A Takayasu-kór diagnózisa

A Takayasu-kór diagnózisa tipikus klinikai tüneteken és instrumentális kutatási adatokon alapul.

A nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-kór) osztályozási kritériumai gyermekeknél

Kritériumok	Pontosítás
Pulzus nélküli szindróma	A pulzus és a vérnyomás aszimmetriája (több mint 10 Hgmm) a végtagokban, pulzus hiánya egy vagy két radiális vagy más artériában
Az aorta és a nagy artériák patológiájának instrumentális megerősítése	Deformáció - szűkület, aneurizma az ívben, a leszálló és a hasi aortában és/vagy a száj környékén vagy az abból elágazó artériák proximális szakaszain
Patológiai érrendszeri zajok	A carotis, a subclavia, a femoralis artériák és a hasi aorta feletti auscultáció során hallható éles zörejek
Intermittáló claudicatio szindróma	Aszimmetrikus fájdalom és fáradtság a disztális lábizmokban, amely megerőltetéskor jelentkezik
Artériás hipertónia szindróma	A betegség lefolyása alatt a vérnyomás tartós emelkedése
Megnövekedett ESR	Az ESR tartós, 33 mm/h feletti emelkedése több mint 3 hónapig

A diagnózis felállításához 4 vagy több kritérium megléte elegendő.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Takayasu-kór klinikai diagnózisa

A gyakorlatban a nem specifikus aortoarteritis diagnózisát gyakrabban csak akkor állítják fel, ha a pulzus vagy a vérnyomás aszimmetriáját (hiányát) észlelik, átlagosan a betegség második évének végére. A megfigyelések azonban a korábbi diagnózis lehetőségét mutatják, feltéve, hogy a fókusz a lokális keringési elégtelenség keresése egy olyan lánynál (különösen 10 év felett), akinek ismeretlen okból emelkedett az ESR-je.

Nem specifikus aortoarteritisz esetén a gondos vizsgálat, a pulzus tapintása és a vérnyomás mérése a karokban és lábakban, az aorta mentén és a fő artériák (kulcscsont alatti, carotis, femoralis) feletti hallgatózás, a klinikai tünetek összehasonlítása az érkárosodás lehetséges lokalizációjával, valamint a műszeres vizsgálatok eredményei lehetővé teszik egy korábban nem meghatározott diagnózis megerősítését.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Takayasu-kór laboratóriumi diagnosztikája

Általános vérvizsgálat. Az akut fázisban mérsékelt vérszegénységet, neutrofil leukocitózist és megnövekedett ESR-t (40-70 mm/h) állapítanak meg.

Biokémiai vérvizsgálat. Veseelégtelenség esetén a vese érrendszeri károsodása esetén a vérszérumban a nitrogéntartalmú hulladék és a kálium szintjének emelkedését észlelik.

Immunológiai vérvizsgálat. Az akut fázisban a C-reaktív protein tartalmának növekedését határozzák meg, antikardiolipin antitestek mutathatók ki.

Általános vizeletvizsgálat. Átmeneti proteinuria lehetséges.

Takayasu-kór instrumentális diagnosztikája

EKG. A koszorúerek károsodása esetén iszkémiás változások észlelhetők a szívizomban.

EchoCG. A felszálló aorta sérülése esetén az aorta érintett szakaszának lumenének átmérőjének növekedését és a fal egyenetlen vastagodását határozzák meg. Az aorta lumenének jelentős növekedésével az aorta billentyű relatív elégtelensége figyelhető meg.

Vese ultrahangvizsgálata. Veseartéria-károsodás esetén lehetőség van a veseartéria változásainak vizualizálására és a vese méretének változásainak kimutatására.

Dopplerográfia. A duplex szkennelés a legkényelmesebb módszer a nem specifikus aortoarteritisben előforduló érrendszeri elváltozások kimutatására. Nélkülözhetetlen a betegség korai szakaszában, nem invazív, és nemcsak az ér vizualizálását teszi lehetővé, hanem a lineáris és volumetrikus véráramlási sebesség, az ellenállási index egyidejű értékelését is.

A CT lehetővé teszi az érfal vastagságának felmérését, az aneurizmák, beleértve a disszekciókat is, és a képződött trombusok vizualizálását,

A röntgenkontraszt angiográfia megbízható információt nyújt az obliteráló artériás betegségekről, az érfal szerkezetéről és az elváltozás témájáról. Sebészeti beavatkozást terveznek.

Takayasu-kór differenciáldiagnózisa

A differenciáldiagnózist a kezdeti időszakban reuma, Henoch-Schönlein-kór, noduláris polyarteritis, egyéb reumás betegségek és a fő erek veleszületett patológiája esetén végzik.

Reuma esetén, ellentétben a nem specifikus aortoarteritisszel, aszimmetrikus, átmeneti, illékony polyarthritis figyelhető meg. A szívelégtelenség általában ismételt rohamokkal alakul ki szívbetegség vagy aktuális szívbelhártya-gyulladás hátterében.

A Henoch-Schönlein-kórral ellentétben a nem specifikus aortoarteritisben a vérzéses kiütés aszimmetrikusan helyezkedik el, polimorf elemekkel, szív- és érrendszeri tünetekkel kombinálva; a hasi fájdalom nem a betegség első napjaiban, hanem több hónap után alakul ki.

A noduláris polyarteritisre nem jellemző az aszimmetria vagy a pulzus és a vérnyomás hiánya, valamint a szívelégtelenség. Ugyanakkor a Takayasu-kórban szenvedő betegeknél nem jelentkeznek olyan tünetek, mint a csomók, a livedo, a bőr és a nyálkahártyák nekrózisa, a polyneuritis.

Amikor pulzus- és vérnyomásaszimmetriát észlelnek, valamint kiegészítő műszeres módszerekkel kimutatják az aorta és ágainak deformitását, a Takayasu-kórt megkülönböztetik a fő erek veleszületett patológiájától, amelyet nem jellemez a hosszan tartó láz, izom- és ízületi fájdalom, kiütés, látáskárosodás vagy hasi fájdalom. Az aorta veleszületett deformitása általában klinikailag tünetmentes.

Az aortitisz néhány reumatikus betegség - reuma, reumatoid artritisz, szeronegatív spondyloarthritis, Behcet-kór - ritka megnyilvánulásaként jelentkezik. A differenciáldiagnosztikában a tipikus klinikai kép mellett az elváltozás lokalizációját is figyelembe veszik. A felsorolt betegségekben a gyulladásos változások csak az aortaív proximális részére terjednek ki, egyes esetekben aortabillentyű-elégtelenség alakul ki.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]