Raynaud-kór

A Raynaud-kór vezető helyet foglal el a disztális végtagok vegetatív-érrendszeri betegségei között.

A Raynaud-kór prevalenciájára vonatkozó adatok ellentmondásosak. Az egyik legnagyobb populációs vizsgálat megállapította, hogy a Raynaud-kór a nők 21%-át és a férfiak 16%-át érinti. A vibrációs szindróma kialakulásának nagyobb kockázatával járó szakmák körében ez az arány kétszerese.

[ 1 ]

Mi okozza a Raynaud-kórt?

A Raynaud-kór számos éghajlaton előfordulhat. Legritkább a forró, állandó éghajlatú országokban. Ritkán jelentek meg esetek az északiak körében is a betegség előfordulásáról. A Raynaud-kór leggyakrabban a közepes szélességi fokokon, a párás, mérsékelt éghajlatú helyeken fordul elő.

A Raynaud-kór örökletes hajlama kicsi - körülbelül 4%.

Klasszikus formájában a Raynaud-szindróma három fázisból álló rohamokban jelentkezik:

1. az ujjak és lábujjak sápadtsága és hidegsége, fájdalommal kísérve;
2. cianózis és fokozott fájdalom hozzáadása;
3. a végtagok bőrpírja és a fájdalom enyhülése. Az ilyen tünetegyüttest általában Raynaud-jelenségnek nevezik. Az alapbetegség tüneteinek és az RP fizikai jeleinek patognóm kombinációjának minden esetét Raynaud-szindrómának (RS) nevezzük.

Amint azt a klinikai megfigyelések kimutatták, az M. Raynaud által leírt tünetegyüttes nem mindig önálló betegség (idiopathiás): számos olyan betegségben is előfordulhat, amelyek etiológiájukban, patogenezisükben és klinikai megjelenési formáikban különböznek. Az M. Raynaud által leírt betegséget idiopátiás formának, azaz Raynaud-kórnak (RD) kezdték tekinteni.

A Raynaud-szindrómák különböző formáinak osztályozására tett számos kísérlet közül a legteljesebb az L. és P. Langeron, valamint L. Croccel által 1959-ben létrehozott etiopatogenetikai osztályozás, amely modern értelmezésében így néz ki:

1. A Raynaud-kór helyi eredete (digitális arteritisz, az ujjak és lábujjak ereinek arteriovenózus aneurizmái, szakmai és egyéb traumák).
2. A Raynaud-kór regionális eredete (nyaki bordák, elülső scalena szindróma, kar abdukciós szindróma, csigolyaközi porckorongbetegség).
3. A Raynaud-kór szegmentális eredete (artériás szegmentális obliteráció, amely vazomotoros zavarokat okozhat a disztális végtagokban).
4. Raynaud-kór szisztémás betegséggel (arteritis, artériás magas vérnyomás, primer pulmonális magas vérnyomás) kombinálva.
5. Raynaud-kór elégtelen vérkeringés miatt (thrombophlebitis, vénás trauma, szívelégtelenség, agyi érgörcs, retina érgörcs).
6. Az idegrendszer elváltozásai (alkotmányos akrodinia, syringomyelia, sclerosis multiplex).
7. Raynaud-kór kombinációja emésztési rendellenességekkel (az emésztőrendszer funkcionális és szerves betegségei, gyomorfekély, vastagbélgyulladás).
8. Raynaud-kór endokrin rendellenességekkel kombinálva (diencephalikus-hipofízis rendellenességek, mellékvese daganatok, hyperparathyreosis, Graves-kór, klimaxos menopauza, valamint sugárterápia és műtét következtében fellépő menopauza).
9. Raynaud-kór vérképzési zavar (veleszületett splenomegalia) miatt.
10. Raynaud-kór krioglobulinémia esetén.
11. Raynaud-kór szklerodermában.
12. Valódi Raynaud-kór.

Később ezt az osztályozást kiegészítették néhány izolált klinikai formával reumatikus elváltozásokban, hormonális diszfunkcióban (pajzsmirigy-túlműködés, posztmenopauzális időszak, méh- és petefészek-diszplázia stb.), foglalkozási patológia bizonyos formáiban (vibrációs betegség), perifériás hatású érszűkítő gyógyszerek, például ergotamin, béta-blokkolók szedése utáni szövődményekben, amelyeket széles körben alkalmaznak artériás magas vérnyomás, angina pectoris és más betegségek kezelésére, és amelyek képesek Raynaud-kór tüneteinek rohamait kiváltani a megfelelő hajlamú egyéneknél.

A Raynaud-kór patogenezise

A Raynaud-kór rohamainak kialakulásának patofiziológiai mechanizmusai még nem teljesen tisztázottak. M. Raynaud úgy vélte, hogy az általa leírt betegség oka a "szimpatikus idegrendszer hiperreaktivitása". Azt is feltételezik, hogy ez az ujjak perifériás ereinek lokális hibájának (lokális hibájának) az eredménye. Nincs közvetlen bizonyíték e nézetek egyikére sem. Ez utóbbi feltételezésnek vannak bizonyos alapjai a prosztaglandinok érrendszeri hatásainak modern elképzelései fényében. Kimutatták, hogy Raynaud-kórban csökken az endoteliális prosztaciklin szintézise, amelynek értágító hatása kétségtelen a különböző etiológiájú Raynaud-kórban szenvedő betegek kezelésében.

Jelenleg közismert tény, hogy a Raynaud-kórban szenvedő betegeknél, különösen roham alatt, megváltoznak a vér reológiai tulajdonságai. Ezekben az esetekben a vér viszkozitásának növekedésének közvetlen oka nem egyértelmű: ez mind a plazma fibrinogén koncentrációjának változásának, mind a vörösvértestek deformációjának következménye lehet. Hasonló állapotok fordulnak elő krioglobulinémia esetén is, amelyben tagadhatatlan az összefüggés a hidegben bekövetkező fehérjekicsapódás zavara, a vér viszkozitásának növekedése és az akrocianózis klinikai tünetei között.

Ugyanakkor feltételezhető az agyi, koszorúér- és izomerek angiospazmusának jelenléte Raynaud-kórban, amelynek megnyilvánulása gyakori fejfájás, angina pectoris rohamok és izomgyengeség. A perifériás keringési zavarok klinikai megnyilvánulásai és az érzelmi zavarok előfordulása és lefolyása közötti összefüggést megerősíti az ujjak véráramlásának változása az érzelmi stresszre adott válaszként, a szorongásos érzelmi állapotok hatása a bőr hőmérsékletére mind Raynaud-kóros betegeknél, mind egészséges embereknél. A nem specifikus agyi rendszerek állapota jelentős jelentőséggel bír, amit számos EEG-vizsgálat mutatott ki különböző funkcionális állapotokban.

Általánosságban elmondható, hogy a klinikai tünetek jelenléte, mint például a rohamokban jelentkező természet, a szimmetria, a klinikai tünetek különböző funkcionális állapotoktól való függése, az érzelmi tényező szerepe a Raynaud-kór rohamainak kiváltásában, bizonyos bioritmológiai függőség, a betegség farmakodinamikai elemzése lehetővé teszi számunkra, hogy kellő okkal feltételezzük az agyi mechanizmusok részvételét a betegség patogenezisében.

Raynaud-kór esetén az agy integratív aktivitásának zavara mutatkozik meg (az infravörös és kiváltott agyi aktivitás vizsgálatával), amely a szomatikus afferentáció specifikus és nem specifikus folyamatai, az információfeldolgozási folyamatok különböző szintjei és a nem specifikus aktivációs mechanizmusok közötti eltérésben nyilvánul meg.

A Raynaud-kór autonóm idegrendszerének állapotának elemzése speciális módszerekkel, amelyek lehetővé teszik a szegmentális mechanizmusok szelektív elemzését, olyan tényeket tárt fel, amelyek a kardiovaszkuláris és szudomotoros aktivitás szimpatikus szegmentális szabályozásának mechanizmusainak elégtelenségére utalnak, csak a betegség idiopátiás formájában. A szimpatikus hatások elégtelenségének jelenléte vazospasztikus rendellenességek esetén arra enged következtetni, hogy a meglévő tünetegyüttes az érgörcs következménye, mint a denerváció utáni túlérzékenység jelensége. Ez utóbbi nyilvánvalóan kompenzációs és védő jelentőséggel bír a perifériás véráramlás megfelelő szintjének biztosításában, és ennek következtében az autonóm-trofikus funkciók megőrzésében Raynaud-kórban. Ennek a kompenzációs tényezőnek a jelentősége különösen jól látható a szisztémás szklerodermában szenvedő betegekhez képest, ahol az autonóm-trofikus rendellenességek aránya ilyen magas.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Raynaud-kór tünetei

A Raynaud-kór átlagos kezdete az élet második évtizede. Raynaud-kór eseteit 10-14 éves gyermekeknél írták le, akiknek körülbelül fele örökletes hajlamú volt. Bizonyos esetekben a Raynaud-kór érzelmi stresszt követően jelentkezik. A Raynaud-kór 25 év utáni megjelenése, különösen azoknál az egyéneknél, akiknél korábban nem voltak perifériás keringési zavarok jelei, növeli valamilyen primer betegség jelenlétének valószínűségét. Ritkán, általában súlyos mentális sokkok, endokrin változások után a betegség 50 éves és idősebb embereknél is előfordulhat. A Raynaud-kór a populációban vizsgált személyek 5-10%-ánál fordul elő.

A Raynaud-kórban szenvedő betegek körében a nők jelentősen dominálnak (a nők és férfiak aránya 5:1).

A Raynaud-kór rohamát kiváltó tényezők közül a legfontosabb a hidegnek való kitettség. Egyes, a perifériás keringés egyéni jellemzőivel rendelkező embereknél már a rövid távú, epizódszerű hideg- és páratartalom-expozíció is okozhat Raynaud-kórt. Az érzelmi élmények gyakori okai a Raynaud-kór rohamainak. Bizonyítékok vannak arra, hogy a betegek körülbelül felénél a Raynaud-kór pszichogén. Néha ez a betegség számos tényező (hidegnek való kitettség, krónikus érzelmi stressz, endokrin-anyagcserezavarok) komplex hatásának eredményeként alakul ki. A vegetatív-endokrin rendszer alkotmányos-örökletes és szerzett jellemzői állnak a háttérben, amelyek hozzájárulnak a Raynaud-kór könnyebb előfordulásához. A közvetlen örökletes meghatározottság alacsony - 4,2%.

A betegség legkorábbi tünete az ujjak - leggyakrabban a kezek - fokozott hidegsége, amelyet aztán a végpercek sápadtsága és fájdalma kísér, paresztézia elemeivel. Ezek a rendellenességek rohamokban jelentkeznek, és a roham végén teljesen megszűnnek. A perifériás érrendszeri rendellenességek eloszlása nem szigorú mintázatú, de leggyakrabban a kéz II-III. ujjai és a lábujjak első 2-3 ujja. A karok és lábak disztális részei jobban érintettek a folyamatban, mint mások, sokkal ritkábban a test más részei - a fülcimpák, az orrhegy.

A támadások időtartama változó: leggyakrabban - néhány perc, ritkábban - több óra.

A felsorolt tünetek a Raynaud-kór úgynevezett I. stádiumára jellemzőek. A következő stádiumban fulladásos rohamok panaszai jelentkeznek, majd trofikus szöveti rendellenességek alakulhatnak ki: duzzanat, az ujjak bőrének fokozott sérülékenysége. A Raynaud-kór trofikus rendellenességeinek jellemző vonásai a lokalizációjuk, a remissziós lefolyásuk és a terminális ujjpercekből kiinduló szabályos fejlődésük. Az utolsó, trofoparalitikus stádiumot a felsorolt tünetek súlyosbodása és a disztrófiás folyamatok dominanciája jellemzi az ujjakon, az arcon és a lábujjakon.

A betegség lefolyása lassan progresszív, azonban a betegség stádiumától függetlenül a folyamat fordított fejlődése is lehetséges - a menopauza, a terhesség, a szülés után vagy az éghajlati viszonyok változása esetén.

A betegségfejlődés leírt szakaszai a másodlagos Raynaud-kórra jellemzőek, ahol a progresszió ütemét az elsődleges betegség (általában a kötőszövet szisztémás betegségei) klinikai képe határozza meg. Az elsődleges Raynaud-kór lefolyása általában stacionárius.

A Raynaud-kórban szenvedő betegeknél az idegrendszeri rendellenességek gyakorisága magas, idiopátiás formában eléri a 60%-ot. Általában jelentős számú neurotikus panasz észlelhető: fejfájás, fejfájás, hátfájás, végtagfájdalom, gyakori alvászavarok. A pszichogén fejfájás mellett a rohamokban jelentkező vaszkuláris fejfájás is jellemző. Migrénes rohamok a betegek 14-24%-ánál fordulnak elő.

Az esetek 9%-ában artériás magas vérnyomást figyeltek meg.

A szívizomzatban jelentkező paroxizmális fájdalom funkcionális jellegű, és nem jár EKG-változásokkal (cardialgia).

Annak ellenére, hogy jelentős számú panasz érkezik az alkarok, az ujjak és a lábujjak hidegérzékenységének fokozódásáról, a viszketés, égő érzés és egyéb paresztézia érzésének gyakorisága, az objektív érzékenységi zavarok a betegség idiopátiás formájával rendelkező betegeknél rendkívül ritkák.

A Raynaud-kór idiopátiás formájának számos vizsgálata kimutatta a fő erek teljes átjárhatóságát, ami megnehezíti a végtagok disztális részein található arteriolokapillárisok görcsös kríziseinek súlyosságának és gyakoriságának magyarázatát. Az oszcillográfia csak az érrendszer tónusának növekedését mutatja ki, főként a kezekben és a lábakban.

A végtagok hosszanti szegmentális reográfiája kétféle változást mutat:

1. a kompenzációs szakaszban - az érrendszer tónusának észrevehető növekedése;
2. a dekompenzációs stádiumban - leggyakrabban a kis artériák és vénák tónusának jelentős csökkenése. Az ischaemiás roham során az ujjakban és a lábujjakban csökken a pulzusvérrel való telítettség, a vénás kiáramlás nehézségének jeleivel.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Raynaud-kór diagnózisa

Raynaud-kóros betegek vizsgálatakor először is meg kell állapítani, hogy a jelenség a perifériás keringés alkati sajátossága-e, azaz a hidegre adott normális fiziológiai reakció-e, változó intenzitású esetben. Sok embernél az ujjak vagy lábujjak egyfázisú elfehéredését foglalja magában. Ez a reakció felmelegedés hatására visszafelé fejlődik, és szinte soha nem progressziózik cianózisba. Eközben a valódi Raynaud-kóros betegeknél az érgörcs visszafelé kialakulása nehézkes, és gyakran tovább tart, mint a ható inger alkalmazása.

A legnagyobb nehézséget a betegség idiopátiás formája és a másodlagos Raynaud-szindróma közötti differenciáldiagnózis jelenti.

A betegség idiopátiás formájának diagnózisa öt fő kritériumon alapul, amelyeket E. Ellen és W. Strongrown fogalmazott meg 1932-ben:

1. a betegség időtartama nem kevesebb, mint 2 év;
2. Raynaud-szindrómát másodlagosan okozó betegségek hiánya;
3. az érrendszeri és trofoparalitikus tünetek szigorú szimmetriája;
4. az ujjak bőrében üszkös változások hiánya;
5. az ujj ischaemia rohamainak epizodikus előfordulása hideg és érzelmi élmények hatása alatt.

Ha azonban a betegség több mint 2 évig tart, ki kell zárni a szisztémás kötőszöveti betegségeket, valamint a másodlagos Raynaud-kór egyéb leggyakoribb okait. Ezért különös figyelmet kell fordítani az olyan tünetek azonosítására, mint a terminális ujjpercek elvékonyodása, a rajtuk lévő több hosszú távú, nem gyógyuló seb, a szájnyitás és a nyelési nehézség. Ilyen tünetegyüttes jelenlétében elsősorban a szisztémás szkleroderma lehetséges diagnózisára kell gondolni. A szisztémás lupus erythematosust az arcon megjelenő pillangó alakú eritéma, a napfény iránti fokozott érzékenység, a hajhullás és a szívburokgyulladás tünetei jellemzik. A Raynaud-kór és a szem és a száj száraz nyálkahártyája kombinációja a Sjögren-szindrómára jellemző. Ezenkívül a betegeket ki kell kérdezni, hogy az anamnézisben szerepelnek-e adatok olyan gyógyszerek alkalmazásáról, mint az ergotamin, valamint a béta-blokkolókkal történő hosszú távú kezelésről. 40 év feletti férfiaknál, akiknél csökken a perifériás pulzus, meg kell állapítani, hogy dohányoznak-e, hogy megállapítsák a Raynaud-kór és az obliteráló endarteritisz közötti lehetséges összefüggést. A szakmai patológia kizárásához anamnesztikus adatokra van szükség a vibráló eszközökkel való munkavégzés lehetőségéről.

A beteg első orvosi látogatásának szinte minden esetben differenciáldiagnózist kell végezni a két leggyakoribb forma - az idiopátiás és a szekunder szisztémás szkleroderma - között. A legmegbízhatóbb módszer, a részletes klinikai elemzés mellett, a kiváltott bőrszimpatikus potenciálok (ESP) módszerének alkalmazása, amely lehetővé teszi e két állapot szinte 100%-os megkülönböztetését. Szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél ezek a mutatók gyakorlatilag nem különböznek a normálistól. Míg Raynaud-kórban szenvedő betegeknél a látens periódusok hirtelen megnyúlása és az ESP amplitúdójának csökkenése figyelhető meg a végtagokban, ami inkább a kezekben jelentkezik.

A végtagokban előforduló vaszkuláris-trofikus jelenségek különböző klinikai változatokban fordulnak elő. Az akroparesztézia jelensége enyhébb formában (Schulze-forma) és súlyosabb, szélesebb körben elterjedt, ödémával járó formában (Nothnagel-forma) szubjektív érzékenységi zavarokra (mászás, bizsergés, zsibbadás) korlátozódik. Az állandó akrocianózis állapotai (Cassirer-akroaszfixia, lokális szimpatikus aszfixia) súlyosbodhatnak, és ödémával, enyhe hipesztéziával jelentkezhetnek. A Raynaud-kórnak számos klinikai leírása létezik, az érgörcsös rendellenességek lokalizációjától és prevalenciájától függően (a „halott ujj”, „halott kéz”, „bányászláb” jelensége stb.). Ezen szindrómák többségét számos közös vonás egyesíti (roxizmális, hideg hatására jelentkezik, érzelmi stressz, hasonló lefolyás), ami lehetővé teszi számunkra, hogy feltételezzük, hogy egyetlen patofiziológiai mechanizmussal rendelkeznek, és egyetlen Raynaud-kór keretében vizsgáljuk őket.

Raynaud-kór kezelése

A Raynaud-kórban szenvedő betegek kezelése bizonyos nehézségeket okoz, mivel meg kell állapítani a szindrómát kiváltó konkrét okot. Abban az esetben, ha elsődleges betegséget azonosítanak, a betegellátás taktikájának magában kell foglalnia az alapbetegség kezelését és a megfelelő szakember (reumatológus, érsebész, endokrinológus, bőrgyógyász, kardiológus stb.) általi megfigyelést.

Az általánosan elfogadott módszerek többsége tüneti kezelési formákra utal, amelyek általános tonikok, görcsoldó fájdalomcsillapítók és hormonális funkciókat normalizáló szerek alkalmazásán alapulnak.

A foglalkozási és háztartási veszélyekkel küzdő betegek kezelésének és kezelésének speciális taktikáját kell követni, mindenekelőtt kiküszöbölve az ezeket a rendellenességeket okozó tényezőt (rezgés, hideg stb.).

A betegség idiopátiás formájának esetében, amikor az elsődleges Raynaud-kórt kizárólag a hideg, a páratartalom és az érzelmi stressz okozza, ezen tényezők kizárása a Raynaud-rohamok enyhüléséhez vezethet. A különböző értágító csoportok hosszú távú alkalmazásának eredményeiről szóló klinikai megfigyelések elemzése azok elégtelen hatékonyságát és rövid távú klinikai javulását mutatja.

A defibrináló terápia alkalmazható patogenetikai kezelésként, de figyelembe kell venni rövid távú hatását; a legsúlyosabb esetekben alkalmazott plazmaferézis hasonló hatású.

A betegség egyes formáiban, melyeket visszafordíthatatlan trofikus rendellenességek és súlyos fájdalom szindróma kialakulásával kísér, jelentős enyhülést nyújt a sebészeti kezelés - a szimpatektómia. A műtött betegek megfigyelései azt mutatják, hogy a betegség szinte minden tünetének visszatérése több hét elteltével megfigyelhető. A tünetek növekedésének üteme egybeesik a denervált struktúrák túlérzékenységének kialakulásával. Ebből a helyzetből világossá válik, hogy a szimpatektómia alkalmazása egyáltalán nem indokolt.

Az utóbbi időben bővült a perifériás értágulat alkalmazott eszközeinek köre. A kalciumblokkolók (nifedipin) alkalmazása primer és szekunder Raynaud-kórban a mikrocirkulációra gyakorolt hatásuk miatt sikeres. A kalciumblokkolók hosszú távú alkalmazása megfelelő klinikai hatással jár.

Patogenetikai szempontból különösen érdekes a ciklooxigén-gátlók (indometacin, aszkorbinsav) nagy dózisainak alkalmazása a perifériás keringési zavarok korrekciója céljából.

Tekintettel a Raynaud-kórban előforduló pszichovegetatív zavarok gyakoriságára és súlyosságára, a pszichotróp terápia különleges helyet foglal el ezen betegek kezelésében. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek közé tartoznak a szorongásoldó hatású nyugtatók (tazepam), a triciklikus antidepresszánsok (amitriptilin) és a szelektív szerotonin antidepresszánsok (metánszerin).

Napjainkban a Raynaud-kórban szenvedő betegek terápiájának néhány új aspektusát fejlesztették ki. A biofeedback segítségével a betegek szabályozhatják és egy bizonyos szinten tarthatják a bőr hőmérsékletét. Az autogén tréning és a hipnózis különleges hatással van az idiopátiás Raynaud-kórban szenvedő betegekre.

[ 14 ], [ 15 ]