Terhesség és vérbetegségek

Hemoblasztózisok

A „hemoblasztózisok” kifejezés számos olyan daganatot foglal magában, amelyek vérképző sejtekből és szervekből képződnek. Ezek közé tartozik a leukémia (akut és krónikus), a limfogranulomatózis és a nem-Hodgkin limfómák.

Az akut limfoblasztos leukémia és az akut mieloblasztos leukémia a vérképző szövet daganatai, melyekre jellemző, hogy éretlen blasztsejtek szivárognak be a csontvelőbe anélkül, hogy hajlamosak lennének vérsejtekké differenciálódni.

Nagyon ritkák terhes nőknél. Előfordul, hogy akut limfocitás leukémiában szenvedő betegeknél, akik gyermekkorukban betegedtek meg, és a kezelésnek köszönhetően remissziót értek el, terhesség következik be. Az akut mieloleukémia főként felnőtteket érint, ezért a betegségnek ez a formája valamivel gyakoribb a terhes nőknél, bár általában is ritka jelenség. Előfordul, hogy a leukémia először a terhesség alatt jelentkezik.

Az etiológia ismeretlen. A betegség génmutációkon alapul, amelyeket valószínűleg ionizáló sugárzás, kémiai toxinok, vírusok vagy örökletes tényezők okoznak.

A diagnózis a vérkenetek és a csontvelő-aspirátum citomorfológiai vizsgálatán alapul.

A terhesség és a szülés általában súlyosbítja a leukémia lefolyását, és tartós remisszióban lévő betegeknél kiújulást okozhat. Az állapot jelentős romlása, gyakran az anyai halálozás, leggyakrabban a szülés után következik be. A leukémia hátrányosan befolyásolja a terhesség lefolyását. Jelentősen megnő a spontán vetélések, a koraszülések, a méhen belüli növekedési retardáció és a perinatális halálozás gyakorisága. A magzati halál általában az anya halálával jár. Általánosságban elmondható, hogy az anya terhességének kimenetelére vonatkozó prognózisa kedvezőtlen.

Az akut leukémia terhességkezelésének taktikája még nem végleges. Véleményünk szerint a terhességet mind korán, mind későn meg kell szakítani. Csak akkor indokolt a terhesség meghosszabbítása a magzat életképessé válásáig, ha a betegséget 28 hét után észlelik. Az alapbetegség kemoterápiáját a terhesség alatt elfogadhatatlannak tartjuk.

Van egy másik nézőpont is, amely szerint a kemoterápiát terhesség alatt kell felírni, kivéve az első trimesztert.

A terhesség és a szülés megszakítását konzervatív módon kell végezni, a vérzés és a gennyes-gyulladásos szövődmények gondos megelőzésével.

A krónikus leukémiák olyan csontvelődaganatok, amelyekben az érett vérsejtek differenciálódnak.

A krónikus mielogén leukémiát váltakozó remissziók és exacerbációk jellemzik blasztos krízisek formájában. A betegség specifikus markere az úgynevezett Philadelphia-kromoszóma, amely minden leukémiás sejtben jelen van.

A terhesség kihordása ellenjavallt: magas a terhesség spontán megszakadásának, a koraszülésnek és a perinatális halálozásnak a gyakorisága.

A buszulfánnal végzett specifikus kezelés terhes nőknél ellenjavallt, ezért ha a lehető leghamarabb fel kell írni, a terhességet meg kell szakítani. A várandós taktika és a gondos megfigyelés csak a betegség tartós remissziója esetén, valamint a terhesség késői szakaszában lehetséges, amikor a magzat életképessége már veszélyben van.

A szülés módját a lép állapota határozza meg: a splenomegaliában szenvedő betegeknek (az esetek túlnyomó többségében) császármetszést kell végezni; kis lép esetén a természetes szülőcsatornán keresztüli szülés lehetséges.

Hemoblastózis minden esetben a szoptatás ellenjavallt.

Limfogranulomatózis (Hodgkin-kór)

A limfogranulomatózis (Hodgkin-kór) egy extramedulláris hemoblastózis, amely a belső szervek nyirokcsomóit és nyirokszövetét érinti. Általában reproduktív korú embereknél alakul ki. A terhes nőknél sokkal gyakoribb, mint a leukémia.

Az etiológia és a patogenezis nem teljesen ismert. A granulómák a nyirokcsomókban képződnek, amelyek óriás (akár 80 µm átmérőjű), többmagvú Berezovsky-Sternberg sejteket és specifikus nagyméretű, egymagvú Hodgkin-sejteket tartalmaznak. Az immunitás károsodik, elsősorban a sejtes kapcsolat.

A limfogranulomatózis nemzetközi osztályozása az érintett nyirokcsomók számán és elhelyezkedésén, valamint az általános klinikai tünetek jelenlétén alapul:

• I. szakasz - egy nyirokcsomó vagy egy nyirokcsomócsoport károsodása; 
• II. szakasz - a rekeszizom egyik oldalán található több nyirokcsomó-csoport károsodása;
• III. szakasz - a rekeszizom mindkét oldalán található nyirokcsomók vagy a rekeszizom feletti nyirokcsomók és a lép károsodása;
• IV. szakasz - a belső szervek (máj, vesék, tüdő stb.) és a csontvelő nyirokcsomóinak károsodása.

Minden szakaszban megkülönböztetünk egy A alcsoportot (nincsenek általános betegségmegnyilvánulások) vagy B alcsoportot (a testhőmérséklet emelkedése, éjszakai izzadás, a testsúly 10%-os vagy annál nagyobb csökkenése hat hónap alatt).

A diagnózis az érintett nyirokcsomók biopsziáinak szövettani vizsgálatán alapul, a patognomikus Berezovsky-Sternberg sejtek azonosításával.

A terhességnek kevés hatása van a limfogranulomatózis lefolyására, ahogyan az utóbbinak is kevés hatása van a lefolyására.

Figyelembe véve azonban a specifikus kezelés (sugárterápia vagy kemoterápia) mielőbbi megkezdésének sürgős szükségességét, a terhesség csak a betegség stabil remissziója (vagy akár gyógyulása) esetén megengedhető. A limfogranulomatózis elsődleges kimutatása vagy kiújulása esetén a terhességmegszakítás mind a 12. hét előtt, mind a későbbi stádiumokban indokolt. Ha a betegséget 22 hét után észlelik, a nő kielégítő általános állapota mellett, a terhesség meghosszabbítható a kezelés megkezdésének a szülés utáni időszakra való elhalasztásával. A betegség stádiumától és időtartamától (remisszió vagy kiújulás) függetlenül a szoptatást le kell állítani.

A szülés természetes szülőcsatornán keresztül történik.

A limfogranulomatózisban szenvedő nők gyermekei egészségesen születnek, és ezt követően normálisan fejlődnek.

Trombocitopénia

A trombocitopénia a vérlemezkék számának csökkenése a perifériás vérben 150*10 ⁹ /l alá a vérlemezkék korlátozott termelése vagy fokozott pusztulása miatt.

Az esetek túlnyomó többségében a thrombocytopeniát autoimmun folyamat, bizonyos gyógyszerek (tiazid diuretikumok, ösztrogének, heparin, trimetoprim/szulfametoxazol, daganatellenes szerek) vagy etanol hatása, masszív vérátömlesztés, mesterséges keringés okozza. Az egészséges nők körülbelül 3-5%-ánál tapasztalható mérsékelt thrombocytopenia a terhesség alatt (terhességi thrombocytopenia), amely általában nem okoz súlyos szövődményeket az anyában és a magzatban.

A legnagyobb klinikai jelentőséggel a krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpura rendelkezik, egy autoimmun betegség, amely leggyakrabban reproduktív korú nőknél alakul ki.

A terhes nőknél az előfordulási gyakoriság 0,01-0,02%.

Az etiológia és a patogenezis a szervezetben termelődő vérlemezke-ellenes antitesteken alapul, amelyek a vérlemezkékhez kötődve elősegítik azok eltávolítását a vérből és a lép makrofágok általi pusztulását. A diagnózis az anamnézisen (a betegség kialakulása a terhesség előtt), a thrombocytopenia kialakulásához vezető egyéb okok kizárásán alapul. Gyakran kimutathatók vérlemezke-ellenes antitestek, valamint kardiolipin elleni antitestek.

A terhességnek csekély hatása van az idiopátiás thrombocytopenia lefolyására, bár a betegség terhesség alatti súlyosbodása nem ritka. Leggyakrabban a súlyosbodás a terhesség második felében jelentkezik. Életveszélyes vérzést általában nem figyelnek meg. Gyakran a terhesség alatt következik be teljes klinikai és hematológiai remisszió.

A vérlemezke-ellenes antitestek átjuthatnak a méhlepényen, és trombocitopéniát okozhatnak a magzatnál. Azonban nem találtak összefüggést az anya vérében lévő vérlemezkék száma, a vérlemezke-ellenes antitestek szintje, valamint a magzat és az újszülött trombocitopéniájának mértéke között. Az idiopátiás trombocitopénia perinatális halálozása szignifikánsan magasabb, mint az átlagpopulációban, de okai nem mindig kapcsolódnak vérzéses szövődményekhez.

Az idiopátiás trombocitopéniás purpura nem ellenjavallata a terhességnek, és súlyosbodása semmilyen esetben sem igényli a terhesség megszakítását vagy a koraszülést. Épp ellenkezőleg, a betegség súlyosbodását az aktív beavatkozások, beleértve a szülés megindítását is, ellenjavallatának kell tekinteni.

A terhességvezetés taktikája gondos, dinamikus klinikai és laboratóriumi megfigyelésből, kezelésből, a spontán szülés megkezdésének megvárásából és a természetes szülőcsatornán keresztül történő világra hozatalra való törekvésből áll. Ha nincs vérzéses szindróma (petechiák, bőrzúzódások, orr- vagy ínyvérzés stb.), és a perifériás vérben a vérlemezkék száma meghaladja az 50-109 ^/ l-t, speciális prenatális felkészítést nem végeznek.

Kezelés. Vérzéses tünetek jelentkezése vagy a vérlemezkeszám 50* 109 ^/ l alá csökkenése (még vérzés teljes hiányában is) kortikoszteroidok adagolását igényli.

A per os szedett prednizolont általában 50-60 mg/nap dózisban írják fel. Miután a vérlemezkeszám 150*109 ^/ l-re emelkedett, a prednizolon adagját fokozatosan csökkentik fenntartó dózisra (10-20 mg/nap). Terhesség alatt nagyon ritkán és csak akkor végeznek lépeltávolítást, ha a glükokortikoid terápia hatástalan. Életveszélyes vérzés esetén vérlemezke-koncentrátumot adnak be. A vérzés megelőzésére aminokapronsavat, frissen fagyasztott (antihemofil) plazmát és nátrium-etamsilátot alkalmaznak. Vérlemezke-koncentrátum profilaktikus adása ritka esetekben indokolt, ha a vérlemezkeszám jelentős növekedése a szülés időpontjáig nem érhető el. A kérdést minden egyes esetben hematológus dönti el.

Trombocitopátiák

A trombocitopátia egy hemosztázis-zavar, amelyet a vérlemezkék minőségi alulműködése vagy diszfunkciója okoz normális vagy enyhén csökkent számuk mellett. A trombocitopátia jellemzői a vérlemezkék tulajdonságainak stabil zavara, a vérzéses szindróma súlyossága és a perifériás vérben lévő vérlemezkék száma közötti eltérés, valamint más örökletes rendellenességekkel való gyakori kombináció.

Különbséget tesznek veleszületett (örökletes) és szerzett trombocitopénia között. Az előbbiek közé tartoznak a patológia dezaggregációs formái, a III. faktor hiánya vagy csökkent elérhetősége (a vérlemezke-adhézió és -aggregáció jelentős zavara nélkül), valamint a komplex vérlemezke-diszfunkciók más veleszületett rendellenességekkel kombinálva. Szerzett (tüneti) trombocitopénia hemoblasztózisokban, _B12-vitamin -hiányos vérszegénységben, urémiában, DIC-szindrómában és fibrinolízis aktivációjában, májcirrózisban vagy krónikus hepatitiszben stb. figyelhető meg.

A terhesség általában kedvezően zajlik, de a szülést vérzés bonyolíthatja.

A diagnózis a vérlemezkék adhéziós tulajdonságainak, a vérlemezkéken belüli anyagok felszabadulásának reakciójának, a vérlemezkék számának és morfológiai jellemzőinek, valamint a tromboplasztin aktivitásának vizsgálatán alapul.

A kezelés tüneti. Aminokaproinsavat, ATP-t, magnézium-szulfátot és riboxint alkalmaznak. Életveszélyes vérzés esetén a választott gyógyszer a vérlemezke-koncentrátum (a beteg izoszenzitizációjának elkerülése érdekében a donort a HLA-rendszer szerint kell kiválasztani). Ha a vérzés nem állítható el, méh eltávolítást alkalmaznak.