Vegetatív follikuláris dyskeratosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A növekvő follicular dyskeratosis (kék Darya-betegség) dermatosis egy autoszomális domináns típusban örökölt. Három klinikai fajtát írnak le: klasszikus; lokalizált (lineáris vagy zosteriformnaya); félénk diskurzus. A betegség klinikai megnyilvánulása gyermekkorban fordul elő, az eljárás krónikus folyamatot követ, amelynek tendenciája a fejlődés. A kiütés általában lokalizálva seborrhoeás bőrfelületeken a mell, vissza, fejbőr, BTE régióban, de kiterjedhet a bőr végtagok, arc, hogy elérje a szájnyálkahártya. Jellemzi follikuláris papulák keratoticheskie normál bőrszín vagy sárgásbarna, fedett kis hegek is találtak verru- papulák tünetekkel ázni. Lehetséges, hogy hólyagos-bulóus kitörések, körömlemez-változások, palmar-plantáris foltszerű keratosisok, csontos cisztákkal kombinálva írhatók le. A kezek hátsó részén gyakran kiütések jelennek meg, amelyek hasonlítanak a közös szemölcsökre, valószínűleg a Hopf akrokeratosisának klasszikus képének megfelelően. Gyakran előfordul, hogy a dermatosist bonyolítja a másodlagos fertőzés.

Patológiai vegetál follikullyarnogo dyskeratosis. Darier-kór jellemzője nadbazalnym acantholysisnek hogy hasítékok tartalmazó acantholyticus sejtek, és proliferációját dermális papilla, vystupayushih hólyag az üregbe. Dyskeratosis észlelt gyakrabban területeken rések kialakulását formájában egy „kerek sejtek a szemcsés és a gabona -. A kérges rétegek Kerek testecskék vannak hámsejtek lekerekített, nem a környező sejtek bazofil homogén citoplazmában, piknotikussá sejtmagban, és fényes pereme kerülete körül a gabona. - . Homogén eosinophil oktatás finom magokat vagy nélkülük a felhám jelölt giperortokeratoz képződése kanos dugókat a szájukat a szőrtüszők, acanthosis, papillomatosis a bőrben -. Perivasculáris l mfogistiotsitarny beszivárog izolált eozinofil granulociták.

Szerint elektron-mikroszkópos vizsgálata, kerek borjú predetavlyayut nagy sejtek, amelyek székhelye a mag köré egy széles sáv vakuolumok és a sejteket a periférián - organellumok. Az akantolytikus sejtek hasonló szerkezetűek is. Vakuolizációját citoplazma növekszik a haladás sejtek a epidermális felületét szemcsés réteg tonophilamentumok és a kapcsolódó tolta keratohyalin granulátumok a sejtmembránhoz, lamelláris granulátumok túlsúlyban körében organellumok. Szemcse diffúz található a citoplazmában és a finom szálas finom szerkezetű, a mag hiányzik. A felső réteg a felhám lizáljuk epiteliális sejtek, valószínűleg képviselő végső szakaszban a létezését kerek sejtek. Atipikus dezmoszómákat találunk az acantholysis zónában. Amelyben a középső réteg hiányzik vagy megvilágosodik, egyenlőtlenül kontrasztos, ahogy ettük.

A vegetatív follikuláris diszkeratózis hisztogenezis. Szerint elektron-mikroszkópos vizsgálata, az alapvető folyamatok és az epidermiszt, azzal jellemezve, egyéni vakuolizációja hámsejtek, progresszív mozog, hogy a sejtek felületén a felhám és a kondenzációs ott tonophilamentumok, össze vannak kötve az utolsó nagy keratogialinovymi granulátumok észrevehető már spinosum réteget. IB Caulfield ezt a folyamatot korai keratinizációnak nevezte. Korábban azt feltételezték, hogy a szemek - a végső szakaszban a differenciálódás kerek sejtek, azonban, mivel a szemcsék nem tartalmaznak keratint, valószínűleg ki vannak alakítva függetlenül kerek télen. Acantholysisnek alapján Darier betegség akkor tekinthető hibás képződését dezmoszómák, veszteség tonophilamentumok kapcsolatok dezmoszómák és intercelluláris cementáló anyagot hiba.

A patogenezis Darier-betegség, és jelentése a Druts tényezők. Feszültségek csökkentik a sejtes immunitás aktivitását bizonyos enzim (NADP-függő és T-6-FDP,. A folyamatban részt vevő a keratinizációs gyanúsított fontos szerepét a vitamin-hiány, a közvetett bizonyítékok amelyeket sikeresen lehet kezelni az aromatikus retinoidokkal és az A-vitaminnal kapcsolatos betegségek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]