A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A Willebrand-kór diagnózisa
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A von Willebrand-betegség diagnosztikai kritériumai:
- tipikus vérzéses szindróma;
- a von Willebrand faktor specifikus aktivitásának csökkenése (vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB csökkenése);
- 2B típusú - pozitív RIPA alacsony ristocetin koncentrációval.
A von Willebrand faktor aktivitása összefügg az ABO vércsoporttal. Az 1(0) vércsoportú egyéneknél a von Willebrand faktor szintje alkatilag csökkent.
A Trombózis és Hemosztázis Világszövetsége által ajánlott VWF:Ag normák a vércsoporttól függően
Vércsoport |
Normál vWF:Ag-szintek |
0 |
36-157% |
Egy |
49-234% |
BE |
57-241% |
AB |
64-238% |
A von Willebrand-betegség laboratóriumi diagnosztikája .
- Vérvizsgálat: eritrociták, retikulociták és hemoglobin száma; színindex, leukocita-képlet, ESR; eritrociták átmérője (festett keneten);
- Koagulogram: vérlemezkeszám és adhéziójuk, valamint aggregációjuk csökkenése; vérzési idő és véralvadási idő; aktivált parciális tromboplasztin és protrombin idő; IX. és VIII. faktor és komponenseik tartalma (enzim immunvizsgálattal meghatározva), vagy multimer szerkezetük zavara;
- Vér biokémia: összfehérje, karbamid, kreatinin; direkt és indirekt bilirubin, transzaminázok (ALT és AST); elektrolitok (K, Na, Ca, P);
- Általános vizeletvizsgálat (a hematuria kizárására);
- Széklet okkult vérvizsgálata (Gregersen-teszt);
- Vércsoport és Rh-faktor.
A hasüreg ultrahangvizsgálata (a máj és a lép vérzésének kizárására).
Genetikus, hematológus, gyermekgyógyász, fül-orr-gégész és fogorvos konzultációja szükséges.
A von Willebrand-betegség laboratóriumi paramétereinek jellemzői: szubnormális thrombocytopenia a perifériás vérben; a vérzési idő és a normális véralvadási idő megnyúlása; a vérlemezkék tapadási és aggregációs funkciójának zavara.
[