^

Egészség

A
A
A

Szubakut szklerotizáló panencephalitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Szubakut szklerotizáló panencephalitis (szinonimái: Van Bogaert-leukoencephalitis, Pette-Doering noduláris panencephalitis, Dawson-zárványokkal járó encephalitis).

ICD-10 kód

A81.1. Szubakut szklerotizáló panencephalitis.

A szubakut szklerotizáló panencephalitis epidemiológiája

A betegek életkora 4 és 20 év között mozog, és a férfiak dominálnak. A fő megelőző intézkedés a kanyaró elleni oltás. Az oltottaknál a szubakut szklerotizáló panencephalitis előfordulása 20-szorosára csökken.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mi okozza a szubakut szklerotizáló panencephalitist?

A szubakut szklerotizáló panencephalitist a kanyaróvírus okozza, amelyet a betegek agyszövetében találtak. Ez az encephalitis azokat a gyermekeket és serdülőket érinti, akik életük első 15 hónapjában kanyarón estek át. Az előfordulási gyakorisága 1 millió lakosra vetítve 1 eset.

A szubakut szklerotizáló panencephalitis patogenezise

A szubakut szklerotizáló panencephalitis patogenezise a kanyaróvírusnak az agysejtjeiben a betegség utáni fennmaradásán és szaporodásán alapul, az immunológiai mechanizmusok zavara miatt. A vírus központi idegrendszerben történő szaporodását autoimmun folyamatok aktiválódása kíséri, ami neuronok károsodásához és pusztulásához vezet. Az agyban encephalitis képe figyelhető meg gliacsomók jelenlétével ("noduláris panencephalitis"), a kéreg alatti képződmények demielinizációjával (leukoencephalitis). A változások főként az agyféltekék, az agytörzs és a kisagy szürke és fehér anyagában lokalizálódnak. Mikroszkóposan perivaszkuláris limfomonocitás infiltrációt, neuronok károsodását és degeneratív elváltozásait, valamint gliasejtek proliferációját észlelik.

A szubakut szklerotizáló panencephalitis tünetei

A szubakut szklerotizáló panencephalitis lappangási ideje 3-15 év vagy hosszabb. A szubakut szklerotizáló panencephalitis általában 4 és 20 éves kor között alakul ki. A neurológiai állapotot motoros zavarok jellemzik hiperkinézis formájában, izomtónus-változások, trofikus zavarok, autonóm zavarok és epilepsziás rohamok formájában. Ezzel párhuzamosan gyorsan progrediáló demencia alakul ki.

A betegségnek 4 stádiuma van.

  • Az I. stádiumot (2-3 hónapig tart) a rossz közérzet, az érzelmi labilitás, a szubakut szklerotizáló panencephalitis neurózisszerű tünetei jellemzik, fokozott ingerlékenység, szorongás és alvászavarok formájában. A beteg viselkedése megváltozik (elhagyás otthonról, pszichopatikus reakciók). A stádium végére fokozódik az álmosság, beszédzavarok (dysarthria és afázia) észlelhetők; mozgáskoordinációs zavarok - apraxia, írászavarok - agraphia, agnosia, az intelligencia szintje fokozatosan csökken, a memóriavesztés előrehalad.
  • A betegség II. stádiumában a hiperkinézis különböző formái jelentkeznek, amelyek az egész test, a fej, a végtagok rángatózása és myoclonus formájában jelentkeznek. Ezután generalizált epilepsziás rohamok és piramisszerű tünetek társulnak ezekhez a rendellenességekhez. A szubakut szklerotizáló panencephalitis következő tünetei jelentkeznek: kettős látás, hiperkinézis, spasztikus bénulás, a beteg nem ismeri fel a tárgyakat, látásvesztés lehetséges.
  • A betegség III. stádiumát (a betegség kezdetétől számított 6-8 hónap) elsősorban súlyos légzési és nyelési zavarok, hipertermia és akaratlan sikítás, sírás és nevetés jellemzi.
  • IV. stádium: a szubakut szklerotizáló panencephalitis tünetei, mint például az opisthotonus, a decerebrális rigiditás, a flexiós kontraktúrák és a vakság, hozzáadódnak.

A betegség végén a beteg kómás állapotba kerül, trofikus zavarok jelentkeznek. A betegség halállal végződik, ami legkésőbb a kezdetétől számított 2 éven belül bekövetkezik. A krónikus formák ritkábbak. Ezekben az esetekben 4-7 év alatt a hiperkinézis különböző formái, egyre súlyosbodó formában és a demencia észlelhető.

A keresőképtelenség hozzávetőleges időtartama

A fogyatékosság hozzávetőleges időtartama - a betegség megnyilvánulásának időpontjától számítva.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ]

Klinikai vizsgálat

A betegség teljes időtartama alatt neurológus felügyelete szükséges.

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

A szubakut szklerotizáló panencephalitis diagnózisa

A szubakut szklerotizáló panencephalitis diagnózisa a kanyaróvírus elleni antitestek magas szintjének kimutatásán alapul a vérben és az agy-gerincvelői folyadékban. Az EEG általában nem specifikus elváltozásokat mutat.

trusted-source[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

A szubakut szklerotizáló panencephalitis differenciáldiagnózisa

A szubakut szklerotizáló panencephalitis megkülönböztethető más vírusos és prion lassú fertőzésektől.

trusted-source[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Javallatok más szakemberekkel való konzultációra

Ha a neurológiai tünetek dominálnak, neurológus konzultációja javasolt, ha mentális zavarok dominálnak, pszichiáter konzultációja javasolt.

Kórházi kezelés indikációi

A kórházi kezelés indikációi klinikaiak (progresszív mentális zavarok és neurológiai tünetek).

Hogyan kell megvizsgálni?

Szubakut szklerotizáló panencephalitis kezelése

Az I. szakaszban az otthoni, a II. szakaszban a félig ágyas, a III-IV. szakaszban pedig az ágyas rendszer érvényesül.

Nincs szükség speciális diétára. Későbbi szakaszokban parenterális és szondatáplálás.

A szubakut szklerotizáló panencephalitis gyógyszeres kezelése tüneti.

A szubakut szklerotizáló panencephalitis prognózisa

A szubakut szklerotizáló panencephalitis prognózisa mindig kedvezőtlen.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.