A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A trombotikus trombocitopéniás purpura okai és patogenezise
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A trombocitopéniás purpura okai nem pontosan meghatározottak; az idiopátiás trombocitopéniás purpura kialakulását megelőző tényezők között szerepelnek vírusos és bakteriális fertőzések (az esetek 40%-ában), oltások és gamma-globulin beadása (5,5%), sebészeti beavatkozások és sérülések (6%); az esetek 45%-ában a betegség spontán, korábbi okok nélkül jelentkezik. Az idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő betegek többségénél a premorbid háttér, a fizikai és pszichomotoros fejlődés nem különbözik az egészséges gyermekekétől.
Az „idiopátiás” kifejezés a betegség spontán kialakulására és egy még nem azonosított etiológiára utal.
A trombocitopéniás purpura patogenezise. A trombocitopénia a véralvadás vérlemezke-kapcsolatának zavarához vezet, és hozzájárul a petechiális-foltos (mikrokeringési) típusú vérzéses szindróma kialakulásához. A trombocitopéniát angiotrófiás elégtelenség kíséri, ami disztrófiás változásokat okoz a kis erek és kapillárisok endotéliumában, és az érfal ellenállásának csökkenéséhez, valamint porozitásának növekedéséhez vezet az eritrociták számára. Ez apró pontszerű vérzésekben (petechiák) nyilvánul meg a magasabb hidrosztatikai nyomású helyeken (alsó végtagok); a petechiák száma könnyen növelhető a végtagok szorítókötéssel történő összenyomásával.
Az idiopátiás trombocitopéniás purpura vérzéses szindrómáját a kis erekből történő elhúzódó vérzés jellemzi, mivel a vérlemezkék nem képesek vérlemezke-dugót képezni az endothelkárosodás helyén. Jelentős változások következnek be az érfalban és a patoimmun folyamat hatására. A vérlemezkék és az endothelsejtek antigén szerkezetének közös vonása miatt az endothelsejteket a vérlemezke-ellenes antitestek pusztítják el, ami fokozza a vérzéses szindróma klinikai tüneteit.
Az idiopátiás trombocitopéniás purpura patogenezisében kulcsfontosságú a vérlemezke-ellenes autoantitestek (IgG) immunopatológiai szintézise a lép limfocitái által. Ezek a vérlemezke- és megakariocita-membránok különböző receptoraihoz kötődnek, ami megerősíti a betegség patoimmun jellegét és a limfoid rendszer primer diszfunkciójának hipotézisét idiopátiás trombocitopéniás purpurában. Az autoimmun folyamat miatt a vérlemezkék elveszítik adhéziós-aggregációs tulajdonságaikat, és gyorsan elpusztulnak, a lépben, súlyosabb esetekben a májban és a retikuloendoteliális rendszer más szerveiben lévő mononukleáris sejtekbe szívódnak fel ("diffúz" típusú szekvestráció). A "diffúz" típusú vérlemezke-szekvestráció esetén a splenektómia nem elég hatékony. Eltűnésük felezési ideje fél óra vagy kevesebb.
Idiopátiás trombocitopéniás purpurában a csontvelőben lévő megakariociták száma, bár jelentősen megnőtt, funkcionális éretlenség jellemzi (az éretlen formák száma nő, míg a funkcionálisan aktívak száma csökken).