A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Tüdőgyulladás cisztás fibrózisban
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A cisztás fibrózisok 75-80% -ában diagnosztizálták a vegyes pulmonalis-intesztinális formát, a betegség 15-20% -ában - elsősorban pulmonalis formában. A cisztás fibrózis 90% -os szimptomokomplex bronchopulmonáris változása határozza meg a betegség prognózisát.
Patogenezisében. Viszkózus a nyálka- mirigyek eltömíti a kis hörgők és vezet elzáródása a perifériás légutak, csillós zavart funkció ciliáris epitélium.
Később csatlakozott másodlagos fertőzés, van egy gyulladásos beszűrődés a nyálkahártya a hörgőkhöz a fejlesztési obliteratív bronchiolitis, hörgőtágulat, tüdőfibrózis, tüdőemfizéma.
Tüneteket. A bronchiális típusú exacerbációk diffúz auskultatív mintázattal, meghosszabbított lázas hőmérsékletekkel fordulnak elő.
A cisztás fibrózisban előforduló pneumoniát az elhúzódó tünetek jellemzik, gyakrabban lokalizálják a tüdő felső részében, gyakran kétoldalú elváltozás, az atelektázis és a tályog kialakulásának tendenciája.
A betegek tipikus panasza szinte állandó fájdalmas paroxysmális produktív köhögés, nehéz visszanyerhető köpet, vegyes jellegű dyspnea.
A gyermekek rendszerint lemaradnak a fizikai fejlődésben, a körömpallák változásait a tympanic botok, a körmök formájában homokórák formájában azonosítják. A mellkas egy "hordó alakú" alakot kap, amely a hasüreg növekedésével párhuzamosan a cisztás fibrózisban szenvedő betegek számára jellegzetes megjelenést kölcsönöz.
A cisztás fibrózisban szenvedő betegek folyamatosan kialakulnak az izületi gyulladáscsökkenések, állandó folyásúak; a nyálmirigyek szekréciójának megszüntetése következtében a nemspecifikus mumpsz előfordulása lehetséges.
Krónikus fertőzés folyamata és sérti az emésztés és a felszívódás élelmiszer vezet a fáradtság, csökkent tanulási képesség, amelyre jellemző tünetei hypovitaminosis és E Néha a fizikai tünetek igen szűkös, ami ellentétben áll a markáns változásokat röntgen.
A radiológiai kép a betegség fázisának súlyosságától függ. Azonosított erősítés tyazhistost, hálózatokat, cellularitás pulmonális mintázat, jelei hörgőelzáródás, alveoláris töltési szindróma (infiltráció, alveoláris ödéma) szindróma „darázsfészkek” (durva deformáció pulmonális mintát alkotnak mérete 0,3-1,0 cm falú üregek) .
A HPD vizsgálatában obstruktív rendellenességeket tárnak fel, és a betegség előrehaladtával vegyülnek.
A diagnózis alapja jelenlétében kórházi bronchopulmonáris folyamat, a jellegzetes tünetek a gyomor-bél traktus, a kimutatására a cisztás fibrózis eseteinek a gyermek családja és lefolytatja az verejtékvizsgálat.
A verejtékklorid vizsgálata döntő fontosságú a diagnózis megerősítésében. A 60 mmol / l feletti folyadékokban lévő kloridok tartalma a cisztás fibrózis diagnosztikájának tekinthető. Ha a verejtklorid koncentrációja 40-60 mmol / l, és a cisztás fibrózis klinikai tünetei vannak, akkor a vizsgálat ismétlésével és a DNS-diagnosztika elvégzésével kapcsolatos dinamikus megfigyelésre van szükség. Jelenleg létezik egy nem invazív módszer, amely lehetővé teszi a 12 leggyakoribb mutáció azonosítását az ecset biopsziájából (kaparás) az arc arcának felületéről vett anyagból.
A cisztás fibrózis az esetek 1-2% -ában fordul elő normális izzadklorid-paraméterekkel. Vannak azonban olyan betegségek, amelyekben a testi teszt is pozitív vagy határvonalas lehet (mellékvese elégtelenség, pszeudaldosteronizmus, hypoparathyreosis, hypothyreosis stb.).
A kezelést a viszkózus hörgők szekréciójának cseppfolyósítására, a hörgök elvezetésére és az antimikrobiális terápia javítására, a cisztás fibrózis szövődményeinek kezelésére korlátozzák.
A hörgők vízelvezető funkciójának javítása és a nyálkahártya-gyulladás elleni küzdelem érdekében folyamatosan használják a mucolyticus gyógyszereket. Előnyben részesítjük az N-acetil-ciszteint (flumucil, mucosalvin) inhaláció és / vagy per os formájában. Ennek a csoportnak az előkészületeinek előnye, hogy hosszan tartó használat során kisebb mértékben károsítják a nyálkahártyát, és antioxidáns tulajdonságokkal rendelkeznek.
A mukolitikumok kinevezését az állandó kinesiterápiával, a posturális elvezetéssel, a rezgéscsillapítással és a légzésvédő maszkok használatával kell kombinálni.
Az antimikrobiális terápiát összhangban végzett érzékenységének az izolált mikroorganizmusok. Csatlakozási Pseudomonas aeruginozae is rossz prognózist mutató cisztás fibrózisban szenvedő betegek és így szükségszerűen intravénás antibiotikumokkal, amelyhez a mikroorganizmus érzékeny a beteg egyéni (gentamicin, ciprofloxacin, karbenicillin, Fortum, imipenem stb).
A helyes szervízmegfigyelés fontos szerepet játszik a cisztás fibrózisos betegek sikeres kezelésében. A cisztás fibrózis nemcsak egészségügyi, hanem társadalmi probléma.
[