A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A Wilms-tumor okai és patogenezise
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Wilms-tumor az esetek 60%-ában szomatikus mutáció következménye, 40%-át örökletes eredetű mutációk okozzák. A tumor patogenezisében nagy jelentőséggel bírnak a 11-es kromoszómán található WT1, WT2 és p53 recesszív szuppresszor gének mutációi. Knudson kétlépcsős karcinogenezis elmélete szerint a Wilms-tumor kiindulási mechanizmusa a csírasejtben bekövetkező mutáció, majd a homológ kromoszómán lévő alternatív gén megváltozása. Az idiopátiás rendellenességek mellett a Wilms-tumor olyan örökletes szindrómák megnyilvánulása is lehet, mint a Beckwith-Wiedemann szindróma, WAGR (Wilms-tumor, aniridia, urogenitális rendellenességek és mentális retardáció), hemihipertrófia, Denys-Drash szindróma (interszexuális rendellenességek, nephropathia, Wilms-tumor) és Le-Fraumeni szindróma.
Wilms-tumor patológiája
A Wilms-tumor klasszikus szövettani szerkezetét három fő komponens képviseli: blasztomális, stromális és epiteliális. Mindegyikük aránya a tumorban jelentősen változhat. Anaplasztikus elváltozásokat a tumorok 3-7%-ában észlelnek. A tumorban lévő anaplasztikus sejtek arányától függően megkülönböztetünk fokális (a sejtek kevesebb, mint 10%-a) és diffúz (a sejtek több mint 10%-a) anaplázia formákat. A diffúz anaplázia rendkívül kedvezőtlen prognózissal jár.
Wilms-tumor növekedése és áttétek
A Wilms-tumort gyors, lokálisan invazív növekedés jellemzi. Az esetek 6%-ában a Wilms-tumor a vese és az alsó vena cava lumenén keresztül terjed, tumortrombusok képződésével. A Wilms-tumor limfogén és hematogén úton is áttétet képez. A limfogén áttétek a regionális retroperitoneális nyirokcsomókat érintik.
Továbbá a daganat a nyirokáramlással a mellkasi vezeték mentén felfelé terjedhet, a bal oldali supraclavicularis nyirokcsomók elváltozásainak kialakulásával. A hematogén áttétek leggyakoribb célpontja a tüdő. A máj, a csontok, a bőr, a húgyhólyag, a szigmabél, a szemüreg, a gerincvelő és az ellenoldali vese áttétes elváltozásai is lehetségesek.
Wilms-tumor osztályozása
A rosszindulatú folyamat kiterjedésének meghatározására és a nephroblastoma kezelési módszereinek szabványosítására gyermekeknél a legtöbb gyermekgyógyászati onkológiai klinika világszerte a National Wilms Tumor Study Group osztályozását alkalmazza.
A National Wilms Tumor Research Group nephroblastoma osztályozása
Színpad |
A daganat jellemzői |
| én | A daganat a vesére korlátozódik, és teljesen eltávolították. A vese tokja ép, és a daganat integritása az eltávolítás során nem sérült. Nincs maradvány daganat. |
| II. | A daganat áthatol a vese tokján, de teljesen eltávolításra kerül. Lehet némi daganat a laterális csatornában, vagy daganatbiopsziát is végezhetnek. A vesén kívüli erek tartalmazhatnak daganatot, vagy daganat infiltrálhatja őket. |
| III. | Maradék, nem hematogén daganat a hasüregben, nyirokcsomó-érintettség, terjedés a hashártyán keresztül, vagy daganat a műtéti bemetszés szélén, vagy a daganatot nem távolították el teljesen |
| IV. | Hemagén áttétek a tüdőbe, a májba, a csontokba, az agyba és más szervekbe |
| V. | Kétoldali veseérintettség a diagnózis felállításakor |
[ 9 ]