Subaorta szűkület

Az interventricularis septum területén kialakuló hipertrófia és egyéb szívizom-defektusok esetén a vér aortába történő szállítása károsodott. Ez a terület megelőzi az aortabillentyű területét, ezért ezt a szűkületet subaortikus kiáramlási pálya szűkületként jellemzik. A betegeknél a bal kamra összehúzódásának pillanatában elzáródás keletkezik, amely megakadályozza a véráramlást, ami szédülésben, tudatzavarban és légzészavarban nyilvánul meg. A kezelés lehet konzervatív vagy sebészeti, a betegség formájától és klinikai képétől függően.

Idiopátiás hipertrófiás subaorta stenosis

Ha a subaortikus stenosis okait nem lehet azonosítani, és nem lehet összefüggést találni a patológia kialakulása és a káros és örökletes tényezők között, akkor az ilyen betegséget idiopátiásnak nevezik.

A kifejezést meghatározatlan okok által kiváltott szűkületre vagy spontán szűkületre használják.

Hipertrófiás subaortikus szűkület alatt a miofibrillák rendellenes túlszaporodását értik, amely a következő formákban nyilvánulhat meg:

• Gyűrűs hipertrófiás szűkület (a csatornát lefedő gallér megjelenésével rendelkezik);
• Semilunáris hipertrófiás szűkület (gerinc alakú a szeptumon vagy a mitrális billentyű szórólapján);
• Alagútszűkület (a teljes bal kamrai kiáramlási traktus érintett).

Anatómiai változatok

A szubvalvuláris aorta-szűkületnek számos változata létezik, amelyek önmagukban vagy másokkal kombinálva fordulnak elő. Ezek a következők:

• Vékony, különálló membrán: a leggyakoribb elváltozás
• Izmos rostos gerinc.
• A bal kamrai kiáramlási traktus (LVOT) diffúz fibrotikus izomalagút-szerű szűkülete. [ 1 ], [ 2 ]
• További vagy rendellenes mitrális billentyű szövet

A legtöbb betegnél az elzáródást az interventricularis septumhoz tapadó vagy a bal kamrai kiáramlási pályát körülvevő membrán okozza. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Elhelyezkedése bármi lehet, közvetlenül az aortabillentyű alatti helytől a bal kamráig. Megjegyzendő, hogy az aortabillentyű-lebenyek töve is érintett ebben a subaortikus szövetben, ami korlátozza a mobilitást és tágítja a bal kamrai kiáramlási pályát.

Járványtan

A szubvalvuláris aorta-szűkület ritka állapot csecsemőknél és újszülötteknél, de az aorta-szűkület második leggyakoribb típusa. Az összes veleszületett szívhiba körülbelül 1%-áért (10 000 újszülöttből 8) és a bal kamrai kiáramlási traktus összes fix obstruktív elváltozásának 15-20%-áért felelős.

A veleszületett aorta-szűkületben szenvedő gyermekeknél a szubvalvuláris aorta-szűkület az esetek 10-14%-ában fordul elő. Gyakrabban fordul elő fiúknál, és az esetek 65-75%-át teszi ki [ 6 ], [ 7 ], a férfi-nő arány 2:1. A szubvalvuláris aorta-szűkület prevalenciája az összes felnőttkori veleszületett szívbetegség 6,5%-a. [ 8 ]

Az egybillentyűs aortaszűkület az esetek 50-65%-ában más szívfejlődési rendellenességekkel társul. [ 9 ] Egy 35 beteg bevonásával készült jelentésben egyidejűleg más elváltozásokat is találtak.

• Kamrai sövénydefektus (VSD) (20%)
• Nyitott ductus arteriosus (34%)
• Pulmonális szűkület (9%)
• Az aorta koarktációja (23%)
• Különböző egyéb elváltozások (14%)

A bal kamrai kiáramlási traktus összes elzáródása közül a subaorta stenosis az esetek körülbelül 10-30%-ában fordul elő.

Megjegyzendő, hogy a probléma gyakrabban fordul elő férfiaknál (másfél-kétszer gyakrabban, mint nőknél).

A legtöbb esetben a kapcsolódó patológiák a következők:

• Kéthegyű aorta billentyű;
• Aorta billentyű szűkület;
• Az aorta koarktációja;
• Nyitott ductus arteriosus;
• Interventrikuláris sövénydefektus;
• Fallot-tetrád;
• Teljes pitvar-kamrai kommunikáció.

A veleszületett subaortikus stenosisban szenvedő betegek körülbelül 20-80%-ánál egyidejűleg veleszületett szívbetegség is fennáll, és 50%-uknál fokozódó aortabillentyű-elégtelenséget diagnosztizálnak, amely hemodinamikai rendellenességekkel jár. Ezenkívül a subaortikus stenosis a Schon-komplex egyik megnyilvánulása is lehet.

A veleszületett izolált szűkület ritka diagnózis újszülötteknél és az élet első évében lévő gyermekeknél. Idősebb korban a patológia évekig lappangóan fennállhat. 30 éves kor után azonban a veleszületett subaortikus szűkület gyakorlatilag ritka. [ 10 ]

Okoz szubaorta-szűkület

Számos mechanizmus járul hozzá a fixált szubvalvuláris aortaszűkület kialakulásához, mint például a genetikai tényezők, más szívelégtelenségekben megfigyelhető hemodinamikai rendellenességek, vagy a bal kamrai kiáramlási traktus mögöttes morfológiája, amely fokozza a turbulenciát a kiáramlási traktusban. [ 11 ] Különböző rendellenességek (többnyire veleszületettek) okozhatják a szubaortikus szűkület kialakulását. Ilyen rendellenességek lehetnek különösen:

• Az elülső mitrális billentyű szórólapjának helytelen rögzítése az interventrikuláris membránhoz, mitrális billentyű vagy húros rendellenességek;
• A mitrális billentyű megvastagodása, megvastagodása mechanikai elzáródás kialakulásával;
• Az elülső mitrális billentyű szórólapjának elszigetelt eltérése a húrokkal;
• Ejtőernyő alakú mitrális billentyű görbület;
• A bal kamrai kiáramlási traktus izomzatának hipertrófiája;
• Rostos megvastagodás az aortabillentyű alatt, a bal kamrai kiáramlási traktus keringési lefedésével stb.

A kóros elváltozások mind az aortabillentyű szubvalvuláris struktúráit, mind a közeli anatómiai elemeket (pl. mitrális billentyűt) érinthetik. [ 12 ]

Kockázati tényezők

A subaortikus szűkület kialakulásának fő tényezője egy genetikai rendellenesség. A betegség örökletes formáit a szívizom-összehúzódási fehérjék képződésének hiánya kíséri. Az idiopátiás spontán subaortikus szűkület nem ritka.

A legtöbb esetben a szakértők a következő provokáló tényezőket említik:

• Interventrikuláris septum hipertrófia;
• Anyagcserezavarok, beleértve a cukorbetegséget, a tireotoxikózist, az elhízást és az amiloidózist;
• Kemoterápiás kezelés;
• Anabolikus szerek, narkotikumok használata;
• Kötőszöveti betegségek;
• Bakteriális és vírusos fertőző patológiák;
• Krónikus alkoholfüggőség;
• Sugárterhelés, beleértve a sugárkezelést is;
• Sport szív szindróma.

Az interventricularis septum hipertrófiája miatt kialakuló subaortikus szűkület tartós keringési elégtelenséghez vezet. Az összehúzódás pillanatában a vér a billentyűvitorla és a sövény között áramlik. Az elégtelen nyomás miatt a mitrális billentyű és a bal kamrai kiáramlási traktus átfedése nagyobb. Ennek következtében nem áramlik elegendő vér az aortába, a tüdőkiáramlás akadályozott, szív- és agyi deficit, valamint ritmuszavar alakul ki.

Pathogenezis

A veleszületett subaortikus szűkületet az aortabillentyű szubvalvuláris terében bekövetkező szerkezeti változások, vagy a közeli struktúrák, például a mitrális billentyű fejlődési rendellenességei kísérik.

A hártyás rekeszizom-szűkület oka lehet egy kör alakú, lyukakkal ellátott rostos membrán jelenléte a bal kamrai kiáramlási traktusban, vagy egy rostos sulcus redő, amely a bal kamrai kiáramlási traktus több mint felét redukálja. A hártyás szájadék mérete elérheti az 5-15 mm-t. A legtöbb esetben a membrán közvetlenül az aortabillentyű rostos gyűrűje alatt, vagy kissé alatta helyezkedik el, és az elülső mitrális billentyű vitorlájának töve mentén kapcsolódik a jobb koszorúér vagy nem koszorúér vitorlája alatti kamraközi sövényhez.

A billentyű alatti stenosis a billentyű típusú fibrotikus megvastagodásában nyilvánul meg, amely az aorta billentyű alatt 5-20 mm-rel lokalizálódik.

A fibromuszkuláris subaortikus szűkület egy sajátos, „gallérhoz” hasonló megvastagodás, amely az aortabillentyű alatt 10-30 mm-rel lokalizálódik, érintkezik az elülső mitrálisbillentyű-bowlával, és a bal kamra kiáramlási pályáját félhold alakú tekercsként „öleli át”. A szűkület meglehetősen hosszú lehet, akár 20-30 mm-es is. A patológiát gyakran a billentyű rostos gyűrűjének hipopláziája és a billentyűlebenyek oldalsó részének elváltozásai hátterében észlelik.

Az alagút alakú subaortikus szűkület a kórtan legkifejezettebb típusa, amelyet a bal kamrai kiáramlási traktus izomzatának intenzív hipertrófiai változásai jellemeznek. Ennek eredményeként egy 10-30 mm hosszú rostos-izmos alagút alakul ki. Lumene beszűkül, ami sűrű rostos rétegződéssel jár. A bal kamra izomzata hipertrófiás, subendokardiális ischaemia, fibrózis, néha az interventricularis septum súlyos hipertrófiája (a bal kamra hátsó falához képest), és szövettanilag dezorientált izomrostok figyelhetők meg. [ 13 ]

Tünetek szubaorta-szűkület

A klinikai kép súlyossága és intenzitása az emésztőcsatorna szűkületének mértékétől függ. A következő első jeleket leggyakrabban rögzítik:

• Időnkénti homályos tudatállapot-epizódok, félig ájulás és ájulásérzés;
• Légszomj;
• Mellkasi fájdalom (epizód vagy állandó);
• Szívritmuszavarok;
• Tachycardia, szívdobogásérzés;
• Szédülés.

A tünetek fokozódnak a fizikai megterhelés, a túlevés, az alkoholfogyasztás, az izgalom, a félelem, a testhelyzet hirtelen megváltozása esetén. A szívfájdalom hasonló az angina pectorishoz, de subaortikus szűkület esetén a nitrátok (nitroglicerin) szedése nem enyhíti, hanem fokozza a fájdalmat.

Idővel a patológia súlyosbodik. Az orvosi vizsgálat során az apikális tremor bal oldali eltolódását, elágazását vagy amplifikációját észlelik. A nyaki verőerek területén a pulzus kéthullámú (dikrotikus), hajlamos a gyors növekedésre. A megnövekedett vénás nyomás miatt a nyaki erek kitágulnak, az alsó végtagok megduzzadnak, folyadék gyűlik fel a hasüregben (ascites) és a mellhártya üregében (hydrothorax).

A szívzörejt a szisztolé pillanatában a szívcsúcs felett hallgatózzák, hangossága függőleges helyzetben, belégzéskor és légzésvisszatartás közben fokozódik. [ 14 ]

Komplikációk és következmények

A szakemberek a subaortikus stenosis lefolyásának számos jellemző változatáról beszélnek:

• Jóindulatú lefolyás esetén a betegek kielégítőnek érzik magukat, és a diagnosztikai intézkedések nem mutatnak nyilvánvaló hemodinamikai zavarokat.
• Komplex progresszív lefolyás esetén a betegek fokozódó gyengeséget, fokozódó szívfájdalmat, nyugalmi nehézlégzés megjelenését, időszakos ájulást észlelnek.
• A terminális stádiumot súlyos keringési elégtelenség kialakulása kíséri.

A leggyakoribb szövődmények a következők:

• Szívdobogásérzés (tachycardia)
• Extrasystole;
• Pitvarfibrilláció és fenyegető agyi embólia;
• Hirtelen szívmegállás.

Diagnostics szubaorta-szűkület

A kezdeti diagnosztikai szakaszban felmérik a tüneteket, tapintással és kopogtatással vizsgálják a szívzónát és a nyaki ereket. Subaortikus szűkület esetén a bal kamrai hipertrófia miatt a szív határainak kopogtatással történő balra történő tágulása, valamint tapintással elmosódott apikális tremor észlelhető. Tapintással szisztolés tremor észlelhető a szívalapnál, amely a carotis artériák mentén folytatódik.

Az auszkultáció feltárja:

• Durva szisztolés zörej dominál a jobb oldalon a második bordaközi térben, amely a nyaki verőerekbe sugárzik;
• Diasztolés regurgitációs zörej az aortabillentyűnél.

A következő vizsgálatok ajánlottak: koagulogram, vérlemezkeszám a perioperatív vérzés kockázatának és a vérveszteség mennyiségének előrejelzésére. Ezenkívül hematológiai vizsgálatot is végeznek a vérszegénység kimutatására. [ 15 ]

Az instrumentális diagnózis a következő módszerek alkalmazását foglalja magában:

• Mellkasröntgen a szív méretének meghatározásával (subaortikus szűkület esetén a szív megnagyobbodik, gömb alakú konfigurációt vesz fel);
• Elektrokardiográfia (a subaortikus szűkületet a bal kamrai izomhypertrófia jelei, mély Q-fogak megjelenése, ST-csökkenés, T-eltérés az első standard elvezetésben, V5, V6; a bal pitvar megnagyobbodása következtében a második és harmadik elvezetésben tágult P észlelhető);
• Holter elektrokardiográfia (tachycardia, pitvarfibrilláció, extraszisztolé kimutatására);
• Ultrahang (subaortikus stenosis esetén a szeptum 1,25-szer vastagabb, mint a bal kamra fala; elégtelen a bal kamra kapacitása, csökkent a véráramlás az aortabillentyűn keresztül, az utóbbi a szisztolé közepén záródik, és a bal pitvar üregének tágulása tapasztalható);
• Szívvizsgálat (a belégzési nyomás változásai, a végső diasztolés nyomás növekedése);
• Ventrikulográfia, angiográfia (a bal kamra összehúzódása idején az aortába jutó vér problémáját tárja fel).

Megkülönböztető diagnózis

Bizonyos esetekben differenciáldiagnózist végeznek a veleszületett subaortikus stenosis és a bal kamrából kiáramlási zavarral járó hipertrófiás kardiomiopátia között. A kapott diagnosztikai eredmények fontos szerepet játszanak a későbbi terápiás taktika kiválasztásában.

Kezelés szubaorta-szűkület

A nehézség abban rejlik, hogy a subaortikus stenosis sebészeti beavatkozása mindig nagyon traumatikus és fokozott életveszélyekkel jár, és a konzervatív terápia nem mindig vezet a kívánt hatáshoz.

A szív terhelésének csökkentése, a bal kamra működésének javítása érdekében az alábbi gyógyszereket lehet felírni:

• β-blokkolók (Anaprilin, a napi adag fokozatos növekedésével 40-ről 160 mg-ra);
• Kalciumcsatorna-gátlók (Isoptin);
• Antiaritmiás gyógyszerek (Cordarone).

Gyulladásos szövődmények (pl. szívbelhártya-gyulladás) veszélye esetén cefalosporin antibiotikumokkal (cefazolin) vagy aminoglikozidokkal (amikacin) végzett antibiotikum-terápia írható fel. [ 16 ]

Ezek a gyakori gyógyszerek nem ajánlottak subaorta stenosis esetén:

• Vízhajtók;
• Nitroglicerin;
• Szívglikozidok;
• Dopamin, adrenalin;
• Értágítók.

Súlyos folyamatban lévő patológia és a konzervatív terápia hatásának hiánya esetén, a kamrában és az aortában az 50 mm Hg-nél nagyobb nyomáskülönbség esetén az orvosok felvethetik a sebészeti beavatkozás kérdését, különösen:

• Mitrális billentyű protézis a kamrai teljesítmény optimalizálására;
• Myoectomia - a szívizom eltávolítása a sövényfunkció javítása érdekében.

Az alternatív módszerek közül a pacemaker vagy a kardioverter behelyezése a vezető.

A kezelést szükségszerűen kiegészítik a beteg étrendjének megváltoztatása. Ajánlott:

• Egyél gyakran és kis adagokban, túlevés nélkül;
• Kizárja a sót, az állati zsírokat, a fűszeres fűszereket és ízesítőket (az érrendszer javítása érdekében);
• A folyadékbevitel napi 800-1000 ml-re korlátozódik;
• Távolítsa el az alkoholtartalmú italokat, a kávét, az erős teát és a szénsavas üdítőket;
• Az étrendben előnyben részesítsük a vegetáriánus leveseket, zabkását és párolt zöldségeket, főtt tengeri halat, tejtermékeket, gyümölcsöket, dióféléket, gyógynövényeket és bogyós gyümölcsöket.

A szubvalvuláris aorta-szűkület sebészeti beavatkozásának kritériumai és időzítése ellentmondásosak. Ezeknél a betegeknél a korai beavatkozást ellensúlyozza a posztoperatív kiújulások, a késői reoperációk és az elzáródás megszüntetése után kialakuló aorta-regurgitáció magas előfordulása. [ 17 ], [ 18 ]

• Azoknál a gyermekeknél és serdülőknél, akiknek átlagos Doppler-gradiense kevesebb, mint 30 Hgmm, és nincs bal kamrai hipertrófia, a szubvalvuláris aorta-szűkület kezelése beavatkozás nélküli és orvosi monitorozásból áll.
• Az 50 Hgmm vagy annál nagyobb Dopplerometriás átlagos gradiensű gyermekeknél és serdülőknél sebészeti beavatkozás szükséges.
• A 30–50 Hgmm-es átlagos Doppler-gradienssel rendelkező gyermekek és serdülők műtéti beavatkozásra szorulhatnak, ha tünetekkel járó anginát, ájulást vagy terhelésre jelentkező nehézlégzést tapasztalnak, ha tünetmentesek, de változásokat mutatnak a nyugalmi vagy terheléses EKG-n, vagy ha idősebb korban jelentkeznek. A diagnózis felállításakor [ 19 ]
• Az aorta-regurgitáció megelőzése önmagában általában nem kritérium a sebészeti beavatkozáshoz. A regurgitáció jelentős mértékű progressziója és súlyosbodása azonban a sebészeti beavatkozás indikációja.

Megelőzés

A subaortikus stenosis örökletes formái nem előzhetők meg, de megelőző intézkedésekre van szükség a betegség szövődményeinek kialakulásának megelőzése érdekében. Először is, figyelemmel kell kísérni a fizikai aktivitást, kerülni kell a túlterhelést, kerülni kell az erőnléti edzést és más olyan gyakorlatokat, amelyek növelik a szívizom hipertrófiás változásainak kockázatát.

Bármely edzés leáll, ha a következő változásokat észleli:

• Egyértelmű nyomáskülönbség a bal szívben;
• Jelentős szívizom-hypertrófia;
• Kamrai vagy szupraventrikuláris aritmia;
• Hirtelen halál esetei közvetlen hozzátartozók körében (a halál oka meghatározatlan lehet, vagy kardiomiopátia következménye hipertrófiával).

Szisztémás gyengeség, szédülés, fizikai megterhelésre jelentkező fájdalom, légszomj esetén orvoshoz kell fordulni. Örökletes hajlam esetén ajánlott éves megelőző diagnosztikai vizsgálatokon részt venni, beleértve az ultrahangot, az elektrokardiográfiát és a kamravizsgálatot. Célszerű egész életen át só- és állati zsírszegény diétát, valamint frakcionált étrendet követni. Fontos a fizikai aktivitás folyamatos ellenőrzése, a test túlterhelése erőnléti edzéssel, a testmozgás csak orvos és edző felügyelete mellett végezhető.

A subaortikus stenosis kialakulásának megelőzésére irányuló megelőző intézkedések szorosan kapcsolódnak az érelmeszesedés, a reuma és a szív fertőző gyulladásos elváltozásainak megelőzéséhez. A szív- és érrendszeri betegségekben szenvedő betegeket orvosi vizsgálatnak kell alávetni, mivel rendszeres kardiológus és reumatológus ellenőrzésére van szükségük.

Előrejelzés

A subaorta stenosis néha lappangó, kifejezett tünetek nélkül, évekig is fennáll. Amikor nyilvánvaló klinikai tünetek jelentkeznek, jelentősen megnő a szövődmények, beleértve a halálos kimenetelt is, valószínűsége. A főbb kedvezőtlen jelek közé tartoznak:

• Angina;
• Előszinkópa, ájulás;
• Bal kamrai elégtelenség (általában ilyen helyzetekben az ötéves túlélési arány két-öt év).

A csecsemőket és a gyermekeket gyakran (4-6 havonta) ellenőrizni kell a progresszió ütemének megértése érdekében, mivel a szubvalvuláris aorta-szűkület egy progresszív betegség.

A subaortikus membrán eltávolításán átesett betegek túlélési aránya kiváló, de ezeket a betegeket monitorozni kell, mivel a bal kamrai kiáramlási traktus gradiense az idő múlásával lassan növekszik. A posztoperatív betegek hosszú távú nyomon követése fontos. A legtöbb beteg élete során valamikor ismételt műtétre szorul a kiújulás miatt. [ 20 ]

A megnövekedett reoperációs arány független előrejelzői a következők:

• Női nem
• A csúcs pillanatnyi LVOT gradiens progressziója az idő múlásával
• A műtét előtti és utáni pillanatnyi LVEF-gradiensek csúcsértékei közötti különbség
• A műtét előtti pillanatnyi bal kamrai gradiens csúcsértéke nagyobb vagy egyenlő 80 Hgmm-rel.
• 30 év feletti életkor a diagnózis felállításakor

Bal kamrai elégtelenség kialakulásával és időben történő sebészeti beavatkozással az esetek több mint 80%-ában ötéves, 70%-ában pedig tízéves túlélést figyeltek meg. A szövődményes subaortikus szűkület prognózisa kedvezőtlen.