A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Trombocitopátiák
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A trombocitopátiák a véralvadás zavarai, amelyeket a vérlemezkék normál mennyiségükhöz képesti minőségi alulteljesítése okoz. Különbséget tesznek örökletes és szerzett rendellenességek között. Az elsődleges örökletes vérlemezke-diszfunkciók közül a leggyakoribbak az atrombia, a vérlemezke- felszabadulási reakció hibájával járó trombocitopátia és a trombaszténia. A másodlagos örökletes trombocitopátiák jellemzőek a von Willebrand-kórra, az afibrinogenémiára, az albinizmusra (Herzmansky-Pudlak-szindróma), a hiperelasztikus bőrszindrómákra (Ehlers-Danlos-szindróma), a Marfan-szindrómára és más kötőszöveti diszpláziákra, valamint számos anyagcsere-rendellenességre. A vérzéses szindrómával vagy anélkül jelentkező szerzett trombocitopátia számos vérbetegségre (leukémia, hipoplasztikus és megaloblasztikus anémia), urémiára, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómára, immunpatológiai betegségekre (vérzéses vaszkulitisz, lupus erythematosus, diffúz glomerulonephritis stb.), sugárbetegségre, szalicilátok, xantinok, karbenicillin szedése esetén fellépő gyógyszerbetegségre és neurocirkulációs diszfunkciókra.
A primer örökletes trombocitopátia prevalenciája gyermekeknél nem bizonyított, de kétségtelenül ez a hemosztázis rendszer leggyakoribb genetikailag meghatározott patológiája. Az ismeretlen eredetű, úgynevezett familiáris vérzések legtöbbjében örökletes trombocitopátia diagnosztizálható. Gyakoriságuk a populációban eléri az 5%-ot.
A trombocitopátia okai gyermekeknél
Örökletes trombocitopátia
Vannak primer örökletes trombocitopátiák (trombocitopátia a felszabadulási reakció hibájával, Glanzmann-thrombasthenia stb.) és másodlagosak, amelyek az alapbetegség tünetegyüttesének részét képezik (például trombocitopátia von Willebrand-kórban, albinizmus, Ehlers-Danlos-szindróma stb.).
Szerzett trombocitopátia
Széles körben elterjedtek, mivel a vérlemezkék funkcionális állapota az újszülöttek súlyos kóros állapotainak túlnyomó többségében (hipoxia, acidózis, fertőzések, sokk stb.) szenved.
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Gyógyszerek
A vérlemezke-funkciót károsíthatják az arachidonsav-kaszkádot befolyásoló, a vérlemezkékben a cAMP szintjét növelő, a trombinképződést gátló gyógyszerek, valamint a nátrium-heparin és egyéb gyógyszerek: karbenicillin, nitrofurán-származékok, antihisztaminok, fenobarbitál, antioxidánsok, klórpromazin, dextránok, povidon, béta-blokkolók, szulfonamidok, citosztatikumok, B-vitaminok és egyéb gyógyszerek. Újszülötteknél a vérzést leggyakrabban a karbenicillin, az aminofillin, a nagy dózisú aszkorbinsav, a furoszemid okozza.
A trombocitopátia tünetei gyermekeknél
Az újszülöttkori időszakban az örökletes trombocitopátia klinikailag további hatások (hipovitaminózis és egyéb anyai táplálkozási hiányosságok, perinatális patológia, különösen acidózis, hipoxia, szepszis) hatására jelentkezik. Azonban a gyógyszer okozta szerzett trombocitopátia dominál. A vérzés klinikai tünetei lehetnek általánosak (generalizált bőrvérzéses szindróma, nyálkahártya-vérzés) és lokálisak (belső szervekbe történő vérzés, valamint intraventrikuláris és egyéb intrakraniális vérzések, hematuria).
A gyermek rokonainál a kórtörténetben fokozott vérzékenység szerepel. A trombocitopátiát pozitív endothelvizsgálatok (szorító, csipet stb.) jellemzik, normális vérlemezkeszámmal és normális véralvadási rendszeri paraméterekkel. Megnövekedett vérzési idő.
A diagnózist a vérlemezkék aggregációs funkciójának aggregátumokkal (különböző dózisú ADP, kollagén, adrenalin, ristocetin) történő vizsgálata alapján állapítják meg.
Milyen tesztekre van szükség?
Trombocitopátia kezelése gyermekeknél
Trombocitopátia esetén olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek fokozzák a vérlemezkék funkcionális aktivitását. Enyhe esetekben a nátrium-etamsilátot 0,05 g dózisban, napi 3-4 alkalommal, 7-10 napig írják fel; súlyosabb esetekben intramuszkulárisan vagy intravénásan, 0,5-1,0 ml 12,5%-os oldat dózisban, naponta egyszer, 7-10 napig. A kalcium-pantotenát, az aminokapronsav, a karbazokróm és a trifozadenin (a nátrium-etamsilát mellett) stimuláló hatással van a vérlemezkék működésére.
Hogyan előzhető meg a trombocitopátia gyermekeknél?
A betegség elsődleges megelőzését még nem fejlesztették ki, a relapszusok másodlagos megelőzése magában foglalja: a fertőzés gócainak tervezett higiéniáját, a fertőző betegségekkel (különösen az akut légúti vírusfertőzésekkel) küzdő betegekkel való érintkezés megelőzését, féregtelenítést, egyéni döntést a megelőző oltások kérdéséről, az inzoláció, az ultraibolya besugárzás és az UHF testnevelési órák kizárását az előkészítő csoportban, kötelező vérvizsgálatot bármilyen betegség után.
Использованная литература