Polimiozitisz és dermatomyositis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Polimiozitisz és dermatomyositis ritka szisztémás reumás megbetegedések, amelyek gyulladásos és degeneratív izmok (polimyositis) vagy izmok és bőr (dermatomyositis) jellemzése. A legmeghatározóbb bőr manifesztáció egy heliotropa kiütés.

Az izomzavarok szimmetrikusak, és magukban foglalják a felső végtag övének proximális izmai gyengeségét, a fájdalmat és a késői atrófiát. A szövődmények közé tartozhatnak a belső szervi károsodások és rosszindulatú daganatok. A diagnózis a klinikai képelemzés és az izomrendellenességek elemzésén alapul, meghatározva az érintett enzimek koncentrációit, MRI-t, elektromiográfiát és az izomszövet biopsziáját. A kezelés glükokortikoidokat alkalmaz, néha immunszuppresszánsokkal vagy intravénásan beadott immunglobulinokkal kombinálva.

A nők kétszer annyiszor betegek, mint a férfiak. A betegség bármely életkorban előfordulhat, de gyakrabban észlelhető 40-60 év közötti intervallumban; 5 és 15 év közötti gyermekeknél.

[1], [2], [3]

Mi okozza a dermatomyositist és a polimiositist?

A betegség oka feltételezhetően az autoimmun reakció az izomszövetre genetikailag hajlamos egyénekben. A betegség gyakoribb a terhelt családi történelem és bizonyos HLA antigének (DR3, DR52, DR56) hordozóként. Lehetséges induló tényezők a vírus myositis és rosszindulatú daganatok. Jelentések vannak a pikornavírusokhoz hasonló szerkezetek kimutatására az izomsejtekben ; Ezenkívül a vírusok hasonló betegségeket okozhatnak az állatokban. Rosszindulatú daganatok társítva dermatomyositis (sokkal kevesebb, mint a polymyositis) azt sugallja, hogy a tumor növekedése is lehet kiváltó mechanizmusa származó betegségek autoimmunitás fut megosztott tumorantigének és az izomszövet.

A vázizmok véredényeinek falában felderítik az IgM, az IgG és a harmadik komplement komponens lerakódását; ez különösen igaz a dermatomyositisben szenvedő gyermekeknél. A polymyositisben szenvedő betegek más autoimmun folyamatokat is kialakíthatnak.

Pathophysiology dermatomyositis és polymyositis

A patológiai változások közé tartozik a sejtkárosodás és az atrófia a különböző súlyosságú gyulladás hátterében. Az alsó és felső végtagok, valamint az arc is kevésbé érintett, mint más vázizmok. A garat és a nyelőcső felső részei, ritkábban a szív, a gyomor vagy a belek zsigeri izomzata lecsengése e szervek működésében megzavarhatja a szervezetet. A rhabdomyolysis által okozott magas koncentrációjú myoglobin vese károsodást okozhat. Az ízületek és a tüdő gyulladásos változása is lehet, különösen olyan betegeknél, akiknek antiszintetikus antitestje van.

A dermatomyositis és a polymyositis tünetei

A polymyositis kialakulása akut (különösen gyermekeknél) vagy szubakut (általában felnőtteknél) akut lehet. Akut vírusfertőzés néha megelőzi vagy a betegség megnyilvánulásának kiinduló tényezője, amelynek leggyakoribb megnyilvánulása a proximális izom gyengesége vagy bőrkiütés. A fájdalomérzet kevésbé expresszálódik, mint a gyengeség. Lehetséges a polyarthralgia kialakulása, a Raynaud jelensége, dysphagia, a tüdők megsértése, gyakori tünetek (láz, testtömeg-csökkenés, gyengeség). A Reynaud jelenségét gyakran olyan betegeknél találják meg, akiknek egyidejűleg kötőszöveti betegségei vannak.

Az izomgyengeség több héten vagy hónapon keresztül is előreléphet. Az izomgyengeség klinikai megnyilvánulásához azonban az izomrostok legalább 50% -át érinti (így az izomgyengeség jelenléte a myositis progresszióját jelzi). A betegek nehézségekkel szembesülhetnek, ha felemelik a karjukat a vállszint felett, felfelé a lépcsőn felfelé az ülésből. A kismedencei izmok és a vállszíj kimondott gyengesége miatt a betegek tolószékhez vagy ágyhoz szegecselhetők. A nyak flexorjának vereségével lehetetlenné válik a fej lefejtése a párnáról. A garat izomzatának és a nyelőcső felső részének veresége a lenyelés és a regurgitáció megsértését eredményezi. Az alsó, a felső végtagok és az arc izmai általában nem érintettek. A végtag kontraktúrák kialakulása azonban lehetséges.

Bőrkiütéseket jelentettek dermatomyositisben általában sötét színű, erythemás karaktert. Jellemző továbbá periorbitális ödéma bíbor (heliotróp kiütés). Bőrkiütések kissé fölé a bőrt és sima vagy pikkelyes; lokalizációja elváltozások - a homlok, a nyak, a váll, a mellkas, a hát, alkar, alsó részén a comb szemöldök, térd területén, a mediális malleolus, a hátsó felülete a interphalangealis és metacarpophalangealis ízületek, a oldalsó (Gottrona tünet). Lehetséges hiperémia a köröm alapjáról vagy perifériájáról. A bőr az oldalsó felületek az ujjak alakulhat hámlásos bőrgyulladás kíséri a repedések megjelenése. Elsődleges bőrelváltozások gyakran megoldódott következmények nélkül, de vezethet a fejlődés másodlagos változásokat formájában sötét pigmentáció, sorvadás, hegesedés, vagy vitiligo. Lehetséges szubkután meszesedés kialakulása, különösen a gyermekeknél.

A betegek körülbelül 30% -ánál polyarthralgia vagy polyarthritis alakul ki, gyakran duzzanat és ízületi folyadékgyülem. Mindazonáltal az izületi megnyilvánulások súlyossága alacsony. Gyakrabban fordul elő, ha a betegeknél a Jo-1 vagy más szintetáz antitestek fordulnak elő.

Győzd vnugrennih szervek (kivéve a garat és a felső nyelőcső) a polimiozitisz kevésbé gyakori, mint más reumás betegségek (pl, SLE és a szisztémás szklerózis). Ritkán, különösen antiszintetikus szindrómával, a betegség interstitialis pneumonitis (dyspnea és köhögés formájában) manifesztálódik. Szívritmuszavarok és vezetési rendellenességek kialakulhatnak, de általában tünetmentesek. A gyomor-bél traktusban gyakoribbak a gyermekek, akik szintén vasculitisben szenvednek, és hányással járhatnak a vér, a melena és a bél perforációjával.

Polymyositis osztályozása

A polimiozitisz 5 változata létezik.

1. Elsődleges idiopátiás polimiositis, amely bármely korban előfordulhat. Ezzel nincs bőrelváltozás.
2. Az elsődleges idiopátiás dermatomyositis hasonló az elsődleges idiopátiás polimiozitiszhez, de ezzel együtt a bőr sérülése van.
3. A malignus daganatokhoz társuló polimiositis és dermatomyositis bármilyen korú betegeknél előfordulhat; leggyakrabban idős betegeknél, valamint más kötőszöveti betegségekben szenvedő betegeknél. A rosszindulatú daganatok kifejlődését a myositis debütálása után 2 éven belül és két éven belül lehet megfigyelni.
4. A gyermek polymyositis vagy dermatomyositis szisztémás vasculitishez társul.
5. Polimyositis és dermatomyositis előfordulhat más kötőszöveti betegségben szenvedő betegekben is, leggyakrabban progresszív szisztémás szklerózis, vegyes kötőszöveti betegség és SLE kezelésében.

A törzs izomzatának beillesztése a myositis polimitoositis csoportjába téves, mivel ez utóbbi egy különálló betegség, melyet a krónikus idiopátiás polimiositiséhoz hasonló klinikai tünetek jellemeznek. Azonban, ez alakul ki az idősek, gyakran befolyásolja a disztális izmok a test szakaszok (pl, felső és alsó végtagok), van egy hosszabb időtartamú, kevésbé reagál a kezelésre, és az jellemzi, jellemző szövettani mintát.

[4], [5], [6], [7], [8]

Dermatomyositis és polymyositis diagnosztizálása

Polymyositis kell gyanakodni, ha a betegnek panaszokat a gyengeség a proximalis izmok, kíséretében nyomásérzékenység vagy anélkül. Tesztelése dermatomyositis szükséges betegek panaszkodott bőrkiütés emlékeztető vaníliavirág, vagy tünet Gottrona, valamint olyan betegeknél, akiknek megnyilvánulásai polimiozitisz, kombinálhatók bármely bőrelváltozások, dermatomyositis megfelelő. A klinikai megnyilvánulásai polymyositis és dermatomyositis lehet hasonlítanak szisztémás szklerózis, vagy, ritkábban - SLE vagy vasculitis. A diagnózis megbízhatóságát növeli az öt kritérium közül a legnagyobb számban való megfelelés:

1. a proximális izmok gyengesége;
2. jellegzetes bőrkiütések;
3. az izomszövet-enzimek (kreatin-kináz fokozott aktivitása, vagy tevékenységének növekedése nélkül aminotranszferázok vagy aldoláz);
4. jellegzetes változások a hisztográfiában vagy az MRI-ben;
5. jellemző szövettani változások az izomszövet biopsziájában (abszolút kritérium).

Az izombiopszia kizárhat néhány olyan klinikailag hasonló állapotot, mint például az izomtörzs izom és a vírusfertőzés okozta rhabdomyolysis. A szövettani vizsgálatban feltárt változások eltérőek lehetnek, de tipikusan a krónikus gyulladás, a degeneráció és az izmok regenerálása. A potenciálisan mérgező kezelés megkezdése előtt pontos diagnózist kell végezni (általában szövettani ellenőrzéssel). Az MRI segítségével meg lehet állapítani az izmok ödémáját és gyulladását, majd célzott biopsziát.

Laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik, hogy erősítsék, vagy éppen ellenkezőleg, hogy megszüntesse gyanú a betegség jelenléte, és szintén alkalmazhatók értékeli annak súlyosságát, lehetséges kombinációját más diagnosztikai és patológiája hasonló komplikációk. Annak ellenére, hogy egyes betegeknél antinukleáris antitesteket észlelnek, ez a jelenség tipikusan más kötőszöveti betegségekre jellemző. A betegek mintegy 60% -ánál van a thymus és a Jo-1 nukleáris antigén (PM-1) vagy teljes sejtjeinek ellenanyaga. A szerepe autoantitest a betegség patogenezisében tisztázatlan marad, bár ismert, hogy az ellenanyagok elleni Jo-1 specifikus marker antisintetaznogo tünetegyüttes, amely fibrózisos alveolitis, pulmonalis fibrosis, arthritis, Raynaud-jelenség.

A kreatin-kináz aktivitás időszakos értékelése hasznos a kezelés monitorozásához. Mindazonáltal, súlyos izomsorvadás esetén az enzim aktivitása normális lehet, a krónikus aktív myzitisz jelenléte ellenére. MRI adatok, izom biopszia vagy magas értékek a kreatin-kináz aktivitás gyakran segít megkülönböztetni kiújulás myositis és myopathia által indukált glükokortikoid.

Mivel sok beteg diagnosztizált rák, egyes szerzők javasoljuk szűrés minden felnőtt dermatomyositis, és szenvedő személyek polimyositis évesen 60 a következő: fizikális vizsgálat, vkpyuchayuschy emlővizsgálat, kismedencei vizsgálat és vizsgálat a végbél ( beleértve a latens vér ürülékének vizsgálatát is); klinikai vérvizsgálat; biokémiai vérvizsgálatok; mammográfia; a rák embrionális antigén meghatározása; a vizelet általános analízise; mellkas röntgen. Hogy az ilyen szűrés betegek fiatalabbak, amelynek nincs klinikai tünetei rák, egyes szerzők kétségbe.

[9], [10], [11], [12]

Dermatomyositis és polymyositis kezelése

A gyulladás leállítása előtt korlátozni kell a fizikai aktivitást. A glükokortikoidok elsődleges gyógyszerek. A betegség akut szakaszában a felnőtt betegeknek belsőleg kell prednizolonnal 40-60 mg / nap dózisban. A kreatin-kináz aktivitás rendszeres kimutatása a hatásosság korai mutatója: a legtöbb betegben a csökkenés vagy normalizáció 6 és 12 héten belül következik be az izomerő növelése után. Az enzimaktivitás normalizálása után a prednizolon dózisa csökken: először körülbelül 2,5 mg naponta a hét folyamán, majd gyorsabban; amikor az izomenzimek aktivitása megnő, a hormon dózisa ismét nő. A visszanyert betegek glükokortikoidok nélkül is megtehetik, de gyakrabban a felnőtt betegek hosszú távú glükokortikoid terápiát igényelnek (10-15 mg prednizolon naponta). A prednizolon kezdeti dózisa naponta egyszer 30-60 mg / m ². Ha 1 éven át esedékes a remisszió, a gyermekek abbahagyják a glükokortikoid terápiát.

Bizonyos esetekben a nagy dózisú glükokortikoidokat kapó betegeknél az izomgyengeség hirtelen növekedése következik be, ami a glükokortikoid myopathia kialakulása lehet.

Amikor megfelelő választ a glükokortikoid kezelésére, valamint a fejlesztés a glükokortikoid miopátia, vagy más szövődmények igénylő adag csökkentése vagy visszavonása prednizolon, használja immunszuppresszánsok (metotrexát, ciklofoszfamid, azatioprin, ciklosporin). Egyes betegek csak kap metotrexát (általában nagyobb adagot a kezelés a RA) több mint 5 éve. Intravénás immunglobulin hatékony lehet a kezelésre nem reagáló betegek a gyógyszeres kezelés, de használatuk növeli a kezelés költségeit.

Az elsődleges és metasztatikus daganatokkal járó myositis, valamint a törzs izomzatának myositise általában jobban ellenáll a glükokortikoid terápiának. A myositis rosszindulatú daganataival kapcsolatos remisszió kialakulása a daganat eltávolítása után lehetséges.

Milyen prognózisú a dermatomyositis és a polimiositis?

A kezelt betegek több mint felében a hosszú távú remisszió (és még a klinikai helyreállítás is) 5 év alatt jelentkezik; a gyermekeknél ez a mutató magasabb. A relapszus azonban bármikor kialakulhat. A teljes ötéves túlélési arány 75%, magasabb a gyermekeknél. A felnőttek halálozási okai súlyos és progresszív izomgyengeség, dysphagia, csökkent táplálkozás, aspirációs tüdőgyulladás vagy légúti elégtelenség a tüdőfertőzések következtében. A polio-myositis súlyosabb és a kezelésre rezisztens, a szív és tüdő károsodása esetén. A gyermekeknél a halál a bélvasculitis miatt jelentkezhet. A betegség általános prognózisát malignus daganatok jelenléte is meghatározza.