Szubakut szklerotizáló leukoencephalitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A szubakut szklerotizáló leykoentsefalita csoport tartalmazza a konkrét formája a krónikus és szubakut enkefalitisz súlyos progresszív fölött (Dawson zárványok enkefalitisz, szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás Van Bogart nodosa panencephalitist Petty-Doering). Mivel a különbség a klinikai kép és a morfológia relatív és jelentéktelen, most úgy kezelik, mint egy betegség, gyakran nevezik „szubakut szklerotizáló panencephalitist.” Ez a csoport a betegségek tartoznak periaksialny Schilder Encephalitis (periaksialny diffúz szklerózis), amelynek néhány meglehetősen egyértelmű klinikai és patológiai jellemzői.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A szubakut szklerotizáló leukoencephalitis okai

A etiológiája szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás fontos szerepet játszanak perzisztens vírusfertőzés, feltehetően, a kanyaró, enterovírus, kullancs-encephalitis vírus. Azoknál a betegeknél, szubakut szklerotizáló panencephalitist található a vérben és a cerebrospinális folyadék nagyon magas titerű kanyaró antitestek (még jegyezni, a betegek akut kanyaró fertőzés).

A betegség patogenezisét az autoimmun mechanizmusok szerepe, valamint az immunrendszer szerzett vagy veleszületett hibája játssza.

Pathologia

Mikroszkópikusan az agyi féltekék fehér anyagának kimutatható diffúz demielinizációja és gliózisa van. Bizonyos esetekben sok ibc-csomót azonosítanak. Más esetekben az agykéreg, a subcortex és az agytörzs neuronjai sejtjeiben oxifil zárványok vannak a dystrophiás változások hátterében. Az axiális hengerek először érintetlenül maradnak, majd meghalnak. Mérsékelt perivaszkuláris infiltrációt lymphoid és plazma sejtekkel. A Schuleder-féle leucoencephalitis esetében a glia proliferáció a szklerózis elváltozásokkal jellemezhető.

A szubakut szklerotizáló leukoencephalitis tünetei

A betegség elsősorban a 2-15 éves gyermekeket és serdülőket érinti, de néha a betegség felnőttkorban is előfordul. A betegség kialakulása szubakut. Olyan tünetek jelentkeznek, amelyek neuraszte-nikusnak tekinthetők: distrakció, ingerlékenység, fáradtság, könnyezés. Ezután vannak jelei a személyiségváltozásoknak, a viselkedési eltéréseknek. A betegek közömbösek lesznek, elveszítik a távolság, a barátság, a kötelesség, a kapcsolatok helyességét, a fegyelmet. A primitív hajtások dominálnak: kapzsiság, önzés, kegyetlenség. Ugyanakkor a magasabb agyi funkciók rendellenességei (pl. Afázia, afázia, alexia, apraxia), térbeli orientáció, a testrendszer zavarai jelennek meg és lassan növekednek. A betegség megjelenése után 2-3 hónappal a neurológiai státusz a myocloniák, a torziós görcs, a hemibalizmus formájában megjelenő hyperkinesia állapotát tárja fel. Ugyanakkor vannak görcsös epilepsziás rohamok, kisebb epilepsziás, tartós részleges rohamok, mint a Kozhevnikovszkaja epilepszia. A jövőben a betegség előrehaladtával a hyperkinesis gyengül, de a parkinsonizmus és a dystoniás zavarok a decerebrális merevségig megnőnek. Az extrapiramidális rendellenességeket általában kifejezett vegetatív rendellenességekkel kombinálják: arcdetegség, nyáladzás, hyperhidrosis, vazomotoros labilitás, tachycardia, tachypnea. Gyakran vannak önkéntes nevetés és sírás, hirtelen sikolások ("sirály sírás"). Egy közös tünet az elülső eredet statikus és lokomotoros ataxia (a beteg nem tartja a testet függőleges helyzetben).

A betegség késői stádiumában spasztikus jellegű mono-, hemi- és tetraparéziák fordulnak elő, amelyek extrapiramidális és frontális-cerebelláris motoros rendellenességekre helyezkednek el. Szenzoros és motoros afázia, hallási és vizuális agnosia kiderült. A cachexia előrehaladása.

Jelenlegi és előrejelzett

A szubakut szklerotizáló encephalitis során 3 fázis megkülönböztethető.

• Az első szakaszban a fő tünetek a személyiségváltozások, a viselkedési zavarok, a magasabb agyi funkciók, a különböző hyperkinesis, a görcsös és a nem görcsös rohamok.
• A második szakaszban fokozódnak a hang és az autonóm központi szabályozási rendellenesség extrapiramidális zavarai.
• A III. Stádiumot a cachexia és a teljes dekortika jellemzi.

A szklerotizáló encephalitis folyamatosan fejlődik és mindig halálos véget ér. A betegség időtartama általában 6 hónapról 2-3 évre szól. Vannak formák, amelyek krónikusan fordulnak elő időszakos remissziókkal. A halál a teljes mozdulatlanság, cachexia, marasmus, leggyakrabban epilepsziás állapotban vagy tüdőgyulladás miatt fordul elő.

[8], [9], [10], [11], [12],

A szubakut szklerotizáló leukoencephalitis diagnosztizálása

Vannak nehézségek a korai szakaszban, amikor gyakran rosszul diagnosztizált ideggyengeség, hisztéria, skizofrénia. A jövőben a differenciáldiagnózist agydaganattal végzik. A diagnózist kell alapulnia diffuseness (inkább, mint odnoochagovost) léziók, hiányában a koponyán belüli magas vérnyomás, elmozdulása középvonali struktúrák az agy során EhoES MRI patognomikus képet az EEG eredmények. A diagnózist a molekuláris genetikai, immunológiai és neuroimaging módszerek eredményei igazolják.

Tünetek leykoentsefalita Schilder néhány szolgáltatást több mint egy markáns pyramistünetek uralja az extrapiramidális, nagyobb valószínűséggel számoltak be a nagy roham. A mentális rendellenességek kezdeti szakaszában. Lehetséges, hogy az áramlás pszeudo-tumoros formában jelenik meg, és az intracranialis hypertonia kíséri az egyfókuszú félgömb alakú tüneteket. Jellemző a kranialis idegek károsodása, különösen a II. És VIII. Párok. Lehetséges amblyopia amavrozig. A funduson a látóidegek lemezei torzulnak. Bizonyos esetekben az amaurósis megőrzi a pupilláris válaszokat a fényre, ami a központi karakter (az occipitális lebeny elvesztése következtében) amaurosisnak tulajdonítható.

A cerebrospinális folyadékban mérsékelt pleocytosis, a fehérjetartalom és az y-globulin növekedése. A kolloid Lange reakció paralytikus görbét produkál a szubakut szklerotizáló encephalitisben, a gyulladásos és a Schilder leukoencephalitisében. A Lange-reakció és a hypergammaglobulinorahia patológiai változásai a leuko- és a panencephalitis korai jelei. Az EEG-rel periodikusan sztereotipizált rendszeres, kétoldalúan szinkron magas amplitúdójú elektromos aktivitást (Rademecker komplexeket) rögzítenek. Az Echo-val, amelyet pseudotumoros leukoencephalitisben végzünk, a medián struktúrák elmozdulását nem észleljük. A leginkább informatív axiális CT.

[13], [14], [15]