Tholos-Hunt szindróma

A felső orbitális hasadás szindróma, patológiás oftalmoplegia - mindez nem más, mint a Tholos Hunt-szindróma, amely a felső orbitális hasadék struktúráinak elváltozása. A folyamat általában az orbitális ereket (artériás és vénás), az idegrostokat (okulomotoros, trochleáris, abducens idegeket, valamint a trigeminus ideg első ágát) és a közeli barlangos sinust foglalja magában. A betegség viszonylag ritka és meglehetősen nehéz patológiának minősíthető a diagnózisban. [1]

Járványtan

A Tholos Hunt szindrómát nem is olyan régen írták le: körülbelül 70 évvel ezelőtt. Ezt Tolos E. Spanyol ideggyógyász doktor tette meg. Néhány évvel később a munkát kiegészítette egy angol, W. Hunt szemész doktor. A kutató orvosok neve vált a szindróma nevének alapjául.

A Tholos Hunt szindróma férfiaknál és nőknél egyaránt azonos gyakorisággal fordul elő. A patológia általában egyoldalú, és a bal vagy a jobb oldalon egyaránt azonos. Kétoldalú szindróma lehetséges, de csak elszigetelt esetekben fordul elő.

A betegek átlagos életkora 50 év. Általánosságban elmondható, hogy a Tholos Hunt-szindróma 15-85 éves korban regisztrálható. A betegek többsége idős korosztályba tartozik: a betegség kialakulását elősegítik a többszörös szív- és érrendszeri rendellenességek, valamint az életkorral összefüggő szöveti változások.

A betegség leggyakoribb tünete a klasszikus migrénes roham megnyilvánulása: az embernek az egyik oldalon hirtelen lüktető fejfájása van, "lövöldözés" vagy "csavarodás", a pályára besugárzás. Mivel a Tholos Hunt-szindróma tipikus specifikus tünetei hiányoznak, a patológiát gyakran "neurológiai kaméleonnak" nevezik: a diagnózis összetett, sok más betegségtől megkülönböztetést igényel.

A Tholos Hunt-szindrómában szenvedő betegeket rendszeresen a világ különböző országaiban találják meg, területi vagy szezonális jellemzők nélkül. Az előfordulási arány 0,3-1,5 eset / 1 millió lakos. [2]

Okoz tholos-Hunt szindróma

A Tholos Hunt-szindróma kialakulásának okainak azonosítása során a tudósok a következő tényeket fedezték fel:

• a legtöbb esetben a betegséget a barlangi sinus külső falának immungyulladása váltotta ki;
• egyes esetekben az érrendszeri rendellenességek, az agy daganatos folyamatai (primer és szekunder formák), lokalizált koponyaűri pachymeningitis, orbitális myositis, periarteritis nodosa és thavbus képződés voltak a kavernus sinusban;
• A betegek körülbelül 30% -ában nem lehet megállapítani a rendellenesség okát, ezért az idiopátiás Tholos Hunt-szindróma diagnózisát felállították.

Vizsgáljuk meg ezeket az állítólagos okokat részletesebben.

• A szindróma autoimmun fejlődése mind a hipotermiával, mind a közelmúltbeli fertőző patológiákkal, mind a mély stresszel jár. A betegség autoimmun formáját a következők jellemzik: akut megjelenés, visszatérő lefolyás, a glükokortikoszteroid terápia magas hatékonysága. A betegség ezen formája a férfiaknál gyakoribb.
• A vaszkuláris rendellenességek gyakran dekompenzált artériás hipertóniában fordulnak elő. Gyakrabban a nők betegek. A betegség akutan kezdődik, a fájdalom mérsékelt, gyakorlatilag nincs exoftalmás és kemózis megnyilvánulása.
• A Tholos Hunt-szindróma kialakulásához vezető daganatfolyamatok között gyakoribbak voltak az elsődleges agydaganatok, a tüdőben, hörgőkben, prosztatában vagy a kutya melanómájának áttétjeiben előforduló elsődleges gócokkal rendelkező metasztatikus daganatok.
• A lokalizált koponyaűri pachymeningitis a szindróma akut megjelenését okozza agyi és meningealis tünetek hiányában, exophthalmos nélkül. A diagnózist morfológiailag biopszia igazolja.
• Az orbitális myositis szubakut kezdetet okoz, intenzív fájdalommal és exoftalmussal, kifejezett kemózissal és kettős látással.
• A kavernosus sinus trombózis provokálja a teljes oftalmoplegia kialakulását. A diagnózist mágneses rezonancia képalkotás igazolja.
• A periarteritis nodosa néhány hónappal a betegség megjelenése után Tholos Hunt szindróma kialakulását okozhatja.

Az autoimmun mechanizmus a legtöbb esetben a patológia kialakulásának alapja, amelyet sok szakértő bizonyított. Különösen a következő tényezők utalnak autoimmun jellegre:

• visszatérő tanfolyam;
• dysimmun rendellenességek;
• fehérje-sejt disszociáció a cerebrospinális folyadékban és megnövekedett pro-gyulladásos citokinek tartalma a cerebrospinalis folyadékban és a szérumban [3]

Kockázati tényezők

A tudósok még nem találták ki a Tholos Hunt-szindróma megjelenésének pontos okát. De sikerült azonosítaniuk bizonyos tényezőket, amelyek befolyásolják az ilyen jogsértés kialakulását:

• Genetikai hajlam az autoimmun betegségekre általában. Ha az egyik családtag beteg vagy autoimmun rendellenességben szenved, akkor más rokonok hasonló vagy más, hasonló fejlődési mechanizmusú patológiákkal rendelkezhetnek. Ez a tényező még mindig feltételezés, amely további kutatásokat és bizonyítékokat igényel.
• Környezeti tényezők, beleértve az étkezési szokásokat, a környezeti feltételeket, a víz minőségét, az ipari veszélyeket stb.
• Súlyos stresszes helyzetek, gyakori stressz és pszicho-érzelmi felfordulások, erőteljes hormonális változások (beleértve a terhességet, a menopauzát stb.).
• Hosszan tartó krónikus fertőző betegségek, beleértve a hepatitist, herpeszvírus fertőzést, citomegalovírust stb.
• Hipotermia, sugárzás, egyéb erős irritáló és káros tényezők.

Pathogenezis

A Tholos Hunt-szindróma kialakulásának etiológiai mechanizmusát nem ismerték teljesen. A döntő jelentőséget az autoimmun reakcióknak tulajdonítják. Sok tudós feltételezi, hogy a vírusos és mikrobiális fertőzések, a stresszes helyzetek, a sugárzás csak provokáló tényezőként hat. Nincs erős bizonyíték a kórokozók befogadása és a Tholos Hunt-szindróma kialakulása közötti kapcsolatra. Van azonban gyanú a citomegalovírus autoimmun folyamatban való részvételével kapcsolatban, amely hozzájárul a granulomák kialakulásához. [4]

A patogenetikai séma annak köszönhető, hogy egy lokális granulomatosus gyulladásos folyamat jelenik meg a barlangi üreg, az infraclinoid vagy a belső carotis artéria supraclinoid részének külső falának zónájában, ami szűkületéhez vezet. Fontos szerepet játszik a humorális és sejtes immunvédelem zavara. A szindróma humorális oldala az antineutrofil citoplazmatikus antitestek fokozott képződésével jár együtt, amelyek a proteináz-3, a mieloperoxidáz és az endotoxinok megkötésére képes specifikus membránfehérje ellen hatnak. Feltehetően a citoplazmatikus antitestek stimulálják a meglévő neutrofileket, aminek következtében megtámadják a célszerveket, különösen a gyulladásos folyamat a kavernás sinus külső falában alakul ki.

A sejtes változások szintén szerepet játszanak a Tholos Hunt szindróma kialakulásában. Ezt bizonyítja a T-limfociták, a makrofágok és a plazmasejtek dominanciája a granulomákban.

Vannak információk a rendkívül aktív endoteliális struktúrákról és gyulladáscsökkentő citokinekről, amelyek jelzik a betegség folyamatának krónikusra való hajlamát.

Elszigetelt esetekben fokális nekrotikus változásokat figyeltek meg a barlangi sinus külső falának területén.

Tünetek tholos-Hunt szindróma

A Tholos Hunt-szindrómára jellemző tünetek hirtelen és váratlanul jelentkeznek a beteg számára is. A fő tünetek a következők:

• Súlyos fájdalom a pályák területén, rendkívül kellemetlen, unalmas, a frontális régiótól a homlokgerincekre, a szemekre és tovább a fej egészére terjed.
• Megkétszereződik a szemben, amely a fájdalom megjelenését követően található meg. Az ember számára rendkívül nehéz vizuálisan koncentrálni és figyelembe venni egy tárgyat.
• A szemgolyó motoros működésének zavara, vagy az úgynevezett oftalmoplegia, főleg egyoldalú. Különböző mértékben nyilvánulhat meg, ami a kóros folyamat súlyosságától és az elváltozás mértékétől függ.
• Konjunktív ödéma.
• A szemgolyó elülső elmozdulása (exophthalmos, "kidudorodó" szemek).
• Az egyik szemgolyó vizuális tengelyének eltérése az oldalról, a strabismus, amely az egyoldalú idegkárosodásra jellemző.
• Általános egészségi állapotromlás, enyhe hőmérséklet-emelkedés, gyengeség, ingerlékenység.

A klinikai kép fokozatosan előrehalad, a tünetek változnak és súlyosbodnak, de ugyanolyan hirtelen eltűnhetnek, mint amilyennek megjelentek. A szükséges terápia hiányában azonban a Tholos Hunt-szindróma ismét visszaeséssel emlékeztet önmagára.

A neurológiai tünetek a betegség lokalizációjának köszönhetők. A fájdalom a trigeminus ideg első ágának irritációjának eredményeként jelenik meg, az okulomotoros ideg törzsének közelében halad el, és a pályán, a homlokán, a templomban és az orr tövében figyelhető meg. A fájdalom intenzitása más: közepestől súlyosig.

Lehetséges atipikus tünetek, amelyekre jellemző a fájdalom hiánya. Ez akkor figyelhető meg, amikor az elváltozás lokalizálódik, mielőtt az ötödik pár belép a barlangi sinusba.

Az okulomotoros rendellenességek kettős látásként nyilvánulnak meg a közvetlen tekintet során.

Ha a fájdalmas folyamat a pálya csúcsának zónájában lokalizálódik, akkor gyakran neurológiai megnyilvánulásokat találnak a vizuális analizátor rendellenességeivel kombinálva. Ennek eredményeként megjelenik a látóideg fej ödémája vagy atrófiája, és gyakran észlelik a központi scotomát. Lehetséges exophthalmos (kidudorodás), kemózis (kötőhártya ödéma), amelyek előfordulását a retrobulbaris szövet infiltratív változásai és a pályáról történő vénás kiáramlás nehézségei okozzák.

Az első jelek

Mivel a Tolos Hunt-szindrómát a mai napig nem vizsgálták kellőképpen, a tudósok továbbra is tisztázzák e patológia kialakulásának lehetséges mechanizmusait. Figyelembe véve a Nemzetközi Neurológiai Társaság által felvázolt kritériumokat, a Tholos Hunt-szindróma diagnózisa igazolható a kavernus sinus külső falának granulómáinak jelenlétében, amelyeket az agy MRI vagy biopszia során észleltek.

A szindróma diagnosztikai kritériumaként elfogadott jelek felsorolása a következő:

• "Szedés" vagy "csavarás" fájdalom az egyik szemüregben az ezt követő izombénulás (oftalmoplegia) kialakulásával;
• az okulomotoros idegek, a trigeminus ideg első ága és a periarteriális idegfonat együttes elváltozásai;
• a klinikai kép növekedése néhány napig (vagy 1-2 héten belül);
• a spontán remisszió lehetősége (egyes esetekben - a hibák maradék megőrzésével);
• hónapokkal vagy évekkel később a szindróma ismételt súlyosbodásának valószínűsége;
• változatlan szisztémás kép, a carotis sinuson kívül nincs elváltozás;
• a kortikoszteroid terápia pozitív hatásának jelenléte.

Van még egy hasonló diagnosztikai jegyzék, amelyet 2003-ban javasoltak. E felsorolás szerint a Tholos Hunt-szindróma a granulomatózus szövet növekedésének eredményeként tekinthető a barlangi sinusban, a felső orbitális hasadásban és az orbitális üregben:

• az orbitális zónában egy vagy több egyoldalú fájdalmas roham, amely pár hétig kezelés nélkül elmúlik;
• koponyaideg (III, IV vagy VI) károsodása parézis formájában, granulomák jelenléte, amelyet mágneses rezonancia képalkotás vagy biopszia igazol;
• a paresis megjelenése a fájdalom szindrómával egyidejűleg vagy azt követő 14 napon belül;
• a paresis és a fájdalom szindróma eltűnése a kortikoszteroid terápia kezdetétől számított 3 napon belül.

Forms

Tolos Hunt-szindróma esetén a bal és a jobb oldalt körülbelül azonos gyakorisággal érintik, ezért a patológiát bal vagy jobb oldalra osztják.

A betegség többnyire egyoldalú. Kétoldalú károkat csak rendkívül ritka esetekben figyeltek meg.

A betegség klinikai képe a következő szakaszokban alakulhat ki:

• akut vagy szubakut, amely egy közelmúltbeli vírusos fertőző betegség, hipotermia, a vérnyomás erős emelkedése után következik be, néha nyilvánvaló ok nélkül;
• krónikusan visszatérő, a tünetek fokozatos növekedésével és időszakos súlyosbodásával.

Ezenkívül a Tholos Hunt szindróma lehet:

• teljes, a felső orbitális hasadékon áthaladó összes ideg károsodásával;
• hiányos, a V pár VI, IV, III és I ágainak idegeinek kóros folyamatában való részvételével, különféle kombinációkban.

A sinusszal kapcsolatban megkülönböztethető a Tholos Hunt szindróma elülső, középső és hátsó formája.

Komplikációk és következmények

A Tholos Hunt-szindróma súlyos fájdalommal jelentkezik, ami alvásvesztéssel, az érzelmi és mentális szféra zavarával jár. A betegek ingerlékennyé válnak, érzelmileg instabilakká válnak. Ha a szükséges kezelést nem hajtják végre, akkor ennek hátterében lehetséges a neurotikus rendellenességek megjelenése: depressziós állapotok, neurasthenia és hypochondria alakul ki. A munkaképesség jelentősen csökken, a beteg visszahúzódik.

A Tholos Hunt-szindróma jellemző jellemzője a visszatérő kúra, amely gyakran előfordul autoimmun betegségek esetén. A remissziós periódus időtartama nagymértékben változik: a maximálisan regisztrált tünetmentes időtartam 11 év volt. A kezelés után a visszaesés kockázata jelentősen csökken. Ha súlyosbodások fordulnak elő, akkor azok kevésbé súlyos lefolyásúak.

Diagnostics tholos-Hunt szindróma

Az orvosok számára gyakran nehézzé válik a Tholos Hunt-szindróma azonnali diagnosztizálása, mivel a tünetek nagyon hasonlóak más gyakoribb betegségek tüneteihez. A legtöbb esetben további konzultációra van szükség számos szűk szakembertől: neuropatológustól, szemésztől, endokrinológustól, onkológustól, idegsebésztől stb.

Az első szakaszban ki kell zárni a rosszindulatú betegségeket, az aneurysmákat, az agyhártyagyulladást stb.

Leggyakrabban a Tholos Hunt szindrómát a kirekesztés módszere határozza meg: a betegnek számos olyan vizsgálatot adnak, amelyek kizárják a többi legvalószínűbb betegséget. A következő tesztekre van szükség:

• részletes kép a vérről;
• a pajzsmirigy hormonális működésének vizsgálata;
• a vér teljes fehérje szintjének vizsgálata (a fehérje anyagcsere minőségének felmérése);
• cerebrospinalis folyadék elemzése.
• Az instrumentális diagnosztika magában foglalja az ilyen diagnosztikai eljárások végrehajtását:
• az agy és az orbitális régió mágneses rezonancia képalkotása kontrasztdal és anélkül;
• mágneses rezonancia angiográfia;
• digitális kivonás angiográfia (intravénás kivonás angiográfia);
• számítógépes agy- és orbitális tomográfia kontraszt nélkül és anélkül.

A gadolíniummal fokozott MRI az a módszer, amelyet a THS értékelésére választanak, és demonstrálni tudja a CS rendellenes növekedését és fokozódását, amely a felső orbitális hasadáson át a pálya csúcsába jut. A jelentett T1-súlyozott és T2-súlyozott MRI eredmények rendkívül változóak és nem specifikusak. Az MRI kulcsfontosságú szerepet játszik a diagnózisban, és segít kizárni más gyakori CS-vel kapcsolatos elváltozásokat, elkerülve a magas kockázatú invazív eljárások, például az SC biopszia szükségességét, amely az egyetlen módja ennek a betegségnek a hisztopatológiai megerősítéséhez. [5]

Ezek a tanulmányok segítenek azonosítani a gyulladásos folyamatok nyomait a barlangüregben, a felső orbitális hasadásban vagy az orbitális csúcsban. A gyulladás nyomai az orbitális területen keresztmetszeti képeken a koponya idegbénulásának hiányával jóindulatúbbnak számítanak a prognózis szempontjából.

Néhány Tholos Hunt-szindrómával gyanús betegnek ajánlott biopsziát készíteni az onkológiai folyamatok kizárása érdekében.

Megkülönböztető diagnózis

A klinikai gyakorlat azt mutatja, hogy hasonló tünetek sok szomatikus és neurológiai patológiában jelentkezhetnek:

• mikrobiális, vírusos és gombás gyulladásos folyamatokkal, amelyek az agyhártyát vagy a barlangi sinus külső falát érintik;
• az agy és a pálya tumorfolyamataival - például agyalapi mirigy adenoma, craniopharyngioma, neurinoma, a sphenoid csont szárnyának meningioma, agyi vagy orbitális metasztázisokkal;
• a vaszkuláris fejlődési - különösen a vénás-artériás aneurizma, carotis-barlangos sipolyok, stb, valamint boncolása ágak a arteria carotis interna;
• trombózissal, a kavernás sinus cisztás képződményeivel, lymphomával;
• szarkoidózissal, a pálya myositisével (szemizmok), Wegener granulomatosisával (polyangiitisszel járó granulomatosis), oftalmigrénával, néhány vérbetegséggel.

A differenciáldiagnózis magában foglalja mindezen betegségek kialakulásának lehetőségének tanulmányozását egy felmérés, vizsgálat, laboratóriumi és instrumentális vizsgálatok eredményei alapján.

Leggyakrabban a Tholos Hunt-szindrómát kell megkülönböztetni az ilyen kórképektől:

• a barlangos sinus elzáródása egy trombus segítségével;
• Rochon-Duvignot szindróma;
• retrosphenoidalis tér szindróma (Jacot-szindróma);
• paratrigeminalis Raeder-szindróma;
• koponya-polineuropátia.

Kezelés tholos-Hunt szindróma

A Tholos Hunt szindróma jól reagál a kortikoszteroid hormonális szerek immunszuppresszív kúrájával végzett kezelésre. Az ilyen gyógyszerek képesek elnyomni az immunrendszer agresszív válaszát és annak káros hatásait a test szöveteire.

Gyakrabban, mint más gyógyszereket, prednizolont, metilprednizolont, kortizont vagy alternatív gyógyszereket írnak fel, amelyek pozitív hatást mutatnak az ismert autoimmun patológiák kezelésében. Úgy tűnik, hogy a szteroidok előnyei összefüggenek az antioxidáns mechanizmussal és / vagy az ilyen nagy dózisok képességével az ödéma és az azt követő ischaemia csökkentésére az érintett területen. [6]

A kortikoszteroidok mellett fájdalomcsillapítók, görcsoldók alkalmazása megfelelő. Átfogó multivitamin-készítményekre van szükség.

Ha szigorúan betartja a kezelőorvos összes előírását és ajánlását, akkor a Tolos Hunt-szindróma fájdalmas jelei gyorsan megszűnnek: a betegek körülbelül második vagy harmadik napon észreveszik a közérzet kifejezett javulását. Az esetek elsöprő többségében megmarad a munkaképesség. [7]

A hormonális gyógyszerek optimális adagolását és gyakoriságát egyedileg jelzik. Nincs általánosan elfogadott kezelési rend, mivel nagyon nehéz placebo-kontrollos vizsgálatokat szervezni, ami a szindróma alacsony prevalenciájával jár együtt. Leggyakrabban nagy dózisú kortikoszteroidokat javasolnak, bár előfordultak olyan esetek, mint a hatékonyság és meglehetősen kis dózisú gyógyszerek (például a prednizolon napi 0,5 mg / kg alatti mennyiségben történő alkalmazása). A mai napig a Tholos Hunt szindrómában alkalmazott prednizolon átlagos mennyisége napi 1-2 mg / kg.

Hozzávetőleges kezelési rend:

• Metilprednizolon (Solu-Medron 1000 intravénás csepegtető infúzióként 250 ml izotóniás nátrium-klorid-oldattal és Pananginnal (10,0) naponta, öt napig;
• Mildronát a sejtanyagcsere normalizálására, 500 mg intravénás sugárinjekció naponta, 10 napig;
• Neuromidin az impulzusátvitel javítására a neuromuszkuláris rostok mentén, 20 mg orálisan naponta háromszor;
• Klonazepám az idegi impulzusok átvitelére kifejtett gátló hatás fokozására és a benzodiazepin receptorok stimulációjára, 2 mg orálisan és / vagy Trileptal 150 mg orálisan lefekvés előtt.

Talán a hosszú ideig tartó glükokortikoszteroid terápia kijelölése nagy adag prednizolon alkalmazásával. [8]

Megelőzés

A Tholos Hunt szindróma megjelenését előzetesen nem lehet megakadályozni. Ennek oka legalábbis az, hogy a jogsértés okait még nem határozták meg egyértelműen. Ha bármilyen fájdalmas jelet talál - különösen gyakori fájdalmak a frontális régióban és a szemüregekben, kettős látás és a szemizmok gyengülése, akkor a lehető leghamarabb vegye fel a kapcsolatot a megfelelő szakemberrel, és végezzen teljes diagnózist.

A másodlagos prevenció a visszaesés megelőzésére irányul a már diagnosztizált Tholos Hunt-szindrómában szenvedő betegeknél. A megelőző intézkedések fontos pontjai:

• rendszeres orvosi konzultációk, diagnosztikai intézkedések, szakorvosok ambuláns felügyelete;
• időszakos kortikoszteroid terápia;
• az immunrendszer megfelelő állapotának erősítése és fenntartása.

Minden betegnek meg kell próbálnia elkerülni a stresszes helyzeteket, időben kezelni a szervezetben fellépő gyulladásos folyamatokat.

Előrejelzés

A Tholos Hunt-szindróma prognózisát kedvezőnek tartják. A kortikoszteroid terápiára jó válasz adódik, és gyakori a spontán remisszió, bár néhány betegnek maradványhatása van a sérült szemizmok károsodott funkciója formájában. További kezelés hiányában a betegség visszatérővé válik. Kezelt betegeknél az esetek körülbelül 35% -ában fordul elő relapszus. [9]

A terápiás tanfolyam befejezése után a munkaképesség általában helyreáll. Ez azonban helyesen diagnosztizált betegségre vonatkozik, és nem más kórképekre, amelyek a szindróma "maszkja" alatt alakulnak ki. [10]

A fogyatékosságot csak ritka esetekben jegyzik fel. Csak dokumentáltan gyakori súlyosbodásokkal lehet hozzárendelni a fogyatékosság harmadik csoportját. Nehéz esetekben a beteget könnyű munkába állítják át, amelyet nem kísér vizuális stressz. Ha a Tholos Hunt-szindróma tartós és visszatérő, akkor a személynek nem ajánlott járművezetést vezetni, ami a szemgolyók motoros működésének és a diplopiának a károsodása miatt következik be.