^

Egészség

A Wilms-daganatok okai és patogenezise

, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Wilms tumor 60% -ában - a következménye szomatikus mutáció, 40% a Wilms tumor miatt örökletes mutáció determinisztikus. Nagy jelentőséggel bír az patogenezisében tumor kapcsolódik recesszív mutációk szupresszor gén WT1, WT2 és a p53, amely található a 11. Kromoszómán. Szerint a kétlépcsős elmélete carcinogenesis Knudson, kiindulási mechanizmusa előfordulásának a Wilms-tumor lehet tekinteni, mint egy mutáció az csírasejtek, majd módosítsa az alternatív gén a homológ kromoszómát. Emellett idiopátiás aberrációk, Wilms-tumor lehet megnyilvánulása, például örökletes szindrómák például Beckwith-Wiedemann szindróma, WAGR (Wilms tumor, aniridia, rendellenességek az urogenitális szervek és a mentális retardáció), hemihypertrophy, Denys-Drash szindróma (interszex rendellenesség, nefropátia, Wilms-tumor) és a Le-Fraumeni-szindróma.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wilms tumor patológia

A Wilms-daganat klasszikus szövettani szerkezetét három fő összetevő alkotja: blasztoma, stroma és epithelium. Az egyes tumorok tartalmának aránya jelentősen változhat. A tumorok 3-7% -ában anaplasztikus változásokat észlelnek. Az anaplasztikus sejtek arányától függően a tumorban fokális (kevesebb mint 10% sejt) és diffúz (több mint 10% sejt) anaplasztikus formát izolálunk. A diffúz anaplázia rendkívül kedvezőtlen prognózissal jár.

Wilms-daganatok növekedése és metasztázisai

A Wilms-tumort gyors helyi invazív növekedés jellemzi. Az esetek 6% -ában Wilms tumora átterjed a vese- és inferior vena cava lumenén keresztül, tumor trombus kialakulásával. A Wilms tumor metasztatizálja a limfogén és hematogén utakat. A limfoid metasztázisok befolyásolják a regionális retroperitoneális nyirokcsomókat.

Továbbá a nyirokcsomó-daganatot a mellkasi csatorna mentén felfelé lehet terjeszteni a supraclavicularis nyirokcsomók bal oldali sérüléseinek kialakulásával. A hematogén metasztázis legáltalánosabb célja a könnyű. Lehetséges továbbá metasztatikus károsodás a májban, csontokban, bőrben, hólyagban, sigmoid vastagbélben, pályán, gerincvelőben, kontralaterális vesén.

Wilms-daganatok osztályozása

A malignus folyamatok előfordulási gyakoriságának meghatározása és a gyermekek nephroblastoma kezelésére alkalmazott kezelési módszerek szabványosítása érdekében a világ onkológiai klinikáinak nagy része a nemzeti Wilms tumor kutatócsoport osztályozását használja fel.

A Wilms-féle tumorkutatás Országos Rákkutató Intézete nephroblastoma osztályozása

szakasz
A daganat jellemzői
én A tumort a vese korlátozza és teljesen eltávolítja. A vese kapszulája érintetlen, a daganat integritása nem sérül az eltávolítás során. Nincs maradék daganat
II A daganat a vese kapszulán keresztül terjed, de teljesen eltávolításra kerül. Lehetséges, hogy a tumorelemek részben bejutnak az oldalsó csatornaba, vagy tumorbiopsziát végezhetnek. Az extravénás hajók tartalmazhatnak tumorokat, vagy tumorok infiltrálhatnak
III A hasi üregben fennmaradó nem hematogén daganat, a nyirokcsomó érintettsége, peritoneális disszemináció vagy tumor a működési metszés szélén, vagy a tumor nem teljesen eltávolítva
IV Hematogén metasztázisok a csont, az agy és más szervek tüdejében
V Kétoldalú vesebetegség a diagnózis idején

trusted-source[9]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.