A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Whipple-kór
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Whipple-kór egy ritka szisztémás betegség, amelyet a Tropheryma whippelii baktérium okoz. A Whipple-kór fő tünetei az ízületi gyulladás, a fogyás és a hasmenés. A diagnózist vékonybél biopsziával állítják fel. A Whipple-kór kezelése legalább 1 évig tartó trimetoprim-szulfametoxazol szedését jelenti.
A Whipple-kór túlnyomórészt a 30–60 éves fehér egyéneket érinti. Bár több szerv is érintett (pl. szív, tüdő, agy, serózus üregek, ízületek, szemek, gyomor-bél traktus), a vékonybél nyálkahártyája szinte mindig érintett. A betegeknél a sejtek által közvetített immunitás finom hibái állhatnak fenn, amelyek hajlamosítanak a T. whippelii fertőzésre. A betegek körülbelül 30%-a hordozza a HLAB27-et.
Mi okozza a Whipple-kórt?
1992-ben megállapították a Whipple-kór bakteriális jellegét (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). A fertőző ágensként a Gram-pozitív aktinomicétákat, a Tropheryna whippelii-t azonosították. Ezek a kis Gram-pozitív baktériumok nagy mennyiségben találhatók a vékonybél nyálkahártyájában és más szervekben a betegség aktív fázisában, és intenzív antibakteriális kezelés után eltűnnek. A betegség kialakulásának hajlamosító tényezője az immunrendszer különböző eredetű diszfunkciója.
A Whipple-kór tünetei
A Whipple-kór klinikai tünetei az érintett szervrendszerektől függően változnak. Az ízületi gyulladás és a láz általában az első jelek. A Whipple-kór bélrendszeri tünetei (pl. vizes hasmenés, zsírosodás, hasi fájdalom, étvágytalanság, fogyás) általában később, néha évekkel a kezdeti panaszok után jelentkeznek. Előfordulhat bőséges vagy rejtett bélvérzés. Súlyos felszívódási zavar jelentkezhet és diagnosztizálható a betegeknél a klinikai lefolyás késői szakaszában. Egyéb vizsgálati leletek közé tartozik a fokozott bőrpigmentáció, vérszegénység, nyirokcsomó-megnagyobbodás, krónikus köhögés, polyserositis, perifériás ödéma és a központi idegrendszeri jellemzők.
Whipple-kór diagnózisa
A diagnózis megbízhatatlan lehet azoknál a betegeknél, akiknél nincsenek látható gyomor-bélrendszeri tünetek. Whipple-kórra kell gyanakodni középkorú fehéreknél, akiknél ízületi gyulladás, hasi fájdalom, hasmenés, fogyás vagy egyéb felszívódási zavar jelei jelentkeznek. Ilyen betegeknél felső gyomor-bélrendszeri endoszkópia szükséges vékonybél biopsziával; a bélelváltozások specifikusak és diagnosztikus jellegűek. A legjelentősebb és legtartósabb elváltozások a vékonybél proximális részét érintik. A fénymikroszkópia lehetővé teszi a PAS-pozitív makrofágok vizualizálását, amelyek torzítják a bélboholyok architektúráját. Gram-pozitív, savnegatív bacilusok (T. whippelii) láthatók a lamina propriában és a makrofágokban. Elektronmikroszkóppal történő megerősítés ajánlott.
A Whipple-kórt meg kell különböztetni a Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) fertőzéstől, amely egy hasonló szövettani jellemzőkkel rendelkező bélfertőzés. A MAI azonban savas festéssel pozitívan festődik. A polimeráz láncreakció segíthet a diagnózis megerősítésében.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Whipple-kór kezelése
Kezelés nélkül a Whipple-kór progresszív és halálos kimenetelű lehet. Különböző antibiotikumok (pl. tetraciklin, trimetoprim-szulfametoxazol, klóramfenikol, ampicillin, penicillin, cefalosporinok) hatékonyak. Az egyik ajánlott kezelési mód a ceftriaxon (napi 2 g intravénásan) vagy prokain (napi 1,2 millió E intramuszkulárisan) vagy penicillin G (6 óránként 1,5-6 millió E intravénásan) sztreptomicinnel (napi 1,0 g intramuszkulárisan 10-14 napig) és trimetoprim-szulfametoxazollal (160/800 mg szájon át, naponta kétszer 1 évig) együtt. Szulfonamid-allergiás betegeknél ezek a gyógyszerek orális penicillin VK-val vagy ampicillinnel helyettesíthetők. A klinikai javulás gyors, a láz és az ízületi fájdalom néhány napon belül megszűnik. A Whipple-kór bélrendszeri tünetei általában 1-4 héten belül megszűnnek.
Egyes szerzők nem javasolják az ismételt vékonybél-biopsziákat, arra hivatkozva, hogy a makrofágok a kezelés után több évig is fennmaradhatnak. Más szerzők azonban az ismételt biopsziát javasolják 1 év kezelés után. Ez utóbbi esetben elektronmikroszkópia szükséges a bacilusok (nem csak a makrofágok) jelenlétének dokumentálásához. A betegség kiújulása akár évek múlva is lehetséges. Relapszus gyanúja esetén vékonybél-biopszia (függetlenül az érintett szervtől vagy rendszertől) szükséges a szabad bacilusok jelenlétének igazolására.