A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Somatostatinoma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szomatosztatinomát (a Langerhans-szigetek szigmasejtes daganatát) először viszonylag nemrégiben, 1977-ben írták le, így a betegségre jellemző tünetegyüttes fogalma még nem alakult ki. A daganatok, a legtöbb esetben a karcinómák, szomatosztatint termelő D-sejtekből származnak. Az áttétek főként a májban képződnek. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a tünetek heterogenitása miatt a szomatosztatinomának egyáltalán nincs egyértelmű klinikai szindrómája. Jelenleg valamivel több mint 20, szomatosztatint termelő hasnyálmirigy- és nyombéldaganattal rendelkező beteget írtak le az irodalomban. Kétségtelen, hogy a sebészek korábban is találkoztak ezekkel a daganatokkal epekőbetegség miatti műtétek során, de csak most vált világossá, hogy ez nem véletlenszerű kombináció. Az epekőbetegség mellett a szomatosztatinomát cukorbetegség, hasmenés vagy zsírlerakódás, hipoklorhidria, vérszegénység és fogyás kíséri.
Nyilvánvalóan számos megnyilvánulás a szomatosztatin hasnyálmirigy enzimatikus működésére és a Langerhans-szigetek egyéb hormonjainak szekréciójára gyakorolt blokkoló hatásának eredménye, ezért ezt a tünetkomplexumot néha „gátló szindrómának” nevezik.
A szekréció jellege alapján leírt szomatosztatinok többsége polihormonálisnak bizonyult. Valószínű, hogy ez az egyik oka a betegség klinikai megnyilvánulásainak heterogenitásának.
A szomatosztatinómával jelentkező tünetek a szomatosztatin ismert hatásait tükrözik. A kóros glükóztolerancia az inzulinfelszabadulás gátlásával jár, amelyet nem kompenzál a glukagonszekréció egyidejű csökkenése. Az epekövesség fokozott előfordulása nagyrészt az epehólyag csökkent összehúzódási képességének köszönhető a szomatosztatin feleslegének hatása alatt (a betegeknél nagy, atóniás epehólyag van). A steatorrhea a hasnyálmirigy elégtelen exokrin működésének és a bélből történő felszívódás károsodásának az eredménye. A gyomor hipoklorhidriája a szomatosztatin savképző parietális sejtekre, valamint az antrum nyálkahártyájából a gasztrin felszabadulására gyakorolt gátló hatásának következménye.
A szomatosztatinóma diagnózisa a plazma peptidszintjének emelkedése alapján történik. Kétes esetekben provokációs tesztet kell végezni tolbutamiddal, amely serkenti a szomatosztatin felszabadulását.
A műtét után általában ismételt citosztatikus terápiára van szükség streptozotocinnal és 5-fluorouracillal.
[ Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?