A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Rayne ujjak fiatalkori polifibromatózisa: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Rayne ujjainak juvenilis polifibromatózisának okait és patogenezisét még nem teljesen tisztázták. Úgy vélik, hogy a dermatózis autoszomális domináns öröklődési típusú.
A Rayne-féle ujjak juvenilis polifibromatózisának tünetei. A dermatózis kialakulása a születéstől vagy az élet első hónapjaiban jellemző, rostos, göbös kinövések kialakulásával az ujjak és lábujjak interphalangeális régiójában. A rostos képződmények (daganatok) kerekek, ritkán félgömb alakúak, rózsaszínűek, hússzínűek vagy a normál bőr színével megegyezőek, egy- vagy többesek, különböző méretűek. A daganatok fényes felszínűek, tömör állagúak és tapintásra fájdalommentesek. Az ujjak juvenilis polifibromatózisa a kéz- és lábujjak deformációihoz és kontraktúráihoz vezethet. Leírtak olyan eseteket, amikor az ujjak juvenilis polifibromatózisa más örökletes dermatózisokkal kombinálódott.
Hisztopatológia. A dermiszben és a bőr alatti szövetben fibroplasztikus sejtekből és nagyszámú kollagénrostból álló noduláris képződmények találhatók. A miofibroblasztok citoplazmájában egy vagy több apró, kerek zárvány található.
Rayne-féle ujjak juvenilis polifibromatózisának kezelése. Sebészeti kimetszés, kortikoszteroid kenőcsök alkalmazása okklúziós kötés alatt ajánlott. A folyamat előrehaladtával a neotigazon orális adagolása hatékony.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?