A vas- és májkárosodás túlzott felhalmozódása

A fibrosis és a májsejtek károsodása közvetlenül összefüggésben áll a vas tartalmával. A károsodás jellege nem függ a vas felhalmozódásának okaitól, akár örökletes hemochromatosisról, akár gyakori vérátömlesztésről. A fibrosis leginkább a periportális zónákban - a túlnyomórészt vas-lerakódás helyén van. A vas karbonil patkányok etetése krónikus károsodást és májfibrózist eredményez.

Kis mennyiségű vasat tartalmaz ferritin formájában. A sejtbe való felesleges bevitel révén a vas hemipariderin formájában helyezkedik el.

A vas vérzéssel vagy kelátképzők bevezetésével a betegek státusza és a májfunkció biokémiai mutatói javulnak, fibrosisának csökkentése vagy megelőzése.

A vas májra gyakorolt káros hatásának számos mechanizmusa lehetséges. Hatása alatt a vas fokozott lipid peroxidációjának membránok organellumok, ami zavar a lizoszomális funkcióinak mitokondriumok és a mikroszómák csökkent aktivitását citokróm-C oxidáz. A lizoszómális membránok stabilitását megsemmisítik, a hidrolitikus enzimek citoszolba való felszabadulásával. Állatkísérletekben, látható, hogy a vas túlterhelés aktiválódásához vezet a májcsillagsejtek (adipociták), és fokozza a kollagén szintézisét típusú I. Abban a pillanatban a mechanizmusok az aktiválás csillagsejtek sejtek vizsgálták. Az antioxidánsok állatkezelése megakadályozza a májfibrózist, a vas-túlterhelés ellenére.

Egyéb betegségek, amelyeket fokozott vas felhalmozódása kísér

Elégtelen transzferrin

Megállapítottam egy esetet, amikor a vas túlzott felhalmozódású gyermekével hiányzott ez a vaskötő fehérje. A hematológiai változások súlyos vashiányhoz hasonlítottak, míg a szövetek túlzott mennyiségű vasat tartalmaztak. A szülők heterozigóták voltak, és a gyermek homozigóta volt.

Rákos tumor által okozott vas-túlterhelés

Feltételezhető, hogy a hörgők elsődleges rákja, amelyben abnormális ferritin képződik, okozhatja a májban és a lépben lévő felesleges vaslerakódást.

Késő bőr porfiria

A késői bőr porfiria májban emelkedett vastartalmának oka a hemochromatosis gén heterozigóta kombinációjának tekinthető.

Eritropoietikus sziderózis

A sziderózist rendkívül magas eritropoézisszinttel kombinálják. A csontvelő-hiperplázia valamilyen módon a felesleges mennyiségű vas felszívódásához vezethet a bélnyálkahártyán keresztül, amely még jelentős vastartalommal is folytatódik. Kezdetben a reticuloendotheliális rendszer makrofágjaiban, majd a máj, a hasnyálmirigy és más szervek parenchimális sejtjein helyezkedik el.

Így, sziderózis kialakulhat magában foglaló betegségekben krónikus hemolízis, különösen, amikor a béta-talasszémia, sarlósejtes vérszegénység, örökletes szferocitózist és az örökletes vérszegénység dizeritropoeticheskoy. A kockázati csoportba tartoznak a krónikus aplasztikus anémiában szenvedő betegek is. A siderosis kialakulása még olyan betegeknél is lehetséges, akik a sideroblastikus anémia enyhe formájából szenvednek és nem kapnak vérátömlesztést.

A siderózis emelkedik vérátömlesztéssel, mivel a vért injektált vér nem válik ki a testből. A siderózis klinikai tünetei több mint 100 adag vér átültetése után jelentkeznek. A vaskezelés helytelen alkalmazása javítja az siderózist.

Klinikailag a siderózis a bőr és a hepatomegália pigmentációjának növekedésével jön létre. A gyermekeknél a másodlagos szexuális jellemzők növekedése és fejlődése lelassul. Ritkán megfigyelhető a májelégtelenség és a nyilvánvaló portál-hipertónia. Az éhomi glükóz szint emelkedik, de a cukorbetegség klinikai tünetei rendkívül ritkán fordulnak elő.

Bár egy viszonylag kis mennyiségű vas a szívben helyezkedik el, a szívizom károsodás a fő tényező a prognózis meghatározásában, különösen a kisgyermekeknél. Gyermekeknél a betegség tünetei a 20 g vas (vértranszfúzió 100 dózisa) felhalmozódásával jelennek meg; 60 g felhalmozódásával valószínű, hogy szívelégtelenségben halálosodik el.

Az siderosis kezelése nehézségeket okoz. A vérátömlesztés szükségessége csökken a splenectomiát követően. Az alacsony vastartalmú, kiegyensúlyozott étrendet szinte lehetetlen választani. Hatékonyan szubkután befecskendezés 2-4 g deferoxamin elülső hasfalához 12 órán keresztül hordozható fecskendő szivattyú alkalmazásával. Azonban ez a kezelés a magas költségek miatt csak néhány hemoglobinopátiás gyermek számára áll rendelkezésre. Kísérletben tanulmányozták a szájon át alkalmazható vas kelátképzőkkel való kezelés lehetőségét.

Sideroz Bantu

Ezt a betegséget a dél-afrikai feketékben megfigyelik, akik zabkásait sütik, savanyú környezetben fermentálják a vasalatokon. A savanyú élelmiszerek és az alultápláltság hozzájárulnak a vas felszívódásához. A szubszaharai Afrika vidéki területein még mindig vannak olyan esetek, amelyekben az acéltartályokban készült sörök hagyománya okozta siderosis. Tanulmányok kimutatták, hogy ezeken a betegeken a vas-túlterhelés mértékét mind a genetikai tényezők (nem a HLA-val kapcsolatosak), mind a környezeti tényezők befolyásolják.

Alkoholos cirrhosis

A vasban történő lerakódás növekedése sok tényezőtől függ. Az egyik leggyakoribb tényező a fehérjehiány. A vékonybélfelszívódás fokozódik a májcirrhosisban szenvedő betegeknél, függetlenül az etiológiától. A cirrhosisban kifejezett portosisztikus panaszokkal a vaskabszorpció némileg nő.

Az alkoholtartalmú italok, különösen a borok nagy mennyiségű vasat tartalmaznak. A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, amely az alkoholizmus idején fejlődik ki, nyilvánvalóan hozzájárul a vas felszívódásához. A vasat vas-tartalmú gyógyszerek és hemolízis is túlterhelheti, míg a gyomor-bélrendszeri vérzés csökkenti.

A vas felhalmozódása ritkán eléri az örökletes hemochromatosisban rejlő mértéket. Alkoholos cirrózis esetén, röviddel többszörös vérzés után, a vashiány fejlődik, ami csak mérsékelt növekedést jelez a szervezetben való felhalmozódása miatt. Hisztológiailag, a májban, a vas lerakódásával az alkoholizmus jelei mutatkoznak. A vas májindexének meghatározása lehetővé teszi a hemochromatosis korai stádiumának megkülönböztetését az alkoholos siderózisból. A genetikai elemzésen alapuló diagnosztikai módszerek kialakulása segít annak megállapításában, hogy egyes, alkoholos májsziderózisban szenvedő betegek heterozigóta lehetnek az örökletes hemochromatosis esetében.

Siderosis okozta portocaval tolatás

A portoszisztémás shunt bevezetése után, valamint a portosisztikus anasztomózisok spontán kifejlődését követően a vas gyors felhalmozódása a májban lehetséges. Valószínű, hogy a sündérizom súlyosságának növekedését okozzák, gyakran megfigyelhető a cirrhosis.

hemodialízis

A hemodialízis kezelésében a máj és a lép vasbetegségének jelentős túlterhelését vérátömlesztés és hemolízis okozhatja.

A hasnyálmirigy hatása a vasanyagcserére

A hasnyálmirigy kísérleti károsodásával, valamint cisztás fibrózissal és krónikus meszes pancreatitissel járó betegekben a vas felszívódása és felhalmozódása; míg a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a hemoglobinhoz kapcsolódó szervetlen vas, de nem vas felszívódását javították. Ez azt jelzi, hogy jelen van a hasnyálmirigy titkos faktor, amely csökkentheti a vas felszívódását.

Az újszülöttek hemokromatózisa

Haemochromatosis újszülöttek - egy nagyon ritka betegség halálos kimenetelű, amelyet az jellemez, a fejlesztési májelégtelenség a méhben, a májban vastúlterhelést és más parenchymás szervek. Az a kérdés, hogy ez a vas felhalmozódásának elsődleges károsodása vagy valamilyen májbetegség eredménye, amely fiziológiásan már vasat telített, még nem tisztázott. Az újszülöttek hemochromatosisja nem kapcsolódik az örökletes hemochromatosishoz.

Krónikus vírusos hepatitis

A krónikus hepatitis B és C betegek majdnem fele a vas-transzferin és / vagy a szérum ferritin szintjének telítettségének növekedését mutatja. Jelenleg az örökletes hemochromatosis egyetlen diagnosztikai módszere egy májbiopszia, amely lehetővé teszi a vas lerakódásának azonosítását és a vas májindexének meghatározását. A májban magas vastartalommal csökkent a krónikus hepatitis C alfa-interferon kezelésének hatékonysága. A vérzés megfelelőségének meghatározása a kezelés hatékonyságának javítása érdekében prospektív vizsgálatokra van szükség.

alkoholos steatohepatitis

A plazma vascseréjének paramétereit az alkoholos steatohepatitisz 53% -ában megváltoztatták, de egyikük sem a vas éjszakai indexe szerint nem hemokromatosisban szenvedett.

Az acetuloplazminémiához társuló vas túlzott felhalmozódása

Aceruloplasminemia - egy ritka szindróma által okozott mutációk a gén cöruloplazmin és kíséri túlzott mértékű lerakódása a vas, elsősorban az agyban, a májban és a hasnyálmirigyben. A betegek extrapiramidális rendellenességeket, cerebelláris ataxia és diabetes mellitus kialakulnak.

[1], [2], [3], [4]