A pályák betegségei gyermekeknél

A keringési pályák gyermekkorban fejlődési rendellenességekkel is társulhatnak, de szerepet játszhatnak. Az orbitális szerzett patológiás gyermekeinek általában vannak panaszai és tünetei, amelyek az orbitális szövetek növekedésének sajátosságai. A betegeket érinti:

• csökkent látás;
• a szemgolyó mobilitásának korlátozása;
• fájdalom és a gyulladásos folyamatok megnyilvánulása;
• ekzoftalim.

A pályára a betegség gyermekeknél elsősorban képviseli strukturális patológia (beleértve a cisztákat) és tumorok, míg felnőttek keringenek patológia esetek 50% -ában van gyulladásos eredetű, és a szerkezeti rendellenességek ritkábban fordulnak elő, mint az esetek 20% -ában.

Gyermek orbita patológiát vizsgálva alaposan megvizsgálja az anamnézist és megfelelő vizsgálatot végez a differenciáldiagnózissal. Fontos tényezők az a kor, amikor a betegség először megjelent, a kóros fókusz helye és az orbitális problémák időtartama.

A szemészeti vizsgálat magában foglalja:

• látásélesség ellenőrzése;
• a szemgolyó mozgásának értékelése;
• exophthalmometer;
• kutatás a réslámpáról;
• a tanuló állapotának vizsgálata (különös figyelmet fordítanak az afferens pupilláris reakciókra);
• a refrakció tanulmányozása a cycloplegia állapotában;
• a fundus vizsgálata;
• egy általános vizsgálat (különösen fontos a neurofibromatózis gyanúja, a juvenilis xantogranuloma és a Langerhan sejtek histiocitózisa esetén).

A legtöbb orbita patológiás gyermeknek neuroendenológiai vizsgálatra van szüksége, amely magában foglalja:

• standard radiográfia;
• A paranasalis sinusok röntgensugara;
• számítógépes tomográfia (CT);
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Az orbitális gyulladásos folyamatok

Gyulladásos betegségek, a pályára gyermekeknél oszthatók nemspecifikus (korábban tulajdonítható pseudotumor) és specifikus, mint például sarcoidosis, és a Wegener granulomatosis (Wegener). Eseményük gyakorisága gyakoribbá válik az élet második évtizedében, amikor a gyermekek pályájának patológiája hasonlít a felnőttekéhoz.

Az orbitális nem specifikus gyulladásos betegségei

Ezek ismeretlen akut és szubakut gyulladásos folyamatok, amelyek klinikai tünetei a gyulladásos fókusz lokalizációjától függenek:

1. Az orbitális elülső része idiopatikus gyulladása. A nemspecifikus gyulladásos folyamat leggyakoribb formája, mely gyermekkorban fordul elő. A patológia az orbita elülső részén és a szemgolyó szomszédos felületén korlátozódik.

A megnyilvánulások közé tartozik:

• fájdalom;
• ekzoftalim;
• a szemhéjak duzzanata;
• egyidejű conjunctivitis;
• csökkent látás;
• egyidejű anterior és posterior uveitis.

2. Az orbitális diffúz idiopátiás gyulladás. Klinikailag hasonlít az orbitális elülső része gyulladásáig, de rendszerint súlyosabb kurzussal rendelkezik és jellemzi:
   • a szemgolyó mobilitásának fokozottabb korlátozása;
   • a látásélesség jelentősebb csökkenése a látóideg rögzített retina leválásának vagy atrófiájának következtében;
   • diffúz gyulladásos változások a pályán.
3. Az orbitális idiopátiás myositis. Ezt a gyulladásos betegséget a következő jellemzi:
   • fájdalom és a szemgolyó mobilitásának korlátozása (általában a kóros folyamatban részt vevő izmok parézise);
   • kettős látás;
   • ptosis;
   • a szemhéj ödémája;
   • a kötőhártya kémusa;
   • egyes esetekben exophthalmos.

A neurológiai vizsgálatok vizualizációja az izmok és az inak hipertrófiáját tárja fel, amely megkülönbözteti ezt a rendellenességet a pajzsmirigy eredetű orbitális betegségektől, amelyben az inak mennyisége nem növekszik.

4. A könnycsepp idiopátiás gyulladása. A gyulladásos folyamat könnyen diagnosztizált formája, amely megnyilvánul;
   • a felső szemhéj fájdalma, duzzanata és fájdalmai;
   • ptosis és a felső szemhéj "S-alakú" deformációja;
   • a szemgolyó elmozdulása és középen;
   • a kötőhártya kemoterápiája a felső-temporális szegmensben;
   • az egyidejű uveitis hiánya.

A neurológiai vizsgálatok vizualizálása a gyulladás középpontjában áll, a lacrimalis mirigyben lokalizálva, míg a szemgolyó szomszédos felülete gyakran részt vesz a folyamatban.

Gyakorlatilag valamennyi formája nem specifikus gyulladás a pályára jól reagál a kezelésre a szteroid gyógyszerek, bár a gyulladás az elülső része a pályára és diffúz gyulladás lehet szükség hosszabb kúra, mint idiopathiás myositis, vagy gyulladás a könnymirigy.

Az orbitális gyulladása

1. Wegener granulomatosis. A necrotikus granulomatosus vasculitis elsősorban a légzőrendszerre és a vesére hat. A gyermekeknél ez ritka.
2. Szarkoidózis. Ismeretlen etiológiájú granulomatózisos gyulladásos betegség; a látóideg és a külső szem izmainak beszűrődését okozhatja, az uveitis és a nyirokcsomók hipertrófiája. E betegség kialakulásáról szóló különálló beszámolók serdülőkorban jelentek meg.
3. Pajzsmirigy orbitopátia. Ez a betegség az exophthalmos gyakori oka az idősebb gyermekeknél. Általánosságban elmondható, hogy a pajzsmirigy orbitopátia a gyermekeknél sokkal könnyebb, mint a felnőtteknél. Így ritka a látóideg neuropathia, súlyos szaruhártya-patológia, valamint a szem külső izmainak bruttó változása gyermekkorban.

Histiocytosis, a hematopoiesis rendszer patológiája és a limfoproliferatív rendellenességek

Az orbit és a látószerv patológiája háromféle histiocytosis formában fordul elő.

1. Langerhan-sejtes histiocytosis (histiocytosis X). Ritka betegség, melyet patológiásan megváltozott histiociták helyi proliferációjával jellemeznek különböző szövetekben. A folyamat magában foglalhatja:
   • bőr;
   • csontok;
   • a lép;
   • máj
   • nyirokcsomók;
   • tüdőben.

A látásszerv kóros folyamatában való részvétel gyakran bekövetkezik, míg a szemgolyó különböző struktúrái érintettek, többek között:

• a vascularis membránt leggyakrabban a gyermekek az élet első évében figyelték meg;
• a látóideg, a chiaszmus vagy a látóideg;
• III., IV., V. és VI.
• pályára - általában a parietális és frontális csontok vesznek részt a folyamatban, a destruktív fókák kialakulásával.

A látásveszélyt veszélyeztető helyzetben szedjen fel depomedront, szteroid gyógyszereket vagy sugárterápiát. A gyógyszerek kiválasztása attól függ, hogy mely szövetek érintettek a patológiás folyamatban. Az egyik testrendszer elszigetelt elváltozásával (például egy csontváz) a prognózis kedvező. A kilátások élesen romlanak a betegség általános vagy viscerális formájában. A két év alatti gyermekek (ahol a generalizált elváltozás különösen gyakori) 50-60% -os mortalitást mutat. Az idősebb gyermekeknél a halálozás alacsonyabb.

2. A histiocitózis egyéb formái.

A fiatalkori xanthogranulem a kóros proliferációval jellemzett, megmagyarázhatatlan etiológiájú betegség. Patognomonichnym tünete a vereség a bőr. A látásszerv folyamatában való részvétel a betegek kevesebb, mint 5% -ánál fordul elő, és az iris, a ciliáris test és a choroid károsodása következtében fellép. Tipikus esetekben az írisz elváltozásai sárgás vagy krémsugarakat mutatnak, és spontán hyphema és másodlagos glaucoma kockázata társul. Hatékonyan a szteroid készítmények általános alkalmazása. A gyulladásos folyamatban az orbitális és epibulbar szövetek szerepe ritkán fordul elő.

3. A paranasalis sinusok hisztiocitózisa.

A paranasalis sinusisok szindróma a megmagyarázhatatlan kórokozó betegsége, amely főként a gyermekeket és a fiatalokat érinti. A nyak széles körű fájdalommentes lymphadenopathiája és az orbitális, a felső légúti, a nyálmirigy, a bőr és a váz egyidejű elváltozása jellemzi.

A kóros folyamat magában foglalja az orbitális lágy szöveteket anélkül, hogy befolyásolná a csontfalakat. Egyes esetekben progresszív exophthalmos és a látóideg egyidejű patológiája alakul ki.

Hozzon létre szteroid gyógyszereket nagy adagokban, általános kemoterápiában és sugárterápiában.

3. Leykemyya.
4. Limfóma.