Vitiligo

A vitiligo egy olyan betegség, amelyet a bőr színének foltos elvesztése jellemez. A színvesztés mértéke és sebessége kiszámíthatatlan, és a test bármely részét érintheti. Az állapot nem életveszélyes és nem fertőző. A vitiligo kezelése az érintett bőrfelületek megjelenésének javítására irányul. A betegség nem gyógyítható teljesen.

Járványtan

Különböző tanulmányok szerint a vitiligo átlagos előfordulása a világ népességében körülbelül 1%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Okoz vitiligo

A vitiligo okai és patogenezise még mindig ismeretlen. Jelenleg a vitiligo eredetének legismertebb elméletei a neurogén, az endokrin és az immunelméletek, valamint a melanociták önpusztulásának elmélete.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kockázati tényezők

Jelenleg számos olyan előzménytényező azonosítható, amelyek hozzájárulnak a depigmentáció kialakulásához. Ezek közé tartoznak: pszichológiai, helyi fizikai trauma, belső szervek patológiája, mérgezés (akut vagy krónikus), szülés, ultraibolya (vagy ionizáló) sugaraknak való kitettség, égési sérülések stb.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenezis

Ezenkívül számos belső és külső tényezőt azonosítottak, amelyek fontos szerepet játszanak a dermatózis kialakulásában: citokinek és gyulladásos mediátorok, antioxidáns védelem, oxidatív stressz stb. A külső tényezők, mint például az ultraibolya sugárzás, a vírusfertőzések, a vegyi anyagok stb., szintén nem kis jelentőséggel bírnak.

Azonban nem szabad elfelejteni a fenti tényezők független vagy szinergikus hatását sem, azaz a vitiligo multifaktoriális jellegét. E tekintetben egyes szerzők a vitiligo konvergenciaelméletét vallják.

A neurogén hipotézis az idegek és idegfonatok mentén található depigment foltok elhelyezkedésén alapul (szegmentális vitiligo), a vitiligo előfordulása és terjedése gyakran ideges élmények, mentális trauma után kezdődik. A betegek irha idegeinek állapotának vizsgálatakor a Schwann-sejtek bazális membránjának megvastagodását észlelik.

Az immunrendszer vitiligo patogenezisében betöltött szerepének kérdése régóta vita tárgyát képezi. A vitiligo betegek immunológiai paramétereinek változásainak elemzése kimutatta, hogy az immunrendszer bizonyos szerepet játszik a kóros folyamat kialakulásában és fejlődésében. A T-sejtekben (a T-limfociták és a T-helperek teljes populációjának csökkenése) és a humorális kapcsolatokban (minden osztályú immunglobulinok csökkenése) mutatkozó bizonyos hiányosságok, a nem specifikus rezisztenciafaktorok (fagocita reakcióindikátorok) gyengülése a T-szupresszorok változatlan vagy fokozott aktivitása mellett az immunrendszer működésének zavaraira, az immunológiai felügyelet gyengülésére utal, ami végső soron a kóros folyamat kialakulásának és fejlődésének egyik kiváltó oka lehet.

A vitiligo gyakori kombinációja különböző autoimmun betegségekkel (vészes vérszegénység, Addison-kór, cukorbetegség, fokális alopecia), a keringő szervspecifikus antitestek és melanociták elleni antitestek jelenléte, valamint a C3 komponens és az IgG lerakódása a vitiligo bőr alaphártya zónájában, az oldható interleukin-2 (RIL-2) szintjének emelkedése a vérszérumban és a bőrben megerősíti az autoimmun mechanizmus részvételét a betegség kialakulásában.

A vitiligo gyakori kombinációja az endokrin mirigyek betegségeivel arra utal, hogy az utóbbiak szerepet játszanak a vitiligo kialakulásában.

A vitiligo bőrben megfigyelt fokozott lipidperoxidációs (LPO) folyamatok, valamint a csökkent kataláz- és tioredoxireduktáz aktivitás az LPO melanogenezisben való részvételére utalt. A vitiligo jelenléte a betegek családtagjainál és közeli hozzátartozóinál örökletes tényezőkre utal a vitiligo kialakulásában. A szerző saját anyagainak és a vitiligo családi eseteire vonatkozó irodalmi adatok elemzése arra utalt, hogy a terhelt családi kórtörténettel rendelkező egyének veszélyeztetettek, és bizonyos kiváltó tényezők hatására vitiligo foltok alakulhatnak ki.

A tudósok még nem jutottak konszenzusra a vitiligo öröklődésének típusáról.

Különösen érdekes a vitiligo és a fő hisztokompatibilitási gének (HLA rendszer) közötti kapcsolat vizsgálata. A vizsgálatokban a leggyakrabban kimutatott HLA haplotípusok a DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 és A19 voltak. A haplotípusok előfordulási gyakorisága azonban a vizsgált populációtól függően változhat.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Tünetek vitiligo

A vitiligo folt fehér vagy tejfehér depigmentáció, éles határokkal, ovális alakú és különböző méretű. A foltok lehetnek különállóak vagy többszörösek, és általában nem járnak szubjektív érzésekkel. Normális esetben a vitiligo elváltozás felszíne egyenletes, sima, és nincs sorvadás, teleangiektázia vagy hámlás. Ez a vitiligo általános definíciója.

A vitiligo folt színe a bőrtípustól és a melanin pigment megőrzésétől függ az elváltozásban. A depigmentált elváltozást általában egy normálisan pigmentált zóna veszi körül.

Trikróm vitiligo esetén egy világosbarna zóna található, ahol a központi depigmentált zóna átmenetet képez a környező barna (vagy sötétbarna), normálisan pigmentált zónába. Ez a köztes zóna szélessége változó, és Wood-lámpa alatt jól látható. A trikróm vitiligo folt gyakran a törzsön található, és általában sötét bőrű embereknél fordul elő.

Egyes betegeknél a depigmentált foltot hiperpigmentált zóna veheti körül. Mindezen színek (depigmentált, akrom, normál és hiperpigmentált) jelenléte tette lehetővé, hogy ezt a típusú vitiligót kvadrikróm vitiligónak (négyszínű) nevezzék.

A pontszerű vitiligo esetén apró, tűszúrásnyi méretű depigmentált foltok láthatók a hiperpigmentált vagy normálisan pigmentált bőr hátterében.

A gyulladásos vitiligo ritka. Jellemzője a bőrpír (erythema), általában a vitiligo folt szélein. Megjegyzendő, hogy jelenléte a vitiligo progressziójának jele.

Különböző irritáló tényezők vagy napsugárzás hatására a vitiligo foltok (amikor a bőr nyílt területein - mellkas, tarkó, kéz- és lábfej - helyezkednek el) beszivárognak, megvastagodnak, a bőr mintázata megváltozik, ami a lézió, különösen a szélei lichenifikációjához vezet. A betegségnek ezt a változatát kiemelkedő szélű vitiligónak nevezik.

Nem szabad elfelejteni, hogy a depigmentációs gócok régóta fennálló gyulladásos bőrbetegségek (pikkelysömör, ekcéma, lupus erythematosus, limfóma, neurodermatitis stb.) helyén is megjelenhetnek. Az ilyen gócokat általában posztinflammatorikus vitiligónak nevezik, és meglehetősen könnyen megkülönböztethetők az elsődleges vitiligótól.

A depigmentált foltok szimmetrikusan vagy aszimmetrikusan helyezkedhetnek el. A vitiligót új, vagy a meglévő depigmentált foltok növekedése jellemzi a mechanikai, kémiai vagy fizikai tényezőknek kitett területen. Ezt a jelenséget a bőrgyógyászatban izomorf reakcióként vagy Koebner-jelenségként ismerik. Vitiligó esetén a bőrelváltozások után a leggyakoribb a haj elszíneződése, amelyet leukotrichiának neveznek ("leuko" - a görög fehér, színtelen, "trichia" - haj szóból). Általában a fejen, a szemöldökön és a szempillákon található vitiligófoltokban található haj elszíneződik, amikor a depigmentált foltok a fejen és az arcon lokalizálódnak. A körömlemezek károsodása vitiligóban (leukonychia) nem specifikus tünet, és előfordulási gyakorisága megegyezik az átlagnépességével. A betegség kezdetén a vitiligós foltok a legtöbb betegnél kerek vagy ovális alakúak. Ahogy a léziók előrehaladnak, méretük növekszik vagy összeolvadnak, az lézió alakja megváltozik, figurák, girlandok vagy földrajzi térkép formáját öltve. A vitiligóban a foltok száma egyetlentől a többszörösig terjed.

Szakaszai

A vitiligo klinikai lefolyásában a következő stádiumokat különböztetjük meg: progresszív, stacionárius és repigmentációs stádiumot.

Leggyakrabban egyetlen lokalizált folt figyelhető meg, amely hosszú ideig nem növekedhet méretében, azaz stabil állapotban (stacionárius stádiumban) lehet. Szokás a vitiligo aktivitásáról vagy progressziójáról beszélni, ha a vizsgálatot megelőző három hónapon belül új vagy régi depigmentációs gócok jelennek meg. A vitiligo természetes lefolyása során azonban néhány hónap elteltével új depigmentált foltok jelennek meg a bőr elsődleges területei közelében vagy más területein, azaz a vitiligo lassan kezd progrediálni. Egyes betegeknél a betegség kezdete után néhány napon vagy héten belül a bőr kóros folyamatának súlyosbodása következik be, vagy több depigmentáció jelenik meg egymás után a bőr különböző területein (fej, törzs, kar vagy láb). Ez egy gyorsan progrediáló stádium, az úgynevezett vitiligo fulminans (villám vitiligo).

A fenti klinikai tünetek (leukotrichia, Koebner-jelenség, családi esetek, haj- és nyálkahártya-elváltozások, a betegség időtartama stb.) a legtöbb esetben előre meghatározzák a vitiligo progresszióját, vagy gyakran aktív bőrbetegségben szenvedő betegeknél fordulnak elő.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Forms

A vitiligo következő klinikai formáit különböztetjük meg:

1. lokalizált forma a következő fajtákkal:
   • fokális - egy vagy több folt van egy területen;
   • szegmentális - egy vagy több folt található az idegek vagy plexusok mentén;
   • nyálkahártya - csak a nyálkahártyák érintettek.
2. általánosított forma a következő fajtákkal:
   • akrofasciális - a kezek, lábak és arc disztális részeinek károsodása;
   • vulgáris - véletlenszerűen szétszórt foltok sokasága;
   • vegyes - akrofasciális és vulgáris vagy szegmentális és akrofasciális és (vagy) vulgáris formák kombinációja.
3. univerzális forma - a teljes bőr teljes vagy majdnem teljes depigmentációja.

Ezenkívül kétféle vitiligo létezik. A B típusban (szegmentális) a depigmentált foltok az idegek vagy idegfonatok mentén helyezkednek el, mint például a herpes zoster esetében, és a szimpatikus idegrendszer diszfunkciójával járnak. Az A típus (nem szegmentális) magában foglalja a vitiligo minden olyan formáját, amelyben a szimpatikus idegrendszer diszfunkciója nem figyelhető meg. Az ilyen típusú vitiligo gyakran autoimmun betegségekkel társul.

A vitiliginózus léziók repigmentációját kiválthatja napsugarak vagy orvosi kezelés (indukált repigmentáció), vagy spontán, mindenféle beavatkozás nélkül is kialakulhat (spontán repigmentáció). Azonban a léziók teljes eltűnése spontán repigmentáció következtében nagyon ritka.

A repigmentáció következő típusait különböztetjük meg:

• perifériás típus, amelyben apró pigmentfoltok jelennek meg a depigmentált elváltozás szélén;
• perifollikuláris típus, amelyben a szőrtüszők körül depigmentált háttéren apró, gombostűfejnyi pigmentpontok jelennek meg, amelyek ezután centrifugálisan megnőnek, és ha a folyamat kedvezően halad, összeolvadnak és befedik az elváltozást;
• szilárd típus, amelyben először egy alig észrevehető világosbarna, szilárd árnyék jelenik meg a depigmentált folt teljes felületén, majd az egész folt színe intenzívvé válik;
• marginális típus, amelyben a pigment egyenetlenül kúszik az egészséges bőrről a depigmentált folt közepére;
• vegyes típus, amelyben a fent leírt repigmentációtípusok közül több kombinációja figyelhető meg egy vagy szomszédos lézióban. A leggyakoribb kombináció a perifollikuláris marginális repigmentáció.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Megkülönböztető diagnózis

A gyakorlatban gyakran szükséges megkülönböztetni a vitiligót a másodlagos depigmentációs foltoktól, amelyek az elsődleges elemek (papulák, plakkok, tuberkulumok, pustulák stb.) feloldódása után jelentkeznek olyan betegségekben, mint:

1. pikkelysömör,
2. neurodermatitisz,
3. lupus erythematosus stb.

A depigmentált foltok azonban más betegségek ( nem pigmentált anyajegyek, szifilisz, albinizmus, lepra stb.) és szindrómák (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszandrini stb.) elsődleges elemei lehetnek.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Kezelés vitiligo

A vitiligo kezelésének két alapvetően ellentétes módszere létezik, amelyek célja az egyenletes bőrpigmentáció létrehozása. Az első módszer lényege, hogy a folyamatos depigmentáció hátterében elhelyezkedő, kis, normálisan pigmentált bőrfelületeket fehérítik. A második módszer gyakoribb, és a pigmentáció fokozására vagy a bőrszín hibájának elfedésére szolgáló különféle kozmetikumok használatára irányul. Ez a kezelési módszer sebészeti és nem sebészeti úton is elvégezhető.

A vitiligo kezelésében sok bőrgyógyász nem sebészeti módszert alkalmaz, amely magában foglalja a fototerápiát (PUVA-terápia, rövidhullámú ultraibolya B-terápia), lézerterápiát (alacsony intenzitású hélium-neon, Eximer-lazer-308 im), kortikoszteroidokat (szisztémás, helyi), fenilalaninnal, khellinnel, tirozinnal, melageninnel, helyi immunmodulátorokkal, kalcipatriollal, pszeudokatalázzal, gyógynövénykészítményekkel végzett terápiát.

Az utóbbi években, a mikrosebészet fejlődésével egyre gyakoribbá vált a tenyésztett melanociták egészséges bőrből a vitiligo lézióba történő mikrotranszplantációja.

Ígéretes irány a vitiligo kezelésének számos nem sebészeti, valamint sebészeti és nem sebészeti módszerének kombinációja.

A PUVA-terápiában gyakran használnak fényérzékenyítőként 8-metoxi-psoralent (8-MOP), 5-metoxi-psoralent (5-MOP) vagy trimetil-piropént (TMP).

Az utóbbi években beszámoltak a 290-320 nm hullámhosszú fototerápia magas hatékonyságáról. Az ilyen (szélessávú UVB fototerápia) UVB terápia azonban kevésbé hatékonynak bizonyult, mint a PUVA terápia, ami a kezelési módszer népszerűtlenségének oka.

A helyi FTX-et olyan esetekben alkalmazzák, amikor a betegnél korlátozott vitiligo jelentkezik, vagy a léziók a testfelület kevesebb mint 20%-át foglalják el. Külföldön 1%-os oxaralen oldatot használnak fényérzékenyítőként, Üzbegisztánban (és a FÁK-országokban) pedig ammifurint, psoralent és psoberant 0,1%-os oldat formájában.

Számos jelentés szól a helyi kortikoszteroidok, immunmodulátorok (elidel, protopic), kalcipatriol (daivopsx) hatékonyságáról a betegség kezelésében.

A vitiligo esetén a normálisan pigmentált bőr fehérítését (vagy depigmentációját) akkor alkalmazzák, ha a beteg depigmentált elváltozásai a test jelentős területeit foglalják el, és gyakorlatilag lehetetlen repigmentációjukat előidézni. Ilyen esetekben a beteg bőrének egytónusú színezéséhez a normál bőr kis szigeteit (vagy területeit) 20%-os monobenzoil-éter-hidrokinon (MBEH) kenőccsel fehérítik vagy depigmentálják. Először 5%-os MBEH kenőcsöt használnak, majd az adagot fokozatosan növelik a teljes depigmentáció eléréséig. Az MBEH használata előtt és után a betegeknek azt tanácsolják, hogy ne tegyék ki bőrüket napfénynek.