A thrombocytopathia tünetei

Tünetek szerzett és öröklött vérzéses trombotsitopaty jellemezve vaszkuláris vérlemezke (mikrokeringési) típus: petechiák, ecchymosis (vérzések szubkután zsír), vérzés a nyálkahártyák, az orr, az íny, húgyúti szervek.

Vérzéses szindróma jellemezve polimorfizmus, aszimmetrikus, polikróm és az egyesített karakter (vagy bevérzés petechiát és vérzés a nyálkahártya), vérzések változó súlyosságú függően exogén vérlemezke inhibitorok. Tipikus hosszú vérzés, apró vágásokkal és sérülésekkel. Ellentétben a hemofília nem jellemző haemathrosis és az izom haematoma.

Különböző kiviteli alakok, a defektus vérlemezke a betegség súlyosságától függően változik enyhe vérzés (hajlam „sinyachkovosti” kisebb sérülések kután vérzés, amikor „a viselő” test ruhadarab, helyett kompressziós rugalmas szalagok vagy rugalmas erőteljes nyomás, hogy a végtag periodikus neobilnye orrvérzés „család” elhúzódó menstruáció a nők stb.) bőséges orr, méh, gasztrointesztinális vérzés, közös dermális purpura. Gyakran a kis sebészeti beavatkozások túlzott vérzést okoznak. A bőr hemorrhagiás szindróma lehet petechia, ecchymosis formájában. Gyakran a „minimális vérzéssel” annyira elterjedt a rokonok, hogy ez azzal magyarázható, a „család gyengeség hajó”, „család érzékeny” és így tovább. D. Hogy azokban a betegekben, akik örökletes thrombocytopathies általában fejlődik vérzés szövődményeként után a drogok, hogy emberek milliói ezt a reakciót ne okozzanak. Gyakran gyakori az orrvérzés a fertőzésekben. Hosszú távú renyhe a hagyományos kezelésre vérvizelés is lehet megnyilvánulása thrombocytopathia (általában azoknál a betegeknél, akiknek a kórtörténetében, vagy abban az időben a felmérés megtalálható és más megnyilvánulásait a fokozott vérzés). A vérzés első jeleinek megjelenési ideje nagyon eltérő lehet, de gyakrabban a korai vagy az óvodás kor. Tavasszal és télen a vérzés sokkal hangsúlyosabb. A legmakacsabb és súlyos vérzéses szindróma ilyen örökletes thrombocytopathia látható thrombastheniás.

Glanzmann thrombasthenia

A betegséget a genetikailag okozott csökkenése a glikoprotein IIb-IIIa a vérlemezke membrán felülete, és ezáltal elősegítik a képtelenség a vérlemezkék, hogy kötődik a fibrinogén képez aggregáció a sejtek között, és oka visszahúzás vérrögképződés. Glanzmann thrombasthenia diagnózis a hiányában a vérlemezke-aggregáció válaszul fiziológiás aktivátorok (ADP, trombin, kollagén, epinefrin) és hiányában vagy elégtelen vérrög visszahúzás. Ugyanakkor a thrombocyta aggregáció a ristocetinnel nem csökkent.

Bernard Soulier szindróma

Trombopatiya, a recesszív módon öröklődő autoszomális-típusú bázis, amely hiányában a felszíni membrán glikoprotein a vérlemezke receptor b (glikokaltsina). A klinikák jellemezve mérsékelt thrombocytopenia, óriás vérlemezkék mérete (5-8 mikron), hiányában a vérlemezke-aggregáció, válaszul a hozzáadásával risztocetin, szarvasmarha fibrinogén aggregációt ADP-vel vagy kollagén mentve.

Szenvedélyes, akkor a thrombocytopenia immunrendszere

A veleszületett isoimmun formájú thrombocytopenia akkor fordul elő, amikor a magzat PLAI vérlemezke-antigénnel rendelkezik, és hiányzik az anyától. Ennek eredményeképpen a terhes nő érzékenysége, a thrombocyta-gátló antitestek szintézise történik, amelyek a placentán keresztül a magzatba jutnak, és a vérlemezkék lízisét okozzák benne.

A Bernard-Soulier-szindróma tünetei. Az újszülöttben az élet első óráiban megjelennek a petechiális és a pikkelyes vérzések. A hemorrhagiás szindróma súlyosabb betegsége és késői megjelenése esetén a nyálkahártyák vérzése, valamint köldökzsinórvérzés és koponyaűri vérzés jelentkezhet. A lép lép fel.

A Bernard-Soulier-szindróma diagnózisa. A diagnózist megerősíti a thrombocytopenia jelenléte és a gyermek vérlemezének tromboagglutinációjának pozitív reakciója az anya vérszérumában. A thrombocytopenia 2-3-tól 12 hétig tart, annak ellenére, hogy a hemorrhagiás szindrómát a kezelés kezdetétől az élet első napjaiban leállítják.

Újszülöttek transzmunális, veleszületett tranziens thrombocytopenia

A thrombocytopenia ilyen formája az idiopátiás thrombocytopeniás purpura anyáknál született újszülötteknél alakul ki. A thrombocytopenia ezen formájának kifejlődésének oka, hogy az anya autoantitestjei a placentán keresztül érik el a magzatot, és trombocita lízist okoznak benne. A klinika gyengén expresszálódhat, a thrombocytopenia tranziens.

Létrehozása klinikai anamnesztikus adatok típusát vérzés és annak formája (öröklött, vagy szerzett) egészíti ki laboratóriumi vizsgálatok hemosztázist értékelési azonosítani thrombocytopathy, amelyek meghatározzák egy számot, méretben és vérlemezke morfológiája jelenlétében trombocitaromboló ellenanyagok (thrombocytopenia) Vérzési idő a trombocita adhézióját üvegszálak, által indukált vérlemezke aggregációt az intézkedés alapján ADP, trombin, arachidonsav és más vér alvadékretrakció agreganty ultrastruktúráját trombotikus itov alatt elektronmikroszkópia gépelési membrán specifikus receptorokkal mono- és poliklonális antitestekkel.

A thrombocytopathia örökletes természetének megállapításához és az öröklés típusának meghatározásához a törzskönyveket három fokozatú rokonsági rokonok bevonásával állítják össze, akiknél fokozódott a vérzés.

A autoszomális domináns öröklődési az azonos típusú zavarok vérlemezke hemosztázisban tetten nyilvánvaló formában függőlegesen minden generációban a recesszív öröklődés betegség típusától látható a törölt formákban oldalsó ágak családfáját.

A thrombocytopathia diagnózisa és differenciáldiagnózisa. Thrombocytopathia sejthető alapuló történelem már. Ez kötelező összeállítás törzskönyve gondos információgyűjtés vérzési rendellenességek rokonok. Az endoteliális minta (mandzsetta, érszorítót, köpölyözés a kapilláris ellenállás) általában pozitív. A vérzés időtartama meghosszabbítható. Trombocitaszám és a véralvadási paraméterek normális lehet. A végleges diagnózis csak akkor lehetséges laboratóriumi vizsgálat vérlemezke funkciót: a tapadóképességet üveg és kollagén (csökkent csak akkor, ha Willebrand betegség és a Bernard-Soulier) aggregációs aktivitással ADP, adrenalin, trombin, kollagén, risztocetin. Ugyanakkor egy felmérést kell végezni a dinamikája nemcsak a gyermek, hanem a szülei, valamint a „vérzés” rokonok.

Athrombia, thrombocytopathy hibás kiadás reakciót általában örökölt autoszomális domináns, így az egyik szülő a beteg vérlemezke hiba tulajdonságok szükségesek. A trombaszténia gyakran öröklődik autoszomálisan, recesszív módon, ezért nehéz lehet a heterozigóta hordozó azonosítása a szülők között. Ugyanakkor vannak olyan családok is, amelyeknek domináns trombaszténiai öröksége van.

A differenciáldiagnózist más típusú hemorrhagiás diáttal végezzük, különösen a Willebrand-féle betegséggel (a diagnosztikai referenciapont hibás aggregáció a ristocetinnel). A hemostasis koagulációs egysége állapotának vizsgálata lehetővé teszi az I, II, III, V és X koagulációs faktorok hiányosságainak megszüntetését, amelyeknél a vérzés mikrocirkulációs típusa is jellemző.