Részleges vörösvértest aplázia

A „részleges vörösvérsejt aplázia” (PKKA) egy csoportját írja le entitások, amelyek jellemzik vérszegénység kombinálva retikulocytopénia és eltűnése vagy jelentős csökkentése számos morfológiailag meghatározott, valamint a korai erythropoiesis az elkötelezett progenitor a csontvelőben. A besorolás osztja a PACA-t veleszületett és szerzett formákká.

Besorolás

Veleszületett:

• alkotmányos;
• a Diamond-Blackfen anémiája.

Magzati:

• hydrocephalus parvovírus B19 méhen belüli fertőzés miatt.

Szerzett:

• tranziens;
• a gyermekek tranziens erythroblastopeniája (TED);
• Parvovírus fertőzés az intenzív erythropoiesis háttérben.

A tumorral asszociált:

• timóma, limfóma, krónikus limfocitikus leukémia, MDS, krónikus myeloid leukémia (CML), karcinómák.

Alól:

• idiopaticheskie;
• szisztémás kötőszöveti betegségek.

A gyógyszer.

A gyermekek ilyen betegségeinek leggyakoribb formái a Diemond-Blackfen-anémia, a gyermekek tranziens erythroblasztopeniája és a veleszületett hemolitikus vérszegénységben fellépő aplasztikus krízis. A PKA gyermekeknél tumorellenes, gyógyszeres és immun formái nagyon ritkák.

Gyermekek tranziens erythroblastopenia

A tranziens erythroblastopenia valószínűleg a gyermekeknél a PKA leggyakoribb formája, de az átmeneti jelleg miatt nem minden tranziens erythroblastopenia esete áll fenn.

Egy tipikus jel egy "virális" prodrome jelenléte, néhány héttel azután, hogy fejlődik az anémiás szindróma. A szindróma nevében a vérszegénység normokróm és hyporegeneratív, vagyis a reticulocytopénia és az erythroblasztok teljes hiánya a betegek 90% -ában. Egyéb hematopoietikus csíkok megsértése nem észlelhető. A Diamond-Blackfang anémiára jellemző veleszületett fejlődési rendellenességek nem fordulnak elő átmeneti erythroblastopeniával. A tranziens erythroblastopeniában az erythroblastopenia oka az erythropoiesis humorális vagy celluláris inhibitorainak jelenléte. A tranziens erythroblastopenia diagnózisát visszamenőleg, a vérszegénység felbontása után végezzük. A kijáratnál a túlérzékenységes tranziens erythroblastopenia a "stressz" hematopoiesis jeleit mutatja - az I antigén expresszióját az eritrocitákra és a magzati hemoglobin növekedését. Tranziens erythroblastopenia kezelésére nincs szükség, kivéve a vérszegénység rossz tolerálhatóságával járó transzfúziókat.

Részleges vörösvérsejt-aplasia a parvovírus fertőzés miatt

A Parvovirus B19 egy széles körben elterjedt vírus a természetben. A legszembetűnőbb akut szindróma által okozott parvovírus B19 gyermekek, egy hirtelen kiütés. Szomatosztatin receptor-vírus F-antigén felületén vörösvérsejtek és erythroblastok, így erythropoiesis vereség jellemző semmilyen fertőzés parvovírus B19. Gyors kiürülését a vírus és a nagy „mobilizációs tartalék” erythropoesishez - a fő oka a hiányzó súlyos hematológiai hatások a parvovírus B19 fertőzés hematológiai ép immunitású host. Ha a vérvizsgálat után azonnal az akut fertőzés, azt találtuk, retikulocytopénia. Betegek intenzív erythropoiesis hiperproliferatív jellemző a krónikus hemolitikus anaemia, thalassemia, anémia dizeritropoeticheskih, vereség erythrokaryocytes parvovírus B19 nehéz, de átmeneti vörösvértest aplasia, elhatározza, néhány héten belül. Ritkábban aplasztikus krízist alakul más anémiákra, különösen a vashiányos vérszegénység. Az ilyen jellegű PKKA jellemzően kevés, de szinte kórjelzô óriás pronormoblastov. A diagnózis átmeneti aplasztikus krízist könnyű megállapítani betegeknél dokumentált krónikus hemolízis, de ha a beteg szubklinikai hemolitikus anémia aplasztikus krízis lehet az első megnyilvánulása a betegség. Betegek aplasztikus a válság idején a bemutató PKKA, általában van egy viraemiájára, így rögzíti a diagnózis PKKA miatt parvovírus fertőzés lehetséges kimutatásával vírus a csontvelő vagy a vér dot Mrt-hibridizáció. Amplifikálása a virális genom PCR kevésbé megbízható, mivel a parvovírus is fennmaradhat hosszú a csontvelőben után az akut fertőzés teljesen tünetmentes.

A veleszületett vagy szerzett immunhiányos betegeknél, akiknek nincs megfelelő vírusellenes reakciójuk, a parvovírus B19 krónikus súlyos PKA-t okozhat. Ezek a gyermekek hatékonyan adagolják a nagy dózisokat (2-4 g / kg) kereskedelmi forgalomba hozott intravénás immunglobulinok, amelyek elegendő antitestet tartalmaznak a parvovírussal szemben.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]