A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
VIII. faktor (antihemofil A globulin)
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A vérplazma VIII-as faktor aktivitásának referenciaértékei (normája) 60-145%.
A plazma VIII-as koagulációs faktora – az antihemofil globulin A – a vérben három alegységből álló komplex formájában kering: VIII-k (koagulációs egység), VIII-Ag (a fő antigén marker) és VIII-vWF (a VIII-Ag-hez kapcsolódó von Willebrand faktor). Úgy vélik, hogy a VIII-vWF szabályozza az antihemofil globulin (VIII-k) koagulációs részének szintézisét, és részt vesz az ér-vérlemezke hemosztázisban. A VIII-as faktor a májban, a lépben, az endothelsejtekben, a leukocitákban, a vesékben szintetizálódik, és részt vesz a plazma hemosztázis I. fázisában.
A VIII-as faktor meghatározása kulcsszerepet játszik az A- típusú hemofília diagnózisában. A hemofília A kialakulása a VIII-as faktor veleszületett hiányának köszönhető. Ebben az esetben a betegek vérében nincs VIII-as faktor (A- hemofília ), vagy funkcionálisan hibás formában van jelen, amely nem tud részt venni a véralvadásban (A + hemofília ). A hemofília A- a betegek 90-92%-ánál, a hemofília A+ - 8-10%-ánál fordul elő. Hemofília esetén a vérplazma VIII-k-tartalma jelentősen csökken, és a VIII-vWF koncentrációja a normál tartományon belül van. Ezért a vérzés időtartama A- típusú hemofíliában a normál tartományon belül van, von Willebrand-betegségben pedig megnő.
A hemofília A egy örökletes betegség, de a betegek 20-30%-ánál nincs pozitív családi kórtörténet. Ezért a VIII-as faktor aktivitásának meghatározása nagy diagnosztikai értékkel bír. A VIII-as faktor aktivitásának szintjétől függően a hemofília A következő klinikai formáit különböztetjük meg: rendkívül súlyos - a VIII-as faktor aktivitása akár 1%; súlyos - 1-2%; közepes - 2-5%; enyhe (szubhemofília) - 6-24%.
[