A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A Willebrand-kór kezelése
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Mint minden örökletes betegség, a von Willebrand-kór sem gyógyítható; csak a betegség tüneteinek kezelése vagy megelőzése lehetséges.
Specifikus hemosztatikus hatás (von Willebrand faktor koncentrátumok, dezmopresszin).
A von Willebrand faktor készítmények a 3-as típusú és súlyos egyéb von Willebrand-betegség kezelésére javallottak.
Az FFP bevezetése von Willebrand-kór esetén vérzéscsillapító célból nem racionális a von Willebrand-faktor viszonylag alacsony koncentrációja miatt. A VIII-as véralvadási faktor (krioprecipitátum) térfogategységre vetítve tízszer annyi von Willebrand-faktort tartalmaz. Hátrányai a vérátömlesztéses fertőzések magas kockázata, valamint a nagyszámú ballasztanyag tartalma, beleértve a kifejezett immunogén aktivitással rendelkezőket is. Ezért az alacsony ár ellenére alkalmazása irracionális.
A leghatékonyabb a tisztított, vírussal inaktivált koncentrátumok (VIII. véralvadási faktor + von Willebrand faktor) alkalmazása.
Dezmopresszin
Az antidiuretikus hormon vazopresszin szintetikus analógja - az 1-deamino-8-D-arginin vazopresszin (dezmopresszin) - serkenti a von Willebrand-faktor felszabadulását a depóból, ami a faktor koncentrációjának növekedéséhez vezet a vérplazmában. A dezmopresszin a leghatékonyabb az 1-es típusú von Willebrand-kórban, de a 2A típusban is hatásos. A gyógyszert naponta egyszer intravénásan, cseppinfúzióban adják be 0,3 mcg/kg dózisban 50-100 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatban 20-30 percig, vagy szubkután ugyanebben a dózisban hígítás nélkül. Léteznek adagoló spray-k, amelyek nagy koncentrációjú dezmopresszint tartalmaznak intranazális adagolásra 150-300 mcg dózisban. A hosszú távú (több napig tartó) alkalmazás tachyphylaxis kialakulásához vezet a von Willebrand-faktor depóból való kimerülése miatt. Nem ajánlott 3 év alatti gyermekeknek.
Antifibrinolitikumok
Az aminokapronsavat intravénásan, cseppinfúzióban adják be, 100 mg/kg sebességgel az első órában, majd 30 mg/kg óránként. A maximális napi adag 18 g. Szájon át szedhető. A tranexámsav szájon át vagy intravénásan, cseppinfúzióban adható be, 20-25 mg/kg dózisban 8-12 óránként. Alkalmazási javallatok: méhvérzés, szájüregi nyálkahártya vérzése, orr- és gyomor-bélrendszeri vérzés. A tranexámsavat általában specifikus vérzéscsillapító kezeléssel kombinálva, de enyhe esetekben fő gyógyszerként alkalmazzák.
Húgyúti vérzés esetén az antifibrinolitikumok alkalmazása szigorúan ellenjavallt a húgyutak vérrögök általi elzáródásának kockázata miatt.
Helyi vérzéscsillapító gyógyszerek
Helyi vérzéscsillapító szerek - fibrin ragasztó, aminometilbenzoesav (ambennel dúsított vérzéscsillapító szivacs) és mások - sebészeti kezelésre és fogászati gyakorlatban javallottak. Az etamsilátot (dicinon) további vérzéscsillapító gyógyszerként alkalmazzák különböző etiológiájú vérzések elállítására, gyakran hatékonyan megelőzve az orrvérzést. A gyógyszert parenterálisan adják be, napi 3-5 mg/kg dózisban. Enterális alkalmazás esetén az adag 1,5-2-szeresére növelhető.
A von Willebrand-betegség kezelésének szövődményei
A 3-as típusú von Willebrand-kórban szenvedő betegeknél a hemosztázis céljából alkalmazott von Willebrand-faktor az esetek 10-15%-ában inhibitor (blokkoló antitestek) képződését okozza. Inhibitor esetén a von Willebrand-faktor koncentrátumok bevezetése ellenjavallt az infúzió utáni anafilaxiás reakciók kialakulásának kockázata miatt.
A vérzéscsillapítás érdekében rekombináns aktivált VII-es faktor koncentrátumot (Eptacog alfa aktivált, NovoSeven) lehet alkalmazni átlagosan 90 mcg/kg dózisban 2-4 óránként, amíg a vérzés meg nem áll. Antifibrinolitikumok alkalmazása és az inhibitor eliminációját célzó hatások (hormonok alkalmazása, plazmaferézis, immunglobulin intravénás beadása stb.) javallottak.
Szerzett von Willebrand-betegség kezelése
Tüneti kezelés és/vagy vérzés megelőzése. Bizonyos esetekben a dezmopresszin és a VIII-as faktor koncentrátum + von Willebrand faktor (VIII-as véralvadási faktor + von Willebrand faktor) hatékony. Alkalmazható anti-inhibitor koaguláns komplex (Feiba Team 4 Immuno) és eptacog [alfa-aktivált] (NovoSeven). A patogenetikai kezelés magában foglalja az alapbetegség kezelését.
A von Willebrand faktor készítmények ajánlott adagjai gyermekeknél kiválasztott klinikai helyzetekben
A vérzés jellege |
Dózis, NE/kg |
Bejegyzések száma |
Szükséges plazmaszint |
Nagyobb műtétek, adenotonsillotomia (vérzésmegelőzés) |
50-70 |
Naponta egyszer |
>50% a jóvátétel előtt |
Kisebb sebészeti beavatkozások (vérzésmegelőzés) |
30-60 |
Naponta egyszer |
>30-50% a jóvátétel előtt |
Kisebb sebészeti beavatkozások (vérzésmegelőzés) |
30-60 |
Naponta egyszer |
>30-50% 2-3 nap |
Méhvérzés |
50-80 |
Naponta egyszer |
>50% a megszüntetés előtt |
Orrvérzés |
30-60 |
Egyszer |
>30-50% |