A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A trombotikus trombocitopéniás purpura diagnózisa
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A trombocitopéniás purpura laboratóriumi diagnosztikája
A laboratóriumi vizsgálat 100 000/mm3-nél kisebb trombocitopéniát , az automatikus véranalizátorral mért átlagos vérlemezketérfogat (MPV) 8,9±1,5 μm3 -re történő növekedését mutatta ki.
A vérlemezke-betegségek osztályozása méretük alapján
MPV megnőtt |
MPV norma (7,1 mikron) |
Csökkentett egyterű |
ITP és egyéb, fokozott vérlemezke-termeléssel és -fogyasztással járó állapotok, beleértve a DIC-t is |
Olyan állapotok, amelyekben a csontvelőben kevés a sejt, vagy rosszindulatú betegségek érintik |
Wiskott-Aldrich szindróma |
May-Hegglin anomália |
- |
Tárolási betegségek |
Alport-szindróma |
- |
Vashiányos vérszegénység |
Mukopoliszacharidózis, szürke vérlemezke szindróma |
||
Szivárgó vérlemezke szindróma (svájci sajt) |
- |
- |
Montreali vérlemezke-szindróma |
- |
- |
Bernard-Soulier-szindróma |
- |
TAR-szindróma |
A thrombocytopenia mellett az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek perifériás vérében mérsékelt eozinofília is előfordulhat. Súlyos vérveszteség esetén vérszegénység alakul ki.
Egy csontvelő-punkció során, amelyet más onkohematológiai betegségek kizárására végeznek, a megakariocita vonal irritációját, a normális eritroid és mieloid vonalú vérlemezkék gyenge „becsípődését” észlelik. Egyes betegeknél mérsékelt eozinofíliát észlelnek.
A véralvadási profil vizsgálatakor, amely nem kötelező a standard idiopátiás trombocitopéniás purpurában, a vérzési idő növekedését, a vérrög-visszahúzódás csökkenését vagy hiányát, a protrombin-felhasználás zavarát mutatják ki normális fibrinogénszint, protrombin idő és aktivált parciális tromboplasztin idő mellett.
A thrombocytopeniában szenvedő betegek laboratóriumi vizsgálatai a következők:
- általános vérvizsgálat kenetvizsgálattal és vérlemezkeszám meghatározásával;
- csontvelő punkciós vizsgálat;
- vérvizsgálat ANF, anti-DNS, komplement frakciók C3, C4, vérlemezke-ellenes antitestek, plazma glikokalcin szint, Coombs-teszt;
- protrombin idő, aktivált parciális tromboplasztin idő, fibrinogén szint, fibrinogén bomlástermékek meghatározása;
- karbamid, vér kreatinin meghatározása, májfunkciós tesztek;
- vérvizsgálat opportunista fertőzésekre (HIV, Epstein-Barr vírus, parvovírus);
- a thrombocytopenia másodlagos formáinak kizárása.
Az idiopátiás trombocitopéniás purpura diagnosztizálásának fő kritériumai a következők:
- szisztémás és onkohematológiai betegségek klinikai tüneteinek hiánya;
- izolált trombocitopénia normális vörösvérsejt- és fehérvérsejtszámmal;
- normális vagy megnövekedett számú megakariocita a csontvelőben normális eritroid és mieloid elemekkel;
- A thrombocytopenia másodlagos formáinak kizárása hipersplenizmusban, mikroangiopátiás hemolitikus anémia, DIC-szindróma, gyógyszerindukált thrombocytopenia, szisztémás lupus erythematosus, vírusfertőzések (Epstein-Barr vírus, HIV, parvovírus) esetén.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]