Veleszületett bélelzáródás

A veleszületett bélelzáródás olyan állapot, amelyben a bélsömegek átjutnak az emésztőrendszeren keresztül.

A cikk részletesen leírja a fejlődés okait és mechanizmusát, a klinikai képet és a diagnózis módszereit, a sebészi kezelést és a bélelzáródás prognózisát az újszülöttekben.

[1], [2], [3], [4], [5],

Járványtan

Az intesztinális elzáródás különböző formáinak előfordulási gyakorisága 2 000-20 000 újszülöttre vonatkoztatva.

[6], [7], [8]

Okoz veleszületett bélelzáródás

A veleszületett bélelzáródás okai a hasi szervek betegségeinek és rendellenességeinek egész csoportja:

• atresia vagy a belek szűkületének,
• a bélcső összenyomódása (gyűrűs pancreas, enterokristoma),
• a bélfal rendellenességek (Hirschsprung-kór),
• cisztás fibrózis,
• a forgatás megszegése és a mezentéria rögzítése (Ledd-szindróma, mid-gut fluke).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathogenezis

A legtöbb bél cső hibák fordulnak elő a korai szakaszában a magzati fejlődés (4-10 hét), és összefüggésben vannak károsodott képződése a bélfalon, bél lumen, bél növekedés és annak forgását. A méhen belüli fejlődés 18-20. Hetében a magzat nyelési mozgása és lenyelve a magzatvíz felhalmozódik az elzáródás helyén, ami a bélvérzést okozza. Anomáliák a méhen belüli fejlődés 5.-7. Hétében a posterior pancreas kialakulásában a duodenum teljes elzáródását okozhatják. A hasnyálmirigy genetikailag determinált cisztás fibrózisa a cisztás fibrózisban sűrű és vastag meconium képződéséhez vezet - az ileus bélprotézis oka a terminális osztály szintjén. Középpontjában a Genesis Hirschsprungbetegség kór migrációs késedelem ideg ganglionsejteket a neurális címerek a bélés a bélben, ami aperistalticheskaya zónában, amelyben lehetetlen, hogy támogassák a béltartalom. Amikor a bél elfordul, a bélfal vérellátása megzavarodik, ami a bél elhalását és perforációját okozhatja.

[16], [17], [18]

Tünetek veleszületett bélelzáródás

A gyermek születése után a klinikai tünetek megjelenésének időzítése és súlyossága nem annyira függ a foltok típusától, mint az akadály szintjén. A veleszületett bélelzáródás feltételezhető, ha a gyomor utáni születés utáni elvonatkozás után a gyermek több mint 20 ml tartalmat kapott. A hányásnak két fő jellegzetes tünete van: patológiás szennyeződések (epevér, vér, béltartalom) és a szülés utáni 24 órát meghaladó széklet hiánya. Az elzáródás távolabbi szintje, később vannak klinikai tünetek és a gyermeknél kifejezettebb puffadás. Amikor a fojtás (a bél görbülete) van egy fájdalom-szindróma, amelyet a szorongás és a sírás jellemez.

[19], [20], [21]

Forms

A magas és az alsó bélelzáródás megkülönböztethető, a szétválás szintje a duodenum.

A duodenális elzáródás esetén az esetek 40-62% -át kromoszomális betegségek és ezekhez kapcsolódó fejlődési rendellenességek jellemzik:

• szívhibák,
• a hepatobiliáris rendszer hibái,
• Down-szindróma,
• Fanconi anaemia

A vékonybélben a gyermekek 50% -ánál a méhen belüli invázió a bélben kimutatható, az esetek 38-55% -ában kombinált anomáliák fordulnak elő, a kromoszomális aberrációk ritkák.

A vastagbél veleszületett elzáródása gyakran társul veleszületett szívbetegség (20-24%), mozgásszervi rendszer (20%) és a húgyúti (20%), kromoszomális rendellenességek ritkák.

Meconium ileus esetén a légzési zavarok közvetlenül a születés után jelentkezhetnek, vagy a tüdő bevonása később társul (cisztás fibrózis vegyes formája).

A Hirschsprung-kórral kombinálva lehet a központi idegrendszer, az izomrendszer és a genetikai szindrómák hibáival.

[22], [23], [24]

Komplikációk és következmények

Korai posztoperatív időszak komplikációi:

• szepszis,
• PON,
• bélvérzés,
• bélelzáródás,
• hashártyagyulladás.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostics veleszületett bélelzáródás

Röntgenfelvételt a hasüreg (felülvizsgálata és kontrasztanyag) képes felismerni az alacsony folyadékszintet elzáródás tüneti „dupla buborék” duodenális obstrukció, meszesedés a szülés előtti meconium ileus vagy a bél perforáció. A diagnózis Hirschsprungbetegség kór megerősíti alapján bél biopsziás és bárium vizsgálat.

Prenatális diagnózis

A veleszületett bélelzáródás gyanúja lehet a méhen belüli fejlődés 16-18. Hétén kezdődően, a magzat bélének vagy gyomrának kiszélesítésével. A kis bélelzáródás diagnózisának átlagos időtartama 24-30 hét, a pontosság 57-89%. A polihidramniók korai és az esetek 85-95% -ában előfordulnak, előfordulása a magzat folyadék-hasznosításának mechanizmusainak megsértésével jár. A vastagbél-vel kapcsolatos veleszületett bélelzáródást a legtöbb esetben nem diagnosztizálják, mivel a folyadékot a bélnyálkahártya abszorbeálja, ennek következtében a bél nem terjed. Fontos kritérium a maró hatás hiánya és a hasüreg méretének növekedése.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Kezelés veleszületett bélelzáródás

A bélelzáródás jeleinek azonosítása sürgősen átirányítja a gyermeket egy sebészeti kórházba. A szülészet be a csövön, hogy nyomást a gyomor és hozzon létre állandó kiürítését gyomortartalom. Jelentős veszteséget folyadék hányás és a „harmadik hely”, amely gyakran kíséri bélelzáródás, gyorsan vezet súlyos kiszáradás, akár hipovolemiás sokk ezért infúziós kezelést el kell kezdeni a szülészeti osztályon, a perifériás véna megkatéterez.

A preoperatív preparátum időtartama a veleszületett bélelzáródás típusától és szintjétől függ.

Preoperatív előkészítés

Ha a gyermek hajlamos a hányásra, a művelet vészhelyzetben történik. Operáció előtti előkészítésére ebben az esetben korlátozódik 0,5-1 órán át, infúziós terápia végezzük 10-15 ml / (kghch) és korrekciós CBS felírt hemosztatikus szerek, fájdalomcsillapítást [trimeperidine dózisban 0,5 mg / kg], ha szükséges - a ventilátor. A diagnosztikai intézkedések közé tartozik a definíció:

• vércsoport és Rh faktor,
• CBS,
• a hemoglobinszint,
• hematokrit,
• véralvadási idő.

Minden bélelzáródású gyermeket a központi véna katéterezi, mivel a hosszú távú infúziós terápiát a posztoperatív időszakban feltételezzük.

Alacsony veleszületett bélelzáródás esetén a műtét nem annyira sürgős. A műtét előtti előkészítés történhet 6-24 óráig, ami tovább vizsgálja a gyermek azonosítani anomáliák más szervek és el kell érni a teljes korrekció meglévő megsértése vízben elektrolit anyagcsere. A gyomor folyamatos leeresztése és a mentesítés mennyiségének szigorú nyilvántartása történik. Adja meg az infúziós terápiát, az antibiotikumokat és hemostatikus gyógyszereket.

Nagyfokú veleszületett bélelzáródás esetén a kezelés 1-4 napig elhalasztható, a gyermek teljes körű vizsgálata és az életfontosságú szervek és a víz-elektrolit státus által feltárt összes jogsértés kezelése. A preoperatív preparátum alatt a gyomor állandó leeresztése történik, a táplálás kizárt. Az infúziós terápiát hozzon létre napi 70-90 ml / kg-ra, a születéstől számított 12-24 órát követően, parenterális táplálék-készítményekhez. Végezze el az elektrolit rendellenességek és a hiperbilirubinémia korrekcióját, írjon fel antibakteriális és hemosztatikus terápiát.

A veleszületett bélelzáródás sebészeti kezelése

A művelet célja a bélcső átjárhatóságának helyreállítása, ezáltal biztosítva a baba táplálásának lehetőségét. A műtéti térfogat a bélelzáródás okaitól függ:

• a bélstoma kivetése,
• a bél resektálása anasztomózis vagy sztóma kivetésével,
• a T alakú anasztomózis kivetése,
• a függöny terjeszkedése,
• bypass anastomosis szuperpozíciója,
• a bélburok megnyitása és a meconium dugó evakuálása Intenzív terápia a posztoperatív időszakban.

A minimálisan invazív beavatkozások távú csecsemők nélkül kísérő betegségek extubálás elvégezhető közvetlenül a műtét után. A legtöbb gyermek a bélelzáródás művelet után látható, kezében elhúzódó gépi lélegeztetésre 1-5 napig. Ez idő alatt, érzéstelenítést végezzük intravénás infúzióval az opioid fájdalomcsillapítók [fentanil dózisban 3-7 mg / (kghch), trimeperidine dózis 0,1-0 mg / (kghch)] kombinálva metamizollal nátrium dózisban 10 mg / kg-os vagy paracetamol 10 mg / kg dózisban. Ha telepített epidurális katéter lehet használni folyamatos infúzió helyi érzéstelenítő az epidurális teret.

Az antibiotikum-terápia szükségszerűen olyan hatóanyagokat tartalmaz, amelyek az anaerob baktériumokkal szembeni aktivitással rendelkeznek. Ugyanakkor meg kell vizsgálni a mikroökológiai állapotot, amelyet legalább hetente kétszer végzünk. Perisztaltia esetén az orális intesztinális dekontaminációt végezzük.

A műtét után 12-24 óra múlva előkészítik azokat a készítményeket, amelyek stimulálják a neostigmin-metil-szulfát intesztinális motilitását 0,02 mg / kg dózisban

A veleszületett bélelzáródás miatti műtétet követő gyermekek korai (12-24 órával a műtétet követően) parenterális táplálkozásnak vannak kitéve.

Lehetőség teljes enterális táplálás csak akkor lehetséges 7-20 nap, és bizonyos esetekben szükség van parenterális táplálás megmaradnak több hónapig (a szindróma „rövid gut”). Az enterális táplálás a gasztrointesztinális traktuson keresztül történő áthaladással lehetséges. A műtét után az duodenumelzáródás etetés végzik vastag keverékek (Frisovom, Nutrilon antireflyuks, Enfamil AR), hozzájárul a gyors helyreállítást a motilitás a gyomor és a nyombél.

A vastagbél reszekció vagy magas bél sztóma ( „rövid bél” szindróma) etetés elemi hajtjuk keverékek (Progestimil, Alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) kombinálva enzimkészítmények (pankreatin).

Ha műtét után a bél minden része megmarad (kolonostómiás, vékonybél-reszekció), azonnal szoptathat.

Minden esetben szükségszerűen biológiai termékeket (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus) kell előírni.

Előrejelzés

A műtét utáni túlélés 42-95%. Néhány gyermeknek újrakezelésre van szüksége (2. Szakasz). Ha a veleszületett bélrendszeri beavatkozás után az emésztőrendszer minden része megmarad, a prognózis kedvező. A felmerülő problémák egy élelmiszer zavara (hipotrófia, allergia) és dysbacteriosis kapcsolatba hozhatók. Jelentős intesztinális reszekcióval kialakul a "vékonybél" szindróma, amely jelentős problémákat okoz a táplálkozással és a súlyos hipotrófiával kapcsolatban. A parenterális táplálkozáshoz többszörös hosszú távú kórházi kezelésre van szükség, és néha ismételt műveletekre. A cisztás fibrózis miatt az előrejelzés kedvezőtlen.

[37], [38], [39], [40],