Tartós eruptív erythema: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A perzisztáló erythema a leukocitoklasztikus vaszkulitisz lokalizált formájának tekinthető, bár a betegség végleges helyét még nem határozták meg. Megkülönböztetnek egy tünetekkel járó formát, amely gyógyszerek alkalmazásával és különféle betegségekkel (fekélyes vastagbélgyulladás, fertőzések, polyarthritis) jár, valamint egy sokkal ritkább idiopátiás formát. Feltételezik a perzisztáló erythema és a paraproteinémia közötti lehetséges összefüggést. J. Herzberg (1980) az Urbach-féle extracelluláris koleszterózist a perzisztáló erythema egy változatának nevezi. Izolált családi eseteket írtak le. Klinikailag a perzisztáló erythema protuberans rózsaszínes vagy vöröseskék csomók formájában jelentkezik, amelyek gyakran csoportokban helyezkednek el az ízületek közelében (különösen a kézfej hátsó részén, a térd- és könyökízületek területén), és szabálytalan, néha gyűrű alakú, nagy plakkokba egyesülnek, gyakran középen bemélyedéssel, ami a gyűrűs granulomához hasonlóvá teszi őket. Lehetségesek fekélyek, bullózus és vérzéses kiütések, fertőzés esetén pedig vegetáció kialakulása. A visszafejlődött gócok helyén hiperpigmentáció marad. A perzisztáló erythema protuberans típusú bőrelváltozások Sweet-szindrómában megfigyelhetők.

A patomorfológiát az allergiás vaszkulitisz jelei jellemzik, azaz az érfalak destruktív változásai és azok infiltrációja, valamint a perivaszkuláris szövetek infiltrációja főként neutrofil granulocitákkal, karyorrhexis jelenséggel. A dermis felső harmadának kis ereiben az endotheliociták duzzanata, fibrinoid változások figyelhetők meg, különösen a friss elemekben, és neutrofil granulociták infiltrációja. Az idősebb elemekben az erek hialinózison mennek keresztül, ami a betegségre jellemző. A neutrofil granulociták mellett limfociták és hisztiociták is találhatók az infiltrátumban. Ezt követően az erekben és a dermisben a rostos elváltozások dominálnak, de itt is előfordulhatnak különböző intenzitású, fokális gyulladásos infiltrátumok, amelyek sejtjei között helyenként leukoklázia is meghatározható. Az extracelluláris koleszterinlerakódások változó mennyiségben lehetnek jelen, ami egyes elváltozások sárga színével jár. Jelentős koleszterinlerakódások esetén a betegség egy speciális változatát különböztetik meg - az extracelluláris koleszterózist, amely nem kapcsolódik a lipidanyagcsere zavaraihoz, hanem valószínűleg a súlyos szövetkárosodás eredménye, extra- és intracelluláris koleszterinlerakódásokkal.

Hisztogenezis. A legtöbb betegnél keringő immunkomplexek, emelkedett IgG vagy IgM szint figyelhető meg, és az esetek 50%-ában a neutrofil kemotaxis zavara áll fenn. Az immunperoxidáz módszerrel végzett közvetlen immunfluoreszcencia kimutatja a G, A, M és C3 immunglobulinok komplement komponenseinek lerakódásait az elváltozások erei körül. Egyes betegek IgA vagy IgG monoklonális gammopátiában vagy mielomában szenvednek. A betegség kialakulásában fertőző ágensek, különösen a streptococcus és az E. coli antigének gyaníthatóan szerepet játszanak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]