Spontán panniculitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Spontán panniculitis (szinonimái: Weber-Christian betegség, atrófiás hypodermitis).

A spontán pannikulitis okait és patogenezisét még nem vizsgálták teljes mértékben. Nagy jelentőséggel bírnak a múltbeli fertőzések, traumák, gyógyszer-intolerancia, hasnyálmirigy-elváltozások stb. A lipidperoxidációs folyamatok bizonyos szerepet játszanak. Kimutatták ezen folyamatok fokozódását a kóros fókuszban és a szervezet antioxidáns aktivitásának csökkenését. Megfigyelhető az a-antitriptiklin (a-ANT), a plazma proteázok inhibitorának hiánya. Az a-ANT szabályozza a gyulladásos reakciók kialakulását.

A spontán pannikulitis tünetei. A betegség gyakoribb nőknél. Általában rossz közérzettel, izom- és ízületi fájdalommal, fejfájással és a testhőmérséklet 37-40 °C-ra emelkedésével kezdődik. Néha a betegség a beteg általános állapotának zavarása nélkül kezdődik és progrediál. Jellemző az egy vagy több bőr alatti nyirokcsomó megjelenése. A folyamat disszeminált is lehet. A nyirokcsomók különböző méretű konglomerátumokba egyesülnek, kiterjedt plakkokat képezve a felszínen, egyenetlen, göröngyös felülettel és elmosódott határokkal. Klasszikus lefolyás esetén a nyirokcsomók általában nem nyílnak meg; amikor feloldódnak, sorvadás vagy süllyedés marad a helyükön. Néha az egyes nyirokcsomók vagy konglomerátumok felszínén fluktuáció jelenik meg, a nyirokcsomók megnyílnak, sárgás, habos tömeget szabadítva fel. A nyirokcsomók feletti bőr normál színű vagy élénk rózsaszínűvé válik. Leggyakrabban a nyirokcsomók az alsó és felső végtagokon, a fenéken helyezkednek el, de más területeken is lokalizálódhatnak.

Klinikailag a spontán pannikulitis bőrtüneteinek három formáját különböztetjük meg: noduláris, plakkos és infiltratív.

A noduláris formát a több millimétertől több centiméterig terjedő átmérőjű csomók kialakulása jellemzi. A bőr alatti szövetben való elhelyezkedésük mélységétől függően élénk rózsaszín vagy rózsaszín-kék színűek, egymástól elszigetelten helyezkednek el, nem egyesülnek, és egyértelműen elkülönülnek a környező szövetektől.

A plakkforma a csomók konglomerátumokká való összeolvadásának eredményeként alakul ki, amelyek a sípcsont, a comb, a váll stb. nagy területeit foglalják el. Ebben az esetben a végtag duzzanata és az ér-ideg kötegek összenyomódása miatt súlyos fájdalom figyelhető meg. A léziók felszíne egyenetlen, határai elmosódottak, állaga sűrűn rugalmas (szkleroderma-szerű). A léziók bőrszíne a rózsaszíntől a kékesbarnáig változik.

Az infiltratív formában az egyes nyirokcsomók vagy konglomerátumok felszínén fluktuáció jelenik meg, a gócok színe élénkvörös vagy lila lesz. A klinikai kép tályogra vagy flegmonra hasonlít. A gócok megnyitásakor sárgás, habos tömeg található.

Egy beteg egyszerre több formát is tapasztalhat, vagy az egyik forma egy másikká alakulhat.

A klinikai lefolyás súlyosságától függően krónikus, szubakut és akut formákat különböztetünk meg.

Akut lefolyásban a betegség kifejezett általános tünetei figyelhetők meg: elhúzódó hektikus láz, gyengeség, leukopénia, megnövekedett ESR; a szervezet biokémiai állandóinak eltérése. Klinikailag ezt a formát a remissziók és relapszusok gyors változása, tétlenség és a különféle terápiákkal szembeni ellenállás jellemzi. A bőrön lévő nyirokcsomók száma általában megnő. Szubakut formában a klinikai tünetek kevésbé kifejezettek.

A spontán pannikulit krónikus formája kedvező lefolyású, a betegek általános állapota általában nem zavart, a remissziók hosszú ideig tartanak, de a relapszusok súlyosak. A belső szervekben nincsenek változások.

Hisztopatológia. A hisztológiai elváltozásokat a zsírszövet limfociták, szegmentált neutrofilek általi beszűrődése jellemzi, tályogok képződése nélkül. Ahogy a kóros folyamat fejlődik, a hisztiocitákból és plazmasejtekből, valamint limfocitákból álló infiltrátum teljes zsírlebenykéket helyettesít. Megjelennek a hisztiociták, amelyek elnyelik az elhalt zsírsejtekből felszabaduló zsírt, valamint maguknak a zsírsejteknek a maradványait - az úgynevezett habsejteket. Az utolsó szakaszban a folyamat a fibroblasztok számának növekedésével és a gócok kötőszövettel való helyettesítésével zárul.

Differenciáldiagnózis. A betegséget meg kell különböztetni a posztszteroid panniculitistől, az inzulin lipodystrophiától, az oleogranulómától, az erythema nodosumtól, a mély bőr alatti szarkoidtól, a mély lupus erythematosustól és a lipómáktól.

Spontán pannikulitis kezelése. A kezelés figyelembe veszi a beteg általános állapotát, a spontán pannikulitis klinikai típusát és a betegség jellegét. Antioxidánsokat (alfa-tokoferol, lipamid, lipoinsav), tonikokat (nagy dózisú aszkorbinsav, rutin), széles spektrumú antibiotikumokat, maláriaellenes gyógyszereket írnak fel. Súlyos és tartós esetekben szisztémás kortikoszteroidok (prednizolon 50-100 mg), cigosztatikumok (proszpidin) hatékonyak. Külsőleg a léziókat naponta 2-3 alkalommal 5%-os dibunol linimenttel kenik be, naponta egyszer okklúziós kötés alatt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]