A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Reye-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[Mi okozza a Reye-szindrómát?
A Reye-szindróma patogenezise veleszületett mitokondriális elégtelenségen alapul. A karbamid, az ornitin ciklus (ornitin-transzkarbamináz, karbamin-foszfát-szintetáz stb.) Szintézisében részt vevő enzimek veleszületett hibája is szerepet játszik. A szindróma kábítószereket (szalicilátokat), hepatotropikus mérgeket és más anyagokat okozhat.
Reye-szindróma tünetei
Lehetséges prodromális periódus, az ARVI vagy OCI típus szerint. A hányás gyakran a legfontosabb klinikai tünet a kóma kialakulása előtt. A kóma sajátossága a Reye-szindrómában szenvedő betegeknél az izomtónus korai növekedése a decerebrális merevség mértékéig. Gyakorlatilag minden betegnél rosszul feküdt a tonikus görcsös roham. A meningealus tünetegyüttes nem teljesen kifejeződött, instabil. A hepatomegália a kóma fejlődésének 5. és 7. Napján maximálisan kifejeződik. Az agyi ödéma jellemző jelei.
Súlyossága neurológiai rendellenességek, neurológiai rendellenességek mélysége van osztva négy fok: I - aluszékonyság, II - semisopor, III - ténylegesen kóma, IV - terminális kóma. Elváltozás lehet változó súlyosságú: az I fokú aktivitás növekedése jellemző aminotransferraz és az ammónia szintje a II fokozat - kapcsolat meghibásodása tünetek belkovosinteticheskoy funkciót (csökkentett albumin szint, protrombin és mtsai.), A III - megjelenése vérzéses tünetegyüttes.
Reye-szindróma diagnosztizálása
Laboratóriumi paraméterek: emelkedett aminotranszferáz-szintek (2-5 alkalommal), rövid hiperammonémia (előzi kóma), hipoglikémia (2,5 mmol / L) gipofibrinogenemia jelenléte nélkül a vérben a fibrin degradációs termékek (jég nélkül), hipoalbuminémia, és így tovább. . Sárgaság és hyperbilirubinaemiával ritkák.
Az enzimek és az ammónia emelkedett szintje 3-4 napig marad. A Reye-szindróma diagnózisának tisztázása érdekében gyakran szükséges a lyukasztás májbiopszia. A gyermekek elsősorban 3 hónapos és 3 éves korúak.
Использованная литература