A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Pulmonális-vese szindróma
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A pulmonális-vese szindróma (PRS) a diffúz alveoláris tüdővérzés és a glomerulonephritis kombinációja.
[ Mi okozza a pulmonális vese szindrómát?
A pulmonalis-vese szindróma mindig az alapbetegség manifesztációja, de kezdik különálló nozológiai entitásként azonosítani, mivel differenciáldiagnózist, valamint specifikus vizsgálati és kezelési sorrendet igényel. A Goodpasture-szindróma a klasszikus változat, de a pulmonalis-vese szindrómát szisztémás lupus erythematosus, Wegener-granulomatózis, mikroszkópos polyangiitis, ritkábban pedig más vaszkulitiszek és szisztémás kötőszöveti betegségek is okozhatják. Az utóbbi betegségek által okozott pulmonalis-vese szindróma eseteinek száma valószínűleg nagyobb, mint a Goodpasture-szindróma által okozott esetek száma, de ezekben a betegségekben szenvedő betegeknél gyakrabban jelentkeznek más klinikai tünetek; csak keveseknél jelentkezik pulmonalis-vese szindróma formájában jelentkező manifesztáció.
A pulmonalis-renalis szindróma ritkábban IgA nephropathia vagy Henoch-Schönlein purpura, valamint esszenciális kevert krioglobulinémia megnyilvánulása, amelyek az IgA lerakódások vesékre gyakorolt káros hatásán alapulnak. Ritkán a gyorsan progrediáló glomerulonephritis önmagában is pulmonalis-renalis szindróma kialakulásához vezethet. Ez a veseelégtelenség, a térfogati túlterhelés és a vérköpéssel járó tüdőödéma mechanizmusa miatt következik be.
A pulmonális-vese szindróma tünetei
Pulmonális-vese szindróma gyanúja merül fel olyan betegeknél, akiknél a vérköpés látszólag nem más okokhoz (pl. tüdőgyulladás, rák vagy bronchiektázia) kapcsolódik, különösen akkor, ha a vérköpés szétszórt parenchymális infiltrátumokkal jár.
Pulmonális-vese szindróma diagnózisa
A kezdeti vizsgálatok közé tartozik a vizeletvizsgálat a hematuria kimutatására, a szérum kreatininszintjének meghatározása a vesefunkció értékelésére és a teljes vérkép a vérszegénység értékelésére. A tüdőfunkciós tesztek nem diagnosztikus jellegűek, de a szén-monoxid diffúz térfogatának (DLCO) emelkedése tüdővérzésre utal; ez a szén-monoxid intraalveoláris hemoglobin általi fokozott felvételének köszönhető.
A pulmonális-vese szindróma differenciáldiagnózisa
- Kötőszöveti betegségek
- Polimiozitisz vagy dermatomyositis
- Progresszív szisztémás szklerózis
- Rheumatoid arthritis
- Szisztémás lupus erythematosus
- Goodpasture-szindróma
- Vesebetegségek
- Idiopátiás immunkomplex glomerulonephritis
- IgA nephropathia
- Gyorsan progresszív glomerulonephritis szívelégtelenséggel
- Szisztémás vaszkulitisz
- Behcet-szindróma
- Churg-Strauss-szindróma
- Krioglobulinémia
- Henoch-Schönlein purpura
- Mikroszkopikus polyarteritis
- Wegener-granulomatózis
- Gyógyszerek (penicillamin)
- Szívelégtelenség
A szérum antitestvizsgálat segíthet bizonyos okok azonosításában. A glomeruláris bazálismembrán elleni antitestek (anti-GBM antitestek) a Goodpasture-szindróma patognomonikus jellemzői, bár veseátültetés után Alport-szindrómás betegeknél is előfordulhatnak. A kettős szálú DNS-ellenes antitestek és a csökkent szérum komplementszint jellemző az SLE-re. A proteináz-3 ellen irányuló antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) (PR3-ANCA vagy citoplazmatikus ANCA [c-ANCA]) Wegener granulomatózisban vannak jelen. A mieloperoxidáz elleni antineutrofil citoplazmatikus antitestek (MPO-ANCA vagy perinukleáris ANCA [p-ANCA]) mikroszkopikus poliangiitiszre utalnak.