A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Reye-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[ Mi okozza a Reye-szindrómát?
A Reye-szindróma patogenezise veleszületett mitokondriális elégtelenségen alapul. Jelentős a karbamidszintézisben részt vevő enzimek - az ornitin-ciklus (ornitin-transzkarbamináz, karbamin-foszfát-szintetáz stb.) - veleszületett hibája is. A szindrómát gyógyszerek (szalicilátok), májkárosító mérgek és egyéb anyagok is kiválthatják.
Reye-szindróma tünetei
Prodromális időszak is előfordulhat, amely akut légúti vírusfertőzésként vagy akut bélfertőzésként alakul ki. A hányás gyakran a fő klinikai tünet a kóma kialakulása előtt. A Reye-szindrómás betegek kómájának jellemző jellemzője az izomtónus korai fokozódása, amely egészen a decerebrális rigiditásig terjed. Szinte minden betegnél rosszul kontrollált tónusos görcsroham jelentkezik. A meningeális tünetegyüttes nem teljesen kifejezett, instabil. A hepatomegalia a kóma kialakulásának 5-7. napjára maximálisan kifejeződik. Az agyödéma jelei jellemzőek.
A neurológiai rendellenességek súlyossága a neurológiai rendellenességek mélysége szerint 4 fokozatra oszlik: I - aluszékonyság, II - kábulat, III - kóma, IV - terminális kóma. A károsodás különböző súlyosságú lehet: I. fokozat esetén az aminotranszferázok aktivitásának és az ammóniaszintnek a növekedése, II. fokozat esetén a fehérjeszintézis funkciójának elégtelenségére utaló jelek (albumin, protrombin stb. szintjének csökkenése), III. fokozat esetén pedig vérzéses szindróma komplex megjelenése jellemző.
Reye-szindróma diagnózisa
Laborleletek: emelkedett aminotranszferáz-szint (2-5-szörös), rövid távú hiperammonémia (kóma előtt), hipoglikémia (legfeljebb 2,5 mmol/l), hipofibrinogenémia fibrinbomlási termékek jelenléte nélkül a vérben (nincs DIC), hipoalbuminémia stb. Sárgaság és hiperbilirubinémia nem jellemző.
Az emelkedett enzim- és ammóniaszint 3-4 napig fennáll. A Reye-szindróma diagnózisának tisztázásához gyakran májbiopszia szükséges. Leggyakrabban a 3 hónapos és 3 éves kor közötti gyermekek érintettek.
Использованная литература