Trombotikus mikroangiopátia: diagnózis
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Trombotikus mikroangiopátia laboratóriumi diagnózisa
A trombózisos mikroangiopátia diagnózisa a betegség főbb markereinek azonosítása, hemolitikus anémia és thrombocytopenia.
Az anémia a betegség kezdetétől számított 1-3 hetes időszakban alakul ki, a legtöbb betegben jelentősen expresszálódik, és az esetek 75% -ában vérátömlesztés szükséges. Azoknál a betegeknél, hemolitikus-urémiás szindróma átlagos hemoglobin szintje 70-90 g / l, bár lehetséges, egy gyors csökkenés 30 g / l. Az anémia súlyossága nem korrelál az akut veseelégtelenség mértékével. Nagy retikulocitózis, megnövekedett szintje nem konjugált bilirubin, csökken a vér haptoglobin jelenlétét jelzi hemolízis. A hemolízis legérzékenyebb markere, amely közvetlenül összefügg a súlyosságával, az LDH szintjének emelkedése. Azonban, a trombózisos hajszálérbetegség növelik az LDH aktivitás oka nem csak a megjelenése enzimet vörösvértest de iszkémiás szervi károsodást. Nature mikroangiopátiás hemolízist HUS / TTP megerősített negatív Coombs reakciót és kimutatási perifériás vérkenet deformált, módosított eritrociták (shizotsitov).
Thrombocytopenia még kifejezettebb trombózisos trombocitopéniás purpura, mint a hemolitikus urémiás szindróma. A kezdeti trombotikus trombocitopéniás purpura, a vérlemezkék száma gyakran csökken 20 000 1 mm, ha hemolitikus-urémiás szindróma - általában legfeljebb 30 000 000-100 1 L, bár lehetséges, egy normál mennyiségű vérlemezkék. Thrombocytopenia is fennáll 7-20 nap, de a súlyossága és időtartama nem korrelál a betegség súlyosságával. Vérlemezke-funkció vizsgálat feltárja megsértése adhézió és aggregáció in vitro, lerövidül az életük, valamint az aktiváció jelei in vivo: a növekedés a vérplazma 4-es vérlemezke faktor béta tromboglobulin, szerotonin. A vérlemezke diszfunkció is fennállhat normalizálása után mennyiségét.
Tipikus hemolitikus-uremikus szindrómában szenvedő betegeknél a baloldali képlet eltolódásával a leukocitózist figyelték meg, amelynek súlyossága prognosztikusan kedvezőtlen.
A HUS / TTP - ben a véralvadásgátló termékek koagulációs rendszerének változásait mutatják ki , a thrombin idő meghosszabbítása. A fibrinogén koncentrációt csak enyhén csökkent a betegség kezdete (ami azt jelzi, kevesebb, mint a vérlemezke-fogyasztás folyamatai trombusképződés), majd normalizáltuk, és még növekedett is. Az aktivált parciális tromboplasztin idő és protrombin idő a normális határokon belül tárolt megerősítve ritkasága DIC - szindróma trombózisos mikroangiopátia.
A thromboticus mikroangiopathia differenciáldiagnosztikája
Beteg gyermekek postdiareynym hemolitikus urémiás szindróma, hogy tisztázza a diagnózist trombózisos mikroangiopátia vesebiopszia nem látható kapcsán típusos klinikai kép és a lehetőségét, hogy egy teljes helyreállítást. Amikor trombotikus trombocitopéniás purpura és atipikus hemolitikus-urémiás szindróma morfológiai vizsgálata veseszövet ellenőrzéséhez szükséges a diagnózis és a differenciáldiagnózis más nefropátiák előforduló progresszív vesefunkció romlását. Hemolitikus urémiás szindróma és a trombotikus trombocitopéniás purpura meg kell különböztetni egymástól. Ezen túlmenően, a trombózisos mikroangiopátia meg kell különböztetni a gyorsan progrediáló glomerulonephritis, szepszis többszörös szervi elégtelenség, rosszindulatú magas vérnyomás, a szisztémás lupus erythematosus, scleroderma akut nefropátia, katasztrofális antifoszfolipid szindróma.
[