A trombotikus trombocitopéniás purpura tünetei

Az idiopátiás (autoimmun) trombocitopéniás purpura lehet akut, krónikus és kiújuló. Akut formában a vérlemezkeszám a diagnózis felállítását követő 6 hónapon belül normalizálódik (több mint 150 000/mm3 ⁾ relapszusok nélkül. Krónikus formában a 150 000/mm3 alatti trombocitopénia több mint 6 hónapig ^tart. Kiújuló formában a vérlemezkeszám a normális szintre való visszatérés után ismét csökken. Az akut forma a gyermekekre, míg a krónikus forma a felnőttekre jellemzőbb.

Mivel az idiopátiás trombocitopéniás purpura gyakran átmeneti, a valódi előfordulási gyakorisága ismeretlen. A jelentett előfordulási gyakoriság évente körülbelül 10 000 esetből 1 (15 év alatti gyermekeknél évente 3-4 eset 10 000 esetből).

Az akut és krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpura tünetei

Klinikai tünetek	Akut ITP	Krónikus ITP
Kor	2-6 éves gyermekek	Felnőttek
Emelet	Nem játszik szerepet	Férfi/Nő-1:3
Szezonalitás	Tavaszi idő	Nem játszik szerepet
Korábbi fertőzések	Körülbelül 80%	Általában nem
Kapcsolódó autoimmun betegségek (SLE stb.)	Nem tipikus	Tipikus
Indul	Fűszeres	Fokozatos
Vérlemezkeszám, mm3	Több mint 20 000	40 000–80 000
Eozinofília és limfocitózis	Tipikus	Ritkán
IgA-szint	Normál	Csökkent
Vérlemezke-ellenes antitestek	-	-
GpV	Gyakran	Nem
Gpllb/llla	Ritkán.	Gyakran
Időtartam	Általában 2-6 hét	Hónapok és évek
Előrejelzés	Spontán remisszió az esetek 80%-ában	Instabil hosszú távú kurzus

Amint azt fentebb említettük, az idiopátiás trombocitopéniás purpura patogenezise az autoantitestekkel teli vérlemezkék fokozott pusztulásán alapul a retikulohisztiocita rendszer sejtjei által. Jelölt vérlemezkékkel végzett kísérletek kimutatták, hogy a vérlemezkék élettartama 1-4 óráról több percre csökken. Az immunglobulinok (IgG) tartalmának növekedése a vérlemezkék felszínén és a vérlemezke-pusztulás gyakorisága idiopátiás trombocitopéniás purpurában arányos a vérlemezkéhez kapcsolódó IgG (PAIgG) szintjével. Az autoantitestek célpontjai a vérlemezke membrán glikoproteinjei (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX és Gp V.

A HLA B8 és B12 fenotípussal rendelkező embereknél fokozott a betegség kialakulásának kockázata, ha kiváltó faktorok (antigén-antitest komplexek) vannak jelen.

Az idiopátiás trombocitopéniás purpura előfordulási gyakorisága csúcsosodik 2 és 8 éves kor között, a fiúk és a lányok azonos gyakorisággal betegszenek meg. 2 év alatti gyermekeknél (csecsemőkori forma) a betegséget akut kezdet, súlyos klinikai lefolyás jellemzi, 20 000/mm3 alatti mély trombocitopéniával ^, gyenge ingerléssel és a folyamat gyakori krónikussá válásával - az esetek akár 30%-ában. A krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpura megjelenésének kockázata gyermekeknél 10 év feletti lányoknál is nagyobb, ha a betegség a diagnózis felállítása előtt több mint 2-4 héttel fennáll, és a vérlemezkeszám meghaladja az 50 000/mm3 ^-t.

Az esetek 50-80%-ában a betegség fertőző betegség vagy immunizáció (himlő, élő kanyaró elleni vakcina stb.) után 2-3 héttel jelentkezik. Az idiopátiás trombocitopéniás purpura kialakulása leggyakrabban nem specifikus felső légúti fertőzésekkel, az esetek körülbelül 20%-ában specifikus (rubeola, kanyaró, bárányhimlő, szamárköhögés, mumpsz, fertőző mononukleózis, bakteriális fertőzések) fertőzésekkel jár.

A krónikus infantilis és krónikus gyermekkori idiopátiás trombocitoléniás purpura közötti különbségek

Jelek	Krónikus infantilis IHL	Krónikus gyermekkori ITP
Kor (hónap)	4-24	Több mint 24
Fiúk/Lányok	3:1	3:1
Indul	Hirtelen	Fokozatos
Korábbi fertőzések (vírusos)	Általában nem	Gyakran
Vérlemezkeszám a diagnózis felállításakor, mm3- ben	Több mint 20 000	40 000–80 000
A kezelésre adott válasz	Rossz	Ideiglenes
A teljes előfordulás gyakorisága, %	30	10-15

Az idiopátiás trombocitopéniás purpura tünetei a trombocitopénia súlyosságától függenek. A vérzéses szindróma többszörös petechiás-zúzódásos bőrkiütések, nyálkahártya-vérzések formájában jelentkezik. Mivel a petechiák (1-2 mm), a purpura (2-5 mm) és az ecchymosis (több mint 5 mm) más vérzéses állapotokat is kísérhetnek, a differenciáldiagnózist a perifériás vérben lévő vérlemezkék száma és a vérzés időtartama alapján végzik.

Vérzés akkor jelentkezik, amikor a vérlemezkeszám 50 000/mm3 alá csökken ^. Súlyos vérzés kockázata mély, 30 000/mm3 alatti trombocitopénia esetén áll fenn ^. A betegség kezdetén az orr-, íny-, gyomor-bélrendszeri és vesevérzés általában nem jellemző; a kávéőrlemény-hányás és a melena ritka. Súlyos méhvérzés is előfordulhat. Az esetek 50%-ában a betegség ecchymosis kialakulásának hajlamában nyilvánul meg a zúzódások helyén, az alsó végtagok elülső felszínén, a csontos kinövések felett. A mély izomvérzések és hemarthrosisok szintén nem jellemzőek, de intramuszkuláris injekciók és kiterjedt sérülések következményei lehetnek. Mély trombocitopénia esetén vérzés fordul elő a retinában, ritkán pedig a középfülbe történő vérzés, ami halláskárosodáshoz vezet. Agyvérzés az akut idiopátiás trombocitopéniás purpura eseteinek 1%-ában, krónikus idiopátiás trombocitopéniás purpura eseteinek 3-5%-ában fordul elő. Általában fejfájás, szédülés és más helyen fellépő akut vérzés előzi meg.

Objektív vizsgálat során a gyermekek 10-12%-ánál, különösen fiatal korban, splenomegalia mutatható ki. Ebben az esetben differenciáldiagnózist végeznek leukémiával, fertőző mononukleózissal, szisztémás lupus erythematosusszal és hipersplenizmus szindrómával. Idiopathiás trombocitopéniás purpurában a nyirokcsomók megnagyobbodása nem fordulhat elő, kivéve, ha korábbi vírusfertőzéssel jár.

Másodlagos trombocitopéniás purpura

Amint azt korábban említettük, a trombocitopénia lehet idiopátiás vagy számos ismert okból kifolyólag másodlagos. A másodlagos trombocitopénia viszont a megakaryocyták száma alapján osztható fel.

Trombopoetin-hiány

A krónikus thrombocytopenia ritka veleszületett oka, amely számos éretlen megakariocita megjelenésével jár a csontvelőben, a thrombopoietin-hiány.

A kezelés egészséges donoroktól vagy idiopátiás trombocitopéniás purpurában szenvedő betegektől származó plazma transzfúziójából áll, ami a vérlemezkeszám növekedéséhez és a megakariocita érés jeleinek megjelenéséhez vezet, vagy trombopoietinnel végzett helyettesítő terápiából.