Raynaud-kór

Raynaud-kór vezető szerepet tölt be a disztális végtagok vegetatív-vaszkuláris betegségei között.

A Raynaud-betegség prevalenciájára vonatkozó adatok ellentmondásosak. Az egyik legnagyobb populációs vizsgálat kimutatta, hogy a Raynaud-betegség a nők 21% -ában és a férfiak 16% -ában fordul elő. Olyan szakmák között, ahol a rezgésbetegség kockázata nő, ez a százalékos arány kétszer magasabb.

[1],

Mi okozza a Raynaud-betegséget?

Raynaud-betegség különböző éghajlati viszonyok között fordul elő. A leggyakoribb a meleg, állandó éghajlatú országokban. A betegség incidenciái és az északiak között. A Raynaud-betegség leggyakoribb a szélességi fokokban, nedves, mérsékelt éghajlattal rendelkező helyeken.

A Raynaud-kór örökletes hajlama kicsi - körülbelül 4%.

Klasszikus formájában a Raynaud tünetegyüttes három fázisból álló támadások formájában fordul elő:

1. az ujjak és a lábujjak blanchingje és hűtése, fájdalom kíséretében;
2. cianózis és fokozott fájdalom hozzáadása;
3. végtagvörös és fájdalomcsillapítás. Ilyen tünetkomplexet általában Raynaud-jelenségnek neveznek. Az elsődleges betegség tüneteinek pathognomonikus kombinációját a FR fizikai jeleivel Raynaud-szindróma (CP) jelöli.

Amint azt a klinikai megfigyelések mutatják, az M. Raynaud által leírt tünetegyüttes nem mindig független betegség (idiopátiás): számos olyan betegségben is előfordulhat, amelyek etiológiában, patogenezisben és klinikai megnyilvánulásokban különböznek. Az M. Raynaud által leírt betegség idiopátiás formának, azaz Raynaud-kórnak (BR) tekinthető.

A Raynaud-szindrómák különböző formáinak besorolására irányuló számos kísérlet közül a legteljesebb az L. és P. Langeron, L. Croccel által 1959-ben létrehozott. Az etiopatogén osztályozás, amely a modern értelmezésben a következő:

1. A Raynaud-betegség helyi eredete (ujj-arteritis, az ujjak és lábujjak edényeinek arteriovenózisos aneurizma, szakmai és egyéb trauma).
2. A Raynaud-betegség regionális eredete (méhnyak bordák, elülső skalén izomszindróma, éles karos abdukciós szindróma, sérülés a csigolyatárcsán).
3. A Raynaud-betegség szegmentális eredete (artériás szegmentális feloldódás, amely vazomotoros rendellenességeket okozhat a disztális végtagokban).
4. Raynaud-kór szisztémás betegséggel (arteritis, artériás hipertónia, primer pulmonalis hypertonia) kombinálva.
5. Raynaud-kór elégtelen vérkeringéssel (thrombophlebitis, vénás sérülések, szívelégtelenség, agyi vaszkuláris angiospasma, retina vasospasmus).
6. Az idegrendszer károsodása (alkotmányos acrodynia, syringomyelia, sclerosis multiplex).
7. Raynaud-kór és emésztőrendszeri megbetegedések (az emésztőrendszer funkcionális és szerves betegségei, gyomorfekély, colitis) kombinációja.
8. Raynaud-kór endokrin rendellenességekkel kombinálva (diencephalic-hypophysis-betegségek, mellékvese daganatok, hyperparathyreosis, Bazedovoy-betegség, menopauzális menopauza, valamint menopauza a sugárkezelés és a sebészeti beavatkozás következtében).
9. Raynaud-betegség a vér megsértésével (veleszületett splenomegalia).
10. Raynaud-betegség krioglobulinémiával.
11. Raynaud-betegség szkleroderma esetén.
12. Igaz Raynaud-kór.

Később ezt a besorolást kiegészítették néhány, a reumatikus elváltozások, a hormonális diszfunkció (hyperthyreosis, posztmenopauzális periódus, méh és petefészek diszplázia stb.) Klinikai formáival, a foglalkozási patológiák (rezgésbetegségek), a perifériás hatású vasoconstrictor hatóanyagok komplikációk után. Mint például az ergotamin, a béta-blokkolók, amelyeket széles körben használnak a magas vérnyomás, angina pectoris és más betegségek kezelésére, és \ t A Raynaud-betegség tünetei a megfelelő hajlammal rendelkező betegeknél.

Raynaud-kór patogenezise

A Raynaud-kór támadásainak kialakulását alátámasztó patofiziológiai mechanizmusok nem teljesen ismertek. M. Raynaud az általa leírt betegség oka a "szimpatikus idegrendszer hiperreaktivitása" volt. Azt is feltételezzük, hogy ez az ujjak perifériás edényeinek helyi hibája (helyi hiba) eredménye. Nincs közvetlen bizonyíték a lojalitásra az egyik ilyen szempontból. Az utóbbi feltételezésnek bizonyos oka van a prosztaglandinok vaszkuláris hatásairól szóló modern ötletek fényében. Kimutatták, hogy a Raynaud-kór csökkenti az endothel prosztaciklin szintézisét, amelynek vazodilatáló hatása nem okoz kétséget a különböző etiológiájú Raynaud-betegségben szenvedő betegek kezelésében.

A jelenleg kialakult tény, hogy a vér reológiai tulajdonságai Raynaud-kórban szenvedő betegeknél, különösen támadás, változás esetén. Az ilyen esetekben a vér viszkozitásának növekedésének közvetlen oka nem világos: ez a plazma fibrinogén koncentrációjának változásából és a vörösvérsejtek deformálódásából adódik. Hasonló körülmények fordulnak elő a krioglobulinémiában, ahol a hideg fehérjék károsodott kicsapódása, a vér viszkozitásának növekedése és az acrocianózis klinikai megnyilvánulása közötti kapcsolat tagadhatatlan.

Ugyanakkor feltételezhető, hogy a Raynaud-kórban az agyi, koszorúér- és izomtestek angiospasmái jelen vannak, amelyek gyakori fejfájás, stroke és izomfájdalomban jelentkeznek. A perifériás keringési zavarok klinikai megnyilvánulásának összefüggése az érzelmi zavarok előfordulásával és lefolyásával megerősíti a digitális véráramlás változását az érzelmi stressz hatására, az érzelmi állapotok zavaró hatása a bőrhőmérsékletre mind a Raynaud-betegségben, mind az egészséges emberekben. Az agy nem specifikus rendszereinek állapota elengedhetetlen, amint azt számos funkcionális állapotban végzett EEG-tanulmány is kimutatta.

Általánosságban elmondható, hogy a klinikai tünetek, mint például a paroxiszmaliség, a szimmetria, a klinikai megnyilvánulások függősége a különböző funkcionális állapotokra, az érzelmi tényező szerepe a Raynaud-kór támadásainak kiváltásában, bizonyos bioritmiás függőség, a betegség farmakodinamikai elemzése lehetővé teszi az agyi mechanizmusok bevonását ennek a szenvedésnek a patogenezise.

Raynaud-kórban az agy integratív aktivitásának zavara látható (az ultralow és az indukált agyi aktivitás tanulmányozása révén), melyet a szomatikus afferencia specifikus és nem specifikus folyamatainak, az információfeldolgozás különböző szintjeinek, a nemspecifikus aktiválás mechanizmusainak ellentmondása mutat.

A Raynaud-kór autonóm idegrendszeri állapotának elemzése olyan speciális módszerekkel, amelyek lehetővé teszik a szegmentális mechanizmusok szelektív elemzését a betegség idiopátiás formája esetén, a szív-érrendszeri és szudomotoros aktivitás szimpatikus szegmentális szabályozásának elégtelenségének bizonyítékát. A szimpatikus hatások hiánya a vasospasztikus rendellenességek körülményei szerint arra utal, hogy a meglévő tünetegyüttes a vasospasmus következménye, mint a poszt denaturáció túlérzékenységének jelensége. Ez utóbbi nyilvánvalóan kompenzációs-megelőző értékkel rendelkezik ahhoz, hogy a perifériás véráramlás megfelelő szintjét biztosítsa, és ennek következtében a Raynaud-betegségben a vegetatív-trofikus funkciókat megőrizze. Ennek a kompenzációs tényezőnek a értéke különösen jól látható a szisztémás szkleroderma betegekkel összehasonlítva, ahol a vegetatív-trofikus betegségek aránya olyan magas.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

A Raynaud-kór tünetei

A Raynaud-kór kezdetének átlagos életkora az élet második évtizede. Leírták a Raynaud-betegség eseteit a 10-14 éves gyermekek körében, amelynek mintegy fele örökletes. Egyes esetekben Raynaud-kór érzelmi stressz után következik be. A Raynaud-betegség kialakulása 25 év elteltével, különösen olyan személyeknél, akiknél a perifériás keringés előrehaladott jelei nem voltak, növeli az elsődleges betegség valószínűségét. Ritkán, általában súlyos mentális sokkok, endokrin átrendeződések után, a betegség 50 évnél idősebb embereknél fordulhat elő. A Raynaud-betegség a populációban vizsgáltak 5-10% -ánál fordul elő.

A Raynaud-betegségben szenvedő betegek között a nők jelentősen érvényesülnek (a nők aránya 5: 1).

A Raynaud-kór támadásainak kiváltó tényezői közül a fő hatás a hideg expozíció. Néhány, a perifériás vérkeringés sajátos jellemzőivel rendelkező emberben még a hideg és nedvességtartalmú inkonzisztens epizodikus expozíció Raynaud-betegséget okozhat. Az érzelmi tapasztalatok gyakori okai a Raynaud-kór támadásainak kialakulásának. Bizonyíték van arra, hogy a Raynaud-betegségben szenvedő betegek körülbelül 1/2 pszichogén jellegű. Néha ez a betegség a tényezők teljes komplexének (hideg expozíció, krónikus érzelmi stressz, endokrin metabolikus rendellenességek) való kitettségének következménye. Az autonóm-endokrin rendszer alkotmányos, örökletes és megszerzett jellemzői a Raynaud-kór előfordulását elősegítő háttér. A közvetlen öröklés kicsi - 4,2%.

A betegség legkorábbi tünete az ujjak hűségének fokozódása - leggyakrabban a kezek, amelyek aztán összekapcsolják a terminális phalangesek elszíneződését és a fájdalmat a paresztézia elemekkel. Ezek a rendellenességek a természetben paroxizmálisak, és a támadás végén teljesen eltűnnek. A perifériás vaszkuláris rendellenességek eloszlása nem szigorú, de gyakrabban a kéz II-III ujjai és a láb első 2-3 ujja. A karok és a lábak disztális részei a leginkább részt vesznek a folyamatban, sokkal kevésbé gyakran más testrészek - fülhüvelyek, orrcsúcs.

A támadások időtartama más: gyakrabban - néhány perc, ritkábban - néhány óra.

Ezek a tünetek az úgynevezett I. Raynaud-kórra jellemzőek. A következő szakaszban panaszok merülnek fel a tünetek támadásaival szemben, amelyek után a szövetek trófiai rendellenességei alakulhatnak ki: duzzanat, az ujjak bőrének fokozott sebezhetősége. A Raynaud-kór trófiai rendellenességeinek jellemzői a lokalizáció, a remisszió, valamint a terminálokból származó rendszeres fejlődés. Az utolsó, trofo-paralitikus, színpadot a felsorolt tünetek súlyosbodása, valamint az ujjakon, az arcon és a lábujjakon a dystrofikus folyamatok előfordulása jellemzi.

A betegség lefolyása lassan progresszív, azonban a betegség stádiumától függetlenül a folyamat fordított fejlődése lehetséges - a menopauza kezdetén, a terhesség, a szülés után, az éghajlati viszonyok változása.

A betegség fejlődési szakaszai a másodlagos Raynaud-kórra jellemzőek, ahol a progresszió sebességét az elsődleges szenvedés klinikai képe határozza meg (leggyakrabban a kötőszövet szisztémás betegsége). Az Elsődleges Raynaud-kór folyamata általában fekvőbeteg.

Az idegrendszeri rendellenességek gyakorisága a Raynaud-betegségben szenvedőknél magas, idiopátiás formában, 60% -ot ér el. Általában jelentős számú panasz érkezik a neurotikus körre: fejfájás, fejfájás, hátsó fájdalom, végtagok, gyakori alvászavarok. A pszichogén fejfájás mellett a paroxiszmális érrendszeri fejfájás is jellemző. A migrénes rohamok a betegek 14-24% -ánál fordulnak elő.

Az artériás hipertónia az esetek 9% -ában észlelhető.

A szívben a paroxiszmális fájdalom funkcionális jellegű, és nem jár az EKG (cardialgia) változásával.

Annak ellenére, hogy jelentős számú panasz érkezett az alkar, az ujjak és a lábujjak hidegre való fokozott érzékenységére, a viszketés, az égés és más paresztézia érzéseinek gyakorisága, az idiopátiás betegségben szenvedő betegek objektív érzékenységi rendellenességei rendkívül ritkák.

A Raynaud-kór idiopátiás formájának számos tanulmánya kimutatta a nagy edények teljes átjárhatóságát, ezért az arteriokapillárisok görcsös válságainak súlyossága és gyakorisága a végtagok távolabbi részeinél még nehezen magyarázható. Az oszcillográfia csak a vérerek, elsősorban a kéz és a láb tónusának növekedését mutatja.

A végtagok hosszanti szegmentális reográfiája kétféle változást mutat:

1. a kompenzációs szakaszban az érrendszer jelentős növekedése;
2. a dekompenzáció stádiumában - leggyakrabban a kis artériák és vénák hangjának jelentős csökkenése. A pulzus vérkeringés a kéz és a láb ujjain csökken egy ischaemiás roham idején, a vénás kiáramlás tünetei.

[11], [12], [13]

Raynaud-kór diagnózisa

A Raynaud-betegségben szenvedő betegek vizsgálatában először meg kell állapítani, hogy a jelenség nem a perifériás keringés alkotmányos jellemzője, azaz a különböző intenzitású hideg hatására normális fiziológiai reakció. Sok ember számára az ujjak vagy a lábujjak egyfázisú blanchingje. Ez a reakció melegítéskor fordított fejlődésen megy át, és szinte soha nem halad a cianózisig. Eközben a valódi Raynaud-betegségben szenvedő betegeknél a vazospazmus fordított fejlődése nehéz és gyakran hosszabb ideig tart, mint az ingerek alkalmazása.

A legnagyobb nehézség a betegség idiopátiás formája és a másodlagos Raynaud-szindróma közötti differenciáldiagnózis.

A betegség idiopátiás formájának diagnózisa az E.Ellen, W.strongrown által 1932-ben megfogalmazott öt fő kritériumon alapul:

1. a betegség időtartama legalább 2 év;
2. a Raynaud-szindrómában másodlagos betegségek hiánya;
3. a vaszkuláris és a trofo-paralitikus tünetek szigorú szimmetriája;
4. az ujjak gangrenikus bőrváltozásának hiánya;
5. az ujjak ischaemia támadásainak epizodikus előfordulása a hűtés és az érzelmi tapasztalatok hatására.

Továbbá, ha a betegség időtartama meghaladja a 2 évet, szükség van a kötőszövet szisztémás betegségeinek kizárására, valamint a másodlagos Raynaud-betegség egyéb leggyakoribb okaira. Ezért különös figyelmet kell fordítani az olyan tünetek azonosítására, mint a terminális phalangok elvékonyodása, többszörös hosszú távú gyógyító sebek, a szájnyitás és a nyelés nehézsége. Ilyen tünetegyüttes jelenlétében először is gondolni kell a szisztémás szkleroderma lehetséges diagnózisára. A szisztémás lupus erythematosus-ot egy pillangó alakú erythema jellemzi az arcon, a napfény fokozott érzékenységét, a hajhullást és a perikarditis tüneteit. A Raynaud-kór kombinációja a szem és a száj nyálkahártyáinak szárazságával jellemző a Sjogren-szindrómára. Ezen túlmenően a betegeket interjút kell készíteni annak érdekében, hogy azonosítsák a gyógyszerek, mint például az ergotamin és a béta-blokkolók hosszú távú kezelésének adatait. A 40 évesnél idősebb férfiaknál a perifériás impulzusok csökkenésével meg kell állapítani, hogy dohányzik-e, hogy megállapítsák a Raynaud-betegség és az elzáródó endarteritis közötti lehetséges kapcsolatot. A professzionális patológia kizárásához kötelező a rezgő műszerekkel való munkavégzésre vonatkozó anamnosztikus adatok.

A páciens elsődleges kezelésének szinte minden esetben szükség van differenciáldiagnózisra a két leggyakoribb formája között - idiopátiás és szekunder szkleroderma esetén. A legmegbízhatóbb módszer a részletes klinikai elemzés mellett az indukált bőr szimpatikus potenciáljának (HVTS) alkalmazása, amely lehetővé teszi, hogy ezeket a két állapotot szinte 100% -ban lehatárolják. Szisztémás szkleroderma esetén ezek a indikátorok gyakorlatilag nem különböznek a normál értékektől. Míg Raynaud-betegségben szenvedő betegeknél a látens időszakok élesen meghosszabbodnak, és a végtagokban a HKSP amplitúdója csökken, a karokon sokkal durvaabb.

A végtagokban a vaszkuláris-trófiai jelenségek különböző klinikai változatokban találhatók. Az acroparesthesia jelensége enyhébb formában (Schulz formában) és súlyosabb, gyakori ödéma tünetei (Notnagel forma) a szubjektív érzékenységi zavarokra korlátozódnak (goosebumps, bizsergés, zsibbadás). A perzisztens acrocianózis (Cassirer acroasphyxia, lokális szimpatikus aszfxia) állapota súlyosbodhat és puffadás jelei, enyhe hypoesthesia esetén jelentkezhet. Számos klinikai leírás létezik a Raynaud-betegségről, az angiospasztikus rendellenességek helyétől és prevalenciájától függően (a "halott ujj", "halott kéz", "bányász lábának" stb. Jelensége). Ezeknek a szindrómáknak a többségét számos közös vonás (paroxiszmalitás, hideg, érzelmi stressz hatására megjelenő megjelenés, a kurzus hasonló jellege) egyesíti, ami arra utal, hogy egyetlen patofiziológiai mechanizmusuk van és egyetlen Raynaud-betegségben kezelik őket.

Raynaud betegség kezelése

A Raynaud-betegségben szenvedő betegek kezelése bizonyos nehézségeket okoz a szindróma specifikus okának megállapítására. Olyan esetekben, amikor elsődleges betegséget azonosítottak, a betegek kezelésének magában kell foglalnia az alapbetegség kezelését és a megfelelő szakember felügyeletét (reumatológus, vaszkuláris sebész, endokrinológus, bőrgyógyász, kardiológus stb.).

A hagyományos módszerek többsége tüneti kezelési formákra vonatkozik, az általános erősítő, görcsoldó fájdalomcsillapítók alkalmazása és a gyógyszerek hormonális funkcióinak normalizálása alapján.

Speciális kezelési és kezelési taktikát kell követni a munkahelyi és a háztartási veszélyekkel küzdő betegeknél, először is az ilyen rendellenességeket okozó tényező kiküszöbölése (rezgés, hideg stb.).

A betegség idiopátiás formája esetén, amikor az elsődleges Raynaud-kór csak a hideg, a nedvesség és az érzelmi stressz okozza, ezeknek a tényezőknek a kizárása a Raynaud-kór támadásainak enyhítéséhez vezethet. A vazodilatátorok hosszú távú alkalmazásának klinikai megfigyeléseinek elemzése azt jelzi, hogy ezek nem hatékonyak és rövid távú klinikai javulást mutatnak.

Lehetséges a defibrináló terápia alkalmazása patogenetikus kezelés típusaként, de rövid távú hatását szem előtt kell tartani; A legsúlyosabb esetekben alkalmazott plazmaferézis hasonló hatású.

A betegség bizonyos formáiban irreverzibilis trófiai rendellenességek és súlyos fájdalom kialakulása mellett jelentős sebészeti beavatkozás következik be - a szimpathectomia. A kezelt betegek megfigyelései azt mutatják, hogy a betegség szinte valamennyi tüneteinek visszatérése néhány hét múlva figyelhető meg. A tünetek növekedésének üteme egybeesik a denervált struktúrák túlérzékenységének kialakulásával. Ezekből a pozíciókból világossá válik, hogy a szimpathectomia alkalmazása egyáltalán nem indokolt.

A közelmúltban a perifériás vazodilatáció eszközeinek száma bővült. Sikeres a kalcium-blokkolók (nifedipin) alkalmazása a primer és szekunder Raynaud-kórban a mikrocirkuláció hatására. A kalcium-blokkolók hosszan tartó használata elegendő klinikai hatással jár.

A patogenetikai szempontból különösen fontos a cikloxid inhibitorok (indometacin, aszkorbinsav) nagy dózisainak alkalmazása a perifériás keringés zavarainak kiküszöbölésére.

Tekintettel a pszicho-vegetatív rendellenességek gyakoriságára és súlyosságára Raynaud-kórban, a pszichotróp terápia különleges helyet foglal el ezeknek a betegeknek a kezelésében. E csoport gyógyszerei között olyan nyugtatók találhatók, amelyek szorongásgátló hatásúak (tazepam), triciklikus antidepresszánsok (amitriptilin) és szelektív szerotonin antidepresszánsok (metanserin).

A Raynaud-betegségben szenvedő betegek kezelésének napjainkban új aspektusai voltak. A biofeedback segítségével a betegek bizonyos szinten képesek a bőrhőmérséklet szabályozására és fenntartására. Az autogén edzés és hipnózis különleges hatást biztosít a Raynaud idiopátiás betegségben szenvedő betegeknél.

[14], [15]