Piramis és extrapiramidális szindrómák kombinációja

A központi idegrendszer bizonyos betegségeit piramissejtek és extrapiramidális szindrómák kombinációjával manifesztálják. Ezeket a vezető klinikai szindrómákat más megnyilvánulások (demencia, ataxia, apraxia és mások) kísérhetik, de gyakran ez a tünetek kombinációja a betegség fő klinikai magja.

Fő okok:

1. Atrofiás folyamatok az agyban
2. Progresszív szupranukleáris bénulás
3. Cortico-basalis degeneráció
4. Többszörös szisztémás atrófia (stria-nigrális degeneráció, Shaya-Dryger-szindróma, OPCA)
5. Craniocerebrális trauma
6. Komplex parkinsonizmus - BAS - demencia
7. Creutzfeldt-Jakob-betegség
8. Érrendszeri parkinsonizmus
9. Binswanger betegség
10. Dopa-érzékeny dystonia (Segawa-kór)
11. Encephalitis (beleértve a HIV-fertőzést)
12. Betegség felhalmozódása
13. Metabolikus encephalopathiák
14. Houteon Huntington
15. Volumetrikus oktatás az agyban

Atrofiás folyamatok az agyban

Amellett, hogy a klasszikus Alzheimer-kór vagy Pick-betegséget (melynek esetleges kialakulását piramis és extrapiramidális tünetek) a klinikai gyakorlatban, néha vannak aszimmetrikus agykérgi degeneráció szindrómák, nosological függetlenség és a természet, ami nagyon nehéz meghatározni. Az agykérgi beavatkozás topográfiájától függően jellemző neurológiai és kognitív károsodási profilokat figyeltek meg. Lassan progresszív afázia vagy vizuális-motoros rendellenességek jelentkeznek; előfordulhat, hogy az elülső vagy frontotemporális diszfunkció vagy a kétoldalú időbeli (bitemporális) rendellenességek szindróma is fennáll. Általában a legtöbb atipikus agykérgi dementiát kísérik. Mindegyik szindróma különálló degeneratív betegség, vagy csak egy betegség egyik változatát tükrözi, még nem tisztázott. Erre példa a motoros neuron betegség, amely néha kíséri többféle aszimmetrikus kortikális degeneráció szindrómák, beleértve a frontális lebeny és progresszív afázia ( „diszinhibíció-dementia-parkinsonizmus-amiotrófia” szindróma).

A nem specifikus lobar atrophiák és a Pick-féle betegség számos gyakori megnyilvánulást mutat. Mindegyikük okozhat fokális degenerációját a frontális és (vagy) a halántéklebeny és mindegyik képes vezetni a „primer progresszív afázia” vagy fronto-lobaris dementia. Ezen az alapon, egyes szerzők azt javasolták, hogy a primer progresszív afázia, demencia és frontális különböző megnyilvánulásai egyetlen „Peak-Lobar atrófia”, amely szintén nevezik „frontotemporális demencia” vagy „frontotemporalis Lobar degeneráció.” De az elsődleges progresszív afázia a corticobasalis degenerációban fordul elő.

Leírunk betegeknél progresszív látászavarok (látótérkiesés az alsó fényvisszaverő agykérgi diszfunkció fölött fissura calcarina) az Alzheimer-betegség, amely még mindig tulajdonítható megnyilvánulásai a különböző betegségek. A szakirodalomban megtalálható hivatkozásokat az esetekben, amikor gistopato-logikai minta az agyban átfedi kortikobazális degeneráció, Pick-kór és az Alzheimer-kór. Lehetőség van található leírások Alzheimer-kór progresszív spaszticitás (primer laterális szklerózis), vagy amikor a primer laterálszklerózis frontális neuropszichológiai rendellenességek. Néhány leírást olyan megfigyelésekre fordítanak, amelyekben a hisztopatológiai mintázat magában foglalja a corticobasalis degeneráció és a Pick-betegség manifesztációit; A diffúz Levi-testek legmagasabb betegségei és betegségei; Alzheimer-kór, parkinsonizmus és ALS; a corticobasalis degeneráció, a progresszív szupranukleáris bénulás és a multisystem atrophia; Parkinson-kór és motoros neuron-betegség.

Mindezen MRI esetek aszimmetrikusak a focális corticalis atrophia tekintetében (egyes esetekben a kamrai tágulás mellett).

További kutatások, beleértve a molekuláris genetikai vizsgálatokat, felderítik a ritka atrophi-degeneratív vegyes szindrómák jellegét.

Progresszív szupranukleáris bénulás

A betegség általában az élet ötödik-hatodik évtizedén kezdődik, progresszív és nem alkalmas a terápiára. A klinikai megnyilvánulások főként a tünetegyüttesek triádjával jellemezhetők:

1. szupranukleáris felügyeleti rendellenességek
2. pszeudobulbar szindróma (főként dysarthria)
3. axiális merevség és extenzorizmok disztónia (főként a nyaki izmok).

A legjellemzőbb tünetek jelei szemmel, ha lenézett, testtartási instabilitás disbaziey és megmagyarázhatatlan esik, „közvetlen” testtartás (merev nyak kiterjesztés), közepes hypokinesia. A szupranukleáris bénulás előrehaladása csak a parkinsonizmushoz hasonlít a hypokinesia, a testtartás instabilitása és a dysarthria jelenlétével kapcsolatban; alig lehet beszélni a valódi parkinsonizmusról ebben a betegségben. Bizonyos esetekben nem strukturált piramissejtek lehetségesek. A diagnózis kritériumai és a progresszív szupranukleáris bénulás kizárásának kritériumai kifejlesztésre kerültek.

Cortico-basalis degeneráció

Ez - szórványos degeneratív lassan progrediáló betegség felnőttkorban, nyilvánul aszimmetrikus akinetikus merevség szindróma, kíséretében mások ( „parkinsonizmus plusz”), akaratlan mozgások (izomrángás, disztónia, remegés), és lateralized kortikális diszfunkció (apraxia végtag, idegen kéz szindróma, érzékelési zavarok formájában asteroognosis, diszkriminatív érzelmi zavarok, lokalizáció érzése). Kognitív hiba alakul ki a betegség későbbi szakaszaiban. A vereség a domináns félteke okozhat afázia, ami általában nem túl durván szólva. Pyramistünetek is gyakori, de általában mérsékelten kifejezett megjelenő csak reflexfokozódás változó súlyosságú.

Jellemző fokozatos lassúsága mozgalmak, maszk-szerű arc, izommerevség, flexor testtartás, disbaziya testtartási rendellenességek és esik, ügyetlenség az egyik végtagokban (általában - a kéz), kérgi myoclonus. Az elülső jelek megfogható reflex és paratonizmus formájában lehetségesek. Makroszkopikusan kortiko-bazális degeneráció észlelt aszimmetrikus sorvadás a frontális és parietális kéreg, különösen a körülvevő tartományban és rolandovu Sylvian sulcusba. Nem kevésbé jellemző a fekete anyag depigmentációja. A betegség legfejlettebb szakaszaiban az aszimmetrikus frontális parietális atrófia CT vagy MRI adatokkal igazolt. A kezdeti szakaszokban a betegség könnyen összekeverhető a Parkinson-kór megnyilvánulásával. A helyes diagnózis érdekében nagy jelentőséget tulajdonítanak az aszimmetrikus apraxiás rendellenességek azonosításának. Emlékezzünk arra, hogy a betegség másik neve progresszív apraxiás merevség. Az adagolást tartalmazó gyógyszerek általában nem hatásosak.

Több rendszer atrófiák

Klinikailag, minden formája többszörös rendszer atrófia (stri-nigrális degeneráció, Shy-Drager-szindróma, OPTSA) jelennek piramidális és extrapiramidális jeleit és tüneteit progresszív autonóm meghibásodása. Jellemzőitől függően a terjedési degeneratív folyamatok az agyban a ISA és a klinikai manifesztációk lehet bemutatni sem formájában OPTSA (domináns kisagyi tünetek), vagy a formában a stria-nigrális degeneráció (túlsúlyban képet parkinsonizmus), vagy illik a leírás egy kiviteli Shy-Drager ( az első helyen tünetek PVN). Azokban az esetekben, amikor a klinikai tünetek kevésbé specifikusak, jogszerű a "multisomatis atrófia" diagnosztikai kifejezésként történő alkalmazását. Általában, az egyik fő motor megnyilvánulásai jön először a Parkinson-kór (mintegy 90% -a minden esetben), majd kisagyi tünetek (körülbelül 55%) és a piramidális jelek (körülbelül 50% -60%). A betegek többsége bizonyos fokú IVF-et (74%) mutat. A betegek általában nem reagálnak az L-DOPA kezelésre (néhány kivételtől eltekintve).

A Parkinson-kór az MSA-ban, ellentétben a Parkinson-kórral, szimmetrikus akinetikus-rigid szindrómát mutat tremó nélkül. Csak kivételként észlelhető az aszimmetrikus parkinsonizmus pihenő remegéssel, de a Parkinson-kór esetében a cerebelláris és a piramissejtek nem jellemzőek. A Cerebellar ataxia az MCA képében általában, amikor gyalogol (dysbasia) és beszédben nyilvánul meg. Az ISA-ban mind a dysbasia, mind a dysarthria összekeveredik, mivel ezek elsősorban extrapiramidális és cerebelláris rendellenességek. A végtagok izomtónusa vegyes piramis-extrapiramidális típusú, amelyben gyakran nehéz meghatározni és mérni a spasticitás és a merevség elemeit.

A legtöbb esetben, a tünetek megelőzik a DID és mozgási rendellenességek nyilvánul ortosztatikus hipotenzió, Anhidrosis, hólyag rendellenességek (úgynevezett neurogén hólyag) és az impotencia. Talán a PID egyéb tünetei (fix pulzusszám, pupilla rendellenességek, alvási apnoe stb.).

Craniocerebrális sérülés

Traumás agyi sérülés, különösen súlyos, vezethet változatainak extrapiramidális szindróma (mono-, hemi-, para-, tri- és tetrapareses), valamint ezek kombinációja különböző extrapiramidális rendellenességek (gyakran formájában akinetikus merevség szindróma, legalább - más hiperkinetikus szindrómák).

Komplex parkinsonizmus - amiotrófiás laterális szklerózis - demencia

Ez a forma megtalálható az endémiás területeken, elsősorban Guam szigetén.

Creutzfeldt-Jakob-betegség

A betegség a prionbetegségek csoportjába tartozik, amelyet egy nagyon különleges fertőző részecske okoz, amely prionnak nevezhető. Tipikus esetekben a betegség 50-60 év közötti korban kezdődik, szubkrónikus (általában 1-2 év) halálos kimenetelű. A Creutzfeldt-Jakob-betegséget jellemzi, továbbá a demencia, akinetikus merevség szindróma és más extrapiramidális rendellenességek (izomrángás, disztónia, remegés), piramis, kisagyi tüneteket és perednerogovye. Az esetek mintegy egyharmada epilepsziás görcsrohamok kialakulásához vezet.

A diagnózis a Creutzfeldt-Jakob nagy jelentőséget tulajdonítanak az ilyen kijelzők, mint a kombinációs szubakut progresszív dementia, myoclonus, tipikus komplexek periodikus EEG (háromfázisú és akut formái többfázisú aktivitás 200 mikrovolt amplitúdó előforduló frekvenciája 1,5-2 másodperc), egy normális készítmény cerebrospinális folyadék.

Parkinson-szindróma a Creutzfeldt-Jakob-betegség fordul elő a keretében egy hatalmas neurológiai (beleértve piramidális) tünetek, hogy messze túlmutat a szemiológia akinetikus merevség szindróma.

Érrendszeri parkinsonizmus

Az érrendszeri parkinsonizmus diagnózisát csak a paraklinikai vizsgálat és a megfelelő klinikai kép jelenlétének figyelembevételével lehet elvégezni.

Sajnos, nem mindig a neurológiai státusz betegek sikerül felismerni a klinikai tünetek vaszkuláris encephalopathia formájában puha jelek vagy meglehetősen durva neurológiai szindrómák, jelezve a vereség egy vagy több agyi érrendszeri medencék. Csak tipikus esetben van egy piramis-elégtelenség, pszeudobulba paralízis változó súlyosságú, a különböző maradék megnyilvánulások cerebrovaszkuláris például kisagyi tünetek, érzékszervi rendellenességek, amnéziás rendellenességek és intellektkalnyh. Ha ilyen jeleket észlel, akkor lehet csatolni tünetek és vaszkuláris myelopathia, ami arra utal, diffúz érbetegség az agyi, valamint spinális szinten. Gyakran előfordulhat, hogy a belső szervek (szív, vesék, szem) és a végtagok hajlatairól jelei vannak.

Rendkívül fontos, hogy figyeljék a parkinsonizmus neurológiai megnyilvánulásait. Tipikus esetekben az érrendszeri parkinsonizmus kialakulása akut vagy szubakut (de lehet krónikus), amelyet spontán javulás vagy állandó áramlás követ. A diagnosztikusan nehéz esetekben a tanfolyam progresszív lehet, de ilyen esetekben általában egy lépésszerű előrehaladás, amely tükrözi a tünetek ingadozását és viszonylagos reverzibilitását.

A vaszkuláris parkinsonizmus neurológiai megnyilvánulása is különös. Emlékezzünk, hogy ez jellemzi a hiánya tremor és általában neotklikaemost a DOPA-t tartalmazó gyógyszereket gyakran túlsúlyban bevonása az alsó végtagok mindkét oldalon (az úgynevezett „test alsó parkinsonizmus”) súlyos disbaziey. Ugyanakkor, és leírták az érrendszeri hemiparkinózist (mint viszonylag ritka szindrómát).

Ma általánosan elfogadott, hogy a diagnózis a vaszkuláris parkinsonizmus igényel kötelező képalkotó (előnyösen MRI), amely lehetőséget nyújt az ilyen esetekben, többszörös agyi infarktus (általában), vagy egyetlen lacunaris infarktusok vagy vérzés (ritkán). Az MRI-ben bekövetkezett változások hiányának ürügyül kell szolgálnia a betegség lehetséges elővizsgálatának és tisztázásának.

Binswanger betegség

Binswanger-kór vagy a kéreg alatti arterioszkierotikus enkefalopátia - egy változata vaszkuláris demenciában, ami kapcsolatban elsősorban a magas vérnyomás és a dementia nyilvánul, pszeudobulbáris szindróma, magas ínreflexek hipokinézia, Parkinson-disbaziey és jellegzetes változások a minta a MRI (leykoareoz). A Binswanger-betegség képében az érrendszeri parkinsonizmus valódi szindrómáját ismertetik. Így piramisse és extrapiramidális szindrómák kombinációi fordulhatnak elő ebben a betegségben.

Dopa-érzékeny dystonia

A levodopa (Segawa-kór) érzékeny disztróna az örökletes primer dystónia önálló formája. Ez jellemzi az elején az első évtizedében az élet, az első tünetek a lábakban, jelzett napi fluktuáció a tünetek (szintén ismert, mint a betegség: dystonia a jelölt napszakos ingadozások), a tünetek a parkinsonizmus és drámai hatása a kis dózisú levodopa. A tünetek napi ingadozását néha úgy fejezik ki, hogy a reggel általában körbejáró beteg már nem tud járni a nap folyamán. Néha a súlyos dystonia a paraplegia szimulációját szimulálja. A járás görcsös térdekkel néz ki, keresztezett, lebegő lábakkal. A tendon reflexek élnek vagy magasak. Néha feltárják a parkinsonizmus elemeit: a merevség a "fogaskerék", a hypomi, a hypokinesia, ritkán - a pihenés remegésével. Az ilyen betegeket gyakran diagnosztizálják agyi bénulás vagy Strympel-betegség, vagy fiatalkori parkinsonizmus téves diagnózisa.

Agyvelőgyulladás

Encephalitis (meningoencephalitis és agyvelőgyulladás) vírus néha magában (beleértve a HIV-fertőzés), vagy postai úton, és parainfekciós saját motoros megnyilvánulásai különböző hiperkinetikus és más extrapiramidális és piramis szindrómák. A tipikus esetekben, azzal jellemezve, hogy a kísérő vagy megelőző obscheinfektsionnye tüneteket, változások a tudat, és más lehetséges szindrómák (cephalgic, epilepsziás, liquor).

Betegség felhalmozódása

Tárolási betegségek (lipidoses, leukodisztrófia mukopoiiszacharidózisok) egy örökletes jellegű, gyakran kezdenek megjelenni a gyermekkor és a legtöbb esetben jellemző polisistemny neurológiai tünetek, beleértve a mentális fejlődési rendellenességek, piramis, extrapiramidális, kisagyi tünetek, görcsök. Gyakran megfigyelt változások a szemekben (retinitis) és a belső szervekben.

Metabolikus encephalopathiák

Metabolikus encephalopathia, amely olyan májbetegség, vese, hasnyálmirigy, endokrin és más szomatikus betegségek nyilvánul akut vagy lassan előrehaladó agyi rendellenességek (beleértve a tudatzavar) asterixis néha - rohamok, mentális zavarok (zavartság, kognitív zavarok) , az elektromos aktivitás lelassulása az EEG-n. A neurológiai állapot, kivéve néha kiderül metabolikus remegés, izomrángás, inas giperefleksiya, stopnye kóros jeleket. A diagnózis fontos fizikai vizsgálata a beteg szűrés és metabolikus rendellenességek.

Houteon Huntington

Bizonyos formái a Huntington-kór, különösen az úgynevezett forma Westphal (akinetikus merevség a betegség kezdete) és késői szakaszában klasszikus Huntington-kór, megnyilvánult kivéve trochaikus és izommerevséggel és szindrómák, Egyre pyramistünetek.

Volumetrikus oktatás az agyban

Az agyi volumetrikus oktatás gyakran elkezd fokozódó piramisszindrómát vagy az agyi idegek vereségét manifesztálni a növekvő agyi rendellenességek hátterében; azonban létezhet egy kombinált piramis-extrapiramidális szindróma (pl. Hemiparkinsonizmus szindróma piramissejtekkel). Gyakran a parkinsonizmus tünetei dominálnak a klinikai képen. Valójában minden hemiparkinózis egy bizonyos szakaszban megköveteli a diagnosztikai eljárásoktól a térfogati folyamat kizárását, különösen akkor, ha más (piramissejtes és / vagy agyi) megnyilvánulásokkal kombinálva. A diagnózist leggyakrabban CT vagy MRI szolgáltatja. Minden Parkinson-kórban szenvedő beteget neuroimaging módszerekkel kell vizsgálni.

Jelenség figyelhető meg:

• Parkinson-kórral
• A depresszióval (hangulatváltozások, viselkedés, történelmi adatok)
• A pajzsabulbar paralízis egyik megnyilvánulása a kortikobuláris útvonalak kétoldalú elváltozásaiban
• Amint izoláltuk megsértése tetszőleges motoros aktivitás, megőrizve aktivitás automatikus motor száj és nyelési izmok miatt kétoldali léziók előtt a gumiabroncsok, az úgynevezett agytörzs szindróma, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

A pszichogén és szerves hyperkinesis (jellegzetes klinikai jellemzők)

• A pszichogén diszkinézia általában bonyolítják az előzőekben említett szerves betegség, előforduló a diszkinetikus szindróma, azaz pszichogén mozgási rendellenességek (PRD) formájában pszichogén hiperkinetikus, mintha „felette” a meglévő szerves hyperkinesis közül választott.
• A diszkinézia új (pszichogén) típusa fenomenológiailag különbözik az eredeti (szerves) diszkinézistől, de analóg is lehet (remegés, parkinsonizmus, dystonia stb.).
• A pszichogén diszkinézia általában a test ugyanazon részét érinti, mint az ökológiai hyperkinesia. A pszichogén diszkinézia általában a páciens rosszul történő adaptációjának fő oka: súlyosabb disszidációt okoz, mint az egyidejű szerves hyperkinesis.
• A javaslat vagy a placebo csökkenti vagy leállítja a PDR-t, az "organikus diszkinézia" rétegét. A motor DAD-mintái nem felelnek meg a szerves típusú hiperkinézisnek.
• Egyéb PDR (többszörös motoros rendellenességek) jelenléte. Többszörös szomatizáció és nyilvánvaló mentális rendellenességek.