Subakut szklerotizáló panencephalitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Szubakut szklerotizáló panencephalitist (szinonimái: panencephalitis Van Bogart, noduláris panencephalitis Petty-Doering, agyvelőgyulladást zárványok Dawson).

ICD-10 kód

A81.1. Subakut szklerotizáló panencephalitis.

A szubakut szklerotizáló panencephalitis epidemiológiája

Az esetek kora 4-20 év, a hím domináns. A legfontosabb megelőző intézkedés a kanyaró elleni védőoltás. A vakcinázott betegeknél a szubakut szklerotizáló panencephalitis előfordulási gyakorisága 20-szorosára csökken.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Mi okozza a szubakut szklerotizáló panencephalitist?

A szubakut szklerotizáló panencephalitist a kanyaró vírus okozza, amelyet a betegek agyszövetében észleltek. Az ilyen encephalitiset olyan gyermekek és serdülők érintették, akik az élet első 15 hónapjában kanyaróztatták. Az incidencia 1 eset 1 millió lakosra esik.

A szubakut szklerotizáló panencephalitis patogenezise

Patogenézisében szubakut szklerotizáló panencephalitist jogok perzisztencia és reprodukciós kanyaró vírusa elvégzése után betegség agysejtek miatt károsodott immunológiai mechanizmusokat. A vírus központi idegrendszerben történő reprodukcióját autoimmun folyamatok aktiválásával kíséri, amelyek a neuronok károsodásához és halálához vezetnek. Az agyban, a jelenléte encephalitis képet glia csomók ( „nodosa panencephalitis”) demielinizáció a kéreg alatti struktúrák (panencephalitis). A változások elsősorban az agyféltekék, az agytörzs és a kisagy szürke és fehér anyagában lokalizálódnak. Mikroszkopikusan észleli a perivaszkuláris lymphomonocyta infiltrációt, a károsodásokat és a neuronok degeneratív változásait, a glia proliferációját.

A szubakut szklerotizáló panencephalitis tünetei

A szubakut szklerotizáló panencephalitis inkubációs ideje 3-15 év és hosszabb. A szubakut szklerotizáló panencephalitis általában 4 és 20 év közötti korban alakul ki. A neurológiai státuszt a motoros rendellenességek jellemzik hyperkinesis formájában, izomtónusváltozásokban, trofikus rendellenességekben, autonóm rendellenességekben és epilepsziás rohamokban. Ezzel együtt gyorsan fejlődő dementia alakul ki.

A betegség 4 stádiumában van.

• I. Fokozat (tart 2-3 hónap) jellemzi rossz közérzet, érzelmi labilitás, neurózis-szerű tünetek a szubakut szklerotizáló panencephalitist formájában ingerlékenység, szorongás, és alvási rendellenességek. A beteg megváltoztatja a viselkedést (a ház elhagyása, pszichopatikus reakciók). E szakasz végére álmosság alakul ki, beszédzavarokat (dysarthria és afázia) mutatnak ki; a mozgások koordinációjának megsértése - apraxia, írási zavarok - agráfia, agnózia, az intelligencia szintje fokozatosan csökken, a memóriavesztés előrehalad.
• A betegség II. Szakasza a hiperkinézis különféle formáiban nyilvánul meg, az egész törzs, fej, végtagok, myoclonia nyák formájában. Ezután a generalizált epilepsziás görcsök és piramis tünetek csatlakoznak ezekhez a rendellenességekhez. A szubakut szklerotizáló panencephalitis alábbi tünetei : diplopia, hyperkinesis, spastic paralysis, a beteg nem ismeri fel az objektumokat, látásvesztés lehetséges.
• A betegség III. Stádiumában (a betegség kezdetétől számított 6-8 hónap), elsősorban súlyos légzési rendellenességekkel, nyelési, hipertermikus és akaratlan sikoltozással, sírással, nevetéssel jellemezve.
• IV. Szakasz: A szubakut szklerotizáló panencephalitis tünetei, mint például az opisthotonus, a decerebralis merevség, a hajlító kontraktúrák és a vakság.

Az utolsó betegségben a beteg kómába esik, trópikus rendellenességek vannak. A betegség halálos kimenetelben fejeződik be, amely a beiktatásától számított 2 éven belül megtörténik. A krónikus formák ritkábbak. Ezekben az esetekben 4-7 év alatt kiderül a fokozódó súlyosság és a demencia jelensége a hiperkinézia különböző formái.

A munkaképtelenség közelítő feltételei

A munkaképtelenség közelítő feltételei - a betegség megnyilvánulása óta.

[13], [14],

Klinikai vizsgálat

A neurológus orvosi felügyelete a betegség teljes időtartamára.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

A szubakut szklerotizáló panencephalitis diagnosztizálása

A szubakut szklerotizáló panencephalitis diagnosztizálása a kanyaró vírus magas vércukorszintjének kimutatása a vérben és a gerincvelő folyadékban. Az EEG-n általában nem specifikus változásokat észlelnek.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

A szubakut szklerotizáló panencephalitis differenciáldiagnózisa

A szubakut szklerotizáló panencephalitis különbözik a többi vírusos és prion lassú fertőzéstől.

[32], [33], [34], [35], [36]

Egyéb szakemberekkel való konzultációra vonatkozó utalások

Az idegrendszeri tünetek dominanciájával a neurológus konzultációja, a mentális zavarok dominanciája - pszichiáter.

Kórházi kezelésre utaló jelek

A kórházi kezelésre utaló jelek klinikai (a pszichés és neurológiai tünetek progresszív rendellenességei).

A szubakut szklerotizáló panencephalitis kezelése

A rezsim az első szakaszban otthon, a II. Féléves ágyban, a III.

Különleges étrend nem szükséges. A későbbi szakaszokban - parenterális és szonda táplálás.

A szubakut szklerotizáló panencephalitis gyógyszeres kezelése tüneti.

A szubakut szklerotizáló panencephalitis prognózisa

A szubakut szklerotizáló panencephalitis mindig kedvezőtlen prognózis.