Trenon szindróma

A Trenaunay-szindróma (más néven Klippel-Trenaunay-szindróma, Klippel-Weber-Trenaunay-szindróma vagy varikózus osteohypertrophiás anyajegy) a lábak mélyen fekvő fő vénás ereinek rendellenes fejlődése, amely az áteresztőképességük romlásának hátterében alakul ki. A betegség a francia orvostól, P. Trenaunay-től kapta a nevét, aki kutatásokat végzett ezzel a kórképpel kapcsolatban.

Járványtan

A Trenaunay-szindrómát leggyakrabban véletlenül fedezik fel, és elszigetelt szórványos esetekként jegyzik fel.

A szindróma előfordulási gyakorisága a populációban ismeretlen. Úgy vélik, hogy a betegség főként fiúkat érint, bár ennek az állításnak nincsenek valós és megalapozott bizonyítékai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kockázati tényezők

A terhesség korai szakaszában az embriogenezis zavarához vezető kockázati tényezők:

• kémiai mérgezés;
• tiltott gyógyszerek szedése;
• stressz terhelések;
• radioaktív sugárzásnak való kitettség;
• Fertőző betegségek – vírusos és mikrobiális fertőzések.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenezis

A Trenaunay-szindróma patogenezisét az embriogenezis zavarának tartják, amely a mélyvénás erek diszpláziájával jár.

Az embrió mechanikai károsodásának lehetősége az érrendszer kialakulásakor szintén nem kizárt.

A Trenaunay-szindrómát azonban egyes esetekben egyetlen családból származó betegeknél is kimutatták, amelyet főként nők képviselnek.

A betegség genetikai öröklődésének variánsairól és lehetőségéről még nincsenek megbízható és végleges információk. A tudósok azonban ragaszkodnak ahhoz, hogy a Trenaunay-szindróma öröklődésének veszélye minimálisra csökken.

Általánosan elfogadott, hogy a megnövekedett vénás nyomás a mélyvénák átjárhatóságának romlása következtében alakul ki. A mélyvénás erekből a vér a bőr alatti vénákba jut. Hipoxiás állapot alakul ki, a végtagszövetek trofizmusa romlik, folyadékgyülem alakul ki a szövetekben és nyirokpangás lép fel. Ezenkívül vénás-artériás anasztomózisok nyílnak meg, ami a keringési zavarok súlyosbodásához vezet.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Tünetek Trenaunay-szindróma

A Trenaunay-szindróma első jelei már újszülött gyermeknél is kimutathatók. Ritkábban ezek a jelek észrevétlenül mennek végbe, és 2 év után jelentkeznek.

A betegség jellegzetes tüneteit a következő tüneteknek tekintik:

• Az érrendszeri hemangiómák sajátos, meglehetősen nagy területű foltok, amelyek a legtöbb esetben egy végtagon helyezkednek el. A foltok lehetnek világos- vagy sötétlilák. A felettük lévő bőr nagyon sérülékeny: a legkisebb fizikai behatásra is megsérül és vérzik.
• Visszérgyulladás és az alsó végtag tágult bőr alatti vénás erei: a vénák helyenként megvastagodnak, csavarodnak és érintésre fájnak.
• Az érintett alsó végtag térfogata általában nagyobb, mint az egészséges lábé. A lábfej mérete, a sípcsont térfogata és az érintett láb hossza is megnőhet. Az ilyen változások a mélyvénás erek patológiája miatt következnek be.

A betegnek mindhárom tünete lehet, vagy csak kettő közülük. Ettől függően a következő típusú Trenaunay-szindrómát különböztetjük meg:

• vaszkuláris hemangiómák nélkül;
• végtagnagyobbodás nélkül;
• visszér nélkül.

„Kereszt” típusú szindróma is kialakulhat, amikor az egyik lábon érrendszeri foltok, a másik végtagon pedig hipertrófiás tünetek jelennek meg.

Néha a szindróma lassan, néha gyorsan fejlődik: a második esetben a patológia az érintett lábról az alsó, majd a test felső részére terjed.

További, de opcionális tünetek lehetnek:

• szürkehályog;
• glaukóma;
• kolobómák;
• az írisz heterokrómiája;
• gyomor-bélrendszeri vérzés;
• vér a vizeletben;
• visceromegalia;
• lipodisztrófia;
• görcsök;
• további nagy hajók.

Szakaszai

• 0. stádium – a vénás betegségnek nincsenek látható tünetei.
• 1. szakasz – seprűvénák jelenléte, látható vénahálózat, vörös bőrfelületek.
• 2. szakasz – visszerek jelenléte.
• 3. szakasz – végtag-hipertrófia jelenléte bőrelváltozások nélkül.
• 4. szakasz – látható bőrelváltozások pigmentáció, vénás ekcéma, dermatoszklerózis formájában.
• 5. szakasz – látható bőrelváltozások jelenléte gyógyult fekéllyel.
• 6. szakasz – látható bőrelváltozások jelenléte fekélyes folyamattal az aktív fázisban.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikációk és következmények

A Trenaunay-szindróma más kóros állapotok kialakulásához vezethet, amelyek nemcsak az érrendszert, hanem a beteg belső szerveit is érintik.

A legtöbb esetben az erek változásai provokálják az "elephantiasis" és a lymphangiomák kialakulását. A betegség külső jelei a gigantizmus, a csípőízület diszlokációja (a mozgásszervi rendszer kialakulásának megsértése következtében), a szájpadlás vagy az ajak nem záródása.

Ha a patológia az emésztőrendszer szerveire terjed, belső vérzés és végbélvérzés (ha a végbél vénái érintettek) léphet fel.

Időbeni segítségnyújtás hiányában rendkívül negatív következmények alakulhatnak ki, amelyek közül az egyik halál.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics Trenaunay-szindróma

A Trenaunay-szindróma diagnózisát az összegyűjtött anamnézis és a fizikális vizsgálat eredményei alapján állítják fel. További vizsgálati módszerek lehetnek:

• vizsgálatok – általános vér- és vizeletvizsgálatok, biokémiai vérvizsgálatok, véralvadási vizsgálatok, koleszterinszint-vizsgálatok, vércukorszint-vizsgálatok;
• instrumentális diagnosztika – Doppler ultrahangvizsgálat, mágneses rezonancia képalkotás, angiográfia (venográfia).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Megkülönböztető diagnózis

A Trenaunay-szindróma differenciáldiagnózisát olyan betegségekkel és állapotokkal végzik, mint:

• varikózus tünetkomplexum (hemangiómák és a csontrendszer hipertrófiás változásai nélkül jelentkezik);
• Servelli-szindróma (amelyet a megnagyobbodott varikózus vénák megjelenése jellemez, meszesedések kialakulásával, csontritkulás és a végtagok rövidülésének hátterében);
• Maffucci-szindróma (jellemzője, hogy az érrendszeri foltok mellett csontdiszkondroplázia is van);
• Bean-szindróma (kavernózus hemangiómák kialakulásával és gyomor-bélrendszeri vérzés kialakulásával fordul elő).

Bizonyos esetekben a Trenaunay-szindrómát meg kell különböztetni a nyiroködémától és a Sturge-Weber-szindrómától.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Kezelés Trenaunay-szindróma

A Trenaunay-szindróma kezelése bizonyos nehézségeket okoz, és nagymértékben függ a vizsgálat eredményeitől és a beteg általános állapotától.

A szindróma kezelésének fő típusai általában a következők:

• kompressziós ruházat és ruházat használata;
• lézeres kezelés;
• szkleroterápia;
• sebészeti kezelés;
• gyógyszeres terápia.

A Trenaunay-szindróma kezelését többféle gyógyszerrel végzik, amelyeket kombinációban vagy a meglévő tünetektől függően írnak fel.

Rendkívül fontos olyan gyógyszerek felírása, amelyek javítják az érfal tónusát: Detralex, Aescusan, Troxevasin stb.

Gyulladásos folyamat jelenlétében gyulladáscsökkentő gyógyszereket írnak fel, amelyeket tabletták és külső készítmények formájában is alkalmaznak: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Ha nagy a valószínűsége a trombusképződésnek, heparint, kurantilt és fraxeparint alkalmaznak.

	Alkalmazás módja és adagolás	Mellékhatások	Különleges utasítások
Detralex	Naponta 2 tablettát vegyen be, étkezés után.	Emésztési zavarok, fejfájás, bőrkiütés.	A Detralex jól kombinálható más gyógyszerekkel.

	Alkalmazás módja és adagolás	Mellékhatások	Különleges utasítások
Troxevasin	Étkezés után vegyen be 1 kapszulát naponta háromszor. A kezelés időtartama 3-4 hét vagy több is lehet.	Hányinger, gyomorégés, fejfájás, gyomorfekély.	A gyógyszer 15 év alatti gyermekek kezelésére való alkalmazását nem vizsgálták.

	Alkalmazás módja és adagolás	Mellékhatások	Különleges utasítások
Ibuprofén	Fájdalom esetén naponta háromszor 200 mg-ot kell bevenni.	Hasi fájdalom, emésztési zavarok, májfájdalom, légszomj, megnövekedett vérnyomás, vérszegénység.	Ne alkalmazza 12 év alatti gyermekek kezelésére.

	Alkalmazás módja és adagolás	Mellékhatások	Különleges utasítások
Curantil	Éhgyomorra vegye be, napi 75 mg-tól, az orvos utasításától függően.	Tachycardia, hasi fájdalom, fejfájás, gyengeségérzet, orrdugulás.	Nem alkalmazható 12 év alatti gyermekek kezelésére.

	Alkalmazás módja és adagolás	Mellékhatások	Különleges utasítások
Fraxiparin	Szubkután injekció formájában alkalmazzák. Az adagot egyénileg választják ki.	Allergia, thrombocytopenia, helyi túlérzékenységi reakciók.	Kizárólag 18 év feletti betegeknek írják fel.

A szövetek regenerálódásának és regenerálódásának javítása érdekében komplex vitaminokat használnak:

• Az Actovegin egy vérkomponensek – deproteinizált hemoderivatív – alapján létrehozott gyógyszer;
• Az Ascorutin egy olyan gyógyszer, amely pótolja a C- és P-vitamin hiányát;
• Az aszkorbinsav egy jól ismert vitamin, amely részt vesz a kollagén termelésében és erősíti az érfalakat;
• Az Aevit megakadályozza az ateroszklerotikus változások kialakulását az erekben.

Ezenkívül be kell tartani a magas aszkorbinsav- és kalciumtartalmú étrendet. A D-vitamin természetes forrása a dózisos napsugárzás. Ha ez valamilyen okból lehetetlen, az orvos 400-800 NE D-vitamint írhat fel.

Javasolt a gyaloglás, a könnyű kocogás és az aerob testmozgás.

Fizioterápiás kezelés

A Trenaunay-szindróma komplex kezelését gyakran kiegészítik időszakos fizioterápiás kúrákkal. A következő eljárások tekinthetők a leggyakoribbaknak:

• Az UHF, vagyis az infravörös sugárzás használata a hő hatásán alapul, ami elősegíti a vérkeringés fokozását;
• darsonvalizáció – nagyfrekvenciás impulzusáramoknak való kitettség;
• A diadinamikus áramok alacsony feszültségű és alacsony teljesítményű egyenáram használata;
• piócákkal történő kezelés – hirudoterápia;
• A Sollux egy fényterápia, amely speciális izzólámpát használ.

Népi gyógymódok

Trenaunay-szindróma esetén aktívan alkalmazhatjuk a hagyományos orvosi recepteket, amelyek magukban foglalják mind az infúziók és főzetek belső alkalmazását, mind a különböző szerek külső alkalmazását az érintett végtagra.

A Trenaunay-szindrómában szenvedő betegeknek különös figyelmet kell fordítaniuk a következő receptekre:

• Éjszakára hasznos több bojtorjánlevelet a fájó végtagra helyezni, a levél belső oldalával a lábszárra. A leveleket csak reggel kötözzük be és távolítjuk el, ezt a kezelést minden második nap alkalmazva. Ha bojtorjánlevél nem áll rendelkezésre, könnyen helyettesíthető tormalevéllel.
• Készítsen 100 g reszelt szerecsendióból és 500 ml vodkából forrázatot (2 hétig, sötétben, időnként megkeverve áztassa). Szűrje le a forrázatot, és igyon meg 20 cseppet reggel reggeli, ebéd és vacsora előtt.
• Készítsen Kalanchoe tinktúrát: 200 g növényi levélhez vegyen 500 ml vodkát, hagyja állni egy hétig, majd szűrje le. A tinktúrával bedörzsölheti a fájó végtagot.
• Vegyünk 500 g hámozott fokhagymagerezdeket, daráljuk le húsdarálóban, adjunk hozzá 700 ml mézet, keverjük össze, és hagyjuk egy hétig hűtőszekrényben állni. Ezután vegyük be a szert 1 evőkanállal naponta háromszor, közvetlenül étkezés előtt. A kezelés időtartama legalább 2 hónap.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Gyógynövényes kezelés

A Trenaunay-szindróma állapotának enyhítésére hasznos olyan gyógynövényeket használni, mint:

• Édes lóhere - pozitív hatással van az intravaszkuláris véralvadási folyamatokra, javítja a vérkeringést a végtagokban;
• bazsarózsa, málna - szalicilsavat tartalmaznak, amelyek megakadályozzák a vérrögök kialakulását;
• komlótobozok – javítják a vénás tónust;
• homoktövis, égerfa – megszünteti a gyulladás jeleit;
• Vadgesztenye – erősíti az érfalakat, csökkenti az áteresztőképességet.

Hasznos naponta 15 percig lábfürdőt végezni menta és kamilla infúzióval.

Homeopátia

A homeopátiás szerek támogatják és javítják a hagyományos gyógyszeres kezelés hatását a Trenaunay-szindróma esetén. A homeopátiás szerek közül a következők a legalkalmasabbak:

• Carbo vegetabilis – természetes szén (bükkből vagy nyírfából) javítja a vérkeringést és a vérképzést, megszünteti a vénás hálózat pangásait (különösen az alsó üreges véna rendszer működése javul).
• A Pulsatilla egy olyan gyógyszer, amely javítja a vénás keringést, ami különösen fontos a portál és a vena cava rendszer pangásos folyamatai esetén.
• A Silicea egy kovasav alapú készítmény, amely javítja a vér reológiai tulajdonságait, növeli a vénás tónust és elősegíti a szövetek közötti mikrokeringést.

A felsorolt gyógyszerek adagját egyedileg írják fel, a betegség jellemzőitől és a beteg korától függően.

A homeopátiás szerek szedése során a mellékhatások általában minimálisak: csak ritkán fordul elő allergiás reakció a gyógyszer összetevőire.

Az összetett homeopátiás szerek közül különösen népszerű az Aesculus compositum nevű gyógyszer. A gyógyszert szájon át kell bevenni, 10 cseppet, amelyet előzőleg 30 ml tiszta vízben oldunk fel. Adagolás: naponta háromszor fél órával étkezés előtt, vagy 1 órával étkezés után. A terápia időtartama legalább 4-5 hét. Az Aesculus compositumot terhesség alatt, valamint gyermekkorban (18 év alatt) nem írják fel. A gyógyszer használata előtt mindenképpen konzultáljon orvosával.

Sebészeti kezelés

A sebészeti beavatkozás a Trenaunay-szindróma egyik fő kezelési módja. Azonban nem minden beteg dönt a műtét mellett, mivel a kedvezőtlen posztoperatív következmények kialakulásának valószínűsége nagyon magas.

Trenaunay-szindróma esetén orvosa a következő sebészeti beavatkozásokat javasolhatja:

• Ha az erek szűkülete kritikusnak tekinthető, akkor bypass műtétet lehet végezni – egy további erek létrehozását, amelyek megkerülik a szűkületet és visszaállítják a normális véráramlást.
• A fővéna jelentős károsodása esetén az ér egy szakaszát mesterséges analóggal helyettesítik. Ezt a műtétet érátültetésnek nevezik.
• A beszűkült kis vénás erek „kikapcsolásához” szkleroterápiát alkalmazhatunk – egy specifikus szklerotizáló gyógyszer bejuttatását a véna lumenébe, ami az érfalak összekapcsolódását és a már nem használt ér későbbi felszívódását okozza.
• A lézeres műtét, vagy lézeres angioplasztika, alkalmas kis seprűvénák vagy izolált felületes vénás hálózatok eltávolítására.

A műtét elrendelése előtt az orvos köteles tájékoztatni a beteget és hozzátartozóit a sebészeti beavatkozás lehetséges negatív következményeiről. A műtéttel kapcsolatos végső döntést a beteg (vagy hozzátartozói, ha a beteg gyermek) hozza meg.

Általánosan elfogadott, hogy a sebészeti kezelés utáni legoptimálisabb eredmény akkor várható, ha a műtétet 6-7 éves korban végzik el. Ha vannak indikációk, a beavatkozás akár újszülött- és csecsemőkorban is elvégezhető.

Megelőzés

A Trenaunay-szindróma további progressziójának megelőzése a következő ajánlások betartásából áll:

1. Rendszeres kezelési kúrákon kell részt venni vékonyító és gyulladáscsökkentő szerekkel, erősíteni kell az ereket, és olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek javítják a vérkeringést. A megelőző kezelésnek a trombózis megelőzésére és az érfalak szűkülésére kell irányulnia.
2. A megelőzésnek magában kell foglalnia a megfelelő táplálkozást is. A Trenaunay-szindróma étrendjének korlátoznia kell a só, a cukor, a pékáruk, a füstölt és zsíros ételek, a kolbászok és a félkész termékek mennyiségét. A táplálkozásban a hangsúlyt a zöldség- és gyümölcsételekre, a zöldekre, a bogyós gyümölcsökre, a gabonafélékre és a növényi olajokra kell helyezni.
3. Fogyassz sok folyadékot minden nap. A víz természetes módon hígítja a vért, javítja a vérkeringést és megakadályozza a vérrögök kialakulását.
4. Nem ajánlott túl gyakran használni: csipkebogyó, csalán, macskagyökér, orbáncfű. A felsorolt növények főzetei és infúziói ellentétes hatást válthatnak ki, és súlyosbíthatják a Trenaunay-szindrómában szenvedő beteg állapotát.
5. „El kell felejtenie” az alkoholt, a dohányzást, a vízhajtók és a hormonális fogamzásgátlók szedését.
6. Szükséges kizárni az életedből a hipodinámiát. Ajánlott az adagolt testmozgás. Különösen üdvözlendő az úszás, a séta, a jóga és a tánc.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Előrejelzés

A Trenaunay-szindrómát káros egészségügyi szövődmények kialakulásával kísérheti. Az állapot súlyosbodhat a szív- és érrendszeri elégtelenség miatt. Hemangiómák alakulhatnak ki az agyban, ami neurovegetatív rendellenességek kialakulását okozhatja.

A gyermekek általában túlélik és felnőtté válnak, de a szindróma prognózisa továbbra is súlyos. Sikeres műtét esetén a Trenaunay-szindróma hosszú távú, stabil remisszióba kerül.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]