A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Vegetatív follikuláris diszkeratózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A vegetatív follikuláris dyskeratosis (szinonimája: Darier-kór) egy autoszomális domináns módon öröklődő dermatózis. Három klinikai változatát írták le: klasszikus; lokalizált (lineáris vagy zosteriform); szemölcsös dyskeratoma. A betegség klinikai tünetei gyermekkorban jelentkeznek, a folyamat krónikus lefolyású, hajlamos a progresszióra. A kiütés általában a mellkas, a hát, a fejbőr, a fül mögötti bőr szeborreás területein lokalizálódik, de átterjedhet a végtagok bőrére, az arcra, és érintheti a szájüreg nyálkahártyáját is. Jellemzőek a normál bőrszínű vagy sárgásbarna, apró hegekkel borított keratózisos follikuláris papulák; nedvedző jelenségekkel járó szemölcsös papulák is előfordulhatnak. Előfordulhatnak hólyagos-bullózus kiütések, a körömlemezek elváltozásai, palmo-plantáris pontszerű keratózisok, csontciszták kombinációját is leírták. A kézfejeken gyakran találhatók a közönséges szemölcsökre emlékeztető kiütések, amelyek valószínűleg a Hopf-akrokeratózis klasszikus képének felelnek meg. A dermatózist gyakran másodlagos fertőzés bonyolítja.
A vegetatív follikuláris diszkeratózis patomorfológiája. A Darier-kórt suprabasalis akantholízis jellemzi, amely akantolitikus sejteket tartalmazó rések kialakulásával és a hólyagüregbe kiálló bőrpapillák proliferációjával jár. A diszkeratózist leggyakrabban a repedésképződés területein észlelik "kerek testek" formájában a szemcsés rétegben és szemcsék formájában a szarurétegben. A kerek testek lekerekített alakú hámsejtek, amelyek nem kapcsolódnak a környező sejtekhez, bazofil homogén citoplazmával, piknotikus maggal és világos peremmel rendelkeznek a periférián. A szemcsék homogén eozinofil képződmények, alig észrevehető magokkal vagy anélkül. Az epidermiszben hiperortokeratózis figyelhető meg, amely a szőrtüszők szájában szarudugók kialakulásával, akantózissal és papillomatózissal. A dermiszben - perivaszkuláris limfohisztiocitás infiltráció egyetlen eozinofil granulocitával.
Az elektronmikroszkópos vizsgálat szerint a kerek testek nagy sejtek, a sejtmag körül széles vakuólumok, a sejtperem mentén pedig organellumok találhatók. Az akantolitikus sejtek hasonló szerkezetűek. A citoplazma vakuolizációja fokozódik, ahogy a sejtek az epidermisz felszíne felé haladnak; a szemcsés rétegben a tonofilamentumok és a hozzájuk kapcsolódó keratohyalin granulátumok a sejtmembrán felé tolódnak; az organellumok között a lamelláris granulátumok dominálnak. A granulátumok finomszemcsés és vékonyrostos struktúrákat tartalmaznak, amelyek diffúz módon helyezkednek el a citoplazmában; a sejtmag hiányzik. A lizált hámsejtek az epidermisz felső rétegeiben találhatók, valószínűleg a kerek testek létezésének utolsó szakaszát képviselik. Az akantolitikus zónában atipikus dezmoszómák találhatók. Ezekben a dezmoszómákban a középső réteg hiányzik vagy kitisztul, egyenetlenül kontrasztos, mintha megették volna.
A vegetatív follikuláris diszkeratózis hisztogenezise. Az elektronmikroszkópos vizsgálat szerint az epidermiszben zajló fő folyamatokat az egyes hámsejtek vakuolizációja jellemzi, amely a sejtek epidermisz felszíne felé haladásával halad előre, valamint a tonofilamentumok kondenzációja bennük. Ez utóbbiak nagy keratohialin granulátumokkal társulnak, amelyek már a tüskés rétegben is észrevehetők. I. B. Caulfield ezt a folyamatot korai keratinizációnak nevezte. Korábban azt feltételezték, hogy a szemcsék a kerek testek differenciálódásának utolsó szakaszát jelentik, azonban mivel a szemcsék nem tartalmaznak keratint, valószínűleg a kerek testektől függetlenül képződnek. A Darier-kórban az akantolízis alapját a hibás dezmoszómák képződése, a tonofilamentumok dezmoszómákkal való érintkezésének elvesztése és az intercelluláris cementáló anyag hibája jelenti.
A Darier-kór patogenezisében más tényezők is fontosak: a csökkent sejtes immunitás, egyes, a keratinizációs folyamatban részt vevő enzimek (NADP-függő és G-6-PDP) aktivitása. Úgy vélik, hogy az A-vitamin hiánya fontos szerepet játszik, aminek közvetett bizonyítéka lehet a betegség sikeres kezelése aromás retinoidokkal és A-vitaminnal.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?