A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A szisztémás szklerodermia szívelváltozásainak jellemzői
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szisztémás szklerózisban (SSc) a szívpatológia javasolt mechanizmusai közé tartozik az ischaemiás károsodás, a miokarditisz kialakulása, a progresszív fibrózis, a szisztémás magas vérnyomás és a pulmonális artériás magas vérnyomás (PAH) krónikus cor pulmonale kialakulásával.
A szisztémás szkleroderma szívkárosodásának egyik fontos hipotézise az intramurális erek ischaemiás károsodása fibrinoid nekrózis, fibrózis és intima hipertrófia kialakulásával, a lumen szűkülésével, ami angina pectorisban, akut miokardiális infarktusban és hirtelen halálban nyilvánul meg.
Tipikus morfológiai elváltozások a szívizomsejtek lineáris nekrózisa, amelynek megjelenése a lokális Raynaud-szindróma okozta átmeneti érgörccsel jár. A legtöbb, igazolt koszorúér-betegséggel járó szisztémás szklerózisban szenvedő betegnél a perifériás Raynaud-szindróma jelei is megfigyelhetők.
Az SSD-ben fellépő ischaemiás károsodás mechanizmusai mellett, mint például a koszorúér-görcs, a mikrokeringési ágy károsodása, a szívizom erek elzáródása, a makrovaszkuláris kapcsolat (koszorúerek) hozzájárulását a szívpatológia kialakulásához és progressziójához is tárgyaljuk. Korábban azt hitték, hogy a szisztémás szklerózisban a koszorúerek épek, és a kardioszklerózis nem angiogén folyamatok következménye. Jelenleg a koszorúerek intimájának megvastagodása, lumenük szűkülése mutatkozott ki, ami a szkleroderma kardioszklerózis komplex eredetére utal.
A szisztémás szklerózisban a pulmonális hipertónia kialakulásának mechanizmusai még nem teljesen ismertek. A gyulladást tekintik a fő patogenetikai tényezőnek. Mind a primer PAH-ban, mind az SSc-vel összefüggő esetekben megfigyelhető az érfal makrofágok és T-limfociták általi induratiója. A gyulladásos sejtek növekedési faktorokat termelnek, például vérlemezke-eredetű növekedési faktort és vaszkuláris endoteliális növekedési faktort, amelyek nagy jelentőséggel bírnak a pulmonális hipertónia patogenezisében. Szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél az antinukleáris és antihiszton antitestek érrendszeri elváltozásokkal járnak.
A pulmonális érszűkület következtében kialakuló pulmonális hipertónia hagyományos felfogása az elmúlt években jelentős változásokon ment keresztül. Egyes szerzők azonban rámutatnak, hogy a Raynaud-szindróma gyakoribb a pulmonális hipertóniában szenvedő SSc-s betegeknél, mint azoknál, akiknél ez nem áll fenn, ezért a szerzők az úgynevezett pulmonális Raynaud-szindróma létezésének hipotézisét fontolgatják.
A szisztémás szklerózisban a pulmonális hipertónia kialakulásában az endothel-függő értágulat zavarát állapították meg, ami az endothel NO-szintáz aktivitásának csökkenésével jár. A nitrogén-monoxid mellett az endothelsejtek termelik az értágító faktor prosztaciklint is, amely részt vesz az érfal antitrombogén tulajdonságainak biztosításában, és befolyásolja a pulmonális erek intima és adventitia proliferatív folyamatait. A prosztaciklin expressziójának csökkenését igazolták súlyos, szisztémás szklerózissal összefüggő pulmonális hipertóniában szenvedő betegeknél.
Szövődményes pulmonális hipertónia SSc esetén az endothelin-1 vazokonstriktor peptid, valamint a szerotonin szintjének emelkedése figyelhető meg, különösen súlyos Raynaud-szindróma esetén. A pulmonális trombózis in situ a pulmonális hipertónia egyik patogenetikai mechanizmusa szisztémás szklerodermában, leggyakrabban az egyidejű antifoszfolipid szindrómában realizálódik.
[ A szívkárosodás tünetei szisztémás szklerodermában
Szisztémás szkleroderma esetén a szív mindhárom membránjának károsodását leírták: a miokardiális károsodás az esetek 83-90%-ában, az endokardiális károsodás 18-35%-ában, a perikardiális károsodás pedig 13-21%-ában figyelhető meg. Gyakran észlelhető többszegmensű miokardiális perfúziós zavar nyugalmi állapotban vagy terhelés alatt, miokardiális fibrózis és fokális kardioszklerózis a progresszív krónikus szívelégtelenség jeleivel.
Megállapították, hogy a vázizomkárosodással járó szisztémás szkleroderma esetén a szívizom patológiája az esetek 21%-ában, a vázizomzati myopathia nélküli betegek 10%-ában fordul elő.
Klinikailag kifejezett szívizomgyulladás ritka, amely disszociációban áll a boncolási adatokkal, amelyben gyakran megfigyelhető a fokális vagy diffúz szívizomfibrózis és a szívizomsejtek lineáris nekrózisa. A szívizomgyulladás jellemzői SSD-ben - a nagy koszorúerek jelentős patológiájának hiánya és a jobb kamra és a szubendokardiális szívizom gyakori károsodása.
A szisztémás szkleroderma endokardiális károsodása ritkább, mint a szívizom károsodása, és a marginális szklerózis és a mitrális billentyű akkordjainak rövidülése jellemzi mitrális elégtelenség és mitrális billentyű prolapsus kialakulásával.
A perikardiális elváltozások (fibrinózus, adhéziós, exudatív perikarditisz) a betegek 15-20%-ánál figyelhetők meg, és ezek a szisztémás szkleroderma lokális bőrformájához kapcsolódnak. Klinikai tünetek: nehézlégzés, orthopnoe és ödéma. A szívtamponád általában nem kis perikardiális folyadékgyülem miatt alakul ki. Meg kell jegyezni, hogy a perikarditisz kialakulhat a szisztémás szkleroderma elsődleges megnyilvánulásaként, valamint urémia következtében is. Kimutatták a pancarditis kialakulásának lehetőségét - a szívizom, a szívizom és az endokardium kombinált károsodását, a fibrózisos folyamatok jellegzetes túlsúlyával.
A szisztémás artériás hipertónia kialakulását szisztémás szklerodermában mind a vese érrendszeri léziói, mind az iatrogén (glükokortikoid kezelés) okok okozzák. Az intersticiális tüdőbetegség magas előfordulása és a PAH kialakulása megteremti a pulmonális szívbetegség kialakulásának előfeltételeit.
A szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél a pulmonális hipertónia előfordulása 0 és 60% között változik. A diffúz szisztémás szklerózisban szenvedő betegek körülbelül 33%-ánál fordul elő pulmonális hipertónia, mind izoláltan, mind intersticiális tüdőbetegség miatt. CREST-szindrómás betegeknél a PAH gyakoribb (60%). A PAH kialakulása számos SSc-s beteg halálának oka, és nagymértékben meghatározza az élet prognózisát. A CREST-szindrómás és PAH-os betegek kétéves túlélési aránya 40%, míg PAH hiányában 80%.
A szisztémás szklerózisban a pulmonális hipertónia fő klinikai megnyilvánulása a fizikai megterhelés során fellépő nehézlégzés. Egyéb tünetek a palpitáció, valamint a jobb kamrai elégtelenség jelei, elsősorban az ödéma és az ascites. Az elmúlt évtizedben a hazai és külföldi szakirodalomban a jobb szívkamrák átépülésének problémáját tárgyalták a PAH-ban. Megállapították a jobb kamra üregének tágulásának és falának hipertrófiájának megbízható függését a PAH mértékétől, az ejekciós frakció csökkenésének mértékétől és a PAH növekedésétől, ami felveti a kérdést, hogy szükség van-e a szívkárosodás korai jeleinek azonosítására, mind a jobb, mind a bal oldalon, annak érdekében, hogy meghatározzuk a "terápiás ablakot" a szisztémás szklerózis progressziójának fő mechanizmusainak befolyásolására.
A pulmonális hipertónia objektív jelei, melyeket a szívhallgatás során észlelnek, magukban foglalják az első hang hangsúlyosodását és/vagy kettéágazását a pulmonális artéria felett, illetve annak felerősödését belégzés közben. Ezek azonban csak akkor jelentkeznek, ha a pulmonális artériában a nyomás a kétszeresére nő. A bal oldali második bordaközi térben pulzáció, a szisztolés és diasztolés zörejek megjelenése csak súlyos pulmonális hipertónia esetén észlelhető.
A szisztémás szklerodermában a szívkárosodás kialakulása a legtöbb esetben fokozatosan, 4-6 év alatt következik be, de a folyamat folyamatosan előrehalad, és szívelégtelenséghez vezet. Az esetek 30%-ában a szívkárosodás a közvetlen halálok az SSc-ben szenvedő betegeknél.
A szisztémás szkleroderma szívpatológiájának patofiziológiai vonatkozásai közé tartozik: a szív Raynaud-szindróma érgörcsökkel és mikrocirkulációs zavarokkal, a gyorsított aterogenezis az immungyulladás hátterében, az autoimmun miokarditisz kialakulása, a szívfibrózis, amely a pangásos szívelégtelenség progressziójának alapját képezi.
A szubklinikai kardiovaszkuláris érintettséget gyakran boncolási adatok igazolják.
A szisztémás szklerózisban klinikailag jelentős szívérintettség, a szívizomritmus- és ingerületvezetési zavarok, az ischaemia, a szisztémás pulmonális hipertónia és a pangásos szívelégtelenség rossz prognózissal jár.
A krónikus pulmonális szívbetegség jelenléte a betegek magas rokkantságát határozza meg, és progresszív pulmonális artériás hipertóniával jár, ami szükségessé teszi a kardiovaszkuláris patológia által bonyolított szisztémás szkleroderma modern, patogenetikailag megalapozott kezelésének kidolgozását.