A Wilms-daganatok okai és patogenezise
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Wilms tumor 60% -ában - a következménye szomatikus mutáció, 40% a Wilms tumor miatt örökletes mutáció determinisztikus. Nagy jelentőséggel bír az patogenezisében tumor kapcsolódik recesszív mutációk szupresszor gén WT1, WT2 és a p53, amely található a 11. Kromoszómán. Szerint a kétlépcsős elmélete carcinogenesis Knudson, kiindulási mechanizmusa előfordulásának a Wilms-tumor lehet tekinteni, mint egy mutáció az csírasejtek, majd módosítsa az alternatív gén a homológ kromoszómát. Emellett idiopátiás aberrációk, Wilms-tumor lehet megnyilvánulása, például örökletes szindrómák például Beckwith-Wiedemann szindróma, WAGR (Wilms tumor, aniridia, rendellenességek az urogenitális szervek és a mentális retardáció), hemihypertrophy, Denys-Drash szindróma (interszex rendellenesség, nefropátia, Wilms-tumor) és a Le-Fraumeni-szindróma.
Wilms tumor patológia
A Wilms-daganat klasszikus szövettani szerkezetét három fő összetevő alkotja: blasztoma, stroma és epithelium. Az egyes tumorok tartalmának aránya jelentősen változhat. A tumorok 3-7% -ában anaplasztikus változásokat észlelnek. Az anaplasztikus sejtek arányától függően a tumorban fokális (kevesebb mint 10% sejt) és diffúz (több mint 10% sejt) anaplasztikus formát izolálunk. A diffúz anaplázia rendkívül kedvezőtlen prognózissal jár.
Wilms-daganatok növekedése és metasztázisai
A Wilms-tumort gyors helyi invazív növekedés jellemzi. Az esetek 6% -ában Wilms tumora átterjed a vese- és inferior vena cava lumenén keresztül, tumor trombus kialakulásával. A Wilms tumor metasztatizálja a limfogén és hematogén utakat. A limfoid metasztázisok befolyásolják a regionális retroperitoneális nyirokcsomókat.
Továbbá a nyirokcsomó-daganatot a mellkasi csatorna mentén felfelé lehet terjeszteni a supraclavicularis nyirokcsomók bal oldali sérüléseinek kialakulásával. A hematogén metasztázis legáltalánosabb célja a könnyű. Lehetséges továbbá metasztatikus károsodás a májban, csontokban, bőrben, hólyagban, sigmoid vastagbélben, pályán, gerincvelőben, kontralaterális vesén.
Wilms-daganatok osztályozása
A malignus folyamatok előfordulási gyakoriságának meghatározása és a gyermekek nephroblastoma kezelésére alkalmazott kezelési módszerek szabványosítása érdekében a világ onkológiai klinikáinak nagy része a nemzeti Wilms tumor kutatócsoport osztályozását használja fel.
A Wilms-féle tumorkutatás Országos Rákkutató Intézete nephroblastoma osztályozása
|
szakasz
|
A daganat jellemzői
|
| én | A tumort a vese korlátozza és teljesen eltávolítja. A vese kapszulája érintetlen, a daganat integritása nem sérül az eltávolítás során. Nincs maradék daganat |
| II | A daganat a vese kapszulán keresztül terjed, de teljesen eltávolításra kerül. Lehetséges, hogy a tumorelemek részben bejutnak az oldalsó csatornaba, vagy tumorbiopsziát végezhetnek. Az extravénás hajók tartalmazhatnak tumorokat, vagy tumorok infiltrálhatnak |
| III | A hasi üregben fennmaradó nem hematogén daganat, a nyirokcsomó érintettsége, peritoneális disszemináció vagy tumor a működési metszés szélén, vagy a tumor nem teljesen eltávolítva |
| IV | Hematogén metasztázisok a csont, az agy és más szervek tüdejében |
| V | Kétoldalú vesebetegség a diagnózis idején |
[9]