A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Poikiloderma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A poikiloderma gyűjtőfogalom, amelynek lényeges jellemzői az atrófia, a foltos vagy retikuláris pigmentáció és a telangiektázia. Miliáris lichenoid csomók, finom, vékony pikkelyek és apró pontszerű vérzések jelentkezhetnek.
A veleszületett poikiloderma közvetlenül a születés után vagy az élet első évében jelentkezik. Magában foglalja a Rothmund-Thompson szindrómát, a veleszületett dyskeratosist, a Mende de Costa szindrómát és más betegségeket. A szerzett poikiloderma hideg, termikus vagy ionizáló sugárzás hatására, illetve egyes dermatózisok - lupus erythematosus, scleroderma, parapsoriasis, bőrlimfóma, lichen planus stb. - következtében alakulhat ki. A poikiloderma néha a mycosis fungoides klinikai megnyilvánulása.
A Rothmund-Thompson szindróma egy ritka örökletes betegség, amely túlnyomórészt nőknél fordul elő. Az öröklődés autoszomális recesszív, de az autoszomális domináns átvitel is lehetséges. A betegséget először A. Rothmund szemész írta le 1868-ban szürkehályogként, a bőr sajátos degenerációjával. Később, Rothmund publikációjáról nem tudva, M. Thompson 1923-ban két nővér azonos bőrtüneteit írta le, és a betegséget "veleszületett poikilodermának" nevezte. Az ő eseteiben azonban a nővéreknek nem volt szürkehályogjuk. 1957-ben W. Tyler azt javasolta, hogy ezeket az állapotokat egyetlen nozológiai egységbe vonják össze.
Okok: A kóros gén a 8. kromoszómán található. Egyes tanulmányok a DNS regenerációs képességének csökkenését találták, míg mások nem találták meg ezt a képességet.
Tünetek. Születéskor a gyermek bőre normális. A betegség 3-6 hónapos korban, ritkábban 2 éves korban jelentkezik. Kezdetben az arc bőrpírja és duzzanata jelenik meg, hamarosan bőrsorvadási területek. Retikuláris hiperpigmentáció és depigmentáció telangiektáziákkal (poikiloderma), amely a krónikus sugárdermatin megnyilvánulásaira hasonlít. Az arcon kívüli bőrelváltozások a nyakon, a fenéken és a végtagokon is lokalizálódnak. A legtöbb betegnél fokozott fényérzékenység tapasztalható a napfényre. A dermatózis bullózus formáit is leírták. Megfigyelhetők hajhullás (a fejen lévő haj ritka, vékony, törékeny, alopecia lehetséges), körömdisztrófia, fogdiszplázia, korai fogszuvasodás. A betegek gyakran lemaradnak a fizikai fejlődésben. Gyakran kifejezett a hipogonadizmus és a hiperparatireózis. A betegek 40%-ánál kétoldali szürkehályog általában 4-7 éves korban alakul ki.
A gyermekkorban kialakult poikiloderma élethosszig fennmarad. A poikiloderma területein az életkorral keratózis vagy laphámsejtes bőrrák gócai jelenhetnek meg.
Civatte retikuláris pigment poikilodermája. A poikiloderma ezen formáját Civatte írta le 1919-ben.
Az okokat és a patogenezist nem vizsgálták.
Tünetek. Az elváltozás retikuláris kékesbarna pigmentáció kialakulásában nyilvánul meg az arc, a nyak, a mellkas és a felső végtagok bőrén, amelyet általában napsugárzás okozta bőrpír és teleangiektázia előz meg. Ugyanezen a helyen szinte mindig láthatók apró, noduláris follikuláris keratózisos kiütések, később pedig alig észrevehető bőrsorvadásos területek.
A kezelés tüneti. Szükséges védekezni a napsugarak ellen. Használjon fényvédő krémeket, antioxidánsokat, vitaminokat és súlyos esetekben aromás retinoidokat.
[ Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?