Subaorticus szűkület

A hipertrófia és más miokardiális hibák esetén az internetricularis septum területén az aortába történő vérszállítás romlik. Ez a terület megelőzi az aorta szelep területét, tehát ezt a szűkítést szubaortikus kiáramló traktus stenosisként jellemzik. A bal kamra összehúzódásának pillanatában a betegeknél van egy obstrukció, amely megakadályozza a véráramot, amelyet szédülés, károsodott tudatosság és légzés mutat. A kezelés lehet konzervatív vagy műtéti, a betegség formájától és klinikai képétől függően.

Idiopátiás hipertrofikus szubaortikus stenosis

Ha a szubaortikus stenosis okait nem lehet azonosítani, és lehetetlen kapcsolatot találni a patológia kialakulása és a káros és örökletes tényezők kialakulása között, akkor egy ilyen betegséget idiopátiásnak nevezzük.

A kifejezést a stenosisra alkalmazzák, amelyet meghatározatlan okok vagy spontán stenosis provokálnak.

A hipertrofikus szubaortikus stenosisról beszélve, a myofibrills rendellenes túlnövekedését jelentik, amely a következő formákban nyilvánulhat meg:

• Gyűrűs hipertrofikus stenosis (a csatornát lefedő gallér megjelenése);
• A Semilunar hipertrofikus stenosis (gerinc alakja van a septum vagy a mitralis szelep szórólapon);
• Alagút stenosis (az egész bal kamra kiáramló traktusát érinti).

Anatómiai variánsok

A szubvalvuláris aorta stenosis variánsok spektruma, amely izolálásban vagy másokkal kombinálva fordul elő. Ezek a következők:

• Vékony diszkrét membrán: a leggyakoribb lézió
• Izomrostos gerinc.
• A bal kamrai kiáramló traktus (LVOT) diffúz fibrotikus izmos alagútszerű szűkítése. [1], [2]
• További vagy rendellenes mitrális szelepszövet

A legtöbb betegnél az obstrukciót egy membrán okozza, amely az internetricularis septumhoz vagy a bal kamrai kiáramló traktushoz tartozik. [3], [4], [5] A helyzete bármi lehet, közvetlenül az aorta szelep alatt a bal kamraig. Meg kell jegyezni, hogy az aorta szelep szárnyak alapja részt vesz ebben a szubaortikus szövetben, amely korlátozza a mobilitást és kitágítja a bal kamra kiáramló traktusát.

Járványtan

A szubvalvuláris aorta stenosis egy ritka állapot, amelyet csecsemők és újszülöttek esetén látnak, de ez az aorta stenosis második leggyakoribb típusa. Az összes veleszületett szívhibának (10 000 újszülöttnél 8) és a bal kamra kiáramló traktusának összes rögzített obstruktív léziójának kb. 1% -áért felelős az összes veleszületett szívhibáért.

A veleszületett aorta stenosisban szenvedő gyermekeknek a szubvalvuláris aorta stenosis eseteinek 10–14% -a van. A férfiaknál gyakoribb, és az esetek 65% -ától 75% -a, [6], [7], férfi-női arány 2: 1. A szubvalvuláris aorta stenosis prevalenciája az összes felnőtt veleszületett szívbetegség 6,5% -a. [8]

Az egy szelepes aorta stenosis az esetek 50-65% -ában más szív rendellenességekkel jár. [9] 35 beteg jelentésében egyidejűleg elváltozásokat találtak.

• Kamrai septális hiba (VSD) (20%)
• Nyílt Ductus arteriosus (34%)
• Pulmonalis stenosis (9%)
• Az aorta coarktációja (23%)
• Különböző egyéb sérülések (14%)

Az összes bal kamrai kiáramlás obstrukciója közül a szubaortikus stenosis az esetek körülbelül 10-30% -ánál fordul elő.

Meg kell jegyezni, hogy a probléma gyakrabban fordul elő férfiaknál (másfél-kétszer, mint a nőknél).

A kapcsolódó patológiák a legtöbb esetben a következők:

• Bicuspid aorta szelep;
• Aorta szelep stenosis;
• Az aorta coarktációja;
• Nyitott ductus arteriosus;
• Interventricularis septalis hiba;
• Fallot's Tetrad;
• Töltse ki az atrioventricularis kommunikációt.

A veleszületett szubaortikus stenosisban szenvedő betegek kb. 20-80% -ánál van egyidejű veleszületett szívbetegség, és 50% -uk diagnosztizálják az aorta szelep-elégtelenséggel, amely hemodinamikai rendellenességekkel jár. Ezenkívül a szubaortikus stenosis lehet Schon komplexének egyik megnyilvánulása.

A veleszületett izolált stenosis az újszülött és a gyermekek körében ritka diagnózis az élet első évében. Idősebb korban a patológia sok évig létezhet. 30 éves kor után azonban a veleszületett szubaortikus stenosis gyakorlatilag ritka. [10]

Okoz Szubaorta szűkület

Számos mechanizmus hozzájárul a rögzített szubvadvuláris aorta stenosis, például genetikai faktorok, más szívviszonyok vagy a bal kamrai kiáramló traktus morfológiájában észlelt hemodinamikai rendellenességek, például genetikai faktorok kialakulásához, amely növeli a kiáramló traktus turbulenciáját. [11] Különböző hibák (többnyire veleszületett) okozhatják a szubaortikus stenosis kialakulását. Különösen az ilyen hibák magukban foglalhatják:

• Az elülső mitrális szelep szórólap nem megfelelő rögzítése az interventricularis membránhoz, a mitralis szelephez vagy a chordal rendellenességekhez;
• A mitrális szelep megvastagodása mechanikai obstrukció kialakulásával;
• Az elülső mitrális szelep szórólap izolált divergenciája a chordae-val;
• Ejtőernyő alakú mitrális szelep görbület;
• A bal kamrai kiáramló traktus izomzatának hipertrófiája;
• Rostos vastagolás az aorta szelep alatt, a bal kamra kiáramló traktus keringési lefedettségével stb.

A patológiás változások befolyásolhatják az aorta szelep és a közeli anatómiai elemek (például mitrális szelep) szubvalvuláris szerkezetét. [12]

Kockázati tényezők

A szubaortikus stenosis kialakulásának fő tényezője a genetikai rendellenesség. A betegség örökletes formáit a miokardiális összehúzódási fehérjék képződésének hiánya kíséri. Az idiopátiás spontán szubaortikus stenosis nem ritka.

A legtöbb esetben a szakemberek megemlítik a következő provokáló tényezőket:

• Interventricularis septalis hipertrófia;
• Metabolikus rendellenességek, beleértve a diabetes mellitusot, a tirotoxikózist, az elhízást és az amiloidózist;
• Kemoterápiás kezelés;
• Anabolikusok, kábítószerek használata;
• Kötőszövet-betegségek;
• Bakteriális és vírusos fertőző kóros patológiák;
• Krónikus alkoholfüggőség;
• Sugárterhelés, beleértve a sugárkezelést is;
• Sport szív szindróma.

A szubaortikus stenosis az internetricularis septum hipertrófiája miatt tartós keringési kudarchoz vezet. A kontraktilis aktivitás pillanatában vért szállítanak a szelep szórólap és a septum között. Az elégtelen nyomás miatt a bal kamrai kiáramló traktus mitralis szelepének nagyobb átfedése van. Ennek eredményeként nem elég véráramlás az aortába, a pulmonális kiáramlás akadályozza, a szív- és agyi hiány kialakul, és az aritmia fejlődik.

Pathogenezis

A veleszületett szubaortikus stenózist az aorta szelep szubvolvuláris térének szerkezeti változásai vagy a közeli szerkezetek, például a mitralis szelep fejlődési hibái kíséri.

A membrán diafragmatikus stenosis oka lehet egy kör alakú rostos membrán jelenléte, amelynek lyukak vannak a bal kamrai kiáramló traktusban vagy egy rostos sulcus-redővel, amely a bal kamrai kiáramlás több mint felét csökkenti. A membrán nyílás akár 5-15 mm is lehet. A legtöbb esetben a membrán közvetlenül az aorta szelep rostos gyűrűje alatt vagy kissé alatt van, és az elülső mitrális szelep szórólap alja mentén van rögzítve az interventricularis septumhoz a jobb koszorúér vagy nem-koronális szórólap alatt.

A szelektikus szubaortikus stenosis egy szelep típus fibrotikus megvastagodásával nyilvánul meg, az aorta szelep alatt 5-20 mm-re lokalizációval.

A fibromuscularis szubaortikus stenosis egy sajátos vastagodás, hasonlóan a "gallérhoz", amely az aorta szelep alatt 10-30 mm-re lokalizált, az elülső mitrális szelep szórólapjával érintkezve, "átölelve" a bal kamra kiáramló traktusát, mint egy féligi tekercs. A szűkítés meglehetősen hosszú lehet, akár 20-30 mm-ig. A patológiát gyakran észlelik a szelep rostos gyűrű hipoplazia háttere és a szelep szárnyak oldalán bekövetkező változások.

Az alagút alakú szubaortikus stenosis a leginkább kiemelt típusú ilyen patológia, amelyet a bal kamrai kiáramló traktus izomzatának intenzív hipertrofikus változásai jellemeznek. Ennek eredményeként 10-30 mm hosszú rostos alagút alakul ki. A lumen szűkítve van, ami sűrű rostos rétegeléssel jár. A bal kamrai izomzat hipertrofált, szubendokardiális ischaemia, fibrózis, néha az interventricularis septum súlyos hipertrófiája (a bal oldali kamrai falhoz képest), és szövettanilag zavaró izomált izomrostok. [13]

Tünetek Szubaorta szűkület

A klinikai kép súlyossága és intenzitása az étkezési csatorna szűkítésének mértékétől függ. A következő első jeleket leggyakrabban rögzítik:

• A homályos tudat, a félig festés és az ájulás időszakos epizódjai;
• Légszomj;
• Mellkasi fájdalom (epizodikus vagy állandó);
• Szívritmus-zavarok;
• Tachikardia, szívdobogások;
• Szédülés.

A tünetek növekszik a fizikai erőfeszítés, a túlélés, az alkoholfogyasztás, az izgalom, a félelem, a test helyzetének hirtelen megváltozása hátterében. A szívfájdalom hasonló az angina pectorishoz, de a szubaortikus stenosisban a nitrátok (nitroglicerin) szedése nem enyhíti, hanem növeli a fájdalmat.

Az idő múlásával a patológia romlik. Az orvosi vizsgálat során az apikális remegés bal oldali elmozdulását, annak bifurkációját vagy amplifikációját észlelik. A nyaki artériák területén az impulzus kéthullámú (dikrotikus), hajlamos a gyors növekedésre. A megnövekedett vénás nyomás miatt, a méhnyak erek tágulnak, az alsó végtagok duzzadnak, a hasi üregben (ascites) és a pleurális üregben (Hydrothorax) folyadék felhalmozódik.

A Heart Murmur a csúcsa feletti szisztole pillanatában auskultálódik, hangossága függőleges helyzetben, inhalációban és lélegzetelállítóban növekszik. [14]

Komplikációk és következmények

A szakemberek beszélnek a szubaortikus stenosis számos jellegzetes változatáról:

• Jóindulatú tanfolyamon a betegek kielégítőnek érzik magukat, és a diagnosztikai intézkedések nem mutatnak nyilvánvaló hemodinamikai rendellenességeket.
• Komplex progresszív kurzussal a betegek észreveszik a gyengeség növekedését, a szívfájdalom növekedését, a nyugalmi dyspnea megjelenését, az időszakos ájulás.
• A terminális stádiumot súlyos keringési kudarc kialakulása kíséri.

A leggyakoribb szövődmények a következők:

• A szívdobogások (tachikardia);
• Extrasystole;
• Pitvarfibrilláció és fenyegető agyi embolia;
• Hirtelen szívmegállás.

Diagnostics Szubaorta szűkület

A kezdeti diagnosztikai stádiumban a tüneti stádiumot vizsgálják, a szívzóna és a nyaki erek tapintása és ütőhangszerei. A szubaortikus stenosisban a bal kamrai hipertrófia, valamint az apikális remegés elmosódása a bal kamrai hipertrófia, valamint a tapintás - a tapintás - a bal kamra hipertrófiája miatt. A tapintás feltárhatja a szisztolés remegést a szívbázison, a nyaki artériák mentén folytatva.

Az auskultáció felfedi:

• Durva szisztolés mormok, amelyek a jobb oldalon a második interkostális térben dominálnak, a nyaki artériákra sugárzva;
• Diasztolés regurgitációs morgás az aorta szelepen.

A következő tesztek ajánlottak: koagulogram, vérlemezkeszám a perioperatív vérzés kockázatának előrejelzésére és a vérveszteség mennyiségére. Ezenkívül hematológiai vizsgálatot végeznek a vérszegénység kimutatására. [15]

Az instrumentális diagnózis magában foglalja az ilyen technikák alkalmazását:

• Mellkasi röntgen a szívméret meghatározásával (szubaortikus stenosisban a szív megnövekedett, gömb alakú konfigurációt szerez);
• Elektrokardiográfia (a szubaortikus stenosist a bal kamrai izom hipertrófia jelei, a mély Q fogak megjelenése, az ST csökkenés, a rendellenességek az első standard ólomban, a V5, V6; a második és harmadik vezetésben a megnövekedett bal pitrium eredményeként kimutatható);
• Holter elektrokardiográfia (tachikardos támadások, pitvarfibrilláció, extrasystoles kimutatására);
• Ultrahang (szubaortikus stenosis esetén a septum 1,25-szer vastagabb, mint a bal kamrai fal; nincs elegendő a bal kamrai képesség, csökkent a véráramlás az aorta szelepen, az utóbbi bezárása a szisztola közepén és a bal pitvari üreg tágulásának);
• Szívkísérlet (az inspiráló légzés-tartó nyomás változásai, a végső diasztolés nyomás növekedése);
• A ventriculográfia, az angiográfia (a bal kamrai összehúzódás idején a vérbe kerül az aortába való menekülés problémája).

Megkülönböztető diagnózis

Bizonyos esetekben a differenciáldiagnosztikát a veleszületett szubaortikus stenosis és a hipertrofikus kardiomiopátia között végezzük, a bal kamra károsodásával. A kapott diagnosztikai eredmények fontos szerepet játszanak a későbbi terápiás taktikák megválasztásában.

Kezelés Szubaorta szűkület

A nehézség abban rejlik, hogy a szubaortikus stenosis műtéti beavatkozása mindig nagyon traumás és a megnövekedett életkockázatokkal jár, és a konzervatív terápia nem mindig vezet a kívánt hatáshoz.

A szívterhelés csökkentése, a bal kamrai funkció javítása érdekében lehet ilyen gyógyszereket előírni:

• β-blokkolók (anaprilin, a napi adagok fokozatos növekedésével 40-160 mg-ról);
• Kalciumcsatorna-gátlók (izoptin);
• Antiaritmiás gyógyszerek (Cordarone).

Ha a gyulladásos szövődmények (például endokarditisz) fenyegetik, akkor felírhatjuk a cefalosporin antibiotikumokkal (cefazolin) vagy aminoglikozidokkal (amikacin) végzett antibiotikum-terápiát. [16]

Ezeket a közös gyógyszereket nem javasolják a szubaortikus stenosishoz:

• Diuretikumok;
• Nitroglicerin;
• Szívglikozidok;
• Dopamin, adrenalin;
• Érintilátorok.

Súlyosan folyamatban lévő patológiával és a konzervatív terápia hatása hiányával, a kamrában és az aorta nyomásbeli különbségeivel több mint 50 mm Hg Hg-nál, az orvosok feltehetik a műtéti beavatkozás kérdését:

• Mitrális szelep protézis a kamrai teljesítmény optimalizálása érdekében;
• Myoectomia - A szívizom kivágása a szeptális funkció javítása érdekében.

Az alternatív módszerek között a szívritmus-szabályozó vagy a kardioverter elhelyezése vezet.

A kezelést szükségszerűen a beteg étrendjének változásai kiegészítik. Ajánlott:

• Egyél gyakran és kis ételeket túlzás nélkül;
• Kizárja a sót, az állati zsírokat, a fűszeres fűszereket és az ízesítéseket (az érrendszer javítása érdekében);
• Korlátozza a folyadékbevitel napi 800-1000 ml-re;
• Távolítsa el az alkoholos italokat, szódákat, kávét és erős teát;
• Az étrendben a vegetáriánus levesek, a zabkása és a párolt zöldségek, a főtt tengeri halak, a tejtermékek, a gyümölcsök, a diófélék, a gyógynövények és a bogyók.

A műtéti beavatkozás kritériumai és időzítése az aljvuláris aorta stenosisban ellentmondásos. Ezekben a betegekben a korai beavatkozást ellensúlyozza a posztoperatív visszatérések magas előfordulása, a késői újracsökkentés és az aorta regurgitáció fejlődése az obstrukciós enyhítés után. [17], [18]

• Azokban a gyermekekben és serdülőknél, akiknek átlagos Doppler-gradiense kevesebb, mint 30 mm Hg, és nincs bal kamra hipertrófiája, a szubvalvuláris aorta stenosis kezelése neminterválásból és orvosi megfigyelésből áll.
• Azon gyermekeknél és serdülőknél, akiknek legalább 50 mmHg dopplerometrikus átlaggradiense van, műtéti kezelésre van szükség.
• A műtéti beavatkozás során figyelembe vehetik a 30-50 mm Hg Hg Hg Hg Hg Hg Hg átlagos Doppler gradiensekkel rendelkező gyermekeket és serdülőket, ha tünetmentes angina, syncope vagy dyspnea van, ha tünetmentesek, de a pihenés vagy a testmozgás változásait alakítják ki, vagy az idősebb korban. A diagnózis során. [19]
• Az aorta regurgitáció megelőzése önmagában általában nem a műtéti beavatkozás kritériuma. A regurgitáció progressziója és súlyosbodása azonban jelentős mértékben jelzi a műtéti beavatkozást.

Megelőzés

A szubaortikus stenosis örökletes formáit nem lehet megelni, de megelőző intézkedésekre van szükség a betegség szövődményeinek kialakulásának megakadályozására. Mindenekelőtt a fizikai aktivitást kell figyelemmel kísérni, elkerülni a túlterhelést, elkerülni az erő edzést és más gyakorlatokat, amelyek növelik a hipertrofikus változások kockázatát a szívizomban.

Bármely gyakorlatot törölnek, ha a következő változtatásokat észlelik:

• Egyértelmű nyomás eltérés a bal szívben;
• Megjelölt miokardiális hipertrófia;
• Kamrai vagy szupraventrikuláris aritmia;
• A közvetlen rokonok hirtelen halálának esetei (a halál okát meghatározhatják, vagy a hipertrófiával végzett kardiomiopátia eredménye).

Szisztematikus gyengeség, szédülés, fizikai erőfeszítés, légszomj-hiány esetén kell konzultálni az orvoshoz. Örökletes hajlam esetén ajánlott éves megelőző diagnosztika, beleértve az ultrahangot, az elektrokardiográfiát és a kamrarulográfiát. Kívánatos az egész életben, ha a só- és állati zsírok korlátozásával, valamint a frakcionált étrendben követi az étrendet. Fontos, hogy folyamatosan figyelje a testmozgást, ne töltse túl a testet erőn edzéssel, csak orvos és edző felügyelete alatt gyakoroljon.

A szubaortikus stenosis kialakulásának megelőzésére szolgáló profilaktikus intézkedések szorosan kapcsolódnak az atherosclerosis, a reumatizmus és a szív fertőző gyulladásos lézióinak megelőzéséhez. A szív- és érrendszeri betegségekben szenvedő betegeket orvosi vizsgálatnak vetik alá, mivel ezek kardiológus és reumatológus által rendszeres monitorozást igényelnek.

Előrejelzés

A szubaortikus stenosis sok éven keresztül néha látens, kiemelt tünetek nélkül. Amikor nyilvánvaló klinikai megnyilvánulások jelentkeznek, a szövődmények valószínűsége jelentősen növekszik, ideértve a halálos eredményt is. A fő kedvezőtlen jelek között:

• Angina;
• Előszinkóp, ájulás;
• A bal kamrai kudarc (általában ilyen helyzetekben az ötéves túlélési arány két-öt év).

A csecsemőket és a gyermekeket gyakran (4-6 havonta) kell ellenőrizni, hogy megértsék a progresszió sebességét, mivel a szubvalvuláris aorta stenosis progresszív betegség.

A túlélés a szubaortikus membránkivágó műtéten átesett betegeknél kiváló, de ezeket a betegeket figyelemmel kell kísérni, mivel a bal kamrai kiáramló traktus gradiens az idő múlásával lassan növekszik. Fontos a posztoperatív betegek hosszú távú nyomon követése. A legtöbb beteg életének valamikor újbóli műtétre szorul a visszatérés miatt. [20]

A megnövekedett újbóli kidolgozási arány független előrejelzői a következők:

• Női nem
• Csúcs pillanatnyi LVOT gradiens előrehaladása az idő múlásával
• Különbség a preoperatív és a posztoperatív csúcs pillanatnyi LVEF gradiensek között
• A preoperatív csúcs pillanatnyi LV gradiens nagyobb vagy egyenlő 80 mm Hg.
• A diagnózis idején 30 éves korú életkor

A bal kamrai elégtelenség kialakulásával és az időszerű műtéti beavatkozással az esetek több mint 80% -ában, az esetek 70% -ában pedig a tízéves túlélésről számolnak be. A bonyolult szubaortikus stenosis kedvezőtlen prognózissal rendelkezik.