A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Szomatosztatinoma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 12.02.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Ez az első alkalom szomatosztatinómát (Sigma-sejtes tumor, a Langerhans-szigetek) ismertet viszonylag a közelmúltban - 1977-ben, így az ötlet a szindróma a betegség, még nem alakult. A tumorok, a legtöbb esetben karcinómák, szomatosztatin-képző D-sejtekből származnak. A metasztázis elsősorban a májban fordul elő. Egyes szerzők a tünetek heterogenitása miatt úgy vélik, hogy egyáltalán nincs egyértelmű szomatosztatinoma klinikai tünetegyüttes. A szakirodalomban jelenleg csak kevéssel több mint 20 beteget mutatnak ki a hasnyálmirigy és a duodenum szomatosztatin-szekretáló daganataival. Kétségtelen, hogy a sebészek korábban a cholelithiasisban szenvedő krónikákkal szembesültek, de csak most nyilvánvalóvá vált, hogy ez nem véletlen kombináció. A cholelithiasis mellett a szomatosztatinok cukorbetegséget, hasmenést vagy steatorrheát, hipoklórhidrátot, vérszegénységet, súlycsökkenést mutatnak.
Úgy tűnik, sok megnyilvánulásai az eredménye a blokkoló hatása a szomatosztatin a enzimatikus funkciója a hasnyálmirigy és a más hormonok szekrécióját a Langerhans-szigetek, így ez a tünet összetett néha nevezik „gátló-szindróma”.
A szomatosztatin által leírt váladék nagy része polimormonális jellegű. Valószínű, hogy ez az egyik oka a betegség klinikai megnyilvánulásainak heterogenitásának.
A szomatosztatinománál fellépő tünetek a szomatosztatin ismert hatásait tükrözik. A patológiás glükóz tolerancia az inzulin felszabadulás gátlásával jár, amelyet nem ellensúlyoz a glukagon szekréció egyidejű csökkenése. A kolelitiás megbetegedések gyakoriságának növekedése nagyrészt az epehólyag összehúzódási képessége miatt következett be, amelyet a túlzottan termelt szomatosztatin csökkent (a nagy atonikus epehólyag betegekben szerepel). A Stethorrhea-t az elégtelen exokrin hasnyálmirigy-funkció és az intesztinális abszorpció károsodása okozza. A gyomor-hipoklórhidria a szomatosztatin gátló hatása a savképző parietalis sejtek gátló hatására, valamint a gasztrin felszabadítására a gyomor antrumának nyálkahártyájával.
A szomatosztatinoma diagnózisa a plazma emelkedett peptidszintjének bizonyítéka. Bizonytalan esetekben provokációs próbát kell végezni tolbutamiddal, amely stimulálja a szomatosztatin felszabadulását.
A műtét után rendszerint streptozotocin és 5-fluorouracil citosztatikus terápia szükséges.
[Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?