^

Egészség

A Wilms-tumor okai és patogenezise

, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A Wilms-tumor az esetek 60%-ában szomatikus mutáció következménye, 40%-át örökletes eredetű mutációk okozzák. A tumor patogenezisében nagy jelentőséggel bírnak a 11-es kromoszómán található WT1, WT2 és p53 recesszív szuppresszor gének mutációi. Knudson kétlépcsős karcinogenezis elmélete szerint a Wilms-tumor kiindulási mechanizmusa a csírasejtben bekövetkező mutáció, majd a homológ kromoszómán lévő alternatív gén megváltozása. Az idiopátiás rendellenességek mellett a Wilms-tumor olyan örökletes szindrómák megnyilvánulása is lehet, mint a Beckwith-Wiedemann szindróma, WAGR (Wilms-tumor, aniridia, urogenitális rendellenességek és mentális retardáció), hemihipertrófia, Denys-Drash szindróma (interszexuális rendellenességek, nephropathia, Wilms-tumor) és Le-Fraumeni szindróma.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Wilms-tumor patológiája

A Wilms-tumor klasszikus szövettani szerkezetét három fő komponens képviseli: blasztomális, stromális és epiteliális. Mindegyikük aránya a tumorban jelentősen változhat. Anaplasztikus elváltozásokat a tumorok 3-7%-ában észlelnek. A tumorban lévő anaplasztikus sejtek arányától függően megkülönböztetünk fokális (a sejtek kevesebb, mint 10%-a) és diffúz (a sejtek több mint 10%-a) anaplázia formákat. A diffúz anaplázia rendkívül kedvezőtlen prognózissal jár.

Wilms-tumor növekedése és áttétek

A Wilms-tumort gyors, lokálisan invazív növekedés jellemzi. Az esetek 6%-ában a Wilms-tumor a vese és az alsó vena cava lumenén keresztül terjed, tumortrombusok képződésével. A Wilms-tumor limfogén és hematogén úton is áttétet képez. A limfogén áttétek a regionális retroperitoneális nyirokcsomókat érintik.

Továbbá a daganat a nyirokáramlással a mellkasi vezeték mentén felfelé terjedhet, a bal oldali supraclavicularis nyirokcsomók elváltozásainak kialakulásával. A hematogén áttétek leggyakoribb célpontja a tüdő. A máj, a csontok, a bőr, a húgyhólyag, a szigmabél, a szemüreg, a gerincvelő és az ellenoldali vese áttétes elváltozásai is lehetségesek.

Wilms-tumor osztályozása

A rosszindulatú folyamat kiterjedésének meghatározására és a nephroblastoma kezelési módszereinek szabványosítására gyermekeknél a legtöbb gyermekgyógyászati onkológiai klinika világszerte a National Wilms Tumor Study Group osztályozását alkalmazza.

A National Wilms Tumor Research Group nephroblastoma osztályozása

Színpad

A daganat jellemzői

én A daganat a vesére korlátozódik, és teljesen eltávolították. A vese tokja ép, és a daganat integritása az eltávolítás során nem sérült. Nincs maradvány daganat.
II. A daganat áthatol a vese tokján, de teljesen eltávolításra kerül. Lehet némi daganat a laterális csatornában, vagy daganatbiopsziát is végezhetnek. A vesén kívüli erek tartalmazhatnak daganatot, vagy daganat infiltrálhatja őket.
III. Maradék, nem hematogén daganat a hasüregben, nyirokcsomó-érintettség, terjedés a hashártyán keresztül, vagy daganat a műtéti bemetszés szélén, vagy a daganatot nem távolították el teljesen
IV. Hemagén áttétek a tüdőbe, a májba, a csontokba, az agyba és más szervekbe
V. Kétoldali veseérintettség a diagnózis felállításakor

trusted-source[ 9 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.