Orbitális betegségek gyermekeknél

A gyermekkori szemüregi betegségek összefüggésben lehetnek fejlődési rendellenességekkel, de szerzettek is lehetnek. A szerzett szemüregi patológiában szenvedő gyermekeknél általában a szemüregi szövetek növekedésére jellemző panaszok és tünetek jelentkeznek. A betegeket a következők aggasztják:

• csökkent látás;
• a szemgolyó mobilitásának korlátozása;
• fájdalom és a gyulladásos folyamat megnyilvánulásai;
• exoftalmus.

Gyermekeknél az orbitális betegségeket főként strukturális patológia (beleértve a cisztákat) és daganatok képviselik, míg felnőtteknél az orbitális patológia az esetek 50%-ában gyulladásos eredetű, és a strukturális rendellenességek az esetek kevesebb mint 20%-ában fordulnak elő.

Orbitális patológiával rendelkező gyermek vizsgálatakor a gondos anamnézis és a megfelelő vizsgálat jelentősen megkönnyíti a differenciáldiagnózist. Fontos tényezők közé tartozik a betegség első megjelenésének életkora, a kóros góc helye és az orbitális problémák időtartama.

A szemészeti vizsgálat a következőket tartalmazza:

• látásélesség-vizsgálat;
• a szemmozgások értékelése;
• exoftalmometria;
• réslámpás vizsgálat;
• a tanuló állapotának vizsgálata (különös figyelmet fordítanak az afferens pupillareakciókra);
• refrakciós vizsgálat cikloplégiában;
• szemfenékvizsgálat;
• általános vizsgálat (különösen fontos neurofibromatózis, juvenilis xanthogranuloma és Langerhans-sejtes hisztiocitózis gyanúja esetén).

A legtöbb orbita patológiával küzdő gyermek neuroradiológiai vizsgálatot igényel, amely magában foglalja:

• standard radiográfia;
• Az orrmelléküregek röntgenfelvétele;
• komputertomográfia (CT);
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A szemüreg gyulladásos folyamatai

A gyermekeknél előforduló gyulladásos szemüregbetegségek nem specifikus (korábban pszeudotumoroknak nevezték) és specifikus betegségekre oszthatók, mint például a szarkoidózis és a Wegener-granulomatózis. Előfordulásuk az élet második évtizedében növekszik, amikor a gyermekek szemüregpatológiája elkezd hasonlítani a felnőttekéhez.

A szemüreg nem specifikus gyulladásos betegségei

Ismeretlen etiológiájú akut és szubakut gyulladásos folyamatok, amelyek klinikai tünetei a gyulladásos fókusz lokalizációjától függenek:

1. Az elülső szemüreg idiopátiás gyulladása. A gyermekkorban előforduló nem specifikus gyulladásos folyamat leggyakoribb formája. A patológia az elülső szemüregre és a szemgolyó szomszédos felszínére korlátozódik.

A manifesztációk a következők:

• fájdalom;
• exoftalmus;
• a szemhéjak duzzanata;
• egyidejű kötőhártya-gyulladás;
• csökkent látás;
• egyidejű elülső és hátulsó uveitis.

2. Diffúz idiopátiás orbitagyulladás. Klinikailag hasonlít az elülső orbitagyulladásra, de általában súlyosabb, és a következők jellemzik:
   • a szemgolyó mobilitásának kifejezettebb korlátozása;
   • a látásélesség jelentősebb csökkenése, amelyet további retinaleválás vagy látóideg-atrófia okoz;
   • diffúz gyulladásos változások a szemüregben.
3. Idiopátiás orbitális myositis. Ezt a gyulladásos betegséget a következők jellemzik:
   • a szemgolyó fájdalma és korlátozott mozgásképessége (általában a kóros folyamatban részt vevő izmok parézise fordul elő);
   • kettős látás;
   • ptózis;
   • a szemhéjak duzzanata;
   • kötőhártya-kemózis;
   • egyes esetekben exophthalmus.

A neurológiai képalkotó vizsgálatok izom- és ínhypertrófiát mutatnak ki, ami megkülönbözteti ezt a rendellenességet a pajzsmirigyhez kapcsolódó orbitális betegségektől, amelyekben az inak nem tágulnak meg.

4. A könnymirigy idiopátiás gyulladása. A gyulladásos folyamat könnyen diagnosztizálható formája, amely megnyilvánul;
   • a felső szemhéj fájdalma, duzzanata és érzékenysége;
   • a felső szemhéj ptózisa és „S-alakú” deformációja;
   • a szemgolyó elmozdulása lefelé és mediálisan;
   • a kötőhártya kemózisa a felső temporális szegmensben;
   • egyidejű uveitis hiánya.

A neurológiai képalkotó vizsgálatok a könnymirigyben lokalizálódó gyulladás gócpontját mutatják ki, a folyamatban gyakran a szemgolyó szomszédos felszíne is érintett.

A nem specifikus orbitagyulladás szinte minden formája jól reagál a szteroidterápiára, bár az elülső orbitagyulladás és a diffúz gyulladás hosszabb kezelést igényelhet, mint a myositis vagy az idiopátiás könnymirigy-gyulladás.

A szemüreg specifikus gyulladásai

1. Wegener-granulomatózis. Nekrotizáló granulomatózus vaszkulitisz, amely elsősorban a légzőrendszert és a veséket érinti. Gyermekeknél ritka.
2. Szarkoidózis. Ismeretlen etiológiájú granulomatózus gyulladásos betegség; okozhatja a látóideg és az extraokuláris izmok beszűrődését, uveitist és a könnymirigy hipertrófiáját. Vannak elszigetelt esetek, amikor ez a kóros elváltozás serdülőkorban jelentkezik.
3. Pajzsmirigy-orbitopátia. Ez a betegség gyakori oka az exophthalmusnak idősebb gyermekeknél. Általánosságban elmondható, hogy a pajzsmirigy-orbitopátia enyhébb lefolyású gyermekeknél, mint felnőtteknél. Így a látóideg-neuropátia, a súlyos szaruhártya-patológia és a szem külső izmainak makroszkopikus elváltozásai ritkán figyelhetők meg gyermekkorban.

Hisztiocitózis, a vérképző rendszer patológiája és limfoproliferatív rendellenességek

A látótér és a látószerv patológiája a hisztiocitózis három formájában fordul elő.

1. Langerhans-sejtes hisztiocitózis (hisztiocitózis X). Ritka betegség, amelyet kórosan megváltozott hisztiociták lokális proliferációja jellemez különböző szövetekben. A folyamat magában foglalhatja:
   • bőr;
   • csontok;
   • lép;
   • máj;
   • nyirokcsomók;
   • tüdő.

A vizuális szerv bevonása a kóros folyamatba gyakori, a szemgolyó különböző struktúrái érintettek, beleértve:

• choroidea - leggyakrabban az élet első évében gyermekeknél megfigyelhető;
• látóideg, chiasma vagy látópálya;
• III, IV, V és VI agyidegpárok;
• pálya - általában a parietális és a frontális csontok vesznek részt a folyamatban, destruktív gócok kialakulásával.

Látásvesztéssel fenyegető helyzetekben depomedront, szteroidokat vagy sugárterápiát írnak fel. A gyógyszerek megválasztása attól függ, hogy mely szövetek érintettek a kóros folyamatban. Egyetlen testrendszer (például a csontváz) izolált károsodása esetén a prognózis kedvező. A kilátásokat jelentősen rontják a betegség generalizált vagy zsigeri formái. A két év alatti gyermekek (akiknél különösen valószínű a generalizált károsodás kialakulása) halálozási aránya 50-60%. Az idősebb gyermekeknél az halálozási arány alacsonyabb.

2. A hisztiocitózis egyéb formái.

A juvenilis xanthogranuloma ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet kóros proliferáció jellemez. A patognómonikus tünet a bőr károsodása. A látószerv érintettsége a folyamatban a betegek kevesebb mint 5%-ánál figyelhető meg, és az írisz, a sugártest és a chorioidea károsodásában nyilvánul meg. Tipikus esetekben az írisz károsodása sárgás vagy krémszínű gócok formájában jelentkezik, és spontán hyphema és másodlagos glaukóma kockázatával jár. A szteroid gyógyszerek általános alkalmazása hatékony. A szemüreg és az epibulbáris szövetek érintettsége a gyulladásos folyamatban ritka.

3. Az orrmelléküregek hisztiocitózisa.

Az orrmelléküregek hisztiocitózisa ismeretlen etiológiájú betegség, amely főként gyermekeket és fiatal felnőtteket érint. Jellemzője a nyak kiterjedt, fájdalommentes nyirokcsomó-megnagyobbodása, valamint a szemüreg, a felső légutak, a nyálmirigy, a bőr és a csontváz társuló elváltozásai.

A szemüreg lágy szövetei részt vesznek a kóros folyamatban, anélkül, hogy a csontos falakat érintenék. Bizonyos esetekben progresszív exophthalmus és a látóideg egyidejű patológiája alakul ki.

Nagy dózisú szteroid gyógyszereket, általános kemoterápiát és sugárterápiát írnak fel.

3. Leukémia.
4. Limfóma.