A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Scleroderma és vesekárosodás - Diagnózis
Utolsó ellenőrzés: 03.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szkleroderma és a vesekárosodás laboratóriumi diagnosztikája
A szisztémás szklerodermában szenvedő betegek laboratóriumi vizsgálata kimutathat vérszegénységet, mérsékelt ESR-emelkedést, leukocitózist vagy leukopéniát, hiperproteinémiát hipergammaglobulinémiával, emelkedett C-reaktív protein és fibrinogén szintet. Az immunológiai vizsgálat antinukleáris faktort (a betegek 80%-ánál), reumatoid faktort (főleg Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknél) és specifikus antinukleáris "szkleroderma" antitesteket mutat ki. Ezek a következők:
- antitopoizomeráz (korábbi név - aHTH-Scl-70), amelyet főként a szisztémás szkleroderma diffúz bőrformájában észleltek;
- anticentromer - a szisztémás szkleroderma korlátozott formájával rendelkező betegek 70-80%-ánál;
- anti-RNS polimeráz - a vesekárosodás magas előfordulásával jár.
A szkleroderma nephropathiát a plazma reninszintjének emelkedése jellemzi, amely egyes esetekben enyhe artériás hipertóniában vagy normál artériás nyomásban szenvedő betegeknél is kimutatható. A valódi szkleroderma nephropathiában szenvedő betegek 30%-ánál mikroangiopátiás hemolitikus anémia alakul ki, amelyet a hemoglobin és a hematokrit szintjének hirtelen, éles csökkenése, retikulocitózis, a bilirubin és a laktát-dehidrogenáz (LDH) koncentrációjának emelkedése a vérszérumban, valamint a schistocyták perifériás vérkenetben történő kimutatása alapján lehet diagnosztizálni.
A szkleroderma és a vesekárosodás instrumentális diagnosztikája
A szisztémás szkleroderma mikrocirkulációs érkárosodásának diagnosztizálására a körömágy széles mezőjű kapillaroszkópiájának módszerét alkalmazzák, amely lehetővé teszi a kapilláris hurkok tágulásának és kanyargósságának azonosítását, a kapilláris hálózat csökkenését (a kapillárisok számának csökkenése, „avaszkuláris mezők”).
Az intrarenális artériák ultrahangos dopplerográfiájának modern, nem invazív módszere lehetővé teszi a vese véráramlásának állapotának felmérését, amelynek segítségével a szkleroderma nefropátia klinikai megnyilvánulásainak kialakulása előtt is azonosíthatók a rendellenességek.
A szkleroderma differenciáldiagnózisa
A szisztémás szkleroderma diagnosztizálásában a betegség klinikai tünetei döntő fontosságúak. Az Amerikai Reumatológiai Társaság egyszerű diagnosztikai kritériumokat javasolt a szisztémás szkleroderma kezelésére, beleértve:
- „nagy” kritériumok:
- proximális szkleroderma - a bőr metakarpofalangeális ízületeihez közeli szkleroderma elváltozása, amely a mellkasra, a nyakra és az arcra terjed;
- "kisebb kritériumok":
- szklerodaktília;
- digitális fekélyek vagy hegek az ujjak körömperceinek tenyéri felszínén;
- kétoldali bazális tüdőfibrózis.
A szkleroderma diagnózisa egy fő és legalább két mellékkritérium kombinációján alapul. A vesekárosodás jeleinek megjelenése a szisztémás szkleroderma diagnózisával rendelkező betegeknél a szkleroderma nephropathia kialakulását jelzi. A valódi szkleroderma vese diagnózisa kétségtelenül megalapozott akut veseelégtelenség és súlyos vagy rosszindulatú artériás magas vérnyomás kialakulása esetén szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél. Azonban ugyanaz a klinikai kép, amely a betegség kezdetén alakult ki, még a szisztémás szkleroderma diagnózisának megerősítése előtt, jelentős diagnosztikai nehézségeket okoz. Ebben a helyzetben a szisztémás szkleroderma korai jeleinek jellegzetes triásza segíthet a diagnózis tisztázásában: Raynaud-szindróma, ízületi szindróma (általában polyarthralgia) és sűrű bőrödéma. Ezenkívül nagy jelentőséggel bír a specifikus antitestek - anticentromer, antitopoizomeráz, anti-RNS polimeráz - kimutatása. Az antitestek utolsó két csoportját leggyakrabban a szisztémás szkleroderma diffúz bőr formájában észlelik, és kedvezőtlen prognózissal járnak.
Egy másik fontos diagnosztikai módszer ebben az esetben a vese biopszia. Ez segít megkülönböztetni a valódi szklerodermás vesét az akut veseelégtelenséggel járó egyéb betegségektől - akut intersticiális nephritis, hemolitikus urémiás szindróma. A krónikus szklerodermás nephropathiát meg kell különböztetni a gyógyszer okozta vesebetegségtől, amelynek kialakulása a szisztémás szkleroderma penicillaminnal történő kezelése során lehetséges. A penicillamin-terápia nephrotikus szindróma kialakulásához vezethet, egyes esetekben veseműködési zavar jeleivel. Morfológiailag ez a membrános nephropathia képét tárja fel. A gyógyszer abbahagyása, majd a prednizolon dózisának emelése a nephrotikus szindróma megszűnéséhez, a proteinuria eltűnéséhez és a vesefunkció normalizálódásához vezet.
[