A rajnai ujjak fiatalkori polifibromatózisa: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 20.11.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Rajna ujjai fiatalkori polifibromatózusának okai és patogenezisei még nem teljesen megalapozottak. Úgy vélik, hogy a dermatosisnak van egy autoszomális domináns típusú öröksége.
A Rajna ujjai fiatalos polyfibromatózisának tünetei. A dermatosis jellegzetes fejlődése a születéstől kezdve vagy az élet első hónapjaiban az ujjak és a lábak interphalangealis régióinak szálas noduláris növekedéseivel. Kerek, ritkán - félgömb alakú, rózsaszínű, húsú vagy normál bőrszínű, egyszeri vagy többszörös, különböző méretű rostos alakzatok (tumorok). A daganatok fényes felülettel rendelkeznek, a sűrű konzisztencia és a tapintás fájdalommentes. A Rajna ujjai fiatalos polyfibromatózisa az ujjak és a lábujjak deformációihoz és összehúzódásához vezethet. Az ujjak polifibromatózisának kombinációját más örökletes dermatózisokkal írják le.
Kórszövettani. A dermis és a szubkután szövetekben nodularis formációk vannak, amelyek a fibroplasztikus sejtek sejtjeiből és számos kollagén rostból állnak. A myofibroblasztok citoplazmájában meghatározzák a kis inklúzió egy vagy több kerek formáját.
A Rajna ujjai fiatalkori polifibromatózisának kezelése. Kirurgikus kivágás, kortikoszteroid kenőcs az okklúziós kötszer alatt ajánlott. A folyamat progressziójával a szóbeli neotigazone hatásos.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?