Startl - szindróma: okok, tünetek, diagnózis

A startle szindróma egyesíti a betegségek nagy csoportját, melyet fokozott megrázkódtatás (megzavarodás) jellemez, váratlan külső ingerekre.

A kiindulási reakció (az "általános motoros aktiválási reakció") az emlősök orientációs reflexének univerzális komponense. A látens periódus kevesebb, mint 100 ms, és az időtartam kevesebb, mint 1000 ms. A fiziológiai induló reakcióhoz szokásos reakció jellemző. Jóindulatú jelenségként a kezdeti reakció a lakosság 5-10% -ában fordul elő.

Az intenzívebb indulóreakció sztereotípiás válasz (megfékezés) a könnyű, hangos és más váratlan ingerekhez. Ennek a fojtásnak az uralkodó eleme a fej, a törzs és a végtagok hajlításának általános reakciója (bár néha a kiterjesztési reakció is megfigyelhető). Ő és fiziológiai válasz riasztó egészséges emberek, elsősorban közvetített reticularis képződését az agyban (valamint az amygdala és a hippocampus), azt a rendkívül széles receptív mező és a megnövekedett ingerlékenység az spinális motoneuronok. A kezdeti reakciót kortikális mechanizmusok modulálják. A riasztási állapot megerősíti a kezdeti reakciót. A kóros (megerősített) kezdeti reakció súlyossága eltér a fiziológiájától.

A fokozott izgatottsági reakció az idegrendszerre ható különböző betegségek következménye is lehet. Ebben a tekintetben lehet elsődleges és másodlagos.

A kezdő szindróma fő formái és okai:

I. Egészséges emberek élettani induló reakciója (reszketés fény, hang és más váratlan ingerek esetén).

II. Megerősített patológiai reakció:

A. Elsődleges formák:

1. Giperekpleksiya.
2. Kulturálisan okozott szindrómák, mint például a meryachit, a lat, "jumping Frenchman from Maine" és mások.

B. Másodlagos formák:

1. Nem progresszív encephalopathiák.
2. Megijeszt epilepszia.
3. A gerincvelő és az agytörzs (kúp retikuláris reflex myoclonus) magas károsodása.
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. A posterior thalamic artéria elzáródása.
6. Creutzfeldt-Jakob-betegség.
7. Myoclonusos epilepszia.
8. A merev személy szindróma.
9. Tourette-szindróma.
10. Hyperthyreosis.
11. Hiperaktív viselkedés.
12. Késleltetett mentális fejlődés.
13. Iatrogén formák (gyógyszer által kiváltott).
14. Pszichogén betegségek.

A. A lázas szindróma elsődleges formái

Az elsődleges formái jóindulatú közé fokozott serkentési reakció, giperekpleksiyu (startle betegségek), startle epilepszia és néhány úgynevezett kulturális közvetített rendellenesség (az utóbbi kevéssé ismert marad kórélettana és helyüket a besorolás változhat).

Giperekpleksiya - szórványos (későbbi megjelenéssel), vagy (gyakrabban) egy örökletes betegség autoszomális domináns öröklődés, azzal jellemezve elején a korai gyermekkorban, veleszületett izmos hypertonia ( „merev gyermek» «merev bébi»), hogy az életkor fokozatosan visszafejlődik, és kóros kezdeti reakciók jelenlétét. Az utóbbiak domináns klinikai tünetei. Ugyanez a családok fordulnak elő telepített és kevésbé súlyos formái felriadási válaszok megmaradnak ellentétben izommerevség az egész élet, és gyakran az oka a beteg esik (néha ismétlődő törések). Egy demonstrációs kezdeti reakció az orrponton lévő gyűrődés, amely nem függőséget okoz. Ebben az esetben a kezdeti epilepsziával ellentétben a tudatot nem sértik. A hyperexcplexionos betegeknél fokozott éjszakai myoklonák jellemzőek. Feltételezik, hogy giperekpleksiya jelentése retikuláris inger-érzékeny (reflex) myoclonus. Gyakran van jó válasz a klonazepámra.

Ahhoz, hogy a tenyészet-közvetített szindrómák, amelyek lehetnek mind a családi és szórványos, közé tartoznak például a „lat”, „miryachit”, „ugrás francia Maine,” „IMU”, „Mali-Mali”, „Yaun” "Hiccups" és mások (több mint 10), amelyeket a világ különböző országaiban írtak le a XV. Század óta.

A legtöbbet tanulmányozott két formája van: „lat” és „ugró francia Maine-szindróma”. Mindkettő családi és sporadikus formákban fordul elő. A fő tünetek ejtik ijesztési reagálnak a váratlan érintés (főleg akusztikus) ingerek, amelyek kombinálják ilyen jelenségek (nem feltétlenül mindegyik), mint a echolalia, echopraxia, eschrolalia és automatikus megbízások teljesítésének, illetve mozgások, amelyek utánozzák mások viselkedését. Ezek a szindrómák jelenleg ritkák.

B. A startle-szindróma másodlagos formái

Másodlagos formák jelentkeznek számos neurológiai és mentális betegséggel. Ezek közé tartoznak a nem-progresszív encephalopathia (poszt-traumatikus, poszthipoxiás, perinatális anoxia), degeneratív betegségek, magas gerincvelő sérülés, Arnold-Chiari-szindróma, posterior centrális elzáródása a talamikus artériák, agytályog, Chiari anomália, Creutzfeldt-Jakob-betegség, myoclonusos epilepszia, merev ember szindróma, sarcoidosis , vírusfertőzések, a sclerosis multiplex, Tourette-szindróma, pajzsmirigy "hyperadrenergic állam", a Tay-Sachs-betegség, néhány fakomotozy, paraneoplasticus elváltozás cikk agyhullám, hiperaktív viselkedés, késleltetett lelki érés és néhány más körülmény. Megerősített serkentési reakciók is a képen a pszichogén neurotikus betegségek, különösen a jelenlétében számos szorongásos rendellenességek.

A másodlagos startle-szindróma egy speciális változata a "startle-epilepszia", amely nem jelöl egy nosológiai egységet, és több jelenséget egyesíti a különböző eredetű epilepsziákkal. Ide tartoznak az epilepsziás rohamok is, amelyeket váratlan szenzoros ingerek okoznak ("stimuláns-érzékeny epilepszia"), ami megrázkódást okoz. Az ilyen epilepsziás görcsöket agyi bénulás különböző formáiban írják le, valamint Down-szindrómában, Sturge-Weber-betegségben és Lennox-Gastaut szindrómában. A startle-indukált epilepsziás görcsök mind részlegesek, mind általánosíthatók, és a frontális vagy parietális régió léziókban is megfigyelhetők. Jó hatás (különösen a gyermekeknél) a klonazepám és a karbamazepin biztosítja.