Proximális izomgyengeség: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A legtöbb betegség itt tárgyalt vezet egy kétoldalas gyengeség és sorvadás proximális szimmetrikus jellegét (kivéve proximális diabetikus polineiropatii, neuralgiás amiotrófia és részlegesen amiotrófiás laterális szklerózis) a kezek és a lábak. Itt nem foglalkoznak a humerus és a lumbosacralis plexus (plexopathia) kóros elváltozások szindrómáival, amelyek egyik oldalon gyakoribbak.

A proximális izomgyengeség főként a kezekben figyelhető meg, főleg a lábakban, vagy általános (mind a karokban, mind a lábakban).

Elsősorban a proximális izomgyengeség kezében néha az amiotróf laterális szindróma megnyilvánulása; a myopathia bizonyos formái (beleértve a gyulladásosakat is); a Guillain-Barre-szindróma korai szakaszai; személyi-Turner szindróma (gyakran egyoldalú); hypoglykaemiával társuló polyneuropathia; az amiloid polineuropátia és a polineuropátia más formái.

A proximális izomgyengeséget főként a lábakban csaknem ugyanazok a betegségek okozzák; a myopathia bizonyos formái; polyneuropathia (cukorbetegség, néhány mérgező és metabolikus formája), polimiozitisz, dermatomyositis, progresszív gerinc-amyotrófia bizonyos formái. Néhány ilyen betegség egyszerre vagy következetesen proximális gyengeséget okozhat mindkét kezében és lábában.

[1], [2], [3], [4], [5]

Az izom-proximális gyengeség fő okai a következők:

1. Myopathia (több lehetőség).
2. Polimyositis (dermatomyositis).
3. Proximális diabéteszes polyneuropathia.
4. Neuralg amyotrófia.
5. Gerincvelő-gyulladás.
6. Guillain-Barre-szindróma és más polineuropátiák.
7. Amiotrófiás laterális szklerózis.
8. Progresszív gerinc amyotrófia proximális formái.
9. A motor neuron paraneoplasztikus betegsége.

Myopathia

A bilaterális proximális izomgyengeség fokozatos kialakulása a végtagok proximális részeiben először a myopathiára kell gondolni. A betegség kezdeti stádiumát az izomgyengeség jelenléte jellemzi, amelynek mértéke jelentősen meghaladja a megfelelő izmok enyhén expresszált atrófiáját. A törésvonalak hiányoznak, a végtagok mély reflexei megmaradnak, vagy enyhén csökkentek. Az érzékeny szférában nincs változás. Edzés közben a beteg fájdalmat, amely jelzi, eléggé elterjedt bevonni a megfelelő izomcsoportok a kóros folyamatot, és sérti a normális működését a mechanizmus váltakozva fel munka és a pihenés részeit az izmok (izmok).

A fő klinikai jelenség egyértelműen megfigyelhető elektromiográfiai Kutatás: Legkorábbi jellemzője a felvétele számos izomrostok, ami tükröződik a forma tipikus „sűrű” minta motoros egység akciós potenciál. Mivel myopathiában az érintett izom szinte valamennyi izomrostja részt vesz a patológiás folyamatban, a motoregységek akciós potenciáljának amplitúdója jelentősen csökken.

A myopathia nem diagnózis; ez a kifejezés csak a lézió izomszintjét jelzi. Nem minden myopathia degeneratív a természetben. A myopathia jellegének tisztázása lehetővé teszi a megfelelő kezelés taktikájának kialakítását. Néhány myopathia potenciálisan gyógyítható betegségek, például - anyagcserezavarok vagy autoimmun betegségek megnyilvánulása.

A myopathia lehetséges okaira vonatkozó meglehetősen értékes információk laboratóriumi vizsgálatokkal végezhetők. A leginkább informatív az izom biopsziák vizsgálata. A myobiotikum fény- vagy elektronmikroszkópos vizsgálata mellett feltétlenül szükséges a modern enzimatikus hisztokémiai és immunokémiai vizsgálatok alkalmazása.

Az első a „degeneratív” myopathia figyelembe kell vennie az izomsorvadás. A leggyakoribb klinikai cél, megnyilvánult formájában proximális izomgyengeség, a „végtag öve” formájában izomsorvadás. Az első tünetek észlelésekor, általában a 2. évtizedében az élet; jellemzett betegség viszonylag jóindulatú lefolyású. Ez abban nyilvánul meg, izomgyengeség, és később izomsorvadás a medenceöv és a proximális lábak; kevésbé egyidejűleg szenved, és az izmok a vállöv. A beteg elkezdi használni a jellegzetes „myopathiás” technikák a folyamat önkiszolgáló. A fejlődő egyedi testalkat „kacsa” járása hyperlordosis „wing-pengék” és jellegzetes disbaziey Elég könnyen diagnosztizálható egy másik formája az izomsorvadás - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, melyek éppen ellenkezőleg, jellemző gyors progressziója és debütált évesen 5-6 év csak a fiúk. Becker izomsorvadás természete által bevonása az izmok hasonló Duchenne izomsorvadás, de abban különbözik jóindulatú lefolyású. Közelebbi részei a kezek vesznek részt a kóros folyamat az arc-lapocka felkarcsont izomsorvadás.

A lista élére myopathia nedegenerativnogo karakter (ami, persze, nincs teljes és bemutatják csak az alapvető formák) kell tenni a krónikus thyreotoxikus myopathia (és más endokrin myopathia). Általában bármilyen endokrin patológia vezethet a krónikus myopathia kialakulásához. A myopathia egyik jellemzője a szisztémás lupus erythematosusban az izomösszehúzódások fájdalmai. A paraneoplasztikus myopathia gyakran megelőzi a rosszindulatú daganatos tünetek megjelenését. Szükséges emlékeztetni a iatrogén szteroid myopathia kialakulásának lehetőségére proximális gyengeséggel (a lábakban). A "menopauzális myopathia" diagnózisát csak a myopathia egyéb okainak kizárása után szabad elvégezni. A myopathia a glikogén metabolizmus zavaraiban főként gyermekkorban fejlődik ki, és az izomzat fájdalmai jellemzik a testmozgást. Általánosságban elmondható, hogy a kombináció proximalis izomgyengeséget, fájdalom sportolás közben mindig foglalkozni, hogy az orvos a lehető anyagcserezavarok mögöttes izomsérülés, legyen az alapja a laboratóriumi vizsgálatok és az izom biopszia.

Polimyositis

A legtöbb esetben, kifejezés használata „polymyositis” kifejezés egy autoimmun betegség, előforduló predominánsan bevonásával a proximális izmok a végtagok és izmok a medenceöv (és nyaki izmok). A betegség kialakulásának kora és jellege nagyon változó. Még jellemzőbben a hatás fokozatos kialakulása és alatt visszaesések és időszakos növekedése a tünetek, a korai előfordulása nyelési nehézségek, fájdalom az érintett izmok és a laboratóriumi adatok, megerősítve a jelenléte egy akut gyulladásos folyamat. A tendon reflexek megmaradtak. Általában a vér kreatin-foszfokináz szintje nő, ami az izomrostok gyors pusztulását jelzi. Elérhető myoglobinuria, ahol a vese tubulus mezőeltömődés mioglobin vezethet akut veseelégtelenség (mint a szindróma „kompressziós”, „összetörni szindróma”). A diagnózis megfogalmazásában az erythema az arcra és mellkasra ("dermatomyositis") segít. A férfiaknál a polimiositis gyakran paraneoplasztikus.

Az EMG alkalmazásával a fent leírt "myopathiás változások" és az idegek végtagjainak károsodását jelző spontán aktivitás kiderül. Az akut szakaszban a betegség a biopszia szinte mindig használják, hogy erősítse meg a diagnózist, ha kimutatható perivaszkuiáris limfociták és plazmasejtek a tanulmány a biopsziát. Azonban a krónikus fázisban nem könnyű differenciálni a polimiositist az izomdisztrófiától.

A polymyositis fő csoportjától elkülönítve gyulladásos folyamatok az izomokban, melyeket specifikus mikroorganizmusok okoznak. Ilyen eset lehet egy vírusos jellegű myositis, amelyet súlyos fájdalommal és nagyon ritka ESR-vel jellemzett akut megjelenés jellemez. Súlyos fájdalom-megnyilvánulások a sarcoidosisban és a trichinosisban is korlátozott myositisre jellemzőek. Ez a reumás polymyalgia (polymyalgia rheumatica) esetében is jellemző - az érett és idős korban előforduló izomkárosodás, amely súlyos fájdalom-szindrómával jár. Igaz, hogy az izomgyengeség általában hiányzik vagy minimálisan expresszálódik - a mozgásokat erős fájdalom akadályozza, különösen a váll és a medence övében. Az EMG és a biopszia nem mutatják ki az izomrostok károsodásának jeleit. Az ESR jelentősen megnövekedett (50-100 mm / óra), a laboratóriumi mutatók szubakut gyulladásos folyamatot mutatnak, a CK gyakrabban fordul elő. Gyengén kifejeződő anémia lehetséges. A kortikoszteroidok gyors hatása jellemző. Egyes betegeknél a koponya lokalizáció arteritise (temporális arteritis) később jelentkezik.

Proximális diabéteszes polyneuropathia (diabetikus amyotrófia)

A proximális izomgyengeség a perifériás idegrendszer patológiájának megnyilvánulása lehet, leggyakrabban diabéteszes neuropathia. Ez a klinikai variáns diabetikus polineuropátia bevonásával proximális izomcsoportok sokkal kevésbé ismert, orvosok ellentétben a jól ismert formák diabéteszes neuropátia, amelyben van egy kétoldalú disztális szimmetrikus érző-hiba. Néhány időskori cukorbetegben proximális végtagi gyengeség alakul ki, általában aszimmetrikus, gyakran fájdalom, de a legnyilvánvalóbb motorhiba a gyengeség és a proximális atrófia. Nehézség a lépcsőfokok emelkedése és leereszkedése, emelkedő az ülő helyzetből, átállás ülő helyzetbe a fekvő helyzetből. Az achilles reflexek megmaradhatnak, de a térdreflexek általában nincsenek; a comb négyseprő izom fájdalmas a tapintással, paretikus és hipotrófikus. Gyengeség m. Ileopsoas. (Az aszimmetrikus proximális gyengeség és atrófia hasonló képét olyan betegségek adják, mint a karcinómás vagy lymphomatous radiculopathia).

A fejlesztés a proximális diabetikus polineuropátia (valamint a fejlesztés valamennyi más diabetikus neuropátia) nem feltétlenül a jelenléte súlyos metabolikus rendellenességek: néha lehet azonosítani az első alkalommal a glükóz tolerancia vizsgálat (látens diabetes).

Neuralg amyotrófia (vállöv, medenceöv)

Aszimmetrikus proximális diabetikus polineuropátia, az alsó végtagok meg kell különböztetni egyoldalú elváltozások a lumbalis plexus - a betegség, hasonló a jól ismert neuralgikus amiotrófia rotátorköpeny. Az elmúlt 10 év klinikai megfigyelései azt mutatják, hogy egy hasonló kóros folyamat hatással lehet az ágyéki plexusra. A klinikai képet a femurális ideg akut, egyoldalú vereségének tünetei mutatják, az idegi izmok bénulásának kialakulásával. A gondos vizsgálat és kutatás, beleértve EMG vezetési sebesség az idegekre is érzékeli tüdőérintettség szomszédos idegeket, például - a tubus ideg, ami abban nyilvánul formájában izomgyengeség kapott a combcsont. A betegség jóindulatú, a helyreállítás néhány héten vagy hónapokban következik be.

Rendkívül fontos annak biztosítása, hogy a páciensnek nincs két olyan lehetséges betegsége, amely speciális diagnosztikai megközelítést és kezelést igényel. Az első - ez a károsodás a harmadik vagy negyedik lumbális gerincvelői gyökerek: nem károsodott izzadás az elülső felülete a felső comb ebben az esetben, mivel a vegetatív rostok hagyják el a gerincvelőt gyökerek készítmény nem alacsonyabb, mint a második ágyéki.

A gyulladás zavart okoz a rosszindulatú daganatokban a medencében, ami befolyásolja az ágyéki plexust, amelyen keresztül a vegetatív szálak haladnak. A másik oka a tömörítés az ágyéki plexus, amely szem előtt kell tartani, hogy - egy spontán retroperitonealis haematoma kapó betegek antikoaguláns. Ebben a helyzetben a beteg fájdalmat okoz a femurális ideg hematoma kezdeti összenyomódása miatt; a fájdalom kezelésére a beteg által szedett fájdalomcsillapítók, fájdalomcsillapítók növeli az antikoaguláns szerek hatását, ami tovább növeli a térfogatát haematoma és a nyomás a femorális ideg bénulás, majd fejlesztés.

Gerincvelő-gyulladás

A myelitis esetek proximális parézis kialakulásával ritkán fordultak elő, mivel a poliomyelitis gyakorlatilag eltűnt a klinikai gyakorlatból. Egyéb vírusos fertőzések által okozott, például a Coxsackie vírus A típusú, képes utánozni poliomielitichesky neurológiai szindróma, kifejlesztéséhez vezet aszimmetrikus proximális paresis hiányával reflexek intakt érzékenységét. A cerebrospinális folyadékban kimutatható a citozis, a fehérje szintjének enyhe növekedése és a viszonylag alacsony laktátszint.

Guillain-Barre-szindróma és más polineuropátiák

A fentiekben leírt mielitistól meg kell különböztetni a Guillain-Barre-szindrómától, amely a betegség kezdetén nagyon nehéz feladat. A neurológiai megnyilvánulások nagyon hasonlóak - mindkét betegségben megfigyelhető az arcideg elváltozása is. Az idegek mentén az első napokon az elvezetés normális marad, ugyanez érvényes a cerebrospinális folyadék fehérje szintjére. A javára mielitisz mutatja pleocytosis, bár azt találtuk, és a Guillain-Barre-szindróma, különösen a - Guillain-Barré-szindróma vírus (pl, okozta az Epstein-Barr-vírus.). Az autonóm idegrendszer fontos diagnosztikai kritérium, amely tanúsítja javára Guillain-Barre-szindróma, ha bizonyított reakcióhiány szívfrekvencia stimulálja a vagus ideg, vagy azonosított egyéb tünetek perifériás autonóm meghibásodása. A hólyag diszfunkciója mindkét patológiás állapotban megfigyelhető, ugyanez vonatkozik a légúti izmok bénulására. Néha csak a neurológiai státusz és az idegsejtek újbóli értékelése alapján lehet a diagnózis helyes diagnosztizálására. Néhány más formái is jellemzi polyneuropathia döntően proximális accentuation folyamat (polyneuropathia vinkrisztin a kezelés, a bőr érintkező higany, polineuropátia óriássejtes arteritisz). A HVDP néha hasonló képet mutat.

Amiotrófiás laterális szklerózis

Az amyotrófiás laterális szklerózis debütálása a kéz proximális részéből nem gyakori jelenség, de teljesen lehetséges. Az aszimmetrikus amyotrophia (a betegség kezdetén) hyperreflexia (és fasciculations) az amyotrophic lateral sclerosis jellegzetes klinikai markere. Az EMG még a klinikailag megőrzött izmokban is előtérbe kerül. A betegség folyamatosan fejlődik.

[6], [7], [8], [9]

Progresszív gerinc amyotrophiák

Bizonyos formái progresszív spinális amiotrófia (Verdniga Hoffmann-amiotrófia, Kugelberg-Welander amiotrófia) proximálisak gerincvelői amitorofiyam örökletes jellegű. A feltörés nem mindig áll rendelkezésre. A sphincter funkciók megmaradnak. A diagnózis szempontjából a legfontosabb az EMG. A gerincvelő vezetékei rendszerint nem érintettek.

Paraneoplasztikus szindróma

A paraneoplasztikus motoros neuron-betegség (gerincvelő-sérülés) néha utánozza a progresszív gerinc-amyotrófiát.

Hogyan ismerhető fel a proximális izomgyengeség?

Általános és biokémiai vérvizsgálat; vizeletvizsgálat; EMG; izombiopszia; a vér CK szintjének vizsgálata; az idegi gerjesztési sebesség meghatározása; a cerebrospinális folyadék vizsgálata; a terapeutaval való konzultáció; ha szükséges - onkológiai keresés és egyéb (a vallomáson alapuló) tanulmányok alapján.