Spontán panniculitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Panniculitis spontán (szinonimák: Weber-Christian betegség, atrophi hypodermis).

A spontán okok és patogenezis nem teljesen ismert. Nagy jelentőséggel bír az átadott fertőzések, trauma, gyógyszerintolerancia, hasnyálmirigy-elváltozások stb. A lipidperoxidáció folyamatai bizonyos szerepet játszanak. Megállapítottuk, hogy ezek a folyamatok intenzívebbé váltak a kóros fókuszban és a szervezet antioxidáns aktivitásának csökkenésében. Hiányzik az a-antitrypcilin (a-ANT) - a plazma-proteázok inhibitora. Az a-ANT szabályozza a gyulladásos reakciók kialakulását.

A panniculitis tünetei spontán. A betegség gyakoribb a nőknél. Általában rossz közérzet, fájdalom az izmokban és ízületekben, fejfájás, a testhőmérséklet 37-40 ° C-ra emelkedése. Néha a betegség elkezdődik, és a beteg általános állapotának megzavarása nélkül folytatódik. A többszörös szubkután csomópontok egyetlen fülének megjelenése jellemző. A folyamat terjeszthető. A csomópontok különböző méretű konglomerátumokba merülnek fel, és a felületen kiterjedt plakkok képződnek egyenetlen, domború felületű és diffúz határokkal. A klasszikus kurzus során a csomópontokat általában nem nyitják meg, a helyükre történő reszorpcióval pedig az atrófia vagy az elzáródás területek maradnak. Néha az egyes csomópontok vagy konglomerátumok felületén ingadozást mutatnak, a csomópontok kinyílnak, és sárgás habos anyagot bocsátanak ki. A csomópontok feletti bőr normális színű vagy világos rózsaszínű lesz. A legtöbb csomópont az alsó és a felső végtagokon, a fenékrészeken található, de más területeken is lokalizálható.

Klinikailag a spontán pannikulitis bőrformulációinak három formája van: csomók, plakkok és infilipratív.

A csomó formát a néhány millimétertől néhány centiméterig átmérőjű csomópontok kialakulása jellemzi. A szubkután szövetek mélységétől függően világos rózsaszín vagy rózsaszín-cianotikus színűek, egymástól elkülönítve, nem olvadnak össze, egyértelműen körülhatárolhatók a környező szövetekről.

Foltos alakja által kialakított egyesülésével csomópontok konglomerátumok amelyek elfoglalják nagy felületen a tibia, a csípő, a váll és a hasonlók. D. Ebben az esetben is meg kell jelölni végtag ödéma és súlyos fájdalom miatt a tömörítés a neurovaszkuláris kötegek. A sérülések felülete tubákos, a határok homályosak, az állomány sűrű-rugalmas (szklerodermszerű). A bőrszín a sérülésekben rózsaszíntől kékesesszánig változik.

Ha az egyes csomópontok vagy konglomerátumok felületén megjelenő infiltratív formák ingadoznak, akkor a gócok színe vörösen vagy vörösessé válik. A klinikai kép hasonlít a tályogra vagy a flegmön. Amikor a gazok kinyílnak, sárgás habos anyagot fedezünk fel.

Egy betegnek lehet egyidejűleg különböző formája, vagy egy forma megváltozhat.

A klinikai súlyosságtól függően krónikus, szubakut és akut formák izolálhatók.

Akut természetesen a betegség általános jelenségei: hosszú távú hectárius láz, gyengeség, leukopenia, fokozott ESR; a szervezet biokémiai állandói eltérése. Klinikailag ezt a formát az remissziók és relapszusok gyors változása, a torpiditás és a különféle terápiákkal szembeni rezisztencia jellemzi. A bőrön lévő csomópontok száma általában nő. Subacut formában a klinikai tünetek gyengébbek.

A spontán pannikulitisz krónikus formája kedvező irányba mutat, a betegek általános állapota általában nem zavart, az elengedések hosszú ideig tartanak, de a visszaesések nehézkessé válnak. A belső szervek változásai hiányoznak.

Kórszövettani. A szövettani változásokat a zsírszövet lymphocytákkal, szegmentált neutrofilekkel való beszűrődése jellemzi, tályogképződés nélkül. Ahogy a kóros folyamat fejlődik, az infiltrátum, amely plazmasejtek és limfociták keverékéből származó histiocitákból áll, az egész zsírszegmenseket helyettesíti. Vannak olyan histiociták, amelyek felszívják a zsíros zsírszöveteket, és maguk a zsírsejtek maradványai - az úgynevezett habsejtek. A végső szakaszban a folyamat véget ér a fibroblasztok számának növekedésével és a fókák kötőszövetrel való helyettesítésével.

Differenciáldiagnózis. A betegség meg kell különböztetni a poststeroidnogo pannikulita, inzulin zsíranyagcsere-zavar oleogranulemy, erythema nodosum, szubkután szarkodiozist mély, mély forma lupus erythematosus, lipómák.

A pannikulitis spontán kezelése. A kezelés figyelembe veszi a beteg általános állapotát, a spontán pannikulitis klinikai sokféleségét és a betegség természetének jellegét. Hozzárendelése antioxidánsok (alfa-tokoferol, lipamid, liponsav), egy merevítő eszközt (nagy dózisú aszkorbinsav, rutin), széles spektrumú antibiotikumok, malária elleni szerek. Súlyos és tartós áramlás esetén a szisztémás kortikoszteroidok (prednisolon 50-100 mg), a cystostics (prospidin) hatásosak. Kívülről a gallyakat napi 2-3 alkalommal naponta 2% dibunol linimentummal kenjük, az okklúziós kötszer alatt - naponta egyszer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]