Szubakut szklerotizáló leukoencephalitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A szubakut szklerotizáló leukoencephalitis csoportjába a krónikus és szubakut encephalitis specifikus formái tartoznak, progresszív, súlyos lefolyással (Dawson-zárványokkal járó encephalitis, Van Bogaert szubakut szklerotizáló leukoencephalitis, Pette-Doering noduláris panencephalitis). Mivel klinikai képükben és morfológiájukban mutatkozó különbségek relatívak és jelentéktelenek, jelenleg egyetlen betegségként kezelik őket, leggyakrabban "szubakut szklerotizáló panencephalitis" néven. Ebbe a betegségcsoportba tartozik a Schilder-féle periaxiális encephalitis (diffúz periaxiális szklerózis) is, amelynek néhány meglehetősen világosan meghatározott klinikai és patomorfológiai jellemzője van.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A szubakut szklerotizáló leukoencephalitis okai

A szubakut szklerotizáló encephalitis etiológiájában főszerepet játszik a perzisztáló vírusfertőzés, látszólag kanyaró, enterovírus, kullancsencephalitis vírus. Szubakut szklerotizáló panencephalitisben szenvedő betegeknél a vérben és az agy-gerincvelői folyadékban nagyon magas titerű kanyaró elleni antitestek találhatók (még akut kanyarófertőzésben szenvedő betegeknél sem figyeltek meg).

Az autoimmun mechanizmusok, valamint az immunrendszer szerzett vagy veleszületett rendellenességei szerepet játszanak a betegség patogenezisében.

Patomorfológia

Mikroszkóposan az agyféltekék fehérállományának kifejezett diffúz demielinizációja és gliózisa észlelhető. Egyes esetekben több gliacsomó is kimutatható. Más esetekben oxifil zárványok észlelhetők a kéreg, a kéreg alatti rész és az agytörzs neuronjainak magjaiban, disztrófiás változásaik hátterében. Az axiális hengerek kezdetben viszonylag érintetlenek maradnak, majd elhalnak. Mérsékelten kifejezett perivaszkuláris infiltráció figyelhető meg limfoid és plazmasejtek által. A Schilder-leukoencephalitisre a gliasejtek proliferációja jellemző, szklerózis gócokkal.

A szubakut szklerotizáló leukoencephalitis tünetei

A betegség főként a 2-15 éves gyermekeket és serdülőket érinti, de néha felnőttkorban is előfordulhat. A betegség kezdete szubakut. Megjelennek a neuraszténiának tekinthető tünetek: feledékenység, ingerlékenység, fáradtság, sírás. Ezután személyiségváltozások és viselkedési eltérések jelei mutatkoznak. A betegek közömbössé válnak, elveszítik a távolságtartás, a barátság, a kötelességtudat, a kapcsolatok helyessége, a fegyelem érzését. Primitív ösztönök kezdenek dominálni: kapzsiság, önzés, kegyetlenség. Ugyanakkor megjelennek és lassan fokozódnak a magasabb agyi funkciók zavarai (agráfia, afázia, alexia, apraxia), a térbeli orientáció és a testséma zavarai. A betegség kezdete után 2-3 hónappal a neurológiai állapotban hiperkinézis észlelhető myoclonus, torziós görcs, hemiballismus formájában. Ugyanakkor görcsös epilepsziás rohamok, kisebb epilepsziás rohamok és Kozhevnikovsky epilepszia típusú állandó parciális rohamok is jelentkeznek. Később, a betegség előrehaladtával a hiperkinézis gyengül, de a parkinsonizmus és a disztóniás rendellenességek fokozódni kezdenek, egészen a decerebrális rigiditásig. Az extrapiramidális rendellenességek általában kifejezett vegetatív rendellenességekkel kombinálódnak: az arc zsírossága, nyálfolyás, fokozott izzadás, vazomotoros labilitás, tachycardia, tachypnea. Gyakran előfordul akaratlan nevetés és sírás, hirtelen sikolyok ("sirálysírás"). Gyakori tünet a frontális eredetű statikus és mozgásszervi ataxia (a beteg nem tartja a testét függőleges helyzetben).

A betegség késői stádiumában spasztikus jellegű mono-, hemi- és tetraparézis alakul ki, amely extrapiramidális és frontocerebelláris motoros zavarokra rakódik rá. Érzékszervi és motoros afázia, hallási és vizuális agnózia alakul ki. A kachexia előrehalad.

Lefolyás és prognózis

A szubakut szklerotizáló encephalitis lefolyása során 3 stádiumot különböztetünk meg.

• Az I. stádiumban a domináns tünetek a személyiségváltozások, viselkedési eltérések, a magasabb agyi funkciókban fokozódó hibák, különféle hiperkinézisek, görcsös és nem görcsös rohamok.
• A II. stádiumban fokozódnak az extrapiramidális tónuszavarok és az autonóm központi szabályozás zavarai.
• A III. stádiumot kachexia és teljes dekortikáció jellemzi.

A szklerotizáló encephalitis lefolyása folyamatosan progresszív, és mindig halálos kimenetelű. A betegség időtartama általában 6 hónaptól 2-3 évig terjed. Vannak krónikus formák is, időszakos remissziókkal. A halál teljes mozgásképtelenség, kachexia, marazmus esetén, leggyakrabban epilepsziás állapotban vagy tüdőgyulladás következtében következik be.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A szubakut szklerotizáló leukoencephalitis diagnózisa

Korai stádiumban nehézségekbe ütközik, amikor gyakran tévesen diagnosztizálnak neuraszténiát, hisztériát és skizofréniát. Később differenciáldiagnózist végeznek agydaganat esetén. A diagnosztikának az elváltozás diffúz jellegére (nem egyetlen gócra), az intrakraniális hipertónia hiányára, az agy középvonali struktúráinak elmozdulására az EchoES, MRI során, valamint az EEG eredmények patognóm képére kell támaszkodnia. A diagnózist molekuláris genetikai, immunológiai vizsgálatok és neuroimaging módszerek eredményei igazolják.

A Schilder-leukoencephalitis tüneteinek vannak sajátosságai: a piramisszerű tünetek kifejezettebbek, dominálnak az extrapiramidálisokkal szemben, gyakrabban figyelhetők meg grand mal rohamok. A kezdeti stádiumban a mentális zavarok dominálnak. A betegség lefolyása pszeudo-tumoros formában is előfordulhat, fokozódó egyfókuszú féltekei tünetek jeleivel, intrakraniális hipertónia kíséretében. Jellemző az agyidegek károsodása, különösen a II és VIII pároké. Amblyopia akár amaurosisig is előfordulhat. A szemfenéken a látóidegfők sorvadása észlelhető. Bizonyos esetekben a pupilla fényreakciói érintetlenek maradnak amaurosis mellett, ami az amaurosis centrális jellegének (a nyakszirtlebeny károsodása miatt) köszönhető.

Mérsékelt pleocitózist, megnövekedett fehérje- és γ-globulintartalmat észlelnek az agy-gerincvelői folyadékban. A Lange-reakció bénulásos görbét mutat szubakut szklerotizáló encephalitisben, gyulladásos és vegyes Schilder-leukoencephalitisben. A Lange-reakció kóros változásai és a hipergammaglobulinorachia a leuko- és panencephalitis korai jelei. Az EEG periodikus, sztereotip, szabályos, kétoldali szinkron, nagy amplitúdójú elektromos aktivitás kisüléseket (Rademaker-komplexek) rögzít. A pszeudotumoros leukoencephalitisben szenvedő esetekben végzett EchoES nem mutatja a középvonali struktúrák elmozdulását. Az axiális CT a leginformatívabb.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]