A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Wilms-tumor - Az információk áttekintése
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Wilms-daganatot a német sebész, Max Wilms (1867-1918) után nevezték el, aki 1899-ben először publikálta a daganat hét gyermekkori esetének leírását.
A Wilms-tumor epidemiológiája
A Wilms-tumor a gyermekek összes rosszindulatú daganatának 5,8%-át teszi ki. A Wilms-tumor előfordulása a gyermekpopulációban 7,20/100 000. Az érintettek átlagéletkora fiúknál 36 hónap, lányoknál 43 hónap. A csúcs előfordulási gyakoriság 2-4 éves korban figyelhető meg. Az 5 év alatti korcsoportban ez a daganat előfordulási gyakorisága a 3-4. helyen áll, az ebben a korban észlelt összes daganat körülbelül felét teszi ki. A fiúk és lányok közötti előfordulási arány azonos.
[ A Wilms-tumor okai és patogenezise
A Wilms-tumor az esetek 60%-ában szomatikus mutáció következménye, 40%-át örökletes eredetű mutációk okozzák. A tumor patogenezisében nagy jelentőséggel bírnak a 11-es kromoszómán található WT1, WT2 és p53 recesszív szuppresszor gének mutációi. Knudson kétlépcsős karcinogenezis elmélete szerint a Wilms-tumor kiindulási mechanizmusa a csírasejtben bekövetkező mutáció, majd a homológ kromoszómán lévő alternatív gén megváltozása. Az idiopátiás rendellenességek mellett a Wilms-tumor olyan örökletes szindrómák megnyilvánulása is lehet, mint a Beckwith-Wiedemann szindróma, WAGR (Wilms-tumor, aniridia, urogenitális rendellenességek és mentális retardáció), hemihipertrófia, Denys-Drash szindróma (interszexuális rendellenességek, nephropathia, Wilms-tumor) és Le-Fraumeni szindróma.
Wilms-tumor tünetei
A Wilms-tumor leggyakoribb tünete gyermekeknél a tapintható daganat tünetmentes megjelenése (61,6%). Gyakran a daganatot panaszok hiányában vizsgálják (9,2%). Ezenkívül lehetséges makrohematuria (15,1%), székrekedés (4,3%), fogyás (3,8%), húgyúti fertőzés (3,2%) és hasmenés (3,2%). A Wilms-tumor ritkán leírt megnyilvánulásai gyermekeknél a hányinger, hányás, fájdalom, nagy daganattal rendelkező hasi sérv megjelenése és a megnövekedett vérnyomás.
Hol fáj?
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Wilms-tumor kezelése
A legjobb eredményeket multimodális megközelítéssel érik el, amely magában foglalja a műtétet, a kemoterápiát és a sugárterápiát. Minden beteg nephrectomián és citosztatikus terápián esik át.
A műtét és a kemoterápia optimális sorrendje továbbra is vitatott.
A sugárterápiát adjuváns módon, a tumoros folyamat magas prevalenciájával, valamint a betegség progresszióját kedvezőtlen tényezők jelenlétében végzik. A kezelési algoritmusokat a betegség stádiuma és a tumor anapláziája alapján határozzák meg.
Észak-Amerikában a Wilms-tumort azonnali nephrectomiával kezelik, amelyet kemoterápia követ, posztoperatív sugárterápiával vagy anélkül.