Perifériás autonóm elégtelenség - Tünetek

A perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség tünetei a szervezet minden fiziológiai rendszerében jelen vannak, és számos szomatikus betegséggel együtt jelentkezhetnek. Tipikus klinikai szindrómák a következők:

1. Ortosztatikus hipotenzió.
2. Nyugalmi tachycardia.
3. Hipertónia fekvő helyzetben.
4. Hipohidrózis.
5. Impotencia.
6. Gasztroparézis.
7. Székrekedés.
8. Hasmenés.
9. Vizeletinkontinencia.
10. Csökkent látás alkonyatkor.
11. Alvási apnoe.

A jelzett szindrómákat az előfordulásuk gyakoriságának megfelelő sorrendben mutatjuk be. A perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség minden egyes esetében azonban a tünetek „készlete” eltérő lehet, és nem mindig teljes (11 tünet). Így a perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség primer formáira jellemzőbbek az olyan megnyilvánulások, mint az ortosztatikus hipotenzió, a nyugalmi tachycardia, a hipohidrózis és az impotencia. A perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség másodlagos szindrómáiban egyes esetekben az izzadási zavarok dominálnak (alkoholizmus, polyneuropatia esetén), másokban a nyugalmi tachycardia (cukorbetegség esetén) vagy a gyomor-bélrendszeri rendellenességek (amiloidózis, porfíria) stb. Nem meglepő, hogy az vegetatív idegrendszeri elégtelenség jeleit mutató betegek különböző profilú szakemberekhez – kardiológusokhoz, neurológusokhoz, nőgyógyászokhoz, szexológusokhoz, geriáterekhez stb. – fordulnak segítségért.

A perifériás autonóm idegrendszeri elégtelenség legdrámaibb megnyilvánulása a szív- és érrendszerben az ortosztatikus hipotenzió, amely gyakori ájuláshoz vezet függőleges helyzetbe lépéskor vagy hosszú ideig tartó álláskor. Az ortosztatikus hipotenzió olyan állapot, amely számos betegségben (neurogén ájulás, vérszegénység, visszér, szívbetegség stb.) fordul elő. Meg kell azonban jegyezni, hogy perifériás autonóm idegrendszeri elégtelenség esetén az ortosztatikus hipotenziót a gerincvelő oldalsó szarvainak és/vagy az efferens szimpatikus vazomotoros vezetők károsodása okozza, amelyek vazokonstriktor hatást fejtenek ki a perifériás és zsigeri erekre. Ezért ortosztatikus terhelés esetén nem következik be perifériás vazokonstrikció, ami a szisztémás artériás nyomás csökkenéséhez, majd ennek megfelelően akut agyi anoxiához és ájulás kialakulásához vezet.

A betegek a klinikai tünetek súlyossága változó lehet. Enyhe esetekben, közvetlenül a függőleges helyzet felvétele (felállás) után, a beteg egy pre-szinkópe állapot (lipotímia) jeleit kezdi észlelni, amelyek hányingerben, szédülésben és eszméletvesztés előérzetében nyilvánulnak meg. A beteg általában általános gyengeségre, a szemek elsötétülésére, fül- és fejzúgásra, kellemetlen érzésekre panaszkodik a gyomortáji régióban, néha az „átesés” érzésére, a „talaj kicsúszik a láb alól” stb. A bőr sápadtságára és rövid távú testtartási instabilitásra panaszkodik. A lipotímia időtartama 3-4 másodperc. Súlyosabb esetekben a lipotímiát ájulás követheti. Perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség esetén az ájulás időtartama 8-10 másodperc, néha (Shy-Drager szindrómában) több tíz másodperc. Ájuláskor diffúz izomhypotonia, tág pupillák, a szemgolyók felfelé kitérése, fonalszerű pulzus, alacsony vérnyomás (60-50/40-30 Hgmm és alacsonyabb) figyelhető meg. Ha az ájulás több mint 10 másodpercig tart, görcsök, fokozott nyálzás, vizelési inger léphet fel, rendkívül ritka esetekben pedig nyelvharapás is előfordulhat. A súlyos ortosztatikus keringési zavarok halálhoz vezethetnek. A perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenségben jelentkező ájulásállapotok a hipo- és anhidrózis jelenlétében, valamint a PC lassulására adott vagus válasz hiányában különböznek az ájulás más típusaitól. Az ortosztatikus zavarok súlyosságának felméréséhez a klinikai tünetek figyelembevétele mellett célszerű az ájulás kezdetének sebességét használni függőleges testhelyzet felvétele után. Az az időintervallum, amely a beteg vízszintes helyzetből függőleges helyzetbe való átmenetétől az ájulás kialakulásáig tart, több percre, vagy akár 1 percre vagy kevesebbre is csökkenthető. Ezt a mutatót a beteg mindig megfelelően jelzi, és meglehetősen pontosan jellemzi az ortosztatikus keringési zavarok súlyosságát. A dinamikában a betegség progressziójának sebességét is tükrözi. Súlyos esetekben az ájulás ülő helyzetben is kialakulhat.

Az ortosztatikus hipotenzió a primer perifériás vegetatív elégtelenség fő tünete. Másodlagosan megfigyelhető cukorbetegségben, alkoholizmusban, Guillain-Barré-szindrómában, krónikus veseelégtelenségben, amiloidózisban, porfíriában, hörgőrákban, leprában és más betegségekben.

Az ortosztatikus hipotenzióval együtt a perifériás vegetatív elégtelenség gyakran egy olyan jelenséget okoz, amelyet hanyatt fekvésben artériás hipertóniaként ismerünk. Általában ezekben az esetekben a nappali hosszan tartó fekvés vagy éjszakai alvás magas vérnyomás-emelkedést okoz (180-220/100-120 Hgmm). Ezeket a vérnyomás-eltolódásokat az ér simaizomzatának adrenerg receptorainak úgynevezett posztdenervációs túlérzékenysége okozza, amely elkerülhetetlenül kialakul a krónikus denervációs folyamatok során (Canon denerváció utáni túlérzékenységi törvénye). A vérnyomást növelő gyógyszerek felírásakor rendkívül fontos figyelembe venni az artériás hipertónia lehetőségét a perifériás vegetatív elégtelenségben szenvedő, ortosztatikus hipotenzióban szenvedő betegeknél. Általában nem írnak fel erős direkt érszűkítő hatású gyógyszereket (norepinefrint).

A perifériás vegetatív idegrendszer elégtelenségének egy másik egyértelmű jele a nyugalmi tachycardia (90-100 bpm). A pulzusszám csökkent változékonysága miatt ezt a jelenséget "fix pulzusnak" nevezik. Perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenségben szenvedő betegnél a különböző terhelések (felállás, járás stb.) nem járnak megfelelő pulzusszám-változással, egyértelműen hajlamosak a nyugalmi tachycardiára. Bizonyított, hogy a tachycardiát és a csökkent variabilitást ebben az esetben a paraszimpatikus elégtelenség okozza, amely az efferens vagus szívágak károsodása miatt következik be. A szívizomból kiinduló afferens zsigeri idegek károsodása ahhoz vezet, hogy a miokardiális infarktus fájdalom nélkül is bekövetkezhet. Például cukorbetegségben szenvedő betegeknél minden harmadik miokardiális infarktus fájdalom nélkül következik be. Pontosan a fájdalommentes miokardiális infarktus a cukorbetegség hirtelen halálának egyik oka.

A perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség egyik jellegzetes megnyilvánulása a hipo- vagy anhidrosis. A perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenségben a végtagokon és a törzsön jelentkező csökkent izzadás az efferens szudomotoros szimpatikus apparátus (a gerincvelő oldalsó szarvai, a szimpatikus lánc vegetatív ganglionjai, a pre- és poszttanglionáris szimpatikus rostok) károsodásának eredménye. Az izzadási zavarok (diffúz, disztális, aszimmetrikus stb.) prevalenciáját az alapbetegség mechanizmusai határozzák meg. A betegek általában nem figyelnek a csökkent izzadásra, ezért az orvosnak tisztáznia és értékelnie kell az izzadási funkció állapotát. A hipohidrosis ortosztatikus hipotenzióval, nyugalmi tachycardiával, gyomor-bélrendszeri rendellenességekkel és vizelési zavarokkal együtt történő kimutatása valószínűbbé teszi a perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség diagnózisát.

A gyomor-bélrendszer perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenségét a szimpatikus és paraszimpatikus rostok károsodása okozza, ami a gyomor-bél motilitásának károsodásában és a gyomor-bél hormonok szekréciójában nyilvánul meg. A gyomor-bélrendszeri tünetek gyakran nem specifikusak és változékonyak. A gasztroparézis tünetegyüttese közé tartozik a hányinger, hányás, étkezés utáni „teltségérzet”, étvágytalanság, és a vagus ideg gyomormotoros ágainak károsodása okozza. Hangsúlyozni kell, hogy a perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenségben a székrekedés és a hasmenés nem kapcsolódik táplálkozási tényezőhöz, súlyosságuk a bél paraszimpatikus, illetve szimpatikus beidegzésének károsodásának mértékétől függ. Ezek a rendellenességek több órától több napig tartó rohamok formájában figyelhetők meg. A rohamok között a bélműködés normális. A helyes diagnózishoz ki kell zárni a gasztroparézis, a székrekedés és a hasmenés minden egyéb okát.

A perifériás vegetatív elégtelenségben a hólyagműködési zavart a detrusor paraszimpatikus beidegzésének és a belső záróizomhoz vezető szimpatikus rostok részvétele okozza a kóros folyamatban. Leggyakrabban ezek a rendellenességek a hólyag atónia képében nyilvánulnak meg: vizelés közbeni erőlködés, hosszú szünetek a vizelési aktusok között, vizeletürítés túltelt hólyagból, hiányos kiürülés érzése és másodlagos húgyúti fertőzés hozzáadása. A doleken differenciáldiagnózisa magában foglalja a prosztata adenomáját és hipertrófiáját, valamint egyéb obstruktív folyamatokat az urogenitális szférában.

A perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség egyik tünete az impotencia, amelyet ilyen esetekben a barlangos és szivacsos testek paraszimpatikus idegeinek károsodása okoz. Primer formákban az impotencia az esetek akár 90%-ában is előfordulhat, cukorbetegség esetén - a betegek 50%-ában. A legsürgetőbb feladat a pszichogén impotencia megkülönböztetése a perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenségben szenvedő impotenciától. Fontos figyelmet fordítani az impotencia kialakulásának jellemzőire (pszichogén formák hirtelen, organikus (perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség) - fokozatosan jelentkeznek) és az erekció jelenlétére éjszakai alvás közben. Ez utóbbiak fennmaradása megerősíti a rendellenesség pszichogén jellegét.

A perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség légzési rendellenességekben nyilvánulhat meg. Ilyenek például a rövid távú légzés- és szívműködési szünetek cukorbetegségben (az úgynevezett "kardiorespirációs leállások"). Általában általános érzéstelenítés során és súlyos bronchopneumonia esetén fordulnak elő. Egy másik gyakori klinikai jelenség a perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenségben (Shy-Drager szindróma, cukorbetegség) szenvedő betegeknél az alvási apnoe epizódjai, amelyek néha drámai jelleget ölthetnek; ritkábban önkéntelen fulladásos rohamokat (stridor, "cluster" légzés) írnak le. A fent említett légzési zavarok veszélyessé válnak a szív- és érrendszeri reflexek megsértése esetén, és feltételezhető, hogy hirtelen, megmagyarázhatatlan halál okai lehetnek, különösen cukorbetegségben.

A perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenséggel járó látásromlás szürkületkor a pupilla beidegzésének zavarával jár, ami gyenge fényviszonyok között a pupilla elégtelen tágulásához vezet, és ennek megfelelően rontja a vizuális érzékelést. Ezt a rendellenességet meg kell különböztetni az A-vitamin-hiány esetén jelentkező állapottól. A perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség egyéb tünetei vagy az A-hipovitaminózis megnyilvánulásai ebben az esetben kiegészítő jellegűek lehetnek. A perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenséggel járó pupillarendellenességek általában nem érik el a kifejezett mértéket, és a betegek sokáig nem veszik észre őket.

Ezért hangsúlyozni kell, hogy a perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenség klinikai tünetei poliszisztémásak és gyakran nem specifikusak. A fent leírt klinikai árnyalatok némelyike teszi lehetővé számunkra, hogy feltételezzük, hogy a beteg perifériás vegetatív idegrendszeri elégtelenséggel rendelkezik. A diagnózis tisztázása érdekében ki kell zárni a meglévő klinikai tünetek minden más lehetséges okát, amelyekre további kutatási módszerek alkalmazhatók.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]