A rickettség tünetei

Az angolkór az egész szervezetet érintő betegség, amely számos szerv és rendszer jelentős működési zavarával jár. Az angolkór első klinikai tünetei 2-3 hónapos gyermekeknél jelentkeznek. Koraszülött csecsemőknél a betegség korábban jelentkezik (az 1. hónap végétől).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Az ásványi anyagcsere zavarai angolkórban

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kalcipénikus angolkór

A klasszikus csontváltozások mellett, amelyekben az oszteomalácia dominál, fokozott ingerlékenység tünetei is megfigyelhetők (kézremegés, alvászavar, motiválatlan szorongás). A gyermekeknél a vegetatív idegrendszer kifejezett zavara is megfigyelhető (fokozott izzadás, tachycardia, fehér dermográfia).

A biokémiai vérvizsgálat a parathormon magas koncentrációját és a kalcitonin alacsony koncentrációját mutatja ki a kalciumszint jelentős csökkenésének hátterében. Jellemző a fokozott kalciumkiválasztás a vizelettel.

[ 16 ]

Foszfopéniás angolkór

Általános letargia, gátlás, kifejezett izomhypotonia és a szalagrendszer gyengesége, „békahas”, valamint az osteoid szövet hiperpláziájának jelei figyelhetők meg.

Jellemző tünetek közé tartozik a súlyos hipofoszfatémia, a parathormon és a kalcitonin magas szintje a vérszérumban, valamint a hiperfoszfaturia a vizeletben.

Angolkór a vér kalcium- és foszforkoncentrációjának jelentős változása nélkül

Az ilyen típusú angolkórban szenvedő betegeknél általában nincsenek kifejezett klinikai változások az ideg- és izomrendszerben. A betegséget szubakut lefolyás jellemzi, osteoid szöveti hiperplázia (parietális és frontális tuberkulózis) jeleivel.

Az angolkór tünetei: az idegrendszer károsodása

Az idegrendszer funkcionális zavarai a rachitis kezdeti tünetei. Ezek szorongásként, sírásként, alvászavarokként, alvás közbeni rángatózásként és erős izzadásként jelentkeznek. A fej különösen erősen izzad a nyakszirt tájékán. A ragacsos izzadság irritálja a bőrt, viszketést okoz. A gyermek a párnához dörzsöli a fejét, és ennek következtében a fej hátsó része kopaszodni kezd - ez a kezdődő rachitis jellegzetes jele.

Az idegrendszeri eredetű angolkór egyik fontos tünete a hiperesztézia. Gyakran előfordul, hogy amikor megpróbálja felemelni a gyermeket, sír és aggódik.

Súlyos angolkór esetén a központi idegrendszerben változások figyelhetők meg: általános motoros retardáció, a gyerekek mozgásszegényebbé, lassúbbá válnak, és a kondicionált reflexek kialakulása nehézkes.

Az angolkór tünetei: a csontrendszer károsodása

Az egész csontváz érintett, de a klinikai tünetek kifejezettebbek azokban a csontokban, amelyek egy adott korban a legintenzívebben nőnek. Így amikor az angolkór az élet első 3 hónapjában jelentkezik, a koponyacsontokban jelentkeznek változások. Amikor a betegség 3-6 hónapos korban alakul ki, a mellkas csontjaiban észlelhetők változások. Amikor az angolkór 6 hónapnál idősebb gyermekeket érint, a végtagok és a medence csontjai érintettek. Háromféle csontváltozás létezik:

• csontlágyulás;
• osteoid hiperplázia;
• csontritkulás.

Az oszteomalácia tünetei

• A koponyacsontok károsodása. A nagy kutacs és a varratok széleinek, a craniotabesnek [a koponyacsont testének lágyulási területei (leggyakrabban a nyakszirtcsont érintett)] a lágyulása figyelhető meg. Az ezekre a területekre történő nyomás érzése összehasonlítható a pergamenre vagy egy filckalapra történő nyomással. A koponyacsontok lágysága deformációihoz vezet: a fej hátsó részének vagy az oldalsó felszínének ellaposodásához, attól függően, hogy a gyermek hogyan fekszik jobban.
• Mellkasi csontok sérülése. A bordák lágyulása következtében Harrison-árok alakulnak ki (a rekeszizom tapadásának helyén a bordák visszahúzódása figyelhető meg, a mellkas alsó nyílása kifelé fordul), a kulcscsont görbülete. A mellkas oldalról összenyomódik, a szegycsont előrenyúlik vagy besüllyed.
• A végtagok csontjainak sérülése. Görbületük megfigyelhető. A gyermek lábai O- vagy X-alakot vesznek fel.

Az osteoid hiperplázia megnyilvánulásai

• A koponyacsontok károsodása. Megfigyelhető a frontális, parietális és occipitális tuberkulumok növekedése.
• A mellkas csontjainak károsodása. Rachitikus "rózsafüzér" kialakulása a bordákon (V-VIII bordák) a csontszövet porcba való átmenetének pontján.
• Végtagcsontok sérülései. „Karkötők” megjelenése a csuklótájékon, „gyöngyfüzérek” az ujjakon.

A csontrendszer változásai angolkór esetén

Csontváz osztály	Csontdeformitások
Fej	Craniotabes (a parietális csontok területeinek lágyulása, ritkábban - a nyakszirtcsont területei) A koponya csontjainak deformációja Frontális és parietális tuberkulózisok A felső és az alsó állkapocs közötti kapcsolat megsértése A nagy kutacs késői záródása, a fogak előtörésének zavara (korai, helytelen), fogzománc-hibák, fogszuvasodásra való hajlam
Bordakosár	Kulcscsont deformációja (fokozott görbület) Bordagyöngyök (félgömb alakú megvastagodás a borda porcos részének és a csont találkozásánál) Az alsó nyílás tágulása és a felső szűkülése, a mellkas oldalirányú összenyomódása Scaphoid mélyedések a mellkas oldalsó felszínén A szegycsont deformációja ("csirkemell", "cipész mellkasa")
Gerinc	Kyphosis az alsó mellkasi régióban Kifózis vagy lordózis az ágyéki régióban Gerincferdülés a mellkasi régióban
Medencei csontok	Lapos medence A medence bejáratának szűkülete
Alsó végtagok	A csípő görbülete előre és kifelé Az alsó végtagok különböző görbületei (0- vagy X-deformációk, K-alakú) Deformációk az ízületi területen
Felső végtagok	A felkarcsont és az alkarcsontok görbülete Ízületi deformációk: „karkötők” (megvastagodások a csuklóízületek területén), „gyöngyfüzérek” (megvastagodások az ujjpercek diafízisének területén)

Izomrendszer

Az angolkór fontos tünetei a szalagrendszer gyengesége és az izomhipotónia. A szalagrendszer gyengesége az ízületek „lazaságához” vezet, ami lehetővé teszi a beteg számára, hogy nagyobb volumenű mozgásokat végezzen (például hanyatt fekve a gyermek könnyen az arcához húzza a lábát, sőt a feje mögé is dobja). A beteg testtartása jellegzetes – keresztbe tett lábakkal ül, és a testét a kezével támasztja meg. Az elülső hasfal izmainak hipotóniája a has ellaposodásában és az egyenes hasizom izmainak divergenciájában nyilvánul meg ("békahas"). A statikus funkciók károsodnak: a gyerekek kezdik felemelni a fejüket, később ülnek, állnak, járnak, és kialakul náluk a "rozsdás púp".

Más szervek és rendszerek működési zavarai

• Egyes gyermekeknél hipokróm vérszegénységet észlelnek a rahitisz csúcspontja alatt.
• Gyakran megfigyelhető a máj és a lép megnagyobbodása (hepatosplenikus szindróma).
• A mellkasban bekövetkező változások és az izomhipotónia légzési rendellenességekhez vezetnek II-III. fokú angolkór esetén. Gyermekeknél légszomj, cianózis alakul ki, és a tüdőventiláció károsodik. A tüdőben atelektázisos területek alakulhatnak ki, amelyek hajlamosítanak a tüdőgyulladás kialakulására.
• A mellkasi mozgás zavarai és a rekeszizom elégtelen összehúzódása hemodinamikai zavarokhoz vezet, amelyek tachycardia, tompa szívhangok és funkcionális szisztolés zörej formájában jelentkeznek.
• Bizonyos esetekben az emésztőrendszer és a húgyúti rendszer patológiáját figyelik meg.

Angolkór időszakai

A betegség időtartamát a klinikai kép, az osteomalacia mértéke és a biokémiai változások határozzák meg.

A rahitisz tünetei a kezdeti időszakban

Leggyakrabban az élet 2-3. hónapjában fordul elő, és 2-3 héttől 2-3 hónapig tart.

Jellemzőek az autonóm idegrendszer zavarai, és csak ezen időszak végén jelentkeznek a csontvázrendszerben bekövetkező változások a nagy kutacs és a sagittális varrat széleinek rugalmassága formájában.

Az izomrendszerből hipotenzió és székrekedés figyelhető meg.

A biokémiai vérvizsgálat a foszfortartalom enyhe csökkenését mutatja, míg a kalciumszint normális marad. Jellemző az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése.

Az angolkór tünetei a csúcsidőszakban ("virágzó" angolkór)

Az ideg- és csontrendszeri elváltozások progressziója jellemző. Előtérbe kerülnek a csontelváltozások. Mindhárom típusú elváltozás megfigyelhető (oszteomalácia, oszteoid hiperplázia, oszteogenezis zavara), de súlyosságuk a betegség súlyosságától és lefolyásától függ.

Ezenkívül a csúcsidőszakot a következők jellemzik:

• kifejezett izomhypotonia;
• a szalagrendszer gyengesége;
• a máj és a lép megnagyobbodása;
• hipokróm vérszegénység;
• más szervek és rendszerek funkcionális zavarai.

Az érintett rendszerek száma és a változásaik súlyossága a folyamat súlyosságától függ.

A biokémiai vérvizsgálatok jelentősen csökkent kalcium- és foszforszintet, valamint megnövekedett alkalikus foszfatáz aktivitást mutatnak.

Az angolkór tünetei a lábadozási időszakban

A rahitisz tünetei fordított fejlődését figyelték meg. Először az idegrendszeri károsodás tünetei tűnnek el, majd a csontok sűrűbbé válnak, megjelennek a fogak, az izomrendszerben bekövetkező változások eltűnnek (a statikus és motoros funkciók normalizálódnak), a máj és a lép mérete csökken, a belső szervek működési zavarai helyreállnak.

A foszforszint a normális értékre emelkedik; a kalciumkoncentráció csökkent maradhat, az alkalikus foszfatáz aktivitása megnő.

A rahitisz tünetei a maradék hatások időszakában

2-3 év feletti gyermekeknél figyelhető meg. Ebben az időszakban csak a csontdeformáció formájában jelentkező angolkór következményei maradnak fenn, ami arra utal, hogy a gyermek súlyos formában (I. vagy III. fokozat) szenvedett a betegségtől. Az ásványi anyagcsere laboratóriumi mutatóiban nem észleltek eltéréseket.

A csontszövet későbbi átépülési folyamatai miatt, amelyek 3 év után a legaktívabbak, a csőcsontok deformációi idővel eltűnnek. A lapos csontok deformációi csökkennek, de megmaradnak. Az angolkóros gyermekeknél a parietális és frontális tuberculumok megnagyobbodása, a nyakszirt ellaposodása, a malocclusio, a mellkas és a medencecsontok deformációi továbbra is fennállnak.

Az angolkór súlyossága

I. fokú (enyhe)

Kis számú, enyhén expresszált, az ideg- és csontrendszeri rendszerből származó angolkór jelei, a csontváz 1-2 szakaszának érintettségével. Néha enyhe izomhypotonia is megfigyelhető.

Az I. stádiumú angolkór után nem figyelhetők meg maradványhatások.

II. fokozat (közepes súlyosságú)

III. fokozat (súlyos)

Manapság szinte ritkán fordul elő. Jelentős változásokkal nyilvánul meg a központi idegrendszerben: alvászavar, étvágytalanság, levertség, a beszédfejlődés és a motoros készségek késése. A csontrendszer változásai többszörös, egyértelműen kifejezett deformációk (a koponyaalapi csontok lágyulása, beesett orrnyereg, "olimpiai" homlok, a mellkas, a végtagok, a medencecsontok nagyfokú deformációja). Elmozdulás nélküli vagy szögelmozdulással járó csonttörések is előfordulhatnak. Kifejezett változások vannak az izomrendszerben (károsodott statikus funkciók). A máj és a lép mérete jelentősen megnő, a szív- és érrendszer, a légzőszervek kifejezett funkcionális zavarai jelentkeznek. Emésztőrendszeri problémák, súlyos vérszegénység.

A rahitisz lefolyásának jellege

Akut lefolyás

A tünetek gyors fokozódása, az osteomalacia folyamatok dominanciája az osteoid hiperplázia folyamatokkal szemben. Gyakrabban fordul elő az élet első felében, különösen koraszülött, túlsúlyos és gyakran beteg gyermekeknél.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Szubakut kurzus

A betegség lassú fejlődése. Az osteoid hiperplázia tünetei főként a következők: frontális és parietális tuberkulózis, bordákon lévő „rózsafüzér”, „karkötők”, „gyöngyfüzérek”. A craniotabes nem jellemző. Gyakoribb 6 hónap után fokozott táplálkozású gyermekeknél, valamint azoknál, akik nem kaptak elegendő D-vitamint az angolkór megelőzésére.

Visszaeső kurzus

A javulási időszakokat a rachitikus folyamat súlyosbodása követi. Ennek oka lehet a kezelés korai megszakítása, egyidejűleg fennálló betegségek vagy rossz táplálkozás. Az angolkór jellegzetes radiográfiai tünete a csontosodási sávok megjelenése a csontnövekedési zónában, amelyek száma megfelel az exacerbációk számának.

Az angolkór osztályozásának alapelvei

Súlyosság

• I. fokozat - enyhe.
• II fok - közepes súlyosságú.
• III. fokozat - súlyos.

A betegség időszaka

• Kezdeti megnyilvánulások.
• A magassága.
• Süllyedés.
• Lábadozás.
• Maradékhatások.

Az áramlás jellege

• Fűszeres.
• Szubakut.
• Visszatérő.

Az ásványi anyagcsere-zavar jellege

• Kalcipéniás angolkór.
• Foszfopéniás angolkór.
• Angolhiány jelentős kalcium- és foszfortartalom-változás nélkül.

A diagnózis megfogalmazásának példái

• Angolkór I, kezdeti időszak, akut lefolyás.
• Angolkór I, csúcsidőszak, szubakut lefolyás.
• I. angolkór, lábadozási időszak, szubakut lefolyás.
• Angolkór II, csúcsidőszak, akut lefolyás.
• Angolkór II, csúcsidőszak, visszaeső lefolyás.
• Rickets III, csúcsidőszak, akut lefolyás.

[ 21 ], [ 22 ]