VIII. Faktor (anti-hemofil globulin A)
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A VIII. Faktor aktivitásának referenciaértéke (normája) a vérplazmában 60-145%.
VIII-as faktor a plazma véralvadási - antihemofiliás globulin A - kering a vérben, mint egy komplex három alegységből, kijelölt VIII-k (koaguláló egységben), a VIII-Ar (fő antigén marker) és a VIII-vWF (von Willebrand faktor társított VIII-Ar ). Úgy tartják, hogy szabályozza a VIII-vWF szintézis koagulációs része antihemofiliás globulin (VIII-a), és részt vesz a vérlemezke-vaszkuláris hemosztázis. VIII-as faktor szintetizálódik a májban, a lépben, endoteliális sejtek, leukociták, a vese és részt vesz az I. Fázisban plazmába vérzéscsillapítás.
A VIII-as faktor meghatározása döntő szerepet játszik az A-hemofília diagnózisában. Az A-hemofília kialakulása a VIII-as faktor inherens hiányának következménye. A VIII-as faktoros betegek vérében nincs (hemofília A - ) vagy funkcionálisan rosszabb formában, amely nem vehet részt véralvadásban (hemofília A + ). A hemofília A - a betegek 90-92% -ában, az A + hemofília 8-10% -ban mutatkozott meg. Hemofília esetén a VIII-k plazma tartalma jelentősen csökken, és a VIII-PV koncentrációja a normál tartományon belül van. Ezért a hemofília A vérzése a szabályozási határon belül van, és a von Willebrand-betegség fokozódik.
Az A-hemofília örökletes betegség, de a betegek 20-30% -ában a pozitív családtörténet nem nyomon követhető. Ezért a VIII-as faktor aktivitásának meghatározása nagy diagnosztikai értékkel bír. A VIII. Faktor aktivitási szintjétől függően az A hemofília következő klinikai formái oszlanak meg: rendkívül súlyos - VIII-as faktor aktivitása legfeljebb 1% -ig; nehéz - 1-2%; átlagos súlyosság - 2-5%; fény (szubhemofília) - 6-24%.
[