A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Tüdőkárosodás cisztás fibrózisban
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A cisztás fibrózis eseteinek 75-80%-ában vegyes pulmonális-intesztinális formát diagnosztizálnak, 15-20%-ában pedig a betegség túlnyomórészt pulmonális formáját. A cisztás fibrózisban a bronchopulmonális változások tünetegyüttese 90%-ban meghatározza a betegség prognózisát.
Patogenezis. A nyálkahártyák viszkózus váladéka eltömíti a kis hörgőket, és a perifériás légutak elzáródásához vezet, a csillós hám csillóinak működése megzavarodik.
Ezt követően másodlagos fertőzés lép fel, a hörgőfa nyálkahártyájának gyulladásos infiltrációja jelenik meg az obliteráló bronchiolitis, bronchiektázia, pneumofibrózis és obstruktív emfizéma kialakulásával.
Tünetek. A hörghurut típusú súlyosbodások diffúz auscultatory képpel és hosszan tartó lázas hőmérséklettel jelentkeznek.
A cisztás fibrózisban szenvedő tüdőgyulladást elhúzódó lefolyás jellemzi, gyakran a tüdő felső részében lokalizálódik, gyakran kétoldali elváltozások fordulnak elő, és hajlamos az atelektázisra és a tályogképződésre.
A betegek jellegzetes panasza a szinte állandó, fájdalmas, rohamokban jelentkező produktív köhögés, nehezen elválasztható köpettel és vegyes jellegű légszomjjal.
A gyerekek általában lemaradnak a fizikai fejlődésben, a körömpercek változásai dobverő formájában, a körmök óraüveg formájában jelentkeznek. A mellkas "hordó alakú" formát ölt, ami a has növekedésével együtt jellegzetes megjelenést kölcsönöz a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek.
A cisztás fibrózisban szenvedő betegek gyakran tartós arcüreggyulladást tapasztalnak; a nyálmirigyek szekréciójának zavara miatt nem specifikus mumpsz alakulhat ki.
A krónikus fertőző folyamat, valamint az emésztés és a táplálék felszívódásának zavara fáradtsághoz, csökkent tanulási képességhez vezet, jellemzőek az A- és E-vitamin-hipovitaminózis tünetei. A fizikai adatok néha nagyon hiányosak lehetnek, ami kontrasztot alkot a röntgenfelvételeken látható kifejezett változásokkal.
A radiográfiai kép a betegség hetedik fázisának súlyosságától függ. Megnövekedett, szálas, retikuláris, sejtes tüdőmintázat, a hörgők átjárhatóságának károsodásának jelei, alveoláris töltődési szindróma (infiltráció, alveoláris ödéma), „méhsejt tüdő” szindróma (a tüdőmintázat nagysejtes deformációja 0,3-1,0 cm-es vékonyfalú üregek kialakulásával) észlelhető.
A légzésfunkció vizsgálata során obstruktív rendellenességeket tárnak fel, és a betegség előrehaladtával ezek keverednek.
A diagnózis a bronchopulmonális folyamat klinikai tüneteinek jelenlétén, a gyomor-bél traktus tipikus tünetein, a gyermek rokonaiban előforduló cisztás fibrózis eseteinek azonosításán és verejtékteszten alapul.
A verejtékklorid-teszt kulcsfontosságú a diagnózis megerősítésében. A 60 mmol/l feletti verejtékklorid-tartalom a cisztás fibrózis diagnosztikus jele. Ha a verejtékklorid-koncentráció 40 és 60 mmol/l között van, és a cisztás fibrózis klinikai tünetei jelentkeznek, akkor dinamikus megfigyelés ismételt vizsgálatokkal és DNS-diagnosztikával szükséges. Jelenleg létezik egy nem invazív módszer, amely lehetővé teszi a 12 leggyakoribb mutáció azonosítását az arc belső felszínéről kefebiopsziával (kaparással) vett anyag DNS-vizsgálatával.
A cisztás fibrózis az esetek 1-2%-ában fordulhat elő normális verejtékklorid-szint mellett is. Vannak azonban olyan betegségek, amelyekben a lotionteszt pozitív vagy határeseti eredményt is adhat (mellékvese-elégtelenség, pszeudoaldoszteronizmus, mellékpajzsmirigy-alulműködés, pajzsmirigy-alulműködés stb.).
A kezelés a viszkózus hörgőváladék elfolyósításából, a hörgők elvezetési funkciójának javításából és antimikrobiális terápiából, valamint a cisztás fibrózis szövődményeinek kezeléséből áll.
A hörgők vízelvezető funkciójának javítása és a mukosztázis leküzdése érdekében folyamatosan alkalmaznak nyákoldó gyógyszereket. Előnyben részesül az N-acetilcisztein (fluimucil, mucosallasvin) inhalációs és/vagy per os formájában. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek előnye, hogy hosszabb ideig tartó alkalmazás esetén kisebb mértékben károsítják a nyálkahártyát, és antioxidáns tulajdonságokkal rendelkeznek.
A mukolitikumok adagolását folyamatos kineziterápiával, testtartást csökkentő drenázzsal, vibrációs masszázzsal és PEP-maszkok használatával kell kombinálni a kilégzés során fokozott ellenállással járó légzés esetén.
Az antimikrobiális terápiát az izolált mikroorganizmusok érzékenységének megfelelően végzik. A Pseudomonas aeruginozae hozzáadása rossz prognosztikai jel cisztás fibrózisban szenvedő beteg számára, és kötelező az olyan antibiotikumok intravénás beadása, amelyekre a mikroorganizmus érzékeny egy adott betegnél (gentamicin, ciprofloxacin, karbenicillin, fortum, imipenem stb.).
A cisztás fibrózisban szenvedő betegek sikeres kezelésében fontos szerepet játszik az orvosi megfigyelés megfelelő megszervezése. A cisztás fibrózis nemcsak orvosi, hanem társadalmi probléma is.
[