Subaorticus szűkület

Az interventricularis septum területén fellépő hipertrófiában és egyéb szívizomhibákban a vér az aortába történő szállítása károsodott. Ez a terület megelőzi az aortabillentyű területét, ezért ezt a szűkületet subaorticus kiáramlási traktus szűkületként jellemzik. A betegeknél a bal kamra összehúzódásának pillanatában a véráramlást akadályozó akadály van, amely szédülésben, tudatzavarban és légzésben nyilvánul meg. A kezelés lehet konzervatív vagy sebészi, a betegség formájától és klinikai képétől függően.

Idiopátiás hipertrófiás szubaorta szűkület

Ha a szubaorta szűkület okait nem lehet azonosítani, és nem lehet kapcsolatot találni a patológia kialakulása és az esetleges károsító és örökletes tényezők között, akkor az ilyen betegséget idiopátiásnak nevezik.

A kifejezést a meghatározatlan okok által kiváltott szűkületre vagy spontán szűkületre alkalmazzák.

A hipertrófiás subaorta szűkületről beszélve a myofibrillumok kóros túlszaporodását jelentik, amely a következő formákban nyilvánulhat meg:

• Gyűrűs hipertrófiás szűkület (a csatornát borító gallér megjelenése);
• Szemilunáris hipertrófiás szűkület (gerinc alakú a septumon vagy a mitrális billentyű szórólapján);
• alagút szűkület (a bal kamra teljes kiáramlási szakasza érintett).

Anatómiai változatai

A szubvalvuláris aorta szűkületnek számos változata létezik, amelyek elszigetelten vagy másokkal kombinálva fordulnak elő. Ezek a következők:

• Vékony diszkrét membrán: a leggyakoribb elváltozás
• Izmos rostos gerinc.
• A bal kamrai kiáramlási traktus (LVOT) diffúz fibrotikus izmos alagútszerű szűkülete.[1], [2]
• További vagy kóros mitrális billentyű szövet

A legtöbb betegnél az elzáródást az interventricularis septumhoz tapadt vagy a bal kamrai kiáramlási csatornát átfogó membrán okozza. [3], [4], [5]Helyzete bármi lehet, közvetlenül az aortabillentyű alatt a bal kamráig. Meg kell jegyezni, hogy az aortabillentyű lebenyeinek alapja részt vesz ebben a subaortikus szövetben, ami korlátozza a mobilitást és kitágítja a bal kamra kiáramlási csatornáját.

Járványtan

A subvalvularis aorta szűkület ritka állapot csecsemőknél és újszülötteknél, de ez a második leggyakoribb aortaszűkület. Ez felelős az összes veleszületett szívelégtelenség körülbelül 1%-áért (10 000 újszülöttből 8) és a bal kamrai kiáramlási traktus összes rögzített obstruktív elváltozásának 15-20%-áért.

A veleszületett aortaszűkületben szenvedő gyermekeknél az esetek 10-14%-a subvalvularis aorta szűkületben szenved. Férfiaknál gyakrabban fordul elő, és az esetek 65-75%-ában fordul elő, [6]a [7]férfiak és nők aránya 2:1. A subvalvularis aorta stenosis prevalenciája az összes felnőttkori veleszületett szívbetegség 6,5%-a.[8]

Az egybillentyűs aortaszűkület az esetek 50-65%-ában egyéb szívfejlődési rendellenességekkel társul. [9]Egy 35 betegről szóló jelentésben egyidejű elváltozásokat találtak.

• Kamrai septum defektus (VSD) (20%)
• Nyitott ductus arteriosus (34%)
• Tüdőszűkület (9%)
• az aorta koarktációja (23%)
• Különféle egyéb elváltozások (14%)

A bal kamrai kiáramlási traktus összes elzáródása közül a subaorta szűkület az esetek körülbelül 10-30%-ában fordul elő.

Meg kell jegyezni, hogy a probléma gyakrabban fordul elő férfiaknál (másfél-kétszer gyakrabban, mint a nőknél).

A legtöbb esetben a kapcsolódó patológiák a következők:

• kéthús aortabillentyű;
• aortabillentyű szűkület;
• az aorta koarktációja;
• nyitott ductus arteriosus;
• interventricularis septum defektus;
• Fallot tetrádja;
• teljes atrioventrikuláris kommunikáció.

A veleszületett szubaorta szűkületben szenvedő betegek hozzávetőlegesen 20-80%-a egyidejű veleszületett szívbetegségben szenved, és 50%-ánál diagnosztizálnak fokozódó aortabillentyű-elégtelenséget, amely hemodinamikai rendellenességekkel jár. Ezenkívül a subaorta szűkület a Schon-komplexus egyik megnyilvánulása lehet.

A veleszületett izolált szűkület ritka diagnózis az újszülöttek és az első életévben járó gyermekek körében. Idős korban a patológia látensen sok évig fennállhat. 30 éves kor után azonban a veleszületett subaorta szűkület gyakorlatilag ritka.[10]

Okoz Szubaorta szűkület

Számos mechanizmus járul hozzá a rögzült szubvalvuláris aorta szűkület kialakulásához, például genetikai faktorok, más szívelváltozásokban észlelt hemodinamikai rendellenességek vagy a bal kamrai kiáramlási traktus mögöttes morfológiája, amely növeli a turbulenciát a kiáramlási traktusban. [11]Különféle rendellenességek (többnyire veleszületett) okozhatják a subaorticus szűkület kialakulását. Az ilyen hibák különösen a következők lehetnek:

• az elülső mitrális billentyű szórólapjának nem megfelelő rögzítése az interventricularis membránhoz, mitrális billentyű vagy húr-rendellenességek;
• a mitrális billentyű megvastagodása, megvastagodása mechanikai elzáródás kialakulásával;
• az elülső mitrális billentyű szórólapjának izolált eltérése chordákkal;
• ejtőernyő alakú mitrális billentyű görbülete;
• a bal kamra kiáramlási traktusának izomzatának hipertrófiája;
• Rostos megvastagodás az aortabillentyű alatt a bal kamrai kiáramlási pálya keringési lefedésével stb.

A kóros elváltozások az aortabillentyű subvalvuláris struktúráit és a közeli anatómiai elemeket (pl. Mitrális billentyű) egyaránt érinthetik.[12]

Kockázati tényezők

A szubaorta szűkület kialakulásának fő tényezője egy genetikai rendellenesség. A betegség örökletes formáit a szívizom kontrakciós fehérjék képződésének hiánya kíséri. Az idiopátiás spontán szubaorta szűkület nem ritka.

A legtöbb esetben a szakemberek a következő provokáló tényezőket említik:

• interventricularis septum hypertrophia;
• anyagcsere-rendellenességek, beleértve a cukorbetegséget, a tirotoxikózist, az elhízást és az amiloidózist;
• kemoterápiás kezelés;
• anabolikus szerek, kábítószerek használata;
• kötőszöveti betegségek;
• bakteriális és vírusos fertőző patológiák;
• krónikus alkoholfüggőség;
• Sugárterhelés, beleértve a sugárkezelést;
• sportszív szindróma.

Az interventricularis septum hipertrófiája miatt kialakuló szubaorta szűkület tartós keringési elégtelenséghez vezet. A kontraktilis aktivitás pillanatában a vér a szeleplap és a septum között szállítódik. Az elégtelen nyomás miatt nagyobb átfedés van a bal kamrai kiáramlási traktus mitrális billentyűjében. Emiatt nem folyik be elegendő vér az aortába, a tüdő kiáramlása akadályozott, szív- és agyi deficit, szívritmuszavar alakul ki.

Pathogenezis

A veleszületett szubaorta szűkületet az aortabillentyű subvalvularis terében bekövetkező szerkezeti változások, vagy a közeli struktúrák, például a mitrális billentyű fejlődési rendellenességei kísérik.

A membrános rekeszizom szűkület oka lehet egy kör alakú rostos membrán jelenléte lyukakkal a bal kamrai kiáramlási traktusban, vagy egy rostos sulcus redő, amely csökkenti a bal kamrai kiáramlási traktus több mint felét. A hártyás nyílás akár 5-15 mm is lehet. A legtöbb esetben a membrán közvetlenül az aortabillentyű rostos gyűrűje alatt, vagy valamivel alatta helyezkedik el, és az elülső mitrális billentyű szórólapjának alja mentén a jobb koszorúér vagy nem koszorúér levél alatti interventricularis septumhoz kapcsolódik.

Valvularis szubaorta stenosis egy billentyű típusú fibrotikus megvastagodásban nyilvánul meg, 5-20 mm-rel az aortabillentyű alatt.

A fibromuszkuláris szubaorta szűkület egy sajátos, "gallérhoz" hasonló megvastagodás, amely 10-30 mm-rel az aortabillentyű alatt helyezkedik el, érintkezve az elülső mitrális billentyű szórólapjával, félhold alakú tekercsszerűen "öleli" a bal kamra kiáramlási pályáját. A szűkület elég hosszú lehet, akár 20-30 mm is lehet. A patológiát gyakran észlelik a szelep rostos gyűrűjének hipopláziájának és a szelepszárnyak oldalán bekövetkező változásoknak a hátterében.

Az alagút alakú subaorticus szűkület ennek a patológiának a legkifejezettebb típusa, amelyet a bal kamrai kiáramlási traktus izomzatának intenzív hipertrófiás változásai jellemeznek. Ennek eredményeként 10-30 mm hosszú rostos-izmos alagút képződik. Lumene beszűkült, ami sűrű rostos rétegződéssel jár. A bal kamra izomzata hipertrófiás, szubendocardialis ischaemia, fibrózis, néha az interventricularis septum súlyos hipertrófiája (a bal kamra hátsó falához képest), és szövettanilag dezorientált izomrostok figyelhetők meg.[13]

Tünetek Szubaorta szűkület

A klinikai kép súlyossága és intenzitása a tápcsatorna szűkületének mértékétől függ. Leggyakrabban a következő első jeleket rögzítik:

• a tudatzavar, félig ájulás és ájulás időszakos epizódjai;
• légszomj;
• mellkasi fájdalom (epizodikus vagy állandó);
• szívritmuszavarok;
• tachycardia, szívdobogásérzés;
• szédülés.

A tünetek fokozódnak a fizikai megterhelés, a túlevés, az alkoholfogyasztás, az izgalom, a félelem, a testhelyzet hirtelen megváltozásának hátterében. A szívfájdalom az angina pectorishoz hasonló, de subaorta szűkületben a nitrátok (Nitroglicerin) szedése nem enyhíti, hanem fokozza a fájdalmat.

Idővel a patológia romlik. Az orvosi vizsgálat során az apikális tremor bal oldali elmozdulását, bifurkációját vagy amplifikációját észlelik. A nyaki artériák területén a pulzus kéthullámú (dikrotikus), hajlamos a gyors növekedésre. A megnövekedett vénás nyomás következtében a nyaki erek kitágulnak, az alsó végtagok megduzzadnak, folyadék halmozódik fel a hasüregben (ascites) és a pleurális üregben (hidrothorax).

A szívzörej a szisztolés pillanatában hallható a csúcs felett, erőssége függőleges helyzetben, belégzéskor és lélegzetvisszatartás közben növekszik.[14]

Komplikációk és következmények

A szakemberek a subaorticus stenosis lefolyásának számos jellemző változatáról beszélnek:

• Jóindulatú lefolyás esetén a betegek jól érzik magukat, és a diagnosztikai intézkedések nem tárnak fel nyilvánvaló hemodinamikai rendellenességeket.
• Komplex progresszív lefolyás esetén a betegek növekvő gyengeséget, fokozódó szívfájdalmat, nyugalmi nehézlégzést, időszakos ájulást észlelnek.
• A terminális szakaszt súlyos keringési elégtelenség kialakulása kíséri.

A leggyakoribb szövődmények a következők:

• szívdobogás roham (tachycardia);
• extrasystole;
• Pitvarfibrilláció és fenyegető agyembólia;
• hirtelen szívmegállás.

Diagnostics Szubaorta szűkület

A kezdeti diagnosztikai szakaszban a tüneteket értékelik, a szívzóna és a nyaki erek tapintását és ütését végzik. Subaorticus szűkületben kimutatható a szív határainak ütős tágulása balra a bal kamrai hipertrófia miatt, valamint tapintással - az apikális tremor elmosódásával. A tapintás szisztolés tremort mutathat ki a szív alapjában, amely a nyaki artériák mentén folytatódik.

Az auskultáció feltárja:

• durva szisztolés zörej, amely a jobb oldalon a második bordaközi térben dominál, és a nyaki artériákba sugárzik;
• diasztolés regurgitációs zörej az aortabillentyűnél.

A következő vizsgálatok javasoltak: koagulogram, vérlemezkeszám a perioperatív vérzés kockázatának és a vérveszteség mértékének előrejelzésére. Ezenkívül hematológiai vizsgálatot végeznek a vérszegénység kimutatására.[15]

Az instrumentális diagnózis a következő technikák alkalmazását foglalja magában:

• mellkasröntgen a szív méretének meghatározásával (subaorticus stenosis esetén a szív megnagyobbodik, gömb alakú konfigurációt kap);
• elektrokardiográfia (a szubaorta stenosis a bal kamrai izom hipertrófiájának jeleivel jár, mély Q fogak megjelenése, ST csökkenés, T eltérés az első standard elvezetésben, V5, V6; kitágult P a második és harmadik elvezetésben a bal pitvar megnagyobbodása következtében észlelik);
• Holter elektrokardiográfia (tachycardiás rohamok, pitvarfibrilláció, extrasystoles kimutatására);
• ultrahang (subaorta stenosisban a septum 1,25-ször vastagabb, mint a bal kamra fala; elégtelen a bal kamra kapacitása, csökken a véráramlás az aortabillentyűn keresztül, ez utóbbi záródása a szisztolé közepén, a bal pitvari üreg tágulása);
• szívszondázás (a belégzési visszatartási nyomás változásai, a végső diasztolés nyomás emelkedése);
• ventrikulográfia, angiográfia (a bal kamra összehúzódásakor az aortába való vérrel kapcsolatos problémát tár fel).

Megkülönböztető diagnózis

Egyes esetekben differenciáldiagnózist végeznek a veleszületett subaorta szűkület és a bal kamrából való kiáramlás megsértésével járó hipertrófiás kardiomiopátia között. A kapott diagnosztikai eredmények fontos szerepet játszanak a későbbi terápiás taktika megválasztásában.

Kezelés Szubaorta szűkület

A nehézség abban rejlik, hogy a szubaorta szűkület műtéti beavatkozása mindig erősen traumás és fokozott életkockázattal jár, és a konzervatív terápia nem mindig vezet a kívánt eredményhez.

A szívterhelés csökkentése, a bal kamra működésének javítása érdekében lehetséges a következő gyógyszerek felírása:

• β-blokkolók (anaprilin, a napi adag fokozatos emelésével 40-ről 160 mg-ra);
• kalciumcsatorna-gátlók (Isoptin);
• antiaritmiás szerek (Cordarone).

Ha fennáll a gyulladásos szövődmények (pl. Endocarditis) veszélye, cefalosporin antibiotikumokkal (Cefazolin) vagy aminoglikozidokkal (amikacin) történő antibiotikum-terápia írható elő.[16]

Ezek a gyakori gyógyszerek nem javasoltak subaorticus stenosis esetén:

• diuretikumok;
• Nitroglicerin;
• szívglikozidok;
• dopamin, adrenalin;
• értágítók.

Súlyosan fennálló patológiával és a konzervatív terápia hatásának hiányával, ha a kamrában és az aortában a nyomáskülönbség meghaladja az 50 Hgmm-t, az orvosok felvehetik a sebészeti beavatkozás kérdését, különösen:

• Mitrális billentyű protézis a kamrai teljesítmény optimalizálása érdekében;
• Myoectomia - a szívizom kivágása a septum funkciójának javítása érdekében.

Az alternatív módszerek közül a pacemaker vagy kardioverter elhelyezése a vezető.

A kezelést szükségszerűen kiegészítik a beteg étrendjének változásai. Ajánlott:

• enni gyakran és kis étkezéseket túlevés nélkül;
• kizárja a sót, az állati zsírokat, a fűszeres fűszereket és a fűszereket (az érrendszer javítása érdekében);
• Korlátozza a folyadékbevitelt napi 800-1000 ml-re;
• távolítsa el az alkoholos italokat, szódákat, kávét és erős teát;
• az étrendben részesítse előnyben a vegetáriánus leveseket, a zabkását és a párolt zöldségeket, a főtt tengeri halat, a tejtermékeket, a gyümölcsöket, a dióféléket, a gyógynövényeket és a bogyókat.

A subvalvularis aorta stenosis műtéti beavatkozásának kritériumai és időzítése ellentmondásosak. Ezeknél a betegeknél a korai beavatkozást ellensúlyozza a posztoperatív recidívák, a késői reoperációk és az aorta regurgitáció kialakulása az elzáródás megszüntetése után. [17],[18]

• Azoknál a gyermekeknél és serdülőknél, akiknél az átlagos Doppler-gradiens kevesebb, mint 30 Hgmm, és nincs bal kamrai hipertrófia, a subvalvularis aortaszűkület kezelése nem beavatkozásból és orvosi ellenőrzésből áll.
• Azoknál a gyermekeknél és serdülőknél, akiknél a dopplerometriás átlagos gradiens 50 Hgmm vagy nagyobb, sebészeti kezelésre van szükség.
• A 30-50 Hgmm átlagos Doppler gradienssel rendelkező gyermekek és serdülők esetében megfontolandó a műtéti beavatkozás, ha terheléskor tünetekkel járó anginát, ájulást vagy nehézlégzést szenvednek, ha tünetmentesek, de nyugalmi vagy terheléses EKG-n vagy idősebb korban változások lépnek fel. A diagnózisnál.[19]
• Az aorta regurgitáció megelőzése önmagában általában nem feltétele a sebészeti beavatkozásnak. A regurgitáció jelentős mértékű progressziója és súlyosbodása azonban sebészeti beavatkozást jelez.

Megelőzés

A szubaorta szűkület örökletes formáit nem lehet megelőzni, de megelőző intézkedésekre van szükség a betegség szövődményeinek kialakulásának megelőzésére. Mindenekelőtt figyelemmel kell kísérni a fizikai aktivitást, kerülni kell a túlterhelést, kerülni kell az erősítő edzéseket és egyéb gyakorlatokat, amelyek növelik a szívizom hipertrófiás elváltozásainak kockázatát.

Bármely gyakorlat megszakad, ha a következő változásokat észleli:

• egyértelmű nyomás eltérés a bal szívben;
• kifejezett szívizom hipertrófia;
• kamrai vagy szupraventrikuláris aritmia;
• hirtelen halálesetek közvetlen rokonok körében (a halál oka lehet meghatározatlan, vagy hipertrófiával járó kardiomiopátia következménye).

Szisztematikus gyengeség, szédülés, fizikai erőfeszítés során fellépő fájdalom, légszomj esetén orvoshoz kell fordulni. Örökletes hajlam esetén ajánlatos évente megelőző diagnosztikát végezni, beleértve az ultrahangot, az elektrokardiográfiát és a ventriculográfiát. Az egész életen át kívánatos a só és az állati zsírok korlátozásával, valamint a részleges étrend betartása. Fontos, hogy folyamatosan figyeljük a fizikai aktivitást, ne terheljük túl a szervezetet erősítő edzéssel, csak orvos és edző felügyelete mellett gyakoroljunk.

A szubaorta szűkület kialakulásának megelőzésére irányuló megelőző intézkedések szorosan kapcsolódnak az érelmeszesedés, a reuma és a szív fertőző gyulladásos elváltozásainak megelőzéséhez. A szív- és érrendszeri megbetegedésekben szenvedő betegeket orvosi vizsgálatnak vetik alá, mivel rendszeres kardiológus és reumatológus ellenőrzést igényelnek.

Előrejelzés

A szubaorta szűkület néha látens, kifejezett tünetek nélkül, évekig. Amikor nyilvánvaló klinikai megnyilvánulások jelennek meg, jelentősen megnő a szövődmények valószínűsége, beleértve a halálos kimenetelt is. A főbb kedvezőtlen jelek között:

• angina;
• syncope előtti ájulás, ájulás;
• bal kamrai elégtelenség (általában ilyen helyzetekben az ötéves túlélési arány két-öt év).

A csecsemőket és a gyermekeket gyakran (4-6 havonta) ellenőrizni kell, hogy megértsük a progresszió sebességét, mivel a subvalvularis aorta szűkület progresszív betegség.

A subaorticus membrán kimetszésen átesett betegek túlélése kiváló, de ezeket a betegeket monitorozni kell, mert a bal kamrai kiáramlási traktus gradiense idővel lassan növekszik. Fontos a posztoperatív betegek hosszú távú követése. A legtöbb betegnek élete egy bizonyos pontján újraműtétre lesz szüksége a kiújulás miatt.[20]

A megnövekedett reoperációs ráta független előrejelzői a következők:

• Női nem
• A pillanatnyi LVOT gradiens előrehaladásának csúcsa az idő múlásával
• A preoperatív és posztoperatív csúcs pillanatnyi LVEF gradiens közötti különbség
• A preoperatív csúcs pillanatnyi LV gradiens 80 Hgmm-nél nagyobb vagy egyenlő.
• 30 év feletti a diagnózis idején

A bal kamrai elégtelenség kialakulásával és időben történő műtéti beavatkozással az esetek több mint 80%-ában ötéves, 70%-ban tízéves túlélésről számolnak be. A szövődményes szubaorta szűkület prognózisa kedvezőtlen.