A vesekárosodás tünetei periarteritis nodosa esetén

A polyarteritis nodosa tüneteit jelentős polimorfizmus jellemzi. A betegség általában fokozatosan kezdődik. A gyógyszer okozta polyarteritis nodosa akut kezdete jellemző. A noduláris periarteritis nem specifikus tünetekkel kezdődik: láz, izomfájdalom, ízületi fájdalom, fogyás. A láz rendszertelen típusú, antibakteriális gyógyszerekkel történő kezelés nem enyhíti, és több héttől 3-4 hónapig is eltarthat. Az ischaemiás izomkárosodás tünete az izomfájdalom, amely leggyakrabban a vádli izmaiban jelentkezik. Az ízületi szindróma a polyarteritis nodosa betegek több mint felénél alakul ki, általában izomfájdalommal kombinálva. A betegeket leggyakrabban az alsó végtagok nagy ízületeinek ízületi fájdalma zavarja; néhány betegnél átmeneti ízületi gyulladást írnak le. A legtöbb betegnél megfigyelt, egyes esetekben a kachexia mértékét elérő fogyás nemcsak a betegség fontos diagnosztikai jele, hanem annak magas aktivitását is jelzi. A generalizált noduláris polyarteritisben szenvedő betegek bőrelváltozásai tipikus csomók formájában jelentkeznek (amelyek jelenleg egyre ritkábban figyelhetők meg), amelyek az erek mentén helyezkednek el, és a bőr alatti artériák aneurizmáit, vérzéses purpurát, az ujjak és lábujjak ischaemiás üszkösödését jelentik.

A polyarteritis nodosa általános tünetei több hétig is fennállnak, ezalatt fokozatosan kialakulnak a zsigeri elváltozások.

• A hasi szindróma a polyarteritis nodosa fontos diagnosztikai és prognosztikai klinikai jele, amely a betegek 36-44%-ánál figyelhető meg. A szindróma változó intenzitású hasi fájdalomban, diszpepsziában (hányinger, hányás, étvágytalanság), hasmenésben és gyomor-bélrendszeri vérzés tüneteiben nyilvánul meg. A hasi szindróma oka a hasi szervek ischaemiás károsodása, amely infarktusok, ischaemiás fekélyek és perforáció kialakulásával jár a megfelelő erek vaszkulitisze miatt. A polyarteritis nodosa esetén leggyakrabban a vékonybél, ritkábban a vastagbél és a gyomor érintett. Gyakran kialakul a máj, az epehólyag és a hasnyálmirigy károsodása.
• A perifériás idegrendszer károsodása a betegek 50-60%-ánál fordul elő, és aszimmetrikus polyneuritisben nyilvánul meg, amelynek kialakulása idegi ischaemiával jár, ami a vasa nervorum kóros folyamatban való érintettségének következménye. Az intenzív végtagfájdalom, az érzékenységi zavarok mellett a polyneuritist mozgászavarok, izomsorvadás, a lábak és kezek parézise is kíséri. A központi idegrendszer sokkal ritkábban érintett a noduláris polyarteritisben, mint a perifériás idegrendszer. Leírtak már ischaemiás és vérzéses stroke-okat, epilepszia szindrómát és mentális zavarokat.
• A betegek 40-50%-ánál szívkárosodást figyelnek meg, melynek hátterében a koszorúerek vaszkulitisze áll, amely általában tünetmentes vagy atípusos fájdalomszindrómával jár. A koszorúér-gyulladás diagnózisa az elektrokardiográfia (EKG) változásain alapul. Az esetek kis százalékában kisfókuszú miokardiális infarktus alakulhat ki. Amikor a koszorúerek kis ágai érintettek, ritmus- és vezetési zavarok alakulnak ki, és a szívizom diffúz ischaemiás károsodása miatt a keringési elégtelenség gyorsan fokozódik. A súlyos artériás hipertónia szintén szívelégtelenséghez vezethet.
• A tüdőkárosodás viszonylag ritkán alakul ki a polyarteritis nodosa klasszikus formájában (a betegek legfeljebb 15%-ánál), és főként a pulmonalis vaszkulitisz, ritkábban az intersticiális fibrózis kialakulásával jár.
• Noduláris polyarteritis esetén az endokrin rendszer károsodása lehetséges. Gyakrabban alakul ki heregyulladás vagy mellékhere-gyulladás. Leírták a pajzsmirigy, a mellékvesék és az agyalapi mirigy károsodását is.
• A szemkárosodás ritkán fordul elő betegeknél, és kötőhártya-gyulladás, uveitis, episcleritis formájában jelentkezik. A szemkárosodás legsúlyosabb formája a központi retina artéria vaszkulitiszje, amely elzáródásához és vaksághoz vezet.

A polyarteritis nodosa és a vesekárosodás tünetei a betegség kezdete után 3-6 hónappal jelentkeznek. A vesekárosodás fő jele az artériás hipertónia, amelyet különböző adatok szerint a betegek 33-80%-ánál észlelnek. Az artériás hipertónia fő patogenetikai mechanizmusa a renális-angiotenzin-alkil...

A betegek közel 75%-ánál megfigyelhető a károsodott vesefunkció, amely a vér kreatininkoncentrációjának mérsékelt emelkedése és/vagy a glomeruláris filtráció csökkenése formájában jelentkezik, de a vesekárosodásban szenvedő betegek 25%-ánál súlyos veseelégtelenséget észlelnek. Oliguriás akut veseelégtelenség alakulhat ki érkatasztrófák következtében, ritkán szövődményezve súlyos vaszkulitist (veseartéria aneurizma repedése, a vesekéreg nekrózisával járó intrarenális erek akut trombózisa).

A húgyúti szindróma a legtöbb esetben mérsékelt, napi 1 g-ot meg nem haladó proteinuria és mikrohematuria formájában jelentkezik. Malignus artériás hipertónia esetén masszív, napi 6-8 g-ot elérő proteinuria figyelhető meg, de nephrotikus szindróma a betegek legfeljebb 10%-ánál alakul ki. Noduláris polyarteritis esetén a makrohematuria ritkán alakul ki, és veseinfarktus kialakulását feltételezheti még a jellegzetes fájdalomszindróma vagy nekrotizáló glomerulonephritis nélkül is. Gyorsan progrediáló glomerulonephritisre kell gyanakodni nephrotikus szindróma és gyorsan súlyosbodó veseelégtelenség jelenlétében, mivel az ischaemiás vesekárosodásban szenvedő betegekre a krónikus veseelégtelenség stabil lefolyása jellemző.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]