Whipple -kór: diagnózis

A Whipple-kór gyanúja lehet anamnézis, klinikai tünetek, laboratóriumi, endoszkópos és radiográfiai adatok alapján. A betegség kardinális klinikai megnyilvánulása a hasmenés, mezogasztrikus fájdalom, gyengeségnövelés, súlycsökkenés, polyarthritis (vagy arthralgia) és lymphadenopathia.

Laboratóriumi adatok

1. A vér általános analízise: vérszegénység (gyakrabban hipokróm a vas hiánya, ritkábban - hyperchromic, makrocitikus, a B ₁₂ -vitamin abszorpciójának megsértése miatt ); hyperleukocytosis; néha eosinophilia, gyakrabban thrombocytosis; az ESR növekedése.
2. A vizelet általános elemzése: egy malabszorpciós szindróma súlyos áramában a kis proteinuria lehetséges.
3. Koprológiai elemzés: poliphekális, steatorrhea; esetleg az el nem emelt izomrostok megjelenése, amit néha rejtett vér határoz meg.
4. A vér biokémiai elemzése: a fehérje, az albumin, a kalcium, a vas, a kálium, a nátrium, a prothrombin, a glükóz (nem minden beteg esetében) csökkenése, a bilirubin, az aminotranszferáz csökkenése.
5. A vékonybél szívműködési funkciója csökken.

Instrumentális adatok

• Röntgenvizsgálat. A vékonybél vizsgálatakor meghatároztuk a vékonybélhurok kiterjedését, kontúrja durva és a kibővített mesenterialis nyirokcsomókkal járó marginális töltési hibák megsértése. A vékonybél nyálkahártya ráncai kibővültek, egyenetlenül megvastagodtak (a "granularitás" minta) a beszivárgás miatt. A vékonybél falának rugalmassága jelentősen csökken. A retroperitoneális nyirokcsomók növekedésével a duodenum kanyarulatának kiterjesztése lehetséges.
• A hasüregek ultrahangja. Ez felfedezheti a mesenterikus, parapancreatikus, retroperitoneális nyirokcsomók növekedését.
• Limfográfiás. A nem-specifikus gyulladásos változásokat azonosítja a retroperitoneális nyirokcsomókban, valamint a nyirokcsomó subdiafragmentális sztasisának jeleit.
• A vékonybél nyálkahártya biopsziája. Jelenleg a vékonybél nyálkahártya biopszia az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a Whipple-kór diagnózisának ellenőrzését. Biopsziát végzünk a vékonybél endoszkópiája során a duodenális átmenet területén. A vékonybélnek ez a területe minden betegnél érintett, mind a betegség korai, mind késői szakaszában. A Whipple-kór szövettani bizonyítéka a következő tünetek, amelyek a biopsziákban jelentkeznek:
  • a vékonybél nyálkahártyájának saját rétegének beszűrődése nagy PAS-pozitív makrofágokkal ("habos" makrofágok); ezek a granulátumok a makrofágokban a gyémánt fuchsin színezésével mutathatók ki. A makrofágok más szervek biopsziájában is kimutathatók - nyirokcsomók, lép, máj;
  • biopsziás detektálás elektronmikroszkóppal, bacillus formájú whipple testekkel, amelyek rudak formájában (1-2 μm x 0,2 μm) háromrétegű héjjal rendelkeznek. Az intercelluláris térben vannak meghatározva, és a makrofágokban is jelen vannak. A PAS-pozitív makrofág anyag egy lizoszomális anyag, amely baktériumokat tartalmaz a megsemmisítés különböző fázisaiban;
  • a zsír intra- és extracelluláris felhalmozódása a vékonybél nyálkahártyáján, valamint a mesenterialis nyirokcsomókban;
  • nyirokcsomók bővítése.
• FEGDS. Krónikus gastritis, duodenitis jelei vannak.
• A hormonok tartalmának meghatározása a vérben. Súlyos malabszorpciós szindrómában a kortizol, a tiroxin, a triiodotironin és a nemi hormonok vérszintje csökken.

Differenciáldiagnózis. A klinikai triád - hasmenés, fogyás és a növekvő gyengeség - megkövetelik a differenciáldiagnózis, különösen a rosszindulatú daganat a gyomor-bélrendszer, a krónikus gyulladásos bélbetegség léziók, sprue, Zollinger-Ellison-szindróma.

Használata endoszkópos és röntgen vizsgálata a gyomor-bél traktus megszünteti a rák, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás. Hiánya visszatérő fekélyek a felső szakaszán az emésztőrendszer, a gyomor-hiperszekréció és savtúltengés, hipergasztrinémia, hasnyálmirigy daganatok ultrahanggal vagy CT-lehetővé teszi, hogy elutasítja a Zollinger-Ellison-szindróma.

A Whipple-betegséggel járó differenciáldiagnózis esetén ki kell zárni az Addison-betegséget is. A helyes diagnózis megkönnyítése érdekében a laboratóriumi adatok - hormonális vizsgálatok, hyperkalaemia felismerése Addison-betegségben, a megvastagodás jelei, a steatorrhea hiánya.

A Whipple-kór gyanúja merül betegeknél arthralgia, arthritis esetén hasmenés, felszívódási zavar, vagy megmagyarázhatatlan súlycsökkenés, főleg, ha nem tudja meghatározni, hogy milyen típusú arthritis. Whipple-betegség esetén a reumatoid faktor tesztjei negatívak vagy gyengén pozitívak. A reumás tesztek negatívak. A húgysav szintje a szérumban normális.

A láz gyakran felülmúlja az intesztinális megnyilvánulások kialakulását. Az ismeretlen eredetű lázzal szem előtt kell tartani a szenvedés kialakulásának lehetőségét is.

Whipple-betegségben, lázban gyakori a lymphadenopathia, és a hasüregben meghatározható a tumorképződés. E tekintetben ki kell zárni a limfoproliferatív betegséget, elsősorban a limfogranulomatozist.

A Whipple-betegség végső diagnózisa minden esetben csak az érintett szervek, elsősorban a vékonybél szövettani vizsgálatán alapul.