A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Szkleroderma és vesekárosodás: diagnózis
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szkleroderma laboratóriumi diagnózisa és a vesekárosodás
Egy laboratóriumi vizsgálat betegeken szisztémás scleroderma felfedheti anémia, mérsékelt növekedése ESR, leukocytosis vagy leukopenia, hyperproteinemia a hipergammaglobulinémiával, emelkedett C-reaktív protein és a fibrinogén. Immunológiai vizsgálat eredményei azt mutatják antinukleáris faktor (80% -ánál), rheumatoid faktor (főleg olyan betegeknél, Sjögren-szindróma) és a specifikus antinukleáris „scleroderma” antitestek. Ezek a következők:
- antitopizomeraznye (korábbi nevén HTH-Scl-70), amelyet elsősorban a szisztémás scleroderma diffúz bőr formájánál észleltek;
- antikenterikus - a szisztémás scleroderma korlátozott formájában szenvedő betegek 70-80% -ánál;
- anti-RNS polimeráz - a vesekárosodás magas gyakoriságával jár.
A scleroderma vesebetegség jellemzi megnövekedett plazma renin aktivitás, ami néhány esetben még akkor is észleli enyhe magas vérnyomás vagy a normális vérnyomás. A betegek 30% -ánál scleroderma igaz nephropathia fejleszt mikroangiopátiás hemolitikus anémia, hogy lehet diagnosztizálni alapján hirtelen drasztikusan csökkent a hemoglobin és hematokrit, retikulocitózis koncentrációjának növelése a bilirubin és a laktát-dehidrogenáz (LDH) vérszérumban és shizotsitov kimutatására perifériás vérkenet.
A szkleroderma és a vesekárosodás instrumentális diagnózisa
A diagnózis a mikrokeringési vaszkuláris léziók szisztémás scleroderma segítségével széles-mező módszerrel körömágyban capillaroscopy, amely lehetővé teszi, hogy észleli bővítése és tekervényességének kapilláris hurkok, csökkentése kapilláris hálózat (számának csökkenése a hajszálerek, „avascularis mező”).
Értékelje a feltétele a vese véráramlás lehetővé teszi egy modern, nem-invazív eljárás, Doppler ultrahang intrarenális artériák, amelyen keresztül sikerül azonosítani megsértése, még mielőtt a fejlesztés a klinikai megnyilvánulásai scleroderma nephropathia.
A szkleroderma differenciáldiagnózisa
A szisztémás scleroderma diagnózisának megfogalmazásában döntő jelentőségű a betegség klinikai tünete. Az Amerikai Rheumatológiai Szövetség a szisztémás szkleroderma egyszerű diagnosztikai kritériumát javasolta, többek között:
- "Nagy" kritériumok:
- proximális szkleroderma - skleroderma bőrelváltozások a metakarpophalangealis ízületekhez közel, a mellkasra, a nyakra és az arcra kiterjedve;
- "Kis kritériumok":
- acroscleroderma;
- digitális ujjak vagy hegek az ujjak körömfalanx palmáris felszínén;
- a tüdő bilaterális bazális fibrózisa.
A szkleroderma diagnózisa nagy és legalább két kritérium kombinációján alapul. A veseelégtelenség jeleinek megjelenése a szisztémás szkleroderma kialakult diagnózisában szenvedő betegekben a szkleroderma nephropathia kialakulását jelzi. A valódi szkleroderma vese diagnózisa nem kétséges az akut veseelégtelenség kialakulásával, súlyos vagy rosszindulatú artériás hipertónia kombinációjával szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél. Azonban ugyanazon klinikai kép, amely a betegség debütálásában alakult ki, még a szisztémás scleroderma diagnózisának ellenőrzését megelőzően, jelentős diagnosztikai nehézségeket is jelent. Ebben a helyzetben, a diagnózis segíthet tisztázni a jellegzetes hármas korai jelei szisztémás szklerózis: Raynaud-szindróma, ízületi szindróma (gyakran - polyarthralgia) és feszes bőr ödéma. Ezenkívül fontos specifikus antitestek - anti-centromerikus, antitomer, anti-RNS polimeráz kimutatása. Az antitestek utolsó két csoportját leggyakrabban a szisztémás scleroderma diffúz bőrformáján mutatják ki, és kedvezőtlen prognózissal járnak együtt.
Egy másik fontos diagnosztikai eljárás ebben az esetben a vese biopszia. Ez lehetővé teszi, hogy különbséget igaz scleroderma vesét a más betegségek, amelyek akkor jelentkeznek akut veseelégtelenség - akut interstitialis nephritis, hemolitikus urémiás sindroma.Hronicheskuyu scleroderma nefropátia meg kell különböztetni a hatóanyag vesebetegség, a fejlesztés, amely lehetséges kezelésére szisztémás szklerózis penicillamin. Penicillamin kezelés okozhat a nefrotikus szindróma, egyes esetekben jelei renális diszfunkció. Morfológiailag ezáltal képet mutatnak a membrános nefropátia. Eltávolítása a gyógyszer, majd növekvő dózisú prednizolon megszűnéséhez vezet a nephrosis szindrómát, a eltűnése proteinuria és a veseműködés normalizálása.
[