Palmar-plantaris keratoderma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A tenyér-plantáris keratoderma a betegségek nagy csoportja, amelyek morfológiájukban nagyon eltérőek. Néhány közülük független betegség, mások számos tünetegyüttes részét képezik, míg mások a diffúz keratózisok egyik megnyilvánulásának. Hisztogenetikai szempontból a klinikai megnyilvánulások sokfélesége különböző higomorfológiai típusokra redukálható.

Minden palmáris-plantáris keratodermia közös szövettani jelei: az akantózis különböző mértékben expresszálódik. Hyperkeratosis, néha focalis parakeratosis; az epidermisz és a bazális membrán bazális rétegében bekövetkező változások hiányoznak. A gyulladásos válasz a bőrben, mint általában, nem csak néha vannak kis perivaszkuláris beszűrődés felső részén. A speciális funkciók, amely lehetővé teszi külön kézzel poloshvennye keratoderma különböző típusú, közé szerkezetének megváltoztatásával szemcsés és spinális rétegek az epidermisz: hyperkeratosis növekvő számú réteg a szemcsés réteg (granulosa) zpidermolitichesky hyperkeratosis. Atrófia vagy szemcsés réteg hiánya. Hiperkeatózis és granulosa megfigyelt túlnyomórészt palmoplantaris keratoderma mint diffúz és korlátozott formában.

A keratoderma diffúz formái közé tartoznak a következő nosológiai egységek.

A Toasta-Unna tenyér-plantáris keratodermiát autoszomális domináns típusban örökölik, melyet pálmák és talpok diffúz léziója jellemez. A kezek interphalangealis ízületek területén történt változásokat is leírják. Az élet első évében született vagy fejlődik, ritkán - egy későbbi korban. A tenyér és a talp diffúz keratosisa a pangó zritima csíkával, de annak élével. Fájdalmas repedések gyakoriak.

Pathology. Kimondva hyperkeratosis, granulosasejtes megnagyobbodás zhedez verejték, néha egy képet epidermolitichesky hyperkeratosis, de ilyen esetekben is ki kell zárni a korlátozott formában hólyagos ichthyosiform erythroderma. Az elektronmikroszkópos vizsgálat két tipikus atipikus keratogialin granulátumot fedett fel - kevésbé elektronikusan sűrű szemcsés struktúrákat és több elektronikusan sűrű granulátumot.

Werner pálmafejtő keratoderma. Az autoszomális domináns típus örökölte. A 17ql2-q21 lokuszban elhelyezkedő keratin 9-et kódoló gén mutációját kiderült. A betegség az élet első heteiben fejlődik ki. A klinikai kép hasonlít a Toast-Uina palmar-plantar keratoderma-hoz. A körömlemezek hyperhidrosisát és megvastagodását figyelték meg. Az évente 1-2 alkalommal előforduló kancsós tömegek spontán elkülönítését ismertetik.

Pathology. Hasonló a veleszületett bullous ichthyosiform erythrodermaéhoz,. Amelyet elektronmikroszkóppal igazolnak. Feltételezhető, hogy a betegség hisztogenezisének alapja a tonofibrillumok képződésének megsértése. A biokémiai analízis során kiderült, hogy az epidermiszben kis molekulájú keratin jelenik meg, jelezve a hámsejtek differenciálódásának megszüntetését.

Mutiliruyushaya keratoderma öröklődik egy autoszomális domináns módon, azzal jellemezve, hogy a méhsejtszerkezetű felületen keratosis a tenyéren és a talpon, keratoticheskih gócok csillagsejtek alakja a hátsó kefék kezek és a lábak, a belső felületén a csukló ízületek, gyűrű alakú konstrikciót ujjak (psevloayngum). Gyakran onychodystrophy, leírt diffúz alopepiya.

Méhsejt keratosis, de anélkül, hogy a szűkületek, is megfigyelhető palmoplantaris keratoderma összefüggő süketséget, amelyben, mint a mutiliruyuschey tenyér-talp keratoderma, a hátsó kéz és a láb keratoticheskie zsebek az átmenetet a belső felületén a csukló.

Pathomorphology: hiperkeratózis hypergranulosissal.

Diffúz kéz-láb keratoderma egy autoszomális domináns módja az öröklési (gén Dokusov - 17q23-ater) kapcsolatba hozható a rák a nyelőcső (Howel-Evans-szindróma), keratosis általában fejlődik a 5-15 év, nyelőcsőrák - 30 év után. Ugyanakkor számos bazális sejt figyelhető meg.

Eiszarusodás Meleda szigetek (syn. Shoaling sziget kór) öröklődik autoszomális repessivnomu típusát. Klinikailag jellemezve diffúz palmoplantar keratózis, súlyos gyulladásos reakció formájában erythemás halo körül keratoticheskih gócok hozama léziók hátán a kezek és a lábak, a térd és a könyök ízületek, alsó harmadában az alkar és a lábak (mint „kesztyűt és zokni”). Az ujjak kontraktúrái és repedései gyakoriak. A pszeudo-yngummal való kombinációt írják le. A betegség kíséri fokozott verejtékezés és körömlemez változások lehetségesek és leykokeratozy.

Pathology. Az elektronmikroszkópia keratogialin granulátumokat mutat fel, amelyek egy kevésbé sűrű szemcsés magból és egy tonofilamentes sűrűbb perifériás zónából állnak. Az ilyen granulátumok gyakrabban helyezkednek el a verejtékmirigyek szájába tartozó hámsejtekben.

Közel állt a Meleda keratoderma szigetének klinikai megnyilvánulásaihoz, amit A. Greither (1952) ír le. Azonban ebben a formában öröklődik autoszomális domináns minta, azzal jellemezve, hogy kevésbé kifejezett hiperkeratózissal, jelenlét más területeken a bőrelváltozások hasonló megfigyelhető eythrokeratodermia kevésbé súlyos, javítja a korral.

Keratoderma Papillon-Lefevre {sz. Papillon-Lefevre-szindróma) autoszomális recesszív módon öröklődik. A klinikai kép hasonló a meledai sziget keratodermájához. A vereséget a parodontális betegséggel, a fogínygyulladással és a nyelv pápilla gyulladásával kombinálják, és különböző fertőző betegségeknek vannak kitéve. Néha a növekedés, a hypotrichosis, a meningés meszesedése, a veleszületett bronchiectasis kombinációja van.

Patológia: masszív kompakt hyperkeratosis és gipergranulez; A erythematosus-pikkelyes elváltozások területén nagy ízületek és a hátán, a kezek és a lábak szövettani hasonlít korpásodás vörös haj zuzmó (Deverzhi betegség): hyperkeratosis váltakozó szakaszok orto- és parakeratosis, szabálytalan acanthosis, enyhe perivasculáris gyulladásos beszűrődés a papillaris bőrben.

Olmsted szindróma egy kombinációja diffúz palmoplantaris keratoderma éles szélek, onychodystrophy, szűkület periorifitsialnogo ujjak és keratózis. A felsorolt jellemzők mellett általános alopecia, leukokeratosis, fog-anomáliák is szerepelnek.

Korlátozott palmar-plantar keratosis a kolatoderma korlátozott (fókuszos, lineáris) formáira használt kollektív kifejezés. Az öröklési típus az autoszomális domináns. A betegség klinikai tünetei serdülőkorban vagy felnőtteknél jelentkezhetnek. Amikor macrofocal formák keratoderma a tenyéren és a talpon a detektált érme-keratoticheskie lekerekített zsebek, legkifejezettebb a nyomás területén, és a nagy, izolált vagy kombinált lineáris keratosis elváltozások az ujj flexor felületek. A spirál göndör haja kombináció lehet. Elektronmikroszkópos vizsgálat, az egyik esetben észlelt epiteliális ödéma, megnövekedett sűrűség a szuprabazális tonophilamentumok területen vakuolizáció tüskés sejtek, szerkezetében bekövetkezett változásokat keratogialinovyh granulátum és lipid cseppecskéket a szaruréteg.

A papular palmar-plantar keratoderma különbözik a szétszórt jelleggel és kisebb méretű keratotikus gócokkal. Az élet első éveiben (Brauer keratoderma), vagy 15-30 éves korban (Buška-Fisher keratoderma) fejlődnek. Klinikailag jellemez több lapos, félgömb alakú vagy verrucosus ochazhki keratinizációs, kerek vagy ovális alakú, kezdve általában elszigetelt a teljes felületen a tenyéren és a talpon, nem csak a nyomás mezőt. A kanos tömeg eltávolítása után még egy kráter vagy csészealj-szerű depresszió marad. A. Greither (1978) szerint a papularis keratoderma felsorolt formái azonosak.

Spot veleszületett akrokeratodermiya (szín. Spot palmoplantar keratózissal) megjelenése jellemzi a tenyerek és a hátsó kis papulák keratoticheskih normál bőr színét sima, fényes felület. Hisztológiailag FC Brown (1971) a Mibelli porokeratosisával megfigyelthez hasonló parakávatos tüneteket mutatott. DG Robestria et al. (1980) találtak elektronmikroszkóppal, intranukleáris zavarok formájában több hipertrófiás nucleolusok a sejtek a bazális és a spinális rétegek, amelyek, a szerzők szerint, hozzájárulhat a hiperkeatózis. A betegség kombinációját a belső szervek rákával írják le. MJ Costello és RC Gibbs (1967) a keratoderma papulárisnak és szinonimának tekintik.

A keratoderma áttetsző papulákkal talán egyfajta pontosan ismert veleszületett akrokeratoderma. Az autoszomális domináns típus is örökölhető, sima-fehér, áttetsző, sima felületű, áttetsző papulákkal jellemezhető, néha punctate depresszióval a központban, plakkokban egyesülve. Vékony hajjal és atópiával kombinálva.

A palmáris vonalak keresztezését a kis hiperkeratotikus dugók tenyerén és talpán jeleníti meg, amely a bőrvonalak mélyedéseiben helyezkedik el, és fájdalmas nyomásra van szükség.

A csavart szőrű pálma-plantáris keratoderma egy autoszomális domináns örökletes betegség, melyet a tenyér és a talp keratosis kerek göbök jelenléte jellemez. A patológiás kóros elváltozásokat pásztázó elektronmikroszkóppal igazolták. A hajhisztokémia esetében hiány van a ciszteinben.

Szindróma Rnhnera-Hanharta (syn.: A bőr és a szem tirozinoz, tirozinémia II típusú) jellemzi fájdalmas palmoplantaris keratoticheskimi gócok herpetiformis szaruhártya dystrophia és a mentális retardáció. Kezelés nélkül, a korral diffúz keratoderma alakul ki, lehetnek hólyagok. Az öröklési típus autoszomális recesszív, a 16q22.1-q22 gén lokusz érintett. Szövettanilag, amellett, hogy a általános jellemzőit ennek a csoportnak keratoderma, eosinophil zárványok sejtekben volt detektálható gerincnyúlvány rétegben. Elektronmikroszkópos vizsgálat talált egy mennyiségének növekedése tonophilamentumok tüskés hámsejtek, és csőszerű csatornák tonophilamentumok gerendák. A szív hisztogenezisében van hiány az enzim tirozin-aminotranszferáz, ami a felhalmozódása tirozin a vérben és a szövetekben. Feltételezzük, hogy az L-tirozin motívum molekulái elősegítik a további keresztkötések létrejöttét. Ez a hósejtek tonofibrilláinak megvastagodásához vezet.

A palmár alapú, numuláris keratodermiát (az úgynevezett fájdalmas kalligráfiát) egy autoszomális domináns típus örökölte. Gyermekkorban vagy fiatal korban fejlődik ki, amelyet korlátozott nagy hyperkeratotikus fókusz jelenléte jellemez. Nyomás alatti helyeken: a talpakon. Az ujjak lábánál és oldalsó felületén, az ujjak csúcsaiban, fájdalmas nyomásra. A buborékokat a gömbölyű, szubunguális vagy perihotikus hyperkeratosis, a körömlemezek megvastagodása és a hiperkeratózis gerincének megvastagodása a sötétben. Hisztológiailag zidermolitikus hyperkeratosist figyeltek meg.

A Costa akrokeratoelastoidosisa gyermekkorban fejlődik ki. Klinikailag nyilvánvaló kicsi, néha összefolyó papulák ptotnovatoy következetesség, szürkés színű, áttetsző, fényes felület található, a tenyéren és a talpon, a széleit az ujjak, a calcaneus ín. Hisztokémiai bőrben elváltozások kimutathatók a sűrítés és a fragmentáció műanyag szálak, elektronmikroszkóp - megváltoztatja az amorf rész, károsodott mikrorostokkal helyen. A szemcsés rétegben bekövetkező változások hiányoznak.

Meg kell jegyezni, hogy a palmar-plantáris keratodermek nagy csoportját még mindig nem osztályozzák klinikailag vagy hisztológiai szempontból. Az irodalomban csak egyedi esetek morfológiai leírása szerepel. Ebben a tekintetben a betegségek diagnózisa, különösen a differenciálódása nagy nehézségeket okoz.

A kiütések klinikai jellemzőiben és az öröklés típusában, valamint az elszigetelt csoportokon belüli betegségek lefolyásának jellemzői közötti eltérések lehetővé teszik számunkra, hogy egy másik, hasonló szövettani mintával rendelkező patogenezist javasolhassunk.

[1], [2], [3], [4]