Skoliózis gyermekeknél

Az egyik leggyakoribb ortopédiai betegség a gyermekeknél a szkoliózis, vagyis a gerinc oldalirányú görbülete, torzióval kombinálva (BNO-10 kód: M41). A gerinc szkoliózisos deformációinak gyakorisága különböző szerzők szerint 3-7% között mozog, 90%-uk idiopátiás szkoliózis. A gyermekeknél a szkoliózis minden rasszban és nemzetiségben előfordul, és gyakoribb a nőknél - akár 90%-ban is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A gerincferdülés epidemiológiája gyermekeknél

Bármely kóros állapot prevalenciáját csak nagy populációk szűrésével lehet meghatározni. Ez a populációban egy adott időpontban szkoliózisos deformitással élő egyének száma. Kétféle felmérést végeztek: mellkasröntgen alapú tuberkulózis szűrést és iskolai szűrést. A szűrt alanyok száma 10 000 és 2 500 000 között mozgott, a gerincdeformitások (amelyek túlnyomó többsége idiopátiás szkoliózis volt gyermekeknél) előfordulása 1,0 és 1,7% között mozgott. Minden vizsgálat csak a 10°-ot meghaladó deformitásokat vette figyelembe Cobb szerint.

Vajon a gerincferdülés prevalenciája világszerte azonos? Vannak-e faji, nemzeti vagy földrajzi különbségek? Japánban, Csibában egy 2000 iskolás gyermek bevonásával végzett tanulmány az esetek 1,37%-ában mutatott ki szerkezeti deformitásokat, Takemitzu pedig egy 6949 hokkaidói iskolás gyermek bevonásával végzett tanulmányban az esetek 1,9%-ában talált gerincferdülést a gyermekeknél. Skogland és Miller, akik Észak-Norvégiában végeztek egy tanulmányt, a lappok gyermekeinek 0,5%-ában, a lakosság többi részénél pedig 1,3%-ában találtak gerincferdülést.

A dél-afrikai Dommisse egy 50 000 fehér gyermek bevonásával végzett pretoriai felmérésben az esetek 1,7%-ában talált gerincferdülést gyermekeknél (a gerincferdülések 90%-a idiopátiás). A johannesburgi Segil kaukázusi és negroid (bantu) iskolás gyerekeket vizsgált, és a kaukázusiak 2,5%-ánál, a negroidoknál pedig csak 0,03%-ánál talált 10°-os vagy annál nagyobb deformitást. Span és munkatársai 10 000, 10-16 éves iskolás gyereket vizsgáltak Jeruzsálemben. A zsidó iskolás gyerekeknél kétszer olyan gyakran észleltek deformitást, mint az araboknál.

Az etiológiai tényező szerint a scoliosis a következőképpen osztályozható.

• Idiopátiás szkoliózis gyermekeknél, azaz ismeretlen okból kialakuló szkoliózis.
• A gyermekek veleszületett gerincferdülését a csigolyák veleszületett rendellenességei okozzák.
• Gerincferdülés gyermekeknél, akiknél a mozgásszervi rendszer szisztémás veleszületett betegségei vannak (Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma stb.).
• Bénulásos gerincferdülés gyermekeknél, gyermekbénulás következtében vagy gerincvelő-sérülés után.
• Neurogén szkoliózis gyermekeknél, melynek oka a gerinc degeneratív-disztrófiás betegségei vagy más neurológiai betegségek.
• A gyermekeknél a cicatricialis scoliosis súlyos égési sérülések vagy a mellkasi szerveken végzett kiterjedt sebészeti beavatkozások eredménye.

A scoliosis típusok osztályozása a görbület fő ívének (csúcsának) lokalizációja alapján.

• Felső háti szakasz (görbület csúcsa: III-IV háti csigolya).
• Mellkasi (görbület csúcsa: VIII-IX hátcsigolya).
• Thoracolumbális (görbület csúcsa: XI-XII hátcsigolya vagy I ágyéki).
• Ágyéki (a II-III ágyéki csigolya görbületének csúcsa).
• Kombinált (vagy S alakú), azonos mértékű görbülettel és torzióval mindkét ívben, amelyek a gerinc különböző részein helyezkednek el, a méretkülönbség nem haladja meg a 10°-ot.

A görbületi ív konvexitásának irányától függően megkülönböztetünk baloldali, jobboldali és kombinált szkoliózist gyermekeknél (két fő, eltérő irányú görbületi ívet kombinál).

A gerincferdülés súlyosságának meghatározásához V. D. Chaklin (1963) osztályozását alkalmazzák, amely a gerinc fő görbületi ívének szögének mérésén alapul, amelyet a beteg álló helyzetében, közvetlen vetületben készített röntgenfelvételen mérnek: I. fok - 1-10°, II. fok - 11-30°, III. fok - 31-60°, IV. fok - több mint 60°.

Példa a diagnózis megfogalmazására: „idiopátiás jobboldali mellkasi gerincferdülés gyermekeknél, III. fokozat”.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

A gerincferdülés patogenezise

Az idiopátiás szkoliózis kialakulásának fő patogenetikai kapcsolatai a csigolyák patológiás elfordulása a vízszintes síkban, elmozdulása a nucleus pulposus felé, a gerinc frontális dőlése és a csigolyák torziója.

A szkoliózis etiológiai osztályozása

I. Idiopátiás gerincferdülés gyermekeknél

• Csecsemőkori gerincferdülés gyermekeknél (születéstől 3 éves korig).
  • Önmegoldó.
  • Progresszív.
• Juvenilis gerincferdülés gyermekeknél (3-10 éves korig).
• Serdülőkori gerincferdülés gyermekeknél (10 év felett).

II. Neuromuszkuláris gerincferdülés

A. Gyermekeknél előforduló neuropátiás gerincferdülés.

• 1. Gyermekeknél a felső motoros neuron károsodása miatt kialakuló gerincferdülés:
  • agyi bénulás:
  • spinocerebelláris degeneráció;
    • Friedreich-kór;
    • Charcot-Marie-Tooth betegség;
    • Roussy-Levy-kór;
  • sziringomielia;
  • gerincvelő-daganat;
  • gerincvelő-sérülés;
  • egyéb okok.
• Az alsó motoros neuronok károsodása alapján:
  • gyermekbénulás;
  • egyéb vírusos myelitis;
  • sérülés;
  • gerincvelői izomsorvadás:
    • Werdnig-Hoffmann-kór;
    • Kugelberg-Welander-kór;
    • mielomeningocele (bénulásos).
• Diszautonómia (Riley Day-szindróma).

B. Miopátiás gerincferdülés gyermekeknél

• Arthrogryposis
• Izomdisztrófia,
• Veleszületett hipotenzió,
• Disztrófiás myotonia.

III. Veleszületett gerincferdülés gyermekeknél

A. A formáció megsértése.

• Ék alakú csigolya.
• Félcsigolya.

B. A szegmentáció megsértése.

• Egyoldali gerincferdülés gyermekeknél.
• Kétoldali gerincferdülés gyermekeknél.

B. Vegyes anomáliák.

IV. Neurofibromatózis.

V. Mezenchimális patológia.

• Marfan-szindróma.
• Ehlers-Danlos-szindróma.

VI. Reumatoid betegségek.

• Juvenilis reumatoid artritisz.

VII. Traumás deformitások.

• A törés után.
• Műtét után:
  1. Posztlaminectomia.
  2. Posztthorakoplasztika.

VIII. Gyermekeknél jelentkező gerincferdülés extravertebrális lokalizációjú kontraktúrák miatt.

• Empyema után.
• Égési sérülések után.

IX. Osteochondrodystrophiás szkoliózis gyermekeknél.

• Disztrófiás törpeség.
• Mukopoliszacharidózis (pl. Morquio-kór).
• Spondyloepiphysealis diszplázia.
• Többszörös epifízis diszplázia.
• Achondroplasia.

X. Gyermekeknél osteomyelitis okozta gerincferdülés.

XI. Anyagcserezavarok.

• Angolkór.
• Osteogenesis imperfecta.
• Homocisztinuria.

XII. Gyermekeknél a lumboszakrális ízület patológiája miatt kialakuló gerincferdülés

• Spondylolysis és spondylolisthesis.
• A lumbosacralis ízület veleszületett rendellenességei.

XIII. Daganatok okozta gerincferdülés gyermekeknél.

• A. Gerincoszlop.
  • Osteoid oszteóma.
  • Hisztiocitózis X.
  • Más.
• B. Gerincvelő.

Az „idiopátiás” kifejezés alkalmazása a szkoliózisra, mint nozológiai entitásra azt jelenti, hogy eredete az orvostudomány fejlődésének ezen szakaszában ismeretlen. Amióta Hippokratész először adott klinikai leírást, és Galénosz számos kifejezést javasolt a gerincdeformitások meghatározására (gyermekkori szkoliózis, kyphosis, lordosis, strophosis), több ezer év telt el, de az idiopátiás szkoliózis kiváltó okát illetően nincs egységes álláspont. Számos javaslat és hipotézis született, némelyikük reménytelenül elavult (iskoláskorú gyermekek szkoliózisa, gyermekkori rachitikus szkoliózis), és nem érdemel többet említésnél.

A csigolya- és paravertebrális struktúrák vizsgálata számos morfológiai és kémiai elváltozást tárt fel a szövetekben. Azonban egyetlen esetben sem volt okunk kategorikusan kijelenteni, hogy a normától való megfigyelt eltérések a scoliotikus deformáció kialakulásának okai, és nem az ivás következményei.

A szkoliozisos betegek hormonális állapotát ismételten vizsgálták - eltéréseket találtak az agyalapi mirigy-mellékvese rendszer és maga a mellékvesekéreg működésében, és azonosították a nemi hormonok tartalmának változásait.

MG Dudin vizsgálta a direkt hatású oszteotróp hormonok (kalcitonin, parathormon, szomatotropin és kortizol) tartalmát szkoliózisos betegekben. Az idiopátiás szkoliózis nem progresszív lefolyását figyelték meg magas kortizol- és parathormon-koncentráció mellett. A szkoliózis gyermekeknél fordított arányban alakul ki: magas kalcitonin- és szomatotropin-tartalommal. MG Dudin szerint két rendszer befolyásolja a gerinc növekedését - az ideg- és az endokrin rendszer. A fokozott hormonszintézis serkenti a gerinc növekedését, ami kedvezőtlen feltételeket teremt a gerincvelő számára. A gerinc és a gerincvelő csontszerkezete közötti anatómiai kapcsolatok sajátosságai miatt olyan helyzet áll elő, amelyben a gerincoszlop elülső szakaszai hosszabbak, mint a hátsók. Ennek az állapotnak a kompenzációja, amely az ideg- és az endokrin rendszer működésének egyensúlyhiánya következtében alakult ki, a gerinc megnyúlt elülső szakaszainak a viszonylag megrövidült hátsók körüli elcsavarodásával jár. Klinikailag és radiológiailag ez a csigolyák torziójában nyilvánul meg.

Az idiopátiás gerincferdülés kialakulásának kiváltó oka az ideg- és endokrin rendszer diszfunkciója, amely Sevastik elméletével összhangban a szimpatikus idegrendszer diszfunkcióján alapul. Ennek eredményeként a mellkas bal felében hiperémia alakul ki, aminek következtében az ezen az oldalon lévő bordák gyorsan növekedni kezdenek. A bordák aszimmetrikus növekedése okozza a mellkas és a gerinc makroszkopikus deformációját. Sevastik hangsúlyozza, hogy maga a gerincferdülés gyermekeknél másodlagos a mellkas bordáinak deformációjához képest.

Az utóbbi években egyre több jelentés érkezik az idiopátiás szkoliózis familiáris jellegéről. Különböző tanulmányok javasoltak az idiopátiás szkoliózis öröklődésének modelljeit: multifaktoriális, nemhez kötött öröklődés, autoszomális domináns öröklődés a genotípusok hiányos penetranciájával. Számos kísérlet történt az idiopátiás szkoliózis kialakulásáért felelős gén azonosítására. Az extracelluláris mátrix komponensek strukturális génjeit: az elasztint, a kollagént és a fibrillint tekintették potenciális jelöltnek. Azonban egyik gén sem mutatott ki nemhez kötött öröklődést, amely a betegség kialakulásáért felelős lenne. Így az idiopátiás szkoliózis öröklődésének mechanizmusai még nem tisztázottak.

Ismert, hogy a betegség manifesztációjában nemek közötti különbségek vannak. Lányoknál sokkal gyakrabban diagnosztizálják, mint fiúknál.

Az idiopátiás szkoliózisban szenvedő betegek nemi aránya 2:1 és 18:1 között változik. Ezenkívül a polimorfizmus a betegség súlyosságának növekedésével növekszik. Ez különösen megnehezíti az idiopátiás szkoliózis öröklődésének elemzését.

A vizsgálatok kimutatták, hogy a rokonok minden csoportjában az idiopátiás szkoliózis tisztasága szignifikánsan magasabb, mint a populációs átlag. Ez megerősíti a vizsgált patológia családi aggregációjára vonatkozó ismert adatokat. Ezenkívül kiderült, hogy a szkoliózis gyakorisága a probandok nővérei között magasabb, mint a testvérek között. Ez is jól egyezik az ismert adatokkal. Ugyanakkor nem találtak szignifikáns különbséget az idiopátiás szkoliózis gyakoriságában a probandok apái és anyái között.

A szegregációs elemzés kimutatta, hogy a súlyos (II-IV. fokozatú) szkoliózis formáinak öröklődése egy autoszomális domináns majorgén diallelikus modell keretében írható le, a genotípusok nemtől és életkortól függő, hiányos penetranciájával. Ugyanakkor a mutáns allélt hordozó genotípusok penetranciája körülbelül kétszer olyan magas a lányoknál, mint a fiúknál. Ez jól egyezik az idiopátiás szkoliózis gyermekeknél való gyakoriságára vonatkozó ismert adatokkal. Amennyiben a majorgén létezése nagy bizonyossággal bizonyítható, várható, hogy további vizsgálatok lokalizálják azt, és módot találnak a majorgén befolyásolására a kóros folyamat kialakulásának megelőzése érdekében.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hogyan ismerhető fel a gerincferdülés gyermekeknél?

A gyermekgyógyászati gyakorlatban az idiopátiás szkoliózis időben történő diagnosztizálása elsődleges fontosságú. Ez egy súlyos ortopédiai betegség, amely a gerinc és a mellkas multisíkú deformációjában nyilvánul meg. Az „idiopátiás” név a betegség egy, a modern tudomány számára ismeretlen okára utal. Azonban a csontváz diszplasztikus fejlődésének különböző jelei és azok kombinációja fontos szerepet játszanak az ilyen típusú szkoliózisra való hajlamban: a csigolyák hipopláziája, szegmentációjuk zavara, a lumbosacralis gerinc csontdiszpláziája, a 12. bordapár fejletlensége vagy aszimmetriája, a fogak és a harapás fejlődési rendellenességei, a koponya fejlődésének aszimmetriája és eltérései, lúdtalp stb. Gondos neurológiai vizsgálattal eltéréseket találhatunk az ín-izom reflexekben, amelyek mielodiszpláziás folyamatokra utalhatnak. Ezen jelek kimutatása lehetővé teszi, hogy az idiopátiás szkoliózis diszpláziás jellegéről beszéljünk.

A gyermekeknél a gerincferdülés diagnózisának teljes értelmezéséhez meg kell határozni a gerinc görbületének etiológiáját, lokalizációját és irányát, valamint a gerincferdülés súlyosságát.

Röntgenvizsgálat

A gerincröntgen vizsgálatát direkt és laterális vetületben végzik, álló helyzetben. A röntgenfelvételek segítségével meghatározható a görbületi ív lokalizációja, megmérhető annak mérete, a kóros elfordulás mértéke (a csigolyaívek töveinek vetülete szerint), a csigolyatestek és a csigolyaközi porckorongok alakja és szerkezete, azonosíthatók a csontfejlődés diszplasztikus jelei, felmérhető a csontritkulás mértéke, a csontkor (a csigolyatestek apofízisének elcsontosodási foka szerint) a betegség további lefolyásának prognózisa érdekében. A deformáció stabilitásának vagy mobilitásának meghatározására röntgenfunkciós vizsgálatot végeznek. Ez szintén fontos a betegség prognózisának és a további kezelés indikációinak meghatározásához.

Differenciáldiagnózis

A gyermekek kezdeti idiopátiás szkoliózisát elsősorban a frontális síkban jelentkező testtartási rendellenességektől kell megkülönböztetni. A legfontosabb megkülönböztető jellemző a csigolyák kóros rotációja és torziója szkoliózis esetén, klinikailag pedig a bordapúp és az izomgerinc megjelenése. Ezenkívül a gyermekek idiopátiás szkoliózisát meg kell különböztetni más betegségek okozta gerincdeformitásoktól: veleszületett szkoliózis gyermekeknél, neurogén szkoliózis, mellkasi műtétek és égési sérülések utáni heges szkoliózis, szisztémás örökletes betegségek hátterében kialakuló szkoliózis.

A veleszületett gerincferdülés a csigolyák rendellenességei következtében alakul ki, amelyeket radiológiailag határoznak meg.

A leggyakoribb rendellenesség az ék alakú oldalcsigolyák és félcsigolyák. Ezek a gerinc bármely szakaszában előfordulhatnak, de gyakrabban az átmeneti szakaszokban, és lehetnek egy- vagy többesek. Néha ez az anomália más csigolya- és gerincvelői rendellenességekkel kombinálódik. Ha az oldalsó félcsigolyák az egyik oldalon helyezkednek el, a görbület gyorsan kifejeződik, gyorsan progrediál, és sebészeti beavatkozásra van szükség, mivel az ilyen deformáció a gerincvelő összenyomódása miatt neurológiai mozgásszervi rendellenességekhez vezethet.

Ha a félcsigolyák ellentétes oldalakon helyezkednek el, vagy a félcsigolyák összeolvadnak a felettük és alattuk normálisan fejlett csigolyával (azaz csontblokk alakul ki), akkor a gerincferdülés lefolyása ilyen esetekben kedvezőbb.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hogyan kezelik a szkoliózist gyermekeknél?

A szkoliózis konzervatív kezelésének célja a gerincdeformitás további progressziójának megelőzése. Kezelési elvek: a gerinc axiális tehermentesítése és erős izomfűző létrehozása fizikoterápiás módszerekkel. A gyógytorna - az egyéni diagnózisnak megfelelő speciális gyakorlatsor - kezdetben ambulánsan, fizikoterápiás szakember felügyelete mellett, majd otthon 30-40 percig történik. Hát- és hasizmok masszázsa javasolt (évente 2-3 kúra 15 alkalmas alkalommal). Rendszeres "mellúszás" stílusú úszás ajánlott. A fizioterápiás kezelés magában foglalja a gerincvelő, a csont és a csigolyakörnyéki lágy szövetek trofizmusának javítására szolgáló gyógyszerek elektroforézisét a fő görbületi ív területén, valamint az elektromos miostimulációt a deformitás domború oldalán. A gerinc tehermentesítésére szükség esetén kész ortopéd fűzők is használhatók. A progresszív szkoliózis kezelésére jelenleg a világgyakorlatban Cheneau típusú korrekciós fűzőket alkalmazzák.

Átfogó konzervatív kezelést végeznek egy helyi klinikán, speciális óvodákban vagy bentlakásos iskolákban, szanatóriumokban a mozgásszervi rendellenességekkel és betegségekkel küzdő gyermekek számára.

A gerincferdülés sebészeti kezelése

Célja a deformált gerinc maximális korrekciója és élethosszig tartó stabilizálása a test normális egyensúlyi körülményei között. A sebészeti kezeléshez a görbület lokalizációjától és súlyosságától függően különböző technológiákat alkalmaznak (beleértve a korrekciós fémszerkezetek alkalmazását és a gerinc oszteoplasztikus rögzítését).

A sebészeti kezelés optimális életkora 15-16 év, amikor a növekedési potenciál csökken, és a korrekció elvesztésének kockázata minimális.

Hogyan előzhető meg a gerincferdülés gyermekeknél?

A gerincferdülés tisztázatlan oka miatt nincs specifikus megelőzés. Ha azonban a gyermeknél testtartási zavart állapítanak meg, gyógytorna, általános erősítő masszázs és rendszeres úszás ajánlott. Az óvodai és iskolai osztályokban a tanároknak figyelemmel kell kísérniük a gyermek helyes testtartását.

Mi a prognózisa a gerincferdülésnek gyermekeknél?

A gerincferdülés prognózisa az anamnesztikus, klinikai és radiológiai tünetek kombinációjától függ. Minél korábban jelentkezik a gerincferdülés gyermekeknél, annál progresszívebb a lefolyása. A mellkasi gerincferdülés kevésbé kedvező, mint az ágyéki gerincferdülés. A gyermekeknél a gerincferdülés a pubertáskorban a leggyorsabban alakul ki, és a gerincnövekedés vége (a csigolyaapofízis teljes elcsontosodása) után a görbület stabilizálódik.

Az idiopátiás gerincferdülés gyermekeknél ritka esetekben (6-8%) öröklődik.

Megfelelő konzervatív kezeléssel, amelyet a gyermek növekedésének befejezéséig végeznek, a gyermekeknél a gerincferdülés kedvezőbb prognózissal rendelkezik.