Wilms-tumor kezelése

A Wilms-tumor kezelése multimodális megközelítést foglal magában, beleértve a műtétet, a kemoterápiát és a sugárterápiát. Minden beteg nephrectomián és citosztatikus terápián esik át. A műtét és a kemoterápia optimális sorrendje továbbra is vitatott. A sugárterápiát adjuváns környezetben alkalmazzák, a tumoros folyamat magas prevalenciája esetén, valamint a betegség progresszióját kedvezőtlen tényezők jelenlétében. A Wilms-tumor kezelését a betegség stádiuma és a tumor anapláziája alapján határozzák meg.

Észak-Amerikában a Wilms-tumor kezelésének standard megközelítése az azonnali nephrectomia, amelyet kemoterápia követ, posztoperatív sugárterápiával vagy anélkül.

A Wilms-tumor kezelése a daganat stádiumától és szövettani szerkezetétől függően

Daganat stádium	Szövettan	Művelet	Kemoterápia	Sugárterápia
I., II.	Kedvező	Nefrektómia	Vinkrisztin, daktinomicin (18 hét)	Nem
én	Anaplázia
III., IV.	Kedvező	Nefrektómia	Vinkrisztin, daktinomicin, doxorubicin (24 hét)	Igen
II., III., IV.	Fókuszos anaplázia
II., III., IV.	Diffúz anaplázia	Nefrektómia	Vinkrisztin, doxorubicin, ciklofoszfamid, etopozid (24 hónap)	Igen

* Teljes fokális dózisok: az eltávolított veseágyra - 10,8 Gy; tüdőáttétes betegek összes tüdőjére - 12 Gy.

Európában a Wilms-tumoros betegek műtét előtti kemoterápiában részesülnek vinkrisztinnel és daktinomicinnel, majd nephrectomiával és posztoperatív kezeléssel, amelynek rendje a betegség különböző szakaszaiban nem tér el jelentősen a fent megadott észak-amerikai szabványoktól. A Wilms-tumor kezelésére szolgáló európai protokoll nagyobb sugárdózisok (15-30 Gy) alkalmazását foglalja magában.

A Wilms-tumor kemoterápiája olyan kezelési rendeken alapul, amelyek első vonalbeli terápiaként daktinomicint, vinkrisztint és doxorubicint, valamint ciklofoszfamidot és etopozidot tartalmaznak mentő kezelésként Wilms-tumor kiújulása esetén vagy rossz prognózisú betegek csoportjában. A daganatellenes gyógyszerek adagja a stádiumtól és a gyermek testfelületétől függ.

A Wilms-tumorban alkalmazott daganatellenes gyógyszerek becsült dózisai

Színpad	Készítmény	Dózis
én	Daktinomicin	1000 mcg/ m²
	Vinkrisztin	1,5 mg/ m²
II.	Daktinomicin	1000 mcg/ m²
	Vinkrisztin	1,5 mg/ m²
	Doxorubicin	40 mg/ m²
	Ciklofoszfamid	100 mg/ m²
	Etopozid	400 mg/ m²
III.	Daktinomicin	1,2 mg/ m2 (legfeljebb 2 mg)
	Vinkrisztin	1,5 mg/ m²
	Doxorubicin	50 mg/ m²
	Ciklofoszfamid	600 mg/ m²
	Etopozid	100 mg/ m²
IV.	Daktinomicin	1,2 mg/ m2 (legfeljebb 2 mg)
	Vinkrisztin	1,5 mg/ m²
	Doxorubicin	50 mg/ m²
	Ciklofoszfamid	600 mg/ m²
	Etopozid	100 mg/ m²

További kezelés

A Wilms-tumorok és a tumor kiújulásának gyors felismerése és megfelelő kezelése érdekében minden beteg gondos dinamikus monitorozáson esik át, amelynek gyakoriságát és típusát a tumor stádiuma és szövettani szerkezete határozza meg.

Dinamikus megfigyelési taktika Wilms-tumoros betegeknél

Stádium és szövettani szerkezet	Vizsga típusa	Mód
Minden beteg	Mellkasröntgen	A műtét után 6 héttel és 3 hónappal, majd 3 havonta (5 alkalommal), 6 havonta (3 alkalommal), évente (2 alkalommal)
1. és II. stádium, kedvező szövettan	A hasüreg és a retroperitoneális tér ultrahangvizsgálata	Évente (6 alkalommal)
III. stádium, kedvező szövettan	A hasüreg és a retroperitoneális tér ultrahangvizsgálata	6 héttel és 3 hónappal a műtét után. Ezután 3 havonta (5 alkalommal). 6 havonta (3 alkalommal), évente 12 alkalommal)
Minden stádium, kedvezőtlen szövettani szerkezet	A hasüreg és a retroperitoneális tér ultrahangvizsgálata	3 havonta (4 alkalommal), majd 6 havonta (4 alkalommal)

Wilms-tumor prognózisa

A Wilms-tumoros gyermekek prognózisa kedvező. A Wilms-tumor hárommódos kezelése a betegek 80-90%-ánál gyógyuláshoz vezet.

A tumor kedvező szövettani változatával az I. stádiumú betegek teljes és relapszusmentes négyéves túlélési aránya 98, illetve 92%, II. stádiumban 96, illetve 85%, III. stádiumban 95, illetve 90%, IV. stádiumban 90, illetve 80%.

A szinkron kétoldali tumorral rendelkező betegek távoli túlélési aránya 70-80%, metakron tumor esetén 45-50%. A relapszusokkal járó Wilms-tumor közepes prognózisú (teljes túlélés 30-40%).