Perifériás autonóm elégtelenség

Ha az autonóm idegrendszer szupraszegmentális szakaszának patológiáját főként pszichovegetatív szindróma képviseli, amely permanens és rohamokban jelentkező autonóm zavarokkal (vegetatív krízisek stb.) jár, akkor az autonóm idegrendszer szegmentális (perifériás) apparátusainak károsodása túlnyomórészt organikus jellegű, és különféle zsigeri és végtagbeli autonóm zavarok komplexeként nyilvánul meg. A "perifériás autonóm elégtelenség" kifejezés az autonóm megnyilvánulások komplexumára utal, amely az autonóm idegrendszer perifériás (szegmentális) szakaszának (általában organikus) károsodásával jelentkezik. A szegmentális autonóm idegrendszer patológiájáról alkotott elképzelések jelentősen megváltoztak. A közelmúltig elsősorban különféle fertőzéseket (ganglionitisz, truncitisz, solaritisz stb.) tekintettek okának. Jelenleg nyilvánvaló, hogy a fertőzések szerepe meglehetősen mérsékelt; a patológia oka elsősorban az endokrin, szisztémás és anyagcsere-betegségek.

A perifériás autonóm elégtelenség osztályozása

Az autonóm rendellenességek modern osztályozásában megkülönböztetjük az elsődleges és a másodlagos perifériás autonóm elégtelenséget.

A perifériás autonóm elégtelenség osztályozása [Vein A M., 1991]

Elsődleges perifériás autonóm elégtelenség

1. Idiopátiás (izolált, „tiszta”) autonóm idegrendszeri elégtelenség (Strongradbury-Egglestone-szindróma).
2. Perifériás autonóm idegrendszeri elégtelenség plusz többszörös rendszeri atrófiák (Shy-Drager szindróma).
3. Perifériás autonóm elégtelenség és a parkinsonizmus klinikai tünetei
4. Családi diszautonómia (Raily-Dey);
5. Egyéb örökletes autonóm neuropátiák (NSVN-nel és NMSN-nel együtt).

Másodlagos perifériás autonóm elégtelenség

1. Endokrin betegségek (cukorbetegség, pajzsmirigy-alulműködés, mellékvese-elégtelenség).
2. Szisztémás és autoimmun betegségek (amiloidózis, szkleroderma, myasthenia, Guillain-Barré-szindróma).
3. Anyagcserezavarok (alkoholizmus, porfiria, örökletes béta-lipoprotein hiány, urémia).
4. Gyógyszermérgezések (dopát tartalmazó gyógyszerek, alfa- és béta-blokkolók, antikolinerg szerek stb.).
5. Mérgező elváltozások (vinkrisztin, arzén, ólom).
6. Az agytörzs és a gerincvelő autonóm idegrendszerének károsodása (syringobulbia, syringomyelia, gerincvelő-daganatok, sclerosis multiplex).
7. Karcinomás elváltozások, paraneoplasztikus szindrómák.
8. A perifériás autonóm idegrendszer fertőző elváltozásai (AIDS, herpesz, szifilisz, lepra).

A perifériás autonóm idegrendszeri elégtelenség primer formái krónikus, lassan progresszív betegségek. Ezek a szegmentális autonóm apparátusok degeneratív károsodásán alapulnak, akár izoláltan ("tiszta" perifériás autonóm idegrendszeri elégtelenség), akár az idegrendszer más struktúráiban zajló degeneratív folyamattal párhuzamosan (MSA-val, parkinsonizmussal kombinálva). Csak a fent említett perifériás autonóm idegrendszeri elégtelenség primer formáival kapcsolatban használják néha a "progresszív autonóm idegrendszeri elégtelenség" kifejezést, amely a betegségek lefolyásának krónikus, progresszív jellegére utal. A primer formák közé tartozik a perifériás autonóm idegrendszer károsodása az örökletes polineuropátiák egyes formáinak keretében is, amikor az autonóm neuronok a motoros vagy szenzoros rostokkal együtt érintettek (HMSN - örökletes motoros-szenzoros neuropátia, HSVN - örökletes szenzoros-autonóm neuropátia). A perifériás autonóm idegrendszeri elégtelenség primer formáinak etiológiája továbbra sem tisztázott.

A másodlagos perifériás autonóm elégtelenség egy aktuális szomatikus vagy neurológiai betegség hátterében alakul ki. A perifériás autonóm zavarok ezen formái a beteg betegségében rejlő patogenetikai mechanizmusokon (endokrin, metabolikus, toxikus, autoimmun, fertőző stb.) alapulnak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]