Veleszületett bélelzáródás

A veleszületett bélelzáródás olyan állapot, amelyben a bélben lévő anyagok átjutása az emésztőrendszeren keresztül megszakad.

A cikk részletesen ismerteti az újszülöttek bélelzáródásának okait és mechanizmusait, klinikai képét és diagnosztikai módszereit, sebészeti kezelését és prognózisát.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Járványtan

A bélelzáródás különböző formáinak előfordulása 2000–20 000 újszülöttből 1.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Okoz veleszületett bélelzáródás

A veleszületett bélelzáródás okai a hasi szervek betegségeinek és rendellenességeinek egész csoportja:

• bélrendszeri atresia vagy szűkület,
• a bélcső összenyomódása (gyűrűs hasnyálmirigy, enterocisztóma),
• a bélfal deformitásai (Hirschsprung-kór),
• cisztás fibrózis,
• a mesentéria forgásának és rögzítésének megsértése (Ledd-szindróma, a középbél volvulusa).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pathogenezis

A legtöbb bélcső-defektus a méhen belüli fejlődés korai szakaszában (4-10 hét) jelentkezik, és a bélfal, a béllumen, a bélnövekedés és -forgás zavarával jár. A méhen belüli fejlődés 18-20. hetétől a magzat nyelési mozdulatokat kezd végezni, és a lenyelt magzatvíz felhalmozódik az elzáródás felett, ami béltágulatot okoz. A hasnyálmirigy hátsó részének fejlődési rendellenességei a méhen belüli fejlődés 5-7. hetében a nyombél teljes elzáródását okozhatják. A cisztás fibrózisban a hasnyálmirigy genetikailag meghatározott cisztás fibrózisa sűrű és vastag meconium kialakulásához vezet - ez a vékonybél elzáródásának oka a terminális szakasz szintjén. A Hirschsprung-kór kialakulása a ganglionsejteknek az idegtarécokból a bélnyálkahártyába történő migrációjának késleltetésén alapul, ami egy apisztaltikus zónát eredményez, amelyen keresztül a béltartalom mozgása lehetetlenné válik. Amikor a bél megcsavarodik, a bélfal vérellátása megszakad, ami a bél nekrózisához és perforációjához vezethet.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tünetek veleszületett bélelzáródás

Gyermek születése után a klinikai tünetek megjelenésének időzítése és súlyossága nem annyira a defektus típusától, mint inkább az elzáródás szintjétől függ. Veleszületett bélelzáródást kell feltételezni, ha a gyermek gyomrából a születés után közvetlenül aspiráció során több mint 20 ml tartalmat nyernek. Két fő jellemző tünet van: a kóros szennyeződésekkel (epe, vér, béltartalom) járó hányás és a széklet hiánya a születés után több mint 24 órán át. Minél disztálisabb az elzáródás szintje, annál később jelentkeznek a klinikai tünetek, és annál kifejezettebb a gyermek hasi feszülése. A fojtogatás (bélcsavarodás) fájdalom szindrómát okoz, amelyet szorongásos és síró rohamok jellemeznek.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Forms

Van magas és alacsony bélelzáródás, az elválasztás szintje a nyombél.

Az esetek 40-62%-ában a nyombél elzáródását kromoszóma-betegségek és kombinált fejlődési rendellenességek jellemzik:

• szívhibák,
• a hepatobiliáris rendszer rendellenességei,
• Down-szindróma,
• Fanconi-anémia

A vékonybél atresiában szenvedő gyermekek 50%-ánál intrauterin bélvolvulust észlelnek, az esetek 38-55%-ában kombinált rendellenességek fordulnak elő, a kromoszóma-rendellenességek ritkák.

A veleszületett vastagbél-elzáródás gyakran kombinálódik veleszületett szívhibákkal (20-24%), mozgásszervi (20%) és urogenitális rendszerrel (20%); a kromoszóma-betegségek ritkák.

Meconium ileus esetén a légzési problémák közvetlenül a születés után jelentkezhetnek, vagy később tüdőkárosodás léphet fel (cisztás fibrózis kevert formája).

Hirschsprung-kór esetén a központi idegrendszer, a mozgásszervi rendszer és a genetikai szindrómák hibáival kombinálódhat.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikációk és következmények

A korai posztoperatív időszak szövődményei:

• vérmérgezés,
• PON,
• bélvérzés,
• bélelzáródás,
• hashártyagyulladás.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostics veleszületett bélelzáródás

A hasi szervek röntgenfelvételei (natúr és kontrasztanyagos) kimutathatják a folyadékszintet alacsony elzáródás esetén, a „kettős buborék” tünetét nyombélelzáródás esetén, meszesedéseket meconium ileus esetén vagy szülés előtti bélperforációt. A Hirschsprung-kór diagnózisát bélbiopszia és irrigográfia igazolja.

Prenatális diagnózis

A veleszületett bélelzáródás a méhen belüli fejlődés 16-18. hetétől kezdődően gyanakodhat, a magzat bél- vagy gyomorterületének tágulása alapján. A vékonybélelzáródás diagnosztizálásának átlagos ideje 24-30 hét, a pontosság 57-89%. A polihidramnion korán jelentkezik, és az esetek 85-95%-ában fordul elő, előfordulása a magzatvíz hasznosításának mechanizmusainak zavarával jár. A vastagbél veleszületett bélelzáródását a legtöbb esetben nem diagnosztizálják, mivel a folyadékot a bélnyálkahártya felszívja, aminek következtében a bél nem tágul. Fontos kritérium a hausztra hiánya és a has méretének növekedése.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Kezelés veleszületett bélelzáródás

A bélelzáródás jeleinek észlelése a gyermek sürgős sebészeti kórházba szállítását igényli. A szülészeten nazogasztrikus szondát helyeznek be a gyomor dekompressziója érdekében, és biztosítják a gyomortartalom folyamatos evakuálását. A hányással és a "harmadik térbe" történő jelentős folyadékveszteség, amely gyakran kíséri a bélelzáródást, gyorsan súlyos kiszáradáshoz, akár hipovolémiás sokkhoz vezet. Ezért az infúziós terápiát a szülészeten kell megkezdeni a perifériás véna katéterezésével.

A műtét előtti előkészítés időtartama a veleszületett bélelzáródás típusától és szintjétől függ.

Preoperatív előkészítés

Ha gyermeknél felmerül a csigolyafordulás gyanúja, a műtétet sürgősen el kell végezni. Ebben az esetben a műtét előtti előkészítés 0,5-1 órára korlátozódik, 10-15 ml/(kg/h) infúziós terápiát végeznek, korrigálják a sav-bázis egyensúlyt, vérzéscsillapítókat írnak fel, fájdalomcsillapítót [trimeperidin 0,5 mg/kg dózisban], és szükség esetén mesterséges lélegeztetést alkalmaznak. A diagnosztikai intézkedések a következők meghatározását foglalják magukban:

• vércsoportok és Rh-faktor,
• KOS,
• hemoglobin szint,
• hematokrit,
• véralvadási idő.

Minden bélelzáródásos gyermeknél centrális vénás katéterezést végeznek, mivel a posztoperatív időszakban hosszú távú infúziós terápia várható.

Alacsony veleszületett bélelzáródás esetén a műtét nem olyan sürgős. A műtét előtti előkészítés 6-24 órát is igénybe vehet, ami lehetővé teszi a gyermek további vizsgálatát más szervek fejlődési rendellenességeinek azonosítása és a meglévő víz-elektrolit anyagcserezavarok teljesebb korrekciójának elérése érdekében. A gyomor állandó drenálása és a váladék mennyiségének szigorú számbavétele történik. Infúziós terápiát írnak fel, antibiotikumokat és vérzéscsillapítókat adnak be.

Magas fokú veleszületett bélelzáródás esetén a műtét 1-4 napra elhalasztható, a gyermek teljes körű vizsgálata és az összes azonosított létfontosságú szervi rendellenesség, valamint a víz-elektrolit állapot kezelése megtörténik. A műtét előtti előkészítés során a gyomor folyamatos drenálása történik, az etetés kizárt. Infúziós terápiát írnak fel napi 70-90 ml/kg mennyiségben, a születéstől számított 12-24 óra elteltével parenterális táplálószerek adhatók hozzá. Az elektrolitzavarok és a hiperbilirubinémia korrekciója megtörténik, antibakteriális és vérzéscsillapító terápia írható fel.

Veleszületett bélelzáródás sebészeti kezelése

A műtét célja a bélcső átjárhatóságának helyreállítása, ezáltal biztosítva a gyermek etetésének lehetőségét. A műtét mértéke a bélelzáródás okától függ:

• bélsztóma elhelyezése,
• a bél egy szakaszának reszekciója anasztomózis vagy sztóma létrehozásával,
• T-alakú anasztomózis,
• kiegyenesítve a csavart,
• bypass anasztomózis,
• A bél lumenének megnyitása és a mekónium dugó kiürítése. Intenzív ellátás a posztoperatív időszakban.

Minimálisan invazív beavatkozások során időre született, társbetegség nélküli csecsemőknél az extubáció a műtét után azonnal elvégezhető. A bélelzáródással küzdő gyermekek többségénél a műtét után 1-5 napig tartó, hosszan tartó gépi lélegeztetés javasolt. Ez idő alatt a fájdalomcsillapítást opioid fájdalomcsillapítók intravénás infúziójával biztosítják [fentanil 3-7 mcg/(kg x óra) dózisban, trimeperidin 0,1-0 mg/(kg x óra) dózisban], 10 mg/kg metamizol-nátriummal vagy 10 mg/kg paracetamollal kombinálva. Epidurális katéter behelyezése esetén lehetőség van helyi érzéstelenítők folyamatos infúzióban történő beadására az epidurális térbe.

Az antibakteriális terápia szükségszerűen magában foglalja az anaerob baktériumok ellen ható gyógyszereket. Ugyanakkor legalább hetente kétszer ellenőrizni kell a mikroökológiai állapotot. Perisztaltika megjelenésekor a bél orális fertőtlenítését végzik.

A műtét után 12-24 órával a bélperisztaltikát serkentő gyógyszereket írnak fel: neostigmin-metilszulfát 0,02 mg/kg dózisban

A veleszületett bélelzáródás műtét utáni összes gyermeknél a korai (műtét után 12-24 órával) parenterális táplálást mutatnak be.

A teljes enterális táplálás csak 7-20 nap elteltével lehetséges, és bizonyos esetekben a parenterális táplálás szükségessége hónapokig is fennáll (rövid bél szindróma). Az enterális táplálás akkor válik lehetővé, amikor a bélrendszeren áthaladnak. A nyombél elzáródása miatti műtét után sűrű keverékekkel (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR) táplálják, amelyek elősegítik a gyomor és a nyombél motilitásának gyors helyreállítását.

Vastagbél reszekciók vagy magas bél sztómák (rövid bél szindróma) esetén elemi keverékekkel (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) és enzimkészítményekkel (pankreatin) kombinálva tápláljuk.

Ha a műtét után a bél minden szakasza megmarad (kolosztómia, a bél egy kis szakaszának reszekciója), a szoptatás azonnal megkezdhető.

Minden esetben biológiai készítményeket (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus) írnak fel.

Előrejelzés

A műtét utáni túlélési arány 42-95%. Egyes gyermekeknél ismételt sebészeti kezelésre van szükség (2. stádium). Ha a veleszületett bélelzáródás műtéte után a gyomor-bél traktus minden szakasza megmarad, a prognózis kedvező. A felmerülő problémák táplálkozási zavarokkal (alultápláltság, allergia) és diszbakteriózissal járnak. Jelentős bélreszekciók esetén "rövid bél" szindróma alakul ki, amely jelentős táplálkozási problémákat és súlyos alultápláltságot okoz. Parenterális tápláláshoz többszöri hosszú távú kórházi kezelésre van szükség, és néha ismételt műtétekre. Cisztás fibrózis esetén a prognózis kedvezőtlen.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]