Wilms tumor tünetei és diagnózisa

A gyermekeknél a Wilms-tumor leggyakoribb tünete a tapintható daganat tünetmentes megjelenése (61,6%). Gyakran új felmerülést tapasztalunk, amikor a panasz hiányában panaszokat vizsgálunk (9,2%). Ezen túlmenően, a megjelenése macrohematuria (15,1%), székrekedés (4 3% testtömeg veszteség (3,8%), húgyúti fertőzés (3,2%) és a hasmenés (3,2%) Ritka leírt Wilms tumor tünetei gyermekeknél. - hányinger, hányás, fájdalom, a nagy daganatos hasi sérv megjelenése és a vérnyomás emelkedése.

[1], [2], [3], [4], [5]

Wilms tumor diagnózisa

A gyanús Wilms-daganatos gyermek vizsgálatához laboratóriumi vizsgálatokat és radiológiai vizsgálatokat kell végezni.

[6]

Wilms-daganat laboratóriumi diagnózisa

• Általános vérvizsgálat;
• biokémiai vérvizsgálat, beleértve a kreatinin, a karbamid, az elektrolit és a kalcium koncentrációjának meghatározását a vérszérumban;
• koagulogram értékelése;
• a vizelet általános analízise;
• citogenetikai vizsgálat azonosítani törlés 11p13 a WAGR szindróma, egy párhuzamos apai allélek 11p15 a Beckwith-Wiedemann szindróma, mutációk WT1 gén szindróma Denys-Drash.

Wilms tumor instrumentális diagnózisa

• A vesék ultrahangvizsgálata, veseerek, alsó vena cava, hasi szervek.
• CT a has és a mellüreg.
• A hasüreg CT-vizsgálata tisztázza a daganat szervét. Nyirokcsomóstátusz retroperitoneumban és a has ellenoldali vese (kétoldalú léziók), a vese és a vena cava inferior (a vénás trombózis, a daganat) és a májban (kiküszöbölésére metasztázisok).
• A mellüreg CT-je (ha a CT gyulladásos tüdőkárosodást észlelt, nem mutatható ki radiográfiával, a csomók biopsziáját ajánlott).
• Radiológiai vizsgálata a tüdő (4 mezők) célzó azonosítása áttétek (betegek áttétek a tüdőben, előhívás röntgen, fénybesugárzás látható).

A Wilms-daganatok diagnózisának szövettani megerősítése kötelező. Észak-Amerikában a Wilms-féle gyanúban szenvedő betegek azonnal a Wilms National Cancer Research Group klinikai programjainak megfelelően regionális nyirokcsomó biopsziával rendelkeznek. A regionális nyirokcsomó nem kötelező, de számos kutató rendszeresen eltávolítja a regionális nyirokcsomókat minden beteg számára. Észak-Amerikában azonnali nephrectomia csak kétoldali tumoros betegeknél végezhető. Ezzel szemben a legtöbb európai központ klinikai diagnózist hoz létre, amely kizárólag a sugárzás felmérésének módszereire épül. Az Európai Klinikai Központok, a Nemzetközi Gyermekgyógyászati Társaság (TIOP) tagjai, a nefrectomia előtt minden beteg kemoterápiát szenvednek.

A diagnózis ellenőrzésére szolgáló percutan biopszia nem javasolt, mivel ez nemkívánatos szövődmények kialakulásához vezethet, és súlyosbíthatja a betegség lefolyását.

A betegek egy negatív X-ray a tüdő és a pozitív eredmények a CT igényelnek biopszia megerősítést gócos elváltozást és metasztatikus természetű kóros elváltozásokat a tüdőszövet (histoplasmosis, atelectasia, pseudotumor, intrapulmonáris nyirokcsomók, tüdőgyulladás) stimulálhatja metasztázisának a Wilms-tumor a tüdőben.

Fő diagnosztikai jellemzői a Wilms-tumor gyermekeknél - egy nem homogén vagy szilárd tumor a vese cysticus gipodensivnymi zárványok és zónák tumor világos kontúrt bizonyíték beszivárgás a környező szövetek. A csészék és a medence jellegzetes pusztulása, deformációja és elmozdulása. Intravénás bolus kontrasztban a tumorszerkezet homogenitása megnövekedett a CT és az MRI esetében. Gyakran találkoznak a daganatos vérzések jelei (a megfigyelések 27% -a). Éppen ellenkezőleg, a kalcinátok rendkívül ritkák (a megfigyelések körülbelül 8% -a).

Wilms-daganatos differenciáldiagnózis

Gyermekek meg kell különböztetni a neuroblasztóma Wilms tumor: Ezen túlmenően, végezzen differenciáldiagnózishoz limfóma, a teratoma, a cisztás nephroma, hamartóma, gamatomoy, carbunculus vese ksantogranulomatoznym pyelonephritis.

[7], [8], [9]

Wilms-tumor szövődményei

A posztoperatív szövődmények incidenciája 12,7%. A Wilms-féle tumor leggyakoribb szövődményei a vékonybél-elzáródás (5,1%), a vérzés (1,9%) és a sérülések (1,9%). A nephrectomia után végzett további kezelés egyes szervek (szív, tüdő, máj, csont, szexuális mirigyek) károsodásához vezethet. Mind a kemoterápia, mind a radioterápia másodlagos daganatok kialakulását idézheti elő.

A Wilms-tumorral kezelt betegeknél krónikus veseelégtelenséget észlelnek Ritkán. Fejlődését elősegíti a működő vese parenchima eltávolítása, valamint a posztoperatív besugárzás.

A pangásos szívelégtelenség a tetraciklinek kinevezésének következménye lehet, amely a doxorubicint kapó betegek szívműködésének monitorozását igényli.

A pulmonalis metasztázisokban szenvedő betegek tüdeje bonyolítja a pneumosclerosis és a légzési elégtelenség kialakulását. A tüdő teljes és létfontosságú kapacitása a besugárzás után 50-70% -kal csökkenthető a kiindulási értéknek

A Wilms-daganatkezelés hepatotoxicitását két tényező okozza: a daktinomicin besugárzása és beadása. A májfunkció csökkenésének gyakorisága 2,8-14,3%. Egyes esetekben a hepatikus vénák akut trombózisának kialakulása, ami a megfelelő tünetek kialakulásához vezet.

A hasüreg besugárzása szklerotikus változásokat okoz a szexuális mirigyekben, és ennek eredményeképpen a termékenység csökkenése a reprodukciós kor elérése után. A szexuális mirigy hormonfunkciójának elégtelenségének kialakulását szintén elősegíti az alkilező gyógyszerek alkalmazása.

A hasüreg besugárzása szintén összefügg a csontok károsodásával, különösen - a gerincvelő, amely a scoliosis kialakulását okozza .

Kemoterápia álló doxorubicin, daktinomicin és vinkristnn és a besugárzást vezet, hogy növelje kialakulásának kockázatát másodlagos daganatok. 15 évvel a diagnózis után a szekunder neoplazma valószínűsége 1,6 ° / A Wilms-tumor recidíveinek kezelése 4-5-szer növeli ezt az indexet.

A recidíva leggyakoribb lokalizációja enyhe. Ezenkívül károsíthatja az eltávolított vese ágyát (1/4 relapszus).

A csontok és az agy a recidívás gyakori zónái azoknál a betegeknél, akiknél a tumor kedvező szövettani változata van.

[10], [11], [12], [13]