzékenységi reakció elsősorban a mikrovaszkulá-cióra, különösen a venulusokra vonatkozik.

A klinikai megnyilvánulások az ilyen típusú vaszkulitisz általában polimorf, ötvöző elemek különböző jellegű: petechiák, erythemás foltok eritemato-urticaria és eritemato-noduláris, noduláris elemek, néhány beteg - a vérzéses jellegű, felületes nekrózis és fekély. Buborékok előfordulhat, buborékok, beleértve a vérzéses tartalom hasonlító megnyilvánulása váladékos erythema multiforme. Közelről fekvő nekrotikus gócok összeolvadhatnak. A kiütés általában a bőr a láb, kéz ritkábban, de a folyamat lehet vonni, és a bőr a test. Színes kitörés időtartamától függ létezésük, eleinte élénkvörös, majd vált elkékült, barnás árnyalatú. A regresszált elemek helyén a pigmentáció a fekélyt követően gyakran heves, gyakran oxigénes maradhat. A szubjektív érzések kisebbek, lehetnek viszketés, égőek, fájdalom, főleg nekrotikus változások. A belső szervek, ízületek sérülése lehet.

Az allergiás nekrotikus vasculitis patomechanizmusa. A kezdeti szakaszban a duzzadás megfigyelt csökkent vaszkuláris endoteliális falszerkezet, beszivárgását a perivaszkuláris szövetben és a limfociták elegyített neutrofil és eozinofil granulociták izoláljuk. A következő lépésben kiderült jellemző mintázat kifejezve nekrózis a falak a véredények fibrinoid lerakódás, masszív beszűrődése mononuklearnmi elemekkel átitatott egy nagy mennyiségű neutrofil granulociták. Amikor ez a jellemző hisztológiai kritériumhoz nekrotizáló vasculitis leykoklaziya expresszálódik alkotnak egy „nukleáris por”, található beszűrődések véredények körül a bőrben és a diffúzan a kollagén rostok. Ezenkívül gyakran észlelik az eritrociták extravázíveit. A fibrinoid anyag az edény falaiban és a perivaszkuláris szövetekben elsősorban fibrinből áll. A friss sejtek epidermise csaknem változatlan maradt, kivéve a kis duzzanatot, a bazális réteg duzzadását és az egzocitózist. A nekrotikus fókuszban az epidermisz nekrózison megy keresztül. A folyamat felső szakaszaiban kezdődik, és kiterjed a teljes vastagságra. A necrotikus masszák elkülönülnek a mögöttes szövetektől erőteljes neutrofil granulocita-tengellyel, leukoclita jelenségekkel.

Az elváltozások elektronmikroszkóposságával a lumenbe kinyúló kapilláris zondothecilciták térfogatának jelentős növekedése majdnem lezárja. Felszíni epitheliális durva, néha számos microvilli, a citoplazmában tartalmaz nagy mennyiségű riboszómák több pinopitoznyh buborékok, vakuolumok, és néha a lizoszomális struktúrák a fejlesztés különböző fázisaiban. Néhány sejtben sok mitokondrium, főként sűrű mátrix, a zondoplazmatikus retikulum tartályainak kiterjedése van. A magok ezek endothel nagy szabálytalan körvonalai, bár néha súlyos süllyesztékekbe obodochki nukleáris létesítmény és a sajtolt kromatin tál mellett a sejtmag. Hasonló változások találhatók a pericitákban. A bazális membrán többrétegű, nagy hosszúságú, látszólagosan észlelhető, alacsonyabb elektronsűrűségű, mint a normál, időnként szakaszos és különálló fragmentumként jelenik meg. Szubendoteliális térben, általában expandált, látható alapmembrán töredékek, néha teljesen fel van töltve, elmosódott határok megvastagodott alapmembrán átlagos elektronsűrűség. A kapillárisok kimondott necrobiotikus folyamataival szemben észleltek destruktív változásokat, amelyek az endoteliokuszok éles duzzadásában nyilvánultak meg, amelyek teljesen lefedik a kapilláris lumenjét. A citolízis jelenségeivel rendelkező citoplazmájuk kis és nagyobb vacuolákkal teli, néha egyesülnek a membránstruktúrák elvesztésével. Hasonló változások következnek be a magban. Az ilyen sejtekben lévő organelleket szinte nem észlelik, csak egy kis mitokondrium van, sötét mátrixszal és krisztában fuzzy szerkezettel. Az ilyen kapillárisokban a szubendotheliális tér nagymértékben ki van tágítva és teljesen telítettek az átlagos elektronsűrűség homogén tömegével. Egyes területein immunrendszerrel vagy fibrinoid anyaghoz hasonlító elektrondenzitást ismertetnek, amelyet G. Dobrescu és munkatársai írnak le. (1983) allergiás vasculitisre. Az ilyen károsodásokban lévő hajók körül a gyulladásos infiltrátum egyes sejtes elemeinek (lizáló jelenségekkel járó maradványok) megsemmisülése kiderül. Az utóbbiak közé tartozik a finomszálas, a tömeg nagyobb elektronsűrűsége, esetleg fibrinoid anyag. A vizsgált anyagban lévő immun komplexek lerakódását nem találtuk. Ez valószínűleg annak a ténynek köszönhető, hogy egyes szerzők szerint az immunkomplexek csak a folyamat elején mutathatók ki. Ezután az allergiás gyulladásos reakció megjelenése után morfológiailag nem kimutathatóvá válnak, esetleg a celluláris elemek által a fagocitózissal összefüggésben.

Az allergiás nekrotikus vasculitis allergiája. Az allergiás necrotikus vasculitis leggyakoribb előfordulása a keringő immunrendszer komplex lokalizációja. Ismeretes, hogy az immunkomplexek aktiválhatják a komplement rendszert alkotnak S3a- és a C5a komponense komplement, ami degranulációt szöveti bazofilek. Továbbá, a C5a komponense komplement hathat a neutrofil granulociták, ami viszont, felszabadító lizoszomális enzimek, amelyek károsítják a textíliát. Oktatási kemoattraktáns leukotrién B4 a neutrofil granulocitákban fokozza utóbbi beáramlás az gyulladásos fókuszt. Egyéb immunkomplexeket kölcsönhatásba léphet Fc-fragmens és a limfocitákat, hogy kiadja a limfokinek a kemotaktikus és a citolitikus aktivitást. A keringő immunkomplexek a vérszérumban krioglobulinok hasonlók, és az érintett bőrt immunkomplexek detektáljuk elektronmikroszkóppal formájában elektron-denz betétek és a betétek immunglobulinok M, G, A és komplement C3 komponenst a direkt immunfluoreszcenciás. Ennek eredményeként ezek a kölcsönhatások sérült vaszkuláris endothel sejtek, amelyekben a folyamat elején fordul elő formájában adaptív változások megnagyobbodás mitokondriumok intenzív pinocitózisos aktivitás, fokozott számban lizoszómákat, aktív citoplazmatikus közlekedés és még fagocitózis. Továbbá, ezek a változások váltják ki, hogy megváltoztatjuk ezen sejtek részleges szétesését endoteliális hálózat és a vérlemezke-aggregációt a felületen, ami szintén vándorolnak át a érfal. Ezek engedje vazoaktív anyagok, is károsítja az alapmembrán réteg és periciták, megzavarná a vaszkuláris permeabilitás. Javasolt, hogy az alapmembrán károsíthatja az immun komplexeket. Ez a folyamat megismételhető, míg a betegség krónikus lesz. Közvetlen immunfluoreszcenciás elleni antiszérummal IgG, IgM és IgA, C3 és fibrin a legtöbb betegek allergiás vasculitis ad izzás a falak az erek a bőrben és a bőr alatti szövet, amely azonban egy nem specifikus tünet.

Különös formái allergiás (nekrotizáló) vasculitis olyan vérzéses vasculitis, Schonlein-Henoch purpura, allergiás vasculitis társított fokális streptococcus fertőzés a felső légúti golyó, nekrotizáló vasculitis urtikaropodobny, livedo-vasculitis.

Allergiás bőrvaszkulitisz, amely a felső légúti fókusz streptococcus fertőzésével jár, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) a vasculitis egy bizonyos formájának tulajdonítható. Ez jellemzi elváltozások a bőr és a bőr alatti szövetek hajók visszatérő során, amely szoros kapcsolatban áll fokális streptococcus fertőzés a felső légutakat. A szerzők a betegség három klinikai és morfológiai formáját különböztetik meg: a mély vasculitis, a felszíni és a bulozóus típusát. Klinikailag, betegek vaszkuláris léziók, a bőr mély folyamat alakul írja erythema nodosum, jelentős változások figyelhetők meg a lábak, mint egy világos rózsaszín folt átmérője 2-5 cm, majd megszerző kékes elszíneződés gócok ezt követően kondenzáljuk, fájdalmassá válnak alatt tapintás. Felszínes formában világos rózsaszínű területek jelennek meg a bőrön. Krónikus úton a bőr változásai a polimorfizmusban különböznek, mint mindenféle allergiás vasculitis esetén. A Bullous formát akut tanfolyam jellemzi.

Pathology. Az akut fázisban, valamint más típusú vasculitis, fibrinoid kimutatott változás a vascularis falak, azokban az esetekben, krónikus granulómás folyamat jellemző késleltetett típusú túlérzékenységi reakció.

Hisztogenezisében. A bőr elváltozásainak immunmorfológiai vizsgálata során az IgA és az IgG lerakódásokat detektálják az erek bazális edényeiben és az infiltrátsejtekben. A keringő antitestek az infiltrációk és az erek sejtjeinek elemeihez is kapcsolódnak, ami jelzi az immunrendellenességek szerepét ebben a vaszkulitisz formában.

Livedovaskulit (syn.: Szegmentális gialiniziruyuschy vasculitis livedoangiit) klinikailag megnyilvánuló előnyösen jelenlétében a bőr az alsó végtagok kiterjesztett retikuláris felszíni hajók, vérzések, noduláris elemek, fájdalmas fekélyek és különböző formájú élesen meghatározott részein sorvadás fehér színű, sárgás árnyalatú, körülvéve pigmentált peremmel. A sorvadás a terület - teleangíektázia kiütéses vérzések hyperpigmentációját.

Pathology. A kapillárisok száma a dermisben megnövekszik, endotheliumuk proliferálódik, a falakat az eozinofil tömegek lerakódása bénítja meg a bazális membránok régiójában. Ezek a lerakódások Schick-pozitívak, diastasis-rezisztensek. A jövőben a kapillárisok lumenje trombózisos, a trombus recanalizációnak van kitéve. Az érintett edényeket mérsékelten expresszált gyulladásos infiltrátumok veszik körül, amelyek főként a nyiroksejtekből és a histiocitákból állnak. Friss károsodások a dermis, vérzés és a nekrózis előfordul, és a régi hemosiderosis és a fibrosis. A Livedo vasculitis krónikus vénás elégtelenségben differenciálódik a dermatitis miatt, amikor a kapilláris falak kis mértékű megvastagodása és proliferációjuk van.

Hisztogenezisében. Akár WEDO vasculitis alapuló hyalinosis bazális membránon a hajszálerek, és gyulladásos jelenségek a másodlagos jellegű, amellyel kapcsolatban egyes szerzők attribútum ez a betegség nem a vasculitis, és degeneratív folyamatok.

[1], [2], [3]