Whipple-betegség
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Whipple-betegség ritka szisztémás betegség, melyet a Tropheryma whippelii baktérium okoz. A Whipple-kór fő tünetei: ízületi gyulladás, súlycsökkenés és hasmenés. A diagnózist a vékonybél biopsziája határozza meg. A Whipple-betegség kezelése legalább egy év trimetoprim-szulfametoxazol bevételét jelenti.
A Whipple-betegség főleg a 30-60 év közötti fehér bőrszínnel rendelkező embereket érinti. Bár ez a betegség számos szervet érint (pl. Szív, tüdő, agy, súlyos üregek, ízületek, szemek, GI-traktus), szinte mindig a vékonybél nyálkahártya játszik szerepet. A betegek gyengén expresszálhatják a T. Whippelii fertőzésére hajlamos sejtes immunitási hibákat . A betegek körülbelül 30% -ánál HLAB27 található.
Mi okozza Whipple betegségét
1992-ben megalkották a Whipple-betegség bakteriális természetét (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Fertőző ágensként Gram-pozitív aktinomycetes Tropheryna whippelii-t azonosított. Ezeket a kis Gram-pozitív baktériumokat a betegség aktív fázisában nagy mennyiségben találják meg a vékonybél és más szervek nyálkahártyáján, és intenzív antibakteriális kezelés után eltűnnek. A betegség kialakulásának előfeltétele a különböző genezis immunrendszerének megsértése.
Whipple-betegség tünetei
A Whipple-kór klinikai tünetei az érintett szervektől és rendszerektől függően változnak. Általában az első jelek az ízületi gyulladás és a láz. Bélrendszeri tünetek Whipple-kór (pl., Vizes hasmenés, steatorrhea, hasi fájdalom, étvágytalanság, súlyvesztés) általában nyilvánvaló később néha több évvel a kezdeti panasz. Bőséges vagy látens bélvérzés lehet. Súlyos felszívódás jelentkezhet és diagnosztizálható a klinikai folyamat késői szakaszában. A vizsgálat további eredményei közé tartozik a fokozott bőr pigmentáció, vérszegénység, lymphadenopathia, krónikus köhögés, poliszterositis, perifériás ödéma és a központi idegrendszeri károsodás jelei.
Whipple-kór diagnosztizálása
A diagnózist nem lehet ellenőrizni azoknál a betegeknél, akiknél az emésztőrendszer látható tünetekkel nem rendelkezik. A Whipple-kór gyanúja merül fel a fehér bőrű, középkorú emberek arthritis rendezvények, hasi fájdalom, hasmenés, fogyás vagy egyéb jelei felszívódási zavarok. Az ilyen betegeknek a felső emésztőrendszer endoszkópiáját kell elvégezniük a vékonybél biopsziájával; a bél sérülései specifikusak és lehetővé teszik a diagnózist. A legfontosabb és tartós változások befolyásolják a vékonybél proximális részeit. A fénymikroszkópos módszer lehetővé teszi a PAS-pozitív makrofágok megjelenítését, amelyek deformálják a gazember építészeit. Gram-pozitív, negatív, ha savas festékbakillákkal (T. Whippelii) festettek, a saját lemezükön és makrofágokban határozzák meg. Az elektronmikroszkópos vizsgálat javasolt.
A Whipple-betegséget megkülönböztetni kell a Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) által okozott intesztinális fertőzéssel , amely hasonló hisztológiai tüneteket mutat. A MAI azonban savas festékkel kezelve pozitívan fest. Polimeráz láncreakció hasznos lehet a diagnózis megerősítésére.
[Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Whipple-betegség kezelése
A Whipple-betegség kezelése nélkül előrehalad és végzetes lehet. Hatékonyság A különböző antibiotikumok (pl., Tetraciklin, trimetoprim-szulfametoxazol, kloramfenikol, ampicillin, penicillin, cefalosporinok). Az egyik rendszerek ajánlott: ceftriaxon (2 g / napi) vagy prokain (1,2 millió egység / m naponta 1-szer), vagy penicillin G (1,5-6 millió NE / 6 óránként) együtt sztreptomicinnel (1,0 g / m 1 alkalommal naponta 10-14 nap) és a trimetoprim-szulfametoxazol (160/800 mg szájon át naponta kétszer egy évre). Szulfonamidokkal szemben allergiás betegeknél ezek a gyógyszerek helyettesíthetők a penicillin VK vagy ampicillin orális adagolásával. A klinikai javulás gyorsan megtörténik, a láz és az ízületi fájdalom néhány nap múlva megoldódnak. A Whipple-betegség intesztinális tünetei általában 1-4 héten belül eltűnnek.
Egyes szerzők nem javasolják a vékonybél ismételt biopsziájának elvégzését, azzal érvelve, hogy a makrofágok a kezelés után több évig is fennmaradhatnak. Azonban más szerzők a kezelés első évét követően ismételt biopsziát javasolnak. Az utóbbi esetben az elektronmikroszkópos vizsgálat szükséges a baktériumok (nem csak a makrofágok) jelenlétének dokumentálásához. A betegség relapszái évek után is lehetségesek. Ha visszaesés gyanúja merül fel, kis bél biopszia (szervtől vagy rendszertől való károsodástól függetlenül) szükséges a szabad bacillák jelenlétének igazolásához.