A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Szubakut szklerotizáló panencephalitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Szubakut szklerotizáló panencephalitis (szinonimái: Van Bogaert-leukoencephalitis, Pette-Doering noduláris panencephalitis, Dawson-zárványokkal járó encephalitis).
ICD-10 kód
A81.1. Szubakut szklerotizáló panencephalitis.
A szubakut szklerotizáló panencephalitis epidemiológiája
A betegek életkora 4 és 20 év között mozog, és a férfiak dominálnak. A fő megelőző intézkedés a kanyaró elleni oltás. Az oltottaknál a szubakut szklerotizáló panencephalitis előfordulása 20-szorosára csökken.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Mi okozza a szubakut szklerotizáló panencephalitist?
A szubakut szklerotizáló panencephalitist a kanyaróvírus okozza, amelyet a betegek agyszövetében találtak. Ez az encephalitis azokat a gyermekeket és serdülőket érinti, akik életük első 15 hónapjában kanyarón estek át. Az előfordulási gyakorisága 1 millió lakosra vetítve 1 eset.
A szubakut szklerotizáló panencephalitis patogenezise
A szubakut szklerotizáló panencephalitis patogenezise a kanyaróvírusnak az agysejtjeiben a betegség utáni fennmaradásán és szaporodásán alapul, az immunológiai mechanizmusok zavara miatt. A vírus központi idegrendszerben történő szaporodását autoimmun folyamatok aktiválódása kíséri, ami neuronok károsodásához és pusztulásához vezet. Az agyban encephalitis képe figyelhető meg gliacsomók jelenlétével ("noduláris panencephalitis"), a kéreg alatti képződmények demielinizációjával (leukoencephalitis). A változások főként az agyféltekék, az agytörzs és a kisagy szürke és fehér anyagában lokalizálódnak. Mikroszkóposan perivaszkuláris limfomonocitás infiltrációt, neuronok károsodását és degeneratív elváltozásait, valamint gliasejtek proliferációját észlelik.
A szubakut szklerotizáló panencephalitis tünetei
A szubakut szklerotizáló panencephalitis lappangási ideje 3-15 év vagy hosszabb. A szubakut szklerotizáló panencephalitis általában 4 és 20 éves kor között alakul ki. A neurológiai állapotot motoros zavarok jellemzik hiperkinézis formájában, izomtónus-változások, trofikus zavarok, autonóm zavarok és epilepsziás rohamok formájában. Ezzel párhuzamosan gyorsan progrediáló demencia alakul ki.
A betegségnek 4 stádiuma van.
- Az I. stádiumot (2-3 hónapig tart) a rossz közérzet, az érzelmi labilitás, a szubakut szklerotizáló panencephalitis neurózisszerű tünetei jellemzik, fokozott ingerlékenység, szorongás és alvászavarok formájában. A beteg viselkedése megváltozik (elhagyás otthonról, pszichopatikus reakciók). A stádium végére fokozódik az álmosság, beszédzavarok (dysarthria és afázia) észlelhetők; mozgáskoordinációs zavarok - apraxia, írászavarok - agraphia, agnosia, az intelligencia szintje fokozatosan csökken, a memóriavesztés előrehalad.
- A betegség II. stádiumában a hiperkinézis különböző formái jelentkeznek, amelyek az egész test, a fej, a végtagok rángatózása és myoclonus formájában jelentkeznek. Ezután generalizált epilepsziás rohamok és piramisszerű tünetek társulnak ezekhez a rendellenességekhez. A szubakut szklerotizáló panencephalitis következő tünetei jelentkeznek: kettős látás, hiperkinézis, spasztikus bénulás, a beteg nem ismeri fel a tárgyakat, látásvesztés lehetséges.
- A betegség III. stádiumát (a betegség kezdetétől számított 6-8 hónap) elsősorban súlyos légzési és nyelési zavarok, hipertermia és akaratlan sikítás, sírás és nevetés jellemzi.
- IV. stádium: a szubakut szklerotizáló panencephalitis tünetei, mint például az opisthotonus, a decerebrális rigiditás, a flexiós kontraktúrák és a vakság, hozzáadódnak.
A betegség végén a beteg kómás állapotba kerül, trofikus zavarok jelentkeznek. A betegség halállal végződik, ami legkésőbb a kezdetétől számított 2 éven belül bekövetkezik. A krónikus formák ritkábbak. Ezekben az esetekben 4-7 év alatt a hiperkinézis különböző formái, egyre súlyosbodó formában és a demencia észlelhető.
A keresőképtelenség hozzávetőleges időtartama
A fogyatékosság hozzávetőleges időtartama - a betegség megnyilvánulásának időpontjától számítva.
Klinikai vizsgálat
A betegség teljes időtartama alatt neurológus felügyelete szükséges.
[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
A szubakut szklerotizáló panencephalitis diagnózisa
A szubakut szklerotizáló panencephalitis diagnózisa a kanyaróvírus elleni antitestek magas szintjének kimutatásán alapul a vérben és az agy-gerincvelői folyadékban. Az EEG általában nem specifikus elváltozásokat mutat.
[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]
A szubakut szklerotizáló panencephalitis differenciáldiagnózisa
A szubakut szklerotizáló panencephalitis megkülönböztethető más vírusos és prion lassú fertőzésektől.
[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]
Javallatok más szakemberekkel való konzultációra
Ha a neurológiai tünetek dominálnak, neurológus konzultációja javasolt, ha mentális zavarok dominálnak, pszichiáter konzultációja javasolt.
Kórházi kezelés indikációi
A kórházi kezelés indikációi klinikaiak (progresszív mentális zavarok és neurológiai tünetek).
Hogyan kell megvizsgálni?
Szubakut szklerotizáló panencephalitis kezelése
Az I. szakaszban az otthoni, a II. szakaszban a félig ágyas, a III-IV. szakaszban pedig az ágyas rendszer érvényesül.
Nincs szükség speciális diétára. Későbbi szakaszokban parenterális és szondatáplálás.
A szubakut szklerotizáló panencephalitis gyógyszeres kezelése tüneti.
A szubakut szklerotizáló panencephalitis prognózisa
A szubakut szklerotizáló panencephalitis prognózisa mindig kedvezőtlen.